Прогрессивный паралич: особенности протекания опаснейшего заболевания. Прогрессивный паралич Ювенильный прогрессивный паралич

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля.

В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках.

Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения.

Распространенность

В основе заболевания - прогрессирующая дегенерация нейронов, возникающая вследствие накопления в них патологического белка.

По данным современной медицинской статистики, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной 4-7% случаев диагностированного паркинсонизма. Но и сейчас часть пациентов с этим заболеванием имеют ошибочные диагнозы, особенно на ранних стадиях. Общая распространенность прогрессирующего надъядерного паралича в популяции составляет в среднем 5 случаев на 100 тыс. населения, от 1,4 до 6,4 случаев в разных странах.

Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём.

Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Этиология: почему развивается эта болезнь

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Причины развития прогрессирующего надъядерного паралича достоверно не известны. Эта болезнь не связана с какими-либо инфекциями, перенесенными травмами или воздействием внешних неблагоприятных факторов.

Прогрессирующий надъядерный паралич считается спорадической патологией (проявляющейся в популяции бессистемно). В то же время с 1995 года публикуется информация о наличии редких семейных случаев заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Такой вариант заболевания связан с гетерозиготной мутацией гена, кодирующего тау-протеин и располагающегося на 17q21.31.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Патогенез: что происходит в головном мозге?

Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

К основным функциям нормального тау-протеина относят:

1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
2. образование и удлинение аксональных отростков;
3. восстановление нейронов после повреждений;
4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях.

Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна , включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре - мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия , обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия , возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия , дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев - на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия , элементы агнозии . Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия ). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии ). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия ) и печени (гепатоз ).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
• Психотропное лечение . Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Что поражается при прогрессирующем надъядерном параличе

При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

Локализация основных изменений:

• черная субстанция;
• субталамическое и педункулярное ядра;
• бледный шар;
• таламус;
• покрышка среднего мозга;
• стволовая часть ретикулярной формации;
• височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

• Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
• Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
• Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
• Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
• Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
• Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней.

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии.

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Клиническая картина

П. п. - тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см. Конфабулез).

Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см. Психоорганический синдром). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов.

Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см. Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (см.).

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (см.).

Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией.

В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают.

Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах.

Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см. Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см.

Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования.

При кататонической форме возникает ступорозное состояние (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см. Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и табопаралич (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми.

Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает старческое слабоумие (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (см.), агнозия (см.), апраксия (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки.

Тремор покоя для прогрессирующего надъядерного паралича не характерен.

Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

• Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
• Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
• Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
• Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
• Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

Прогноз и профилактика

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией.

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция.

Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или депрессией. Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, шум в ушах, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также Псевдопаралитический синдром). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее слабоумие.
Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. Спинная сухотка), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.
Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), трофические язвы, ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.
Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.
Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40- 50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость П. п. как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.
Патологоанатом и чески П. п. характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии П. п. отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.
В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении П. п. три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.
В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.
В третьей, марантической, стадии П. п., которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.
Описано несколько форм П. п. Наиболее часто отмечается простая дементная форма . Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный П. п., развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы П. п. со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.
В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм3. Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для П. п. (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого П. п., что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга П. п. можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение П. п. от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.
Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.
Лечение . С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение ). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).
Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.
Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, - органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания - нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови - положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20- 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные - отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях - угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Болезнь Бейля диагностируют у 5% больных сифилисом. Эпидемиология указывает на то, что женщины болеют в два раза реже, чем мужчины. Единственным источником заражения выступает человек. Частота инфицирования зависит от продолжительности заболевания. Закономерность распространения болезни связана с низкой осведомленностью о методах заражения и факторах риска патологии.

Самыми заразными являются пациенты с ранними формами сифилиса от 3 до 5 лет. Поздние формы, срок которых более 5 лет малоконтагиозны. Основная опасность развития нейросифилиса в том, на начальных порах расстройство протекает бессимптомно. В большинстве случаев это связано с высокой резистентностью к бледной трепонеме, что приводит к появлению инцистированных и L-форм возбудителя.

Причины прогрессивного паралича

Основные причины прогрессивного паралича связаны с положительными реакциями на сифилис. Бледная трепонема вызывает поражение оболочек головного мозга. Расстройство развивается у 1 из 5% больных сифилисом, мужчины в большей степени подвержены заболеванию. Средний возраст больных от 30 до 50 лет. Это подтверждает тот факт, что патология развивается через 10-15 лет после инфицирования.

Причины прогрессивного паралича могут носить неспецифический характер. Черепно-мозговые травмы, эмоциональные переживания, стрессы, снижение защитных свойств иммунной системы и несвоевременное лечение инфекционных патологий, также могут спровоцировать психоорганическое нарушение. Очень часто истинная природа отклонения устанавливается в психиатрическом стационаре. То есть больной может и не подозревать о наличии сифилиса до появления неврологических симптомов.

После установления причины паралича, пациента направляют к ряду специалистов, в том числе и венерологу, который проводит дополнительные диагностические анализы. Они необходимы для определения стадии расстройства и составления плана дальнейшего лечения.

Факторы риска

Выделяют такие факторы риска развития болезни:

• Половой – самый распространенный вариант инфицирования. Бактерия проникает через повреждения на кожных покровах и через слизистые оболочки. Заражение возможно при контакте с сифилитической гуммой или твердым шарниром, то есть при соприкосновении с открытым очагом инфекции.
• Гемотрансфузионный – инфицирование во время переливания крови от зараженного донора, во время хирургического вмешательства или стоматологических манипуляций (данный фактор риска минимален, так как все доноры и препараты крови исследуются на сифилис, а все операционные инструменты стерильны).
• Трансплацентарный – болезнь может передаваться от беременной к ребенку во время вынашивания или в период родового процесса. Риск инфицирования связан с возможными травмами и разрывами кожи и слизистых оболочек, которые выступают входными воротами для инфекции.
• Контактно-бытовой – использование общих предметов быта с зараженным (полотенца, посуда, белье, одежда, предметы гигиены).
• Профессиональный – данный фактор риска присутствует у медицинских работников, которые контактируют с биологическими жидкостями (слюна, кровь, сперма). Инфицирование возможно при вскрытии трупов или родовспоможении.

Независимо от фактора, спровоцировавшего болезнь, возбудитель нейросифилиса пропадает в лимфоузлы и распространяется по всему организму с током крови.

Патогенез

Основной возбудитель прогрессивного паралича – это бактерия бледная трепонема. Патогенез, то есть механизм развития болезни чаще всего связан с половым фактором.

Выделяют два пути проникновения бактерии в вещество мозга:

1. Лимфогенный – патогенный микроорганизм проникает в тело человека через слизистые оболочки или поврежденные кожные покровы. С током крови инфекция распространяется по организму, реагируя на нее выработкой специфических антител.
2. Гематогенный – из-за ослабления гематоэнцефалического барьера инфекция проникает в спинномозговой субстрат. Сначала поражаются сосуды и оболочки спинного и головного мозга. Это провоцирует начало воспалительного процесса с выделением экссудата. В тканях мозга образуются рубцовые изменения.

Со временем организм ослабевает и перестает бороться с вредоносным микроорганизмом, открывая доступ в паренхиму центральной нервной системы. Как правило, это происходит через 5-7 лет после заражения сифилисом или на более поздних стадиях. Бактерия проникает в нервные клетки и волокна, вызывая их патологические изменения и симптоматику нейросифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Психоорганическая патология имеет широкое разнообразие клинических проявлений, выраженных неврологических и психических нарушений. Симптомы прогрессивного паралича зависят от стадии болезни, при этом не редко отсутствуют четкие границы между различными формами.

Болезнь Бейля характеризуется нарушением формы и реактивности зрачка. Больной страдает от нарушений равновесия с закрытыми глазами в положении стоя, потери чувствительности, прогрессирующего слабоумия.

Расстройство чаще всего проявляется в возрасте 35-50 лет и имеет неопределенные неврастенические жалобы. Развернутая стадия отличается расстройствами памяти и внимания. Также наблюдаются патологии в эмоциональной сфере, частые перепады настроения, раздражительность, вспыльчивость, подавленность. Могут наблюдаться мышечные спазмы в конечностях и других частях тела, бред и галлюцинации.

Первые признаки

После попадания бледной трепонемы в спинной или головной мозг, начинается ее активное размножение. Первые признаки развиваются постепенно и в стадийном порядке. Симптоматика болезни очень схожа с признаками острого воспаления оболочек мозга, то есть менингитом:

• Сильные головные боли и головокружения
• Повышенное внутричерепное давление
• Шум в ушах
• Расстройства пищеварения

Как только инфекция проникает в сосуды головного мозга, то появляются такие симптомы:

• Бессонница и приступы мигрени
• Снижение тактильной чувствительности

На следующем этапе происходит поражение спинного мозга, что проявляется такими симптомами:

• Нарушения со стороны органов малого таза
• Ослабление мышц нижних конечностей
• Снижение мышечно-суставной чувствительности
• Длительно заживающие раны на коже
• Сужение глазных зрачков и отсутствие реакции на свет
• Нарушение координации движений
• Болезненные ощущения в нижней части спины

Из-за длительного нахождения бактерии в тканях головного мозга, происходит их постепенное разрушение. Это проявляется такими признаками:

• Прогрессирующие личностные нарушения
• Ослабление памяти и расстройства мышления
• Маниакальные и депрессивные состояния
• Галлюцинации, бредовые идеи

В некоторых случаях болезнь провоцирует эпилептические припадки и паралич. Особое внимание во время диагностики уделяется отсутствию зрачковой реакции на свет. Носогубные складки приобретают асимметричность, изменяется почерк, сухожильные рефлексы становятся неравномерными.

Прогрессивный паралич мозга

Главная опасность сифилитической инфекции – это прогрессивный паралич мозга. Заболевание имеет несколько стадий, каждая из которых проявляется определенными признаками.

• Сразу после инфицирования больной не испытывает выраженной патологической симптоматики. Постепенно ухудшается качество сна и снижается концентрация внимания. Это списывается на общую усталость организма или проблемы с иммунной системой.
• На второй стадии происходит поражение нервной системы. Это проявляется такими симптомами: повышение сухожильных рефлексов, неравномерность зрачков, напряжение затылочной области, мышечные боли.
• На следующем этапе сифилис головного мозга приобретает агрессивное течение. У больного резко ухудшается память, появляется раздражительность и повышенная нервозность. Возрастает риск инсульта сосудов головного мозга.

Диффузный сифилитический менингоэнцефалит характеризуется выраженными неврологическими и психопатологическими расстройствами. Без лечения патология завершается глубоким слабоумием и летальным исходом.

Ювенильный прогрессивный паралич

Редкая форма врожденного сифилиса, возникающая при трансплацентарном заражении – это ювентильный прогрессивный паралич. Морфологической основой патологии выступают клеточные аномалии в расположении нервных клеток, облигерирующий эндартериит сосудов головного мозга.

Патологическое состояние может проявляться как в раннем детстве, так и в более позднем возрасте. В раннем детстве могут быть выявлены дефекты строения костного аппарата (искривление конечностей, седловидный нос), слабо развитая мускулатура, поражение черепно-мозговых нервов. С 7-9, а в некоторых случаях и с 13-15 лет нейросифилис быстро прогрессирует, приобретая дементную форму. Наблюдается потеря приобретенных умений и навыков, эмоциональное расстройство. В 15-20 лет болезнь характеризуется нарастающим слабоумием и эпилептиформными припадками.

Стадии

Выделяют несколько стадий патологии:

1. Латентная – асимптомный этап с патологическими изменениями в цереброспинальной жидкости. Развивается в течение 1 года после инфицирования. Неврологические нарушения не проявляются.
2. Острая – проявляется в первые 1-2 года после заражения. Для данной стадии характерны такие симптомы: головные боли, приступы тошноты и рвота, пятнисто-папулезная сыпь. Также могут наблюдаться патологии со стороны зрения, слуха и лицевых нервов. В редких случаях развивается гидроцефалия и застой дисков зрительных нервов.
3. Менинговаскулярная – может развиться через 1-5 месяцев после инфицирования, но чаще всего диагностируется на 5-7 году болезни. Проявляется симптомами ишемического или геморрагического инсульта. Наблюдается концентрическое сужение крупных артерий и локальное сужение/расширение мелких артерий. Перед ишемическим кризисом, больной жалуется на частые головные боли, эмоциональную лабильность, личностные нарушения.
4. Менингомиелит – на данной стадии прогрессирует нижний спастический парапарез с нарушениями функции тазовых органов и глубокой чувствительности. Патологические симптомы могут развиваться асимметрично с признаками синдрома Броун-Секара.
5. Спинная сухотка – инкубационный период данного этапа занимает от 5 до 50 лет, но в среднем проявляется через 20 лет после инфицирования. На данной стадии наблюдается воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков и канатиков спинного мозга. Пациент сталкивается с резкими стреляющими болями, нарушением глубокой чувствительности, нейрогенными расстройствами. Без лечения данные симптомы начинают прогрессировать.
6. Паралитическое слабоумие – стадия прогрессивного паралича, которая развивается через 10-20 лет после заражения сифилисом. Больной страдает от депрессивного состояния, различной тяжести неврологических расстройств, снижения мышечного тонуса, эпилептических припадков, галлюцинаций. Характеризуется стойким прогрессированием, которое не редко приводит к летальному исходу.

От момента заражения до стадии прогрессивного паралича проходит не менее 8-15 лет. Первые признаки заболевания не вызывают беспокойства, так как схожи с обычным истощением нервной системы. Развитию патологии способствуют вспомогательные факторы, к примеру, хронические заболевания, алкоголизм, наркомания.

Формы

Выделяют несколько клинических форм нейросифилиса:

• Экспансивная – маниакальная форма характеризуется состоянием эйфории и бредовыми, бессмысленными идеями. Больной думает, что он успешен и приписывает себе несуществующие богатства. Пациент считает себя абсолютно здоровым и доволен нахождением в психиатрическом учреждении.
• Депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом.
• Дементная – нарастающее слабоумие, снижение способности критически оценивать окружение, высказывать правильные суждение и воспринимать свое состояние. Настроение эйфоричное, благодушное.
• Табетическая – на данной стадии с медленным и затяжным течением наблюдается комбинация признаков паралитического слабоумия и спинной сухотки.
• Ажитированная – имеет злокачественное течение с выраженными приступами двигательного возбуждения. Наблюдается спутанность сознания, быстрый распад психики.

Все вышеописанные стадии и формы могут сопровождаться эпилептиформными припадками, мозговыми инсультами с гемиплегиями и парезами, артериосклерозом. Без правильного лечения, каждая из форм может стать причиной летального исхода.

Психоорганическая патология имеет несколько этапов развития, каждый из которых отличается своей симптоматикой. Выделяют такие стадии прогрессивного паралича:

• Инициальная – это стадия препаралитической астении. Для нее характерна церебрастения, сильные головные боли, нарушения речи и артикуляции, повышенная раздражительность.
• Развернутая – паралитическая деменция с прогрессирующим снижением интеллектуально-мнестических качеств и различными личностными расстройствами.
• Терминальная – тотальный распад психической деятельности, маразм.

Осложнения и последствия

Нейросифилис вызывает тяжелые последствия и осложнения. Больные сталкиваются с такими проблемами, как:

• Расстройство коммуникативного поведения
• Недееспособность
• Инсульт
• Травмы, полученные при падении из-за судорог
• Парезы конечностей
• Атрофия зрительного нерва

Осложнения данной патологии могут привести к инвалидизации. Запущенные формы практически не поддаются терапии и грозят летальным исходом.

Диагностика прогрессивного паралича

Выявление болезни Бейля происходит на основании имеющихся неврологических нарушений и психических расстройств. Диагностика прогрессивного паралича состоит из комплекса различных клинических исследований:

• Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента
• Лабораторные анализы
• Инструментальные методы
• Дифференциальная диагностика

Во время диагностики пациента могут отправить в психоневрологический диспансер для наблюдения. По результатам всех исследований, врач ставит окончательный диагноз, определяет стадию болезни, методы ее лечения. Если прогрессивный паралич диагностирован на ранних стадиях, то это существенно улучшает прогноз на выздоровление.

Анализы

При подозрении на диффузный сифилитический менингоэнцефалит с поражением оболочек, сосудов и вещества мозга, показана лабораторная диагностика. Анализы необходимы для выявления возбудителя болезни – бледной трепонемы или других отклонений. Пациенту назначают такие исследования:

• Реакция Вассермана
• Анализы крови и ликвора
• Трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором
• Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
• Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
• Реакция иммобилизации трепонем (РИТ)

Диагноз нейросифилиса подтверждается при положительных результатах анализов трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови и при реакции иммунофлюоресценции. А также при изменениях цереброспинальной жидкости (реакция Вассермана), воспалительных изменениях ликвора с цитозом свыше 20 мкл и белком выше 0,6г/л.

Инструментальная диагностика

Характерные для болезни Бейля симптомы требуют всестороннего исследования. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения психоорганической патологии. Больному проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Данные методы выявляют неспецифические изменения: инфаркты, гуммы, атрофию, повышенное контрастирование мозговых оболочек, мультифокальные поражения белого вещества и другое. Результаты данных исследований применяют и в дифференциации диагноза. Также пациента направляют к окулисту для осмотра глазного дна, поскольку для заболевания характерны зрительные нарушения разной степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Ранние стадии прогрессивного паралича по своей симптоматике схожи с множеством других психоневрологических нарушений. Дифференциальная диагностика помогает отделить истинное заболевание от других расстройств.

Нейросифилис дифференцируют с такими патологиями:

• Опухолевые поражения лобных долей мозга
• Болезнь Пика
• Сосудистые заболевания головного мозга
• Серозный менингит
• Васкулит
• Саркоидоз
• Бруцеллез
• Бореллиоз
• Церебральный атеросклероз
• Злокачественные формы гипертонической болезни

Несмотря на выраженную симптоматику заболевания, дифференциальная диагностика осложняется тем, что различные поражения головного мозга могут давать картину слабоумия, которая присутствует при паралитической деменции. Решающую роль в диагностике играет анамнез, соматическое и неврологическое обследования, результаты серологических реакций.

Лечение прогрессивного паралича

Симптомы нейросифилиса требуют тщательной диагностики и правильно составленной терапии. Лечение прогрессивного паралича проходит в условиях стационара. Лечением занимается невролог, венеролог, психиатр. Пациенту назначают комбинированную специфическую терапию, которая состоит из медикаментов (антибиотики, препараты йода и висмута) и физиопроцедур.

Для лечения специфической инфекции нервной системы, заключающейся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную и мозговую ткань, могут использовать метод пиротерапии. Под пиротерапией подразумевается применение противомалярийных препаратов. Лекарства вводят внутримышечно и внутривенно. Инкубационный период составляет от 4 до 20 дней. Улучшение состояния больного наблюдается через месяц.

Эффективность терапии полностью зависит от стадии заболевания, наилучшие результаты показывает лечение при первых симптомах патологии. Результаты оценивают по регрессу признаков прогрессивного паралича и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности проводится в течение двух лет каждые полгода. При появлении новых неврологических симптомов, нарастании старых или при цитозе в ликворе, показана повторная терапия.

Лекарства

Главная цель лечения прогрессивного паралича – это уничтожение бактерии, которая вызвала сифилис. Лекарства назначают для минимизации патологической неврологической симптоматики и уменьшения эпидемиологической опасности больного по отношению к здоровым. Во время лечения используют методики, направленные на уничтожение бледной трепонемы, а также вспомогательные препараты и витамины. Наибольшую сложность имеют запущенные формы заболевания, так как они требуют длительной терапии и тщательного подбора лекарств.

Схема лечения психоорганической патологии:

1. Антибиотические препараты. Больным назначают лекарства из группы пенициллинов, поскольку они обладают широким спектром действия. Подавляют многие вредоносные микроорганизмы, воздействуя на стенки их клеток.

• Пенициллин

Антимикробное средство из класса β-лактамных антибиотиков. Основное действующее вещество 6-аминопенициллановая кислота. Препарат вводят внутривенно (внутримышечное введение неэффективно), начинают с высоких доз 2-4 млн ЕД 6 раз в сутки на протяжении 10-14 дней. В первые часы после введения могут появиться симптомы острой лихорадки, тахикардия, сильные головные боли и миалгия, усугубление неврологических патологий. Как правило, побочные симптомы регрессируют в течение 24 часов. В особо тяжелых случаях применяют кортикостероиды или НПВС.

• Эритромицин

Назначается при противопоказаниях к препаратам пенициллинового ряда. Относится к бактериостатикам, представитель макролидов. По своему антимикробному действию схож с пенициллинами. Активен в отношении многих вредоносных микроорганизмов, в том числе и возбудителя болезни Бейля. Имеет несколько форм выпуска: таблетки, капсулы, мазь, порошок для внутривенных и внутримышечных инъекций. Дозировка, как и форма выпуска, зависит от стадии заболевания и особенностей организма больного. Побочные действия возникают редко и проявляются в виде тошноты, рвоты и расстройства ЖКТ. При длительном применении возможно развитие устойчивости и аллергические реакции. Препарат противопоказан при его непереносимости и тяжелых нарушениях печени.

• Цефтриаксон

Цефалоспориновый антибиотик третьего поколения с бактерицидными свойствами. Его активность связана с ингибированием синтеза клеточной стенки бактерий. Обладает широким спектром противомикробного действия. Применяется внутримышечно и внутривенно в разведении со стерильной водой для инъекций. Побочные действия проявляются со стороны пищеварительной системы, также возможны аллергические реакции. Медикамент противопоказан при повышенной чувствительности к цефалоспоринам и пенициллинам, в первом триместре беременности и при печеночно-почечной недостаточности. В случае передозировки возможно изменение картины крови. Для лечения показана симптоматическая терапия.

1. Противосифилитические препараты. На ранних стадиях болезни применяются в качестве монотерапии, но чаще всего их назначают в комплексе с другими медикаментозными средствами.

• Бисмоверол

Применяется при всех формах сифилитической инфекции. Выпускается во флаконах для внутримышечного введения. Препарат вводят по 1,5 мл 2 раза в неделю, курс лечение 16-20 мл. Побочные действия проявляются в виде повышенного слюнотечения, воспаления слизистой оболочки десен, стоматита. Также возможен неврит тройничного нерва и висмутовая нефропатия. Лекарство противопоказано при заболеваниях почек и печени, сахарном диабете, патологиях со стороны сердечно-сосудистой системы.

• Бийохинол

При лечении нейросифилиса используется в комплексе с препаратами пенициллина. Эффективен при неспецифических поражениях ЦНС. Вводится внутримышечно, двухкомпонентным способом. Дозировка 3 мл каждый 4 день, курсовая доза 30-40 мл. Побочные реакция проявляются в виде кожных дерматитов, повреждения почек и стоматита. Противопоказано использовать при заболевании почек и печени, повышенной кровоточивости. Не назначается пациентам с тяжелыми формами туберкулеза и при повышенной чувствительности к хинину.

1. Препараты для устранения неврологических симптомов, улучшения обменных процессов и кровообращения в головном мозге.

• Пирацетам

Усиливается синтез дофамина в головном мозге, увеличивает количество ацетилхолина и плотность холинорецепторов. Положительно воздействует на обменные процессы и кровообращение в головном мозге, стимулирует окислительно-восстановительные реакции, улучшает регионарный кровоток. Применяется при церебрально-сосудистой недостаточности, изменениях мозгового кровообращения, при травмах и интоксикации мозга, атеросклерозе и других неврологических нарушениях.

Средство имеет несколько форм выпуска, поэтому подходит как для перорального, так и внутривенного введения. Дозировка и курс лечения зависят от выраженности патологического процесса. Побочные действия проявляются в виде психического возбуждения, раздражительности, нарушений сна. Возможны расстройства со стороны ЖКТ, судороги, тремор конечностей. Противопоказания связны с индивидуальной непереносимостью компонентов средства. Не используется при сахарном диабете и острой почечной недостаточности.

• Ноотропил

Лекарственное средство из класса ноотропов. Улучшает когнитивные процессы в головном мозге, воздействует на ЦНС (улучшает процессы метаболизма нейронов, изменяет скорость процесса возбуждения, улучшает микроциркуляцию с помощью стабилизации реологических свойств крови). Не обладает сосудорасширяющим действием, но улучшает характеристики мозгового кровообращения.

Применяется для симптоматической терапии психоорганического синдрома. Суточная дозировка 160 мкг/кг массы тела (делится на 2-4 приема). Побочные действия проявляются в виде повышенной нервозности, депрессии, сонливости, астении. Возможны головные боли, бессонница, галлюцинации, расстройства ЖКТ, повышение либидо и аллергические реакции. Противопоказан при почечной недостаточности, геморрагическом инсульте и непереносимости пирролидона, пирацетама и других компонентов Ноотропила. В случае передозировки наблюдается усиление побочных реакций, лечение симптоматическое.

• Кавинтон

Расширяет сосуды головного мозга, улучшает кровоток и снабжение мозга кислородом. Понижает системное артериальное давление. Применяется при неврологических и психических нарушениях, вызванных расстройством мозгового кровообращения разной этиологии. Имеет несколько форм выпуска (таблетки, раствор для инъекций), что позволяет подобрать наиболее подходящую. Как правило, препарат переносится хорошо. Побочные реакции возможны при внутривенном введении – гипотензия, тахикардия. Не используется при нарушениях ритма сердечных сокращений, неустойчивом артериальном давлении и низком сосудистом тонусе. Подкожное введение и применение с гепарином противопоказано.

Эффективность проводимого лечения прогрессивного паралича оценивается регрессом или отсутствием неврологической симптоматики, нормализацией цереброспинальной жидкости. Терапия проводится под строгим врачебным контролем с периодической сдачей анализов для выявления возбудителя в ликворе. Если количество вредоносного микроорганизма не уменьшается, то показаны более высокие дозы лекарств или подбор других препаратов.

Витамины

Сифилис головного мозга требует комплексного лечения. Витамины входят в состав терапии, применяемой при всех формах и стадиях заболевания. Рассмотрим, какие полезные макро и микроэлементы необходимые при нейросифилисе:

• В – витамины данной группы участвуют в процессах клеточного метаболизма, нормализуют работу всего организма. Полезны для нервной системы, регулируют энергетический обмен, улучшают зрительные функции и синтезируют гемоглобин. Витамины В6 и В12 регулируют работу нервной системы, синтезируют и регенерируют эритроциты, создают антитела.
• А – представлен тремя биоорганическими соединениями из группы ретиноидов (ретинол, дегидроретинол, ретиналь). Обладает мощным антиоксидантным действием, улучшает рост и развитие всех клеток, органов и тканей. Участвует в функционировании слизистых оболочек и кожного эпителия. Ретинол входит в состав зрительного пигмента, который находится в клетках сетчатки глаза. Его достаточное количество поддерживает хорошее зрение. Улучшает состояние волос, десен и зубов. Выступает профилактическим средством злокачественных поражений организма, регулирует иммунную систему, усиливает синтез иммуноглобулинов (антител) всех классов.
• Е – жирорастворимое соединение с антиоксидантными свойствами. Предупреждает образование тромбов, улучшает микроциркуляцию и не допускает кровяного застоя. Улучшает свойства крови и функционирование иммунной системы. Снижает давление, расширяет и укрепляет стенки сосудов, предупреждает анемию и катаракту. Поддерживает нормальную работу нервной системы.
• Общеукрепляющие препараты железа – в данную категорию входят препараты с 30 и более мг элементарного железа. Они применяются в качестве общеукрепляющих и вспомогательных средств при анемии, патологиях со стороны ЦНС, различных воспалительных процессах, поражениях ЖКТ, обильных кровотечениях.
• Глицин – аминокислота с антиоксидантными, нейрометаболическими и нейропротекторными свойствами. Регулирует обмен веществ, стимулирует процессы защитного торможения ЦНС, предупреждает и останавливает психоэмоциональное напряжение. Применяется при различных нарушениях нервной системы, расстройствах сна, чрезмерной возбудимости и эмоциональности, нарушениях вегетативной системы. Назначается пациентам с ишемическим инсультом, а также при энцефалопатии различного генеза.
• Никотиновая кислота – обладает противопелагрическими свойствами, оказывает сосудорасширяющее действие, улучшает работу органов ЖКТ. Снижает уровень липопротеидов в крови. Применяется при заболевании сосудов, головного мозга, невритах лицевого нерва, длительно незаживающих язвах и ранах, инфекционных и других поражениях организма.

Все вышеописанные витамины используются только по назначению врача, который определяет необходимую дозировку и частоту их применения.

Физиотерапевтическое лечение

На поздних стадиях прогрессивного паралича, то есть при спинной сухотке, показано физиотерапевтическое лечение. Пациенту назначают массаж конечностей, электрофорез и гимнастику по Френкелю.

Рассмотрим основные лечебные физиопроцедуры:

• Массаж – проводят несколько курсов с короткими и интенсивными сеансами. Это необходимо для восстановления функций конечностей, а также в качестве профилактики осложнений психоорганической патологии.
• Электрофорез – это метод доставки лекарственных компонентов в организм с помощью электрического тока. Лечебные вещества проникают в ткани через протоки потовых и сальных желез. Электрический ток увеличивает синтез биологически активных веществ и повышает ионную активность в проводящих тканях. При нейросифилисе используют препарат Лидаза.
• Гимнастика по Френкелю – это система упражнений, выполняемых на медленном повторе с постепенно возрастающей сложностью. Упражнения разработаны для лечения и профилактики расстройств регуляции движений. Данная методика основана на активации нетронутого сенсорного механизма (зрение, осязание, слух), компенсируя кинетические потери.

Физиотерапевтическое лечение проводится под врачебным наблюдением в санаторно-лечебных учреждениях.

Народное лечение

При диффузном сифилитическом менингоэнцефалите с поражением оболочек, сосудов и паренхимы мозга необходима своевременная диагностика и правильно подобранная терапия. Народное лечение прогрессивного паралича не рекомендовано, так как оно неэффективно в борьбе с бледной трепонемой. Но, несмотря на это, существует ряд народных рецептов, рекомендуемых при нейросифилисе, рассмотрим их:

• 500 г алоэ измельчите с помощью мясорубки и смешайте с 250 мл жидкого меда. Лечебное средство должно настояться в темном прохладном месте в течение 2-3 дней. После этого смешайте его с ½ стакана красного вина и снова поставьте в прохладное место на 1-2 дня. Средство можно хранить в холодильнике и принимать по 1 ложке 2-3 раза в день.
• Измельчите 2-3 яблока, добавьте к ним стакан боярышника и измельченных плодов шиповника. К полученной смеси добавьте 5-8 зубков измельченного чеснока и залейте все 2 л кипятка. Средство должно настояться в течение 2-3 часов, после этого его следует процедить и принимать 3 раза в сутки через полчаса после еды.
• Измельчите головку репчатого лука и отожмите сок. Смешайте луковый сок с медом в пропорции 1:2. Средство необходимо принимать 3-4 раза в день за 30 минут до еды.
• 100 г сухой и измельченной соломы овса залейте 500 мл кипятка и дайте настояться до остывания. Как только настой остынет, процедите его и принимайте по ½ стакана в течение всего дня. Данное лекарство оказывает общеукрепляющее действие и тонизирует организм.

Перед использованием нетрадиционных методов лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это связано с тем, что некоторые рецепты могут стать причиной побочных реакций, ухудшающих состояние пациента и течение основного заболевания.