Легочное сердце этиология патогенез. Легочное сердце: механизмы возникновения, симптомы, диагностика, терапия, прогноз. Тестовые задания исходного уровня

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Актуальность темы: Заболевания бронхолегочной системы, грудной клетки имеют большое значение в поражении сердца. Поражение сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата большинство авторов обозначает термином легочное сердце.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено, что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

хронический обструктивный бронхит

пневмосклероз любой этиологии

пневмокониозы

туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы

СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

кифосколиозы

множественные повреждения ребер

синдром Пиквика при ожирении

болезнь Бехтерева

плевральные нагноения после перенесенных плевритов

Заболевания первично поражающие легочные сосуды

первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

бронхолегочная

торакодиафрагмальная

васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции, повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное, что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его (выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

бронхолегочное сердце

торакодиафрагмальное

васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

подострое
хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,

при пневмоторакске (особенно клапанном),

при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);

при острой сливной пневмонии

правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.

стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.

стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени (отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.

легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.

третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера, шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные, незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени (один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком, который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

отклонение электрической оси сердца вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V 1 больше 7 мм.

прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V 1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.

Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.

Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.

Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.

Антикоагулянтная, антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин, рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.

Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.

Легочное сердце (ЛС) – гипертрофия (увеличение) и дилатация (расширение полости) правых желудочка и предсердия, появляющиеся вследствие повышения давления в системе легочной артерии, которое связано с патологиями легких и бронхов, легочных сосудов или грудной полости. К легочному сердцу не имеет отношения увеличение правых отделов, связанное с левосердечной недостаточностью.

Классификация легочного сердца

Легочное сердце классифицируется по нескольким параметрам. Первый из них – время возникновения и развития заболевания. По этому признаку легочное сердце разделяется на:

Острое легочное сердце (развивается минуты – дни). Причиной, как правило становятся массивная тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭВЛА), клапанный пневмоторакс, распространенная пневмония, тяжелый приступ бронхиальной астмы.
Подострое легочное сердце (недели – месяцы). Причиной подострого легочного сердца могут стать повторные мелкие ТЭВЛА, карциноматоз легких, некоторые аутоиммунные заболевания, повторные приступы тяжелой бронхиальной астмы, миодистрофические заболевания, затрагивающие грудную клетку.
Хроническое легочное сердце (годы). К хроническому легочному сердцу приводят хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ), бронхоэктатическая болезнь, фиброзно-кавернозный туберкулез и другие причины.

Эта классификация, помимо прочего включает еще понятия субкомпенсированного и декомпенсированного легочного сердца, для подострого и хронического течения. В отношении острого течения эти понятия теряют всякий смысл. Другая классификация основана на причинном факторе заболевания и в соответствии с ней различают:

брохопульмональное ЛС – возникшее, в связи с патологией легких и воздухоносных путей;
васкулярное – в связи с патологией легочных сосудов;
торакальное – в связи с патологией грудной клетки.

Этиология и патогенез легочного сердца

Непосредственная причина возникновения легочного сердца – легочная гипертензия, т.е. повышение давления в малом круге кровообращения (МКК). Патологии же, приводящие к легочной гипертензии можно разделить на три группы:

Заболевания воздухоносных путей и легких: ХОЗЛ, бронхиальная астма, пневмокониозы (силикоз, антракоз и прочие), поликистоз легких, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь и пр.

Патологии грудной клетки: различные деформации грудной клетки (кифосколиоз, «грудь сапожника»), болезнь Бехтерева, травматические повреждения грудной клетки, последствия торакопластики, плеврофиброз, парез диафрагмы, полиомиелитические поражения и др.
Заболевания легочных сосудов: ТЭВЛА, васкулиты, атеросклероