Синдром и болезнь иценко кушинга. Что такое болезнь иценко-кушинга. Диагноз и дифференциальный диагноз

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомы	Редкие проявления
Увеличение веса Гипертония Плохая кратковременная память Раздражительность Избыточный рост волос (женщины) Красное, румяное лицо Дополнительный жир на шее Круглое лицо Плохая концентрация Обмороки	Бессонница Рекуррентная инфекция Тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга Легкие кровоподтеки Депрессия Слабые кости Облысение (женщины) Слабость в бедрах и плечах Опухание ног

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

апноэ сна;

депрессия и другие психические расстройства;

беременность;

боль;

стресс;

неконтролируемый диабет;

алкоголизм;

экстремальное ожирение.

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Определение

Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, для которого характерно нарушение механизма регуляции в системе гипоталамус - гипофиз - надпочечники. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет.

Причины

Этиологию заболевания не установлено. Часто оно возникает после родов, травмы черепа, сотрясения мозга, воспалительных и других поражений центральной нервной системы. У подавляющего большинства больных причиной болезни Иценко-Кушинга являются опухоли гипофиза - расположенные внутри турецкого седла. Редко бывают макроаденомы, выходящие за пределы турецкого седла. Иногда причиной является первичное «пустое» турецкое седло, а иногда ни КТ, ни МРТ не могут обнаружить изменений в области турецкого седла.

В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит повышение секреции гипофизом кортикотропина и выделение кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Увеличение секреции кортикотропина обусловлено снижением дофаминовой активности, а вследствие этого - уменьшением тормозного влияния ее на секрецию кортиколиберина и кортикотропина и повышением тонуса серотонинергической системы.

Нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых отношений при болезни Иценко-Кушинга сочетается со снижением секреции соматотропина, гонадотропинов, тиротропину и повышением уровня пролактина.

Симптомы

Хроническая гиперкортизонемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно ожирение различной степени и перераспределение подкожной жировой клетчатки с преимущественным отложением ее на груди и животе, в области верхних грудных позвонков в виде бугорка, на лице, которое подобно полнолунию. Кожа тонкая, сухая, имеет мраморный рисунок, цианотичный цвет на груди и спине. В участках живота, плеч, бедер, молочных желез могут быть широкие багрово-цианотичны смуты растяжения (стрии), что связано с полицитемией, атрофией кожи вследствие нарушения белкового обмена, повышением катаболизма и снижением синтеза белка.

Слабость в мышцах, атрофия мышечной ткани объясняются дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Гиперсекреция глюкокортикоидов, повышение минералокортикоидной активности приводит к нарушению баланса в ренин-ангиотензиновой системы. Все это способствует развитию стойкой гипертензии, которая является одним из ранних постоянных симптомов заболевания. Она может осложняться поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек. У больных наблюдается сердечно-сосудистая недостаточность, нарушается кровообращение. На ЭКГ выявляют признаки электролитно-стероидной кардиопатии. Катаболическое действие глюкокортикоидов на костную ткань приходит в основе характерного для болезни Иценко-Кушинга остеопороза, а экскреция большого количества кальция - нефрокальциноза, нефрокалькульоза, вторичного пиелонефрита, почечной недостаточности. Вместе с тем кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, приводят к вторичному иммунодефициту, способствуют развитию трофических язв, сепсиса, гнойничковых поражений кожи. Избыток глюкокортикоидов является причиной нарушения углеводного обмена, снижение толерантности к глюкозе, развития явного стероидного диабета.

Половые расстройства в виде опсоменореи, аменореи, бесплодия у женщин и импотенции и снижение полового влечения у мужчин сопровождаются снижением гонадотропной функции и повышением секреции тестостерона надпочечников. Гигиерпигментация является клиническим показателем повышенной секреции кортикотропина и меланотропина.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны психические нарушения, смена поведения.

По клинической симптоматике различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания. Легкая форма характеризуется умеренным проявлением симптомов заболевания. Некоторые симптомы, такие как остеопороз, нарушение менструальной функции, могут отсутствовать. При заболеваннии средней тяжести все клинические симптомы хорошо выражены, но отвсущего осложнения. При тяжелой формы вместе с развитием всех симптомов заболевания наблюдают осложнения (патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, «гипертониый диабет, атрофия мышц с прогрессирующей мышечной слабостью, психические расстройства).

Течение болезни Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер, быстрое развитие всех симптомов и их осложнений.

Классификация

Классификация гиперкортицизма (Е. И. Маров, 2000):

I. Эндогенный гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза.
2. Опухоль коры надпочечников кортикостерома, кортикобластома.
3. Юношеская дисплазия коры надпочечников-заболевания первично-надпочечниковой генеза.
4. АКТГ-эктопированной синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, загрудинной железы, кишечника, яичников, секретирующий кортиколиберин, кортикотропин и подобные соединения.

II. Экзогенный гиперкортицизм - вследствие длительного употребления синтетических кортикостероидов (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга).

III. Функциональный гиперкортицизм: ожирение, гипоталамический синдром, пубертатный-юношеский дисгиитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, заболевания печени, беременность.

Диагностика

Диагностируют болезнь Иценко-Кушинга на основании клинической картины заболевания, функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза, надпочечников с помощью КТ, МРТ, рентгенологического обследования, УЗИ. Главным в диагностике болезни Иценко-Кушинга является определение уровня кортикотропина как доказательство повышения функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В связи со значительным диапазоном колебаний показателей уровня кортикотропина скорее его определения в ночные часы, когда у здоровых эти показатели минимальны, а при болезни Иценко-Кушинга - повышены. Суточная продукция кортизола корой надпочечников в 4-5 раз превышает нормальные показатели. Определение уровня секреции кортизола в крови необходимо проводить утром или ночью. Изучается свободный кортизол или общие 17-ОКС в суточной моче, которые представляют собой суммарное содержание метаболитов кортизола.

Методы топической диагностики дают возможность визуализировать аденому гипофиза и гиперплазию надпочечников. На рентгенограмме обнаруживают остеопороз костей черепа, спинки турецкого седла. КТ демонстрирует снижение денситометрических показателей костей у 80%, иногда «пустое» турецкое седло. При МРТ у 70% больных обнаруживают опухоль гипофиза, иногда гидроцефалией. Самыми методами визуализации аденомы гипофиза остаются КТ и МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с кортикостеромой, опухолями другой локализации, продуцирующих АКТГ-подобные вещества, с гипоталамическим синдромом нейроэндокринной формы, функциональным гиперкортицизмом пубертатного диспитуитаризму.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и гиперкортицизма, обусловленного опухолями, мало отличается. Для опухолей характерно быстрое развитие и с меньшым полиморфизмом симптомов, более выраженный гирсутизм, высокие показатели содержания 17-КС (в том числе у женщин), наличие локальных признаков опухолей и общей интоксикации. Для диагностики этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования, КТ и МРТ, которые позволяют установить локализацию опухоли. Используют также пробы с кортикотропином, кортиколиберином, дексаметазоном.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Показатели		Синдром Иценко-Кушинга
Полосы растяжения Истончение и сухость кожи Гиперпигментация Характер ожирения Уровень 17-ОКС и 17-КС в моче Уровень АКТГ в крови Проба с дексаметазоном Рентгенологическое исследование	Широкие, цианотичны Диспластический Повышенный Умеренно повышен Гиперплазия обоих надпочечников	Широкие, цианотичны Диспластический Повышенный Нормальный или сниженный Увеличение одного надпочечника, пораженного опухолью

Примечание: (-) - признак отсутствует, (+) - признак налицо.

Профилактика

Для лечения болезни Иценко-Кушинга используют хирургические, лучевые и медикаментозные методы в комбинации или в видемонотерапии. В последние годы нейрохирурги используют микрохирургическую технику для оперативного лечения микроаденом гипофиза. Эффективность хирургического вмешательства наблюдают у 70-90% больных, у которых наступает ремиссия заболевания. Секреция других тропных гормонов гипофиза при этом не изменяется.

Кроме оперативного вмешательства на гипофизе, используют одно-или двустороннюю адреналэктомию в сочетании с облучением гипофиза или медикаментозной терапией. Иногда в сочетании с адреналэктомией или лучевой терапией применяют деструкцию надпочечников этанолом или контрастным веществом.

Лучевую терапию используют в виде протонных пучков, y -терапии, имплантации в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия. Эффективность протонотерапии при легких и средних формах болезни Иценко-Кушинга достигает 80-90%.

y -Терапию используют самостоятельно или в комбинации с хирургическим медикаментозным лечением. Эффект лучевой терапии становится заметным через 3-6 мес. после курса лечения, а выраженным - через промежуток времени от 12 мес. до 2 лет. Общая эффективность - 50-80%, причем больше у больных в возрасте до 35 лет. Достоинством метода является его простота, небольшое количество осложнений. К недостаткам следует отнести долгий курс лечения (20-25 сеансов), медленное развитие эффекта, особенно при средних и тяжелых формах гиперкортицизме.

В Институте эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко АМН Украины используют консервативное, хирургическое и комбинированное лечения болезни Иценко-Кушинга. Консервативное лечение предусматривает использование блокатора биосинтеза глюкокортикоидов в надпочечниках - хлодитан. Иногда его комбинируют с парлоделом, резерпином.

Хирургическое лечение болезни Иценко-Кушинга предусматривает одно-или двустороннюю адреналэктомию. Последнее время используют одно-или двустороннюю трансвенозную деструкцию надпочечников с введением хлодитана.

Комбинированное лечение включает одностороннюю адреналэктомию с последующим использованием хлодитана, лучевой терапии, деструкцию оставшихся надпочечников, центральных блокаторов дофаминергического действия, АНТИС-ротонинових и ГАМК-эргичных препаратов.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Людмила: 23.05.2014
Меня зовут Людмила.Мне в 1999г удаляли узлы..Сейчас у меня-заключение-множественные образования(вероятно колл,узлы)диффузных изменений структуры ЩЖ.Эхогенность паренхимы смешанная,Эхоструктура-диффузно неоднородная,в правой и левой доле лоцируются множественные гипоэхогенные и анэхогенные узловые образования неоднородной структуры размерами в правой доле от 4 мм до мах13,5*13мм,а в левой доле от 6мм до 17,5*7,5мм.При ЦДК кровоотток по перифирии.Толщина перешейка 5мм.Правая доля=22*26*49,объем 13,7мм.Левая доля20*28*54ммОбъем 14,7ммОбъем обеих долей 28,4см3Кониуры ровные,чёткие.Капсула чёткая неприрывистая.Аналиы АТ-20,8 Т4-1,06 Т3-3,32 ТТГ-1,40,а год назад анализы такиеАТ-10,0 Т4-1,04 Т3-3,02 ТТГ-0,96.У меня першение в горле,иногда пропадает голос,стало болеть сердце,повысилось давление,нет месячных несколько месяцев.Стала очень сильно набирать вес.Реагирую на запахи на улице и в магазинах-у меня напинается першение в горле,а потом кашель до рвоты.Плохой сон,так ночью начинаю храпеть и просыпаюсь от того что я задыхаюсь.Доктор подскажи пожалуйста,нужно ли делать повторную операцию?

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников. В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

• Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
• Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
• Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме. Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может . Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Нарушение толерантности к углеводам , что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией . У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается , бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения , что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы. Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства. Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья. Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления. Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета . Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения .

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии . Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза . Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой , шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов .

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла , иногда – аменореей . Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения , импотенция . Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию , электролитно-стероидную кардиопатию , развитие хронической сердечной недостаточности . Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом , пневмонией , туберкулезом .

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита , стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки , желудочно-кишечными кровотечениями . Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит , мочекаменная болезнь , нефросклероз , почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм , патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического , астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога , невролога , кардиолога , гастроэнтеролога, уролога , гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников , МРТ надпочечников , КТ , сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко - Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом ; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций,

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Иценко-Кушинга

Что такое Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными - американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга . Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:

• болезнь Иценко-Кушинга, возникающую в результате увеличения выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром).
• АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром.
• ятрогенный или медикаментозный синдромразличные гиперпластические опухоли коры надпочечников - аденоматоз, аденома, аденокарцинома.

Что провоцирует Болезнь Иценко-Кушинга

Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома - небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой - опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Иценко-Кушинга

Запускается каскад гормональных изменений в организме.

Начинается все с того, что в гипоталамус поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного. Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира - диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц - уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») - типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии - полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях , при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация - неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей - остеопороз - одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия - группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них - катаболические эффекты стероидов на миокард - сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии - нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов - 10-20% - может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма - избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея - отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Диагностика Болезни Иценко-Кушинга

В качестве скрининговых тестов показаны:

• Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.
• Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема дексаметазона - глюкокортикостероида, оказывающего сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие). В норме после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в два раза. При любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо останется прежним, либо вырастет.
• Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой надпочечника - опухоли, продуцирующей избыточное количество глюкокортикостероидов). Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб различаются только дозой препарата.
• МРТ для выявления аденомы гипофиза.
• КТ или МРТ надпочечников.
• Рентгенография позвоночника позволяет диагностировать осложнения синдрома Кушинга с целью выявления компрессионных переломов позвоночника.
• Биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета.

Лечение Болезни Иценко-Кушинга

Разработка и внедрение новых методов диагностики, а также новых методов визуализации гипофиза и надпочечников (ультразвуковое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) в настоящее время позволяют установить точную локализацию опухоли, ее размеры, взаимоотношения с окружающими тканями, направление роста и выбрать оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае. Терапию при болезни Иценко-Кушинга рекомендуется проводить в условиях специализированного эндокринологического стационара.

Наиболее оптимальным методом лечения болезни Иценко-Кушинга на сегодня остается селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Показанием для проведения нейрохирургической операции служит четко локализованная аденома гипофиза (по данным компьютерной или магнитно-резонансной томографии). Противопоказание - крайне тяжелая форма болезни Иценко-Кушинга или наличие у пациента тяжелых соматических заболеваний. При четко локализованной опухоли гипофиза независимо от ее размеров транссфеноидальная аденомэктомия дает положительные результаты у большинства больных, не требует продолжительной заместительной терапии и обеспечивает относительно быстрое восстановление гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. После проведения аденомэктомии в 70-80% случаев наступает ремиссия заболевания, в 12-20% может возникнуть рецидив.

В последние годы применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения склерозирующих веществ под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии (селективная флебография, реже - чрескожно). В качестве склерозирующего вещества обычно используют смесь 96% раствора этанола и 76% раствора урографина в соотношении 3:1. Количество вводимой жидкости определяется степенью гиперплазии надпочечника и его объемом. Как правило, деструкция надпочечников не применяется в качестве самостоятельного метода лечения (обычно в сочетании с лучевой терапией или аденомэктомией).

При отсутствии данных, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, считается целесообразным проведение протонотерапии на область гипофиза, которую часто сочетают с односторонней адреналэктомией.

Медикаментозная терапия при болезни Иценко-Кушинга заключается в применении препаратов, подавляющих секрецию АКТГ (центрального действия - вещества дофаминергического действия, антисеротониновые ГАМК-эргические препараты) и блокаторов биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Последние подразделяют на средства, которые блокируют биосинтез кортикостероидов и вызывают деструкцию кортикальных клеток (производные орто-пара-дифенилдихлорэтана) и которые блокируют только синтез стероидных гормонов (производные аминоглютетимида).

Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так и после проведения протонотерапии либо хирургического вмешательства).

На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия:

• гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон);
• препаратами калия;
• сахароснижающими препаратами (в случае необходимости);
• средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани - кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами;
• антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости);
• витаминотерапия.

Проведение двусторонней адреналэктомии (которая используется в последние годы реже, однако абсолютным показанием для ее выполнения является тяжелое течение заболевания и невозможность компенсировать состояние другими имеющимися способами) ведет к возникновению у пациента хронической недостаточности надпочечников, которая требует пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Больные нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога, им рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, работы в ночную смену.

Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона - сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического лечения или длительного применения хлодитана) с прогрессирующей кортикотропиномой гипофиза. Для синдрома Нельсона характерны все признаки первичного гипокортицизма на фоне высокого уровня секреции АКТГ. Магнитно-резонансное исследование подтверждает наличие быстро растущей макроаденомы гипофиза. Методами выбора являются транссфеноидальная аденомэктомия либо протонотерапия на область гипофиза. Для заместительного лечения целесообразно назначение дексаметазона в невысоких дозах (0,125-0,25 мг) в сочетании с преднизолоном или кортизоном. Во всех случаях необходимо применять мощный минералокортикоидный препарат 9-альфа-фторкортизол. Следует отметить, что в клинической практике отмечают случаи индивидуальной восприимчивости пациента к тому или иному препарату, применяемому для заместительной терапии. К сожалению, в аптечной сети не всегда можно найти лекарственное средство, которое подходит конкретному больному и при применении которого достигается наилучшая как клиническая, так и метаболическая компенсация недостаточности надпочечников, поскольку не все препараты этой группы зарегистрированы в Украине.

При наличии опухоли надпочечника проводят хирургическое удаление пораженной железы с последующей временной заместительной терапией. При злокачественной опухоли, если не выявлено метастазов или обнаружены единичные метастазы, осуществляют удаление надпочечника с последующим назначением хлодитана в течение длительного времени (при необходимости - в сочетании с глюкокортикоидами). После хирургического вмешательства все больные нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога.

Профилактика Болезни Иценко-Кушинга

В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко - Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомий необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови.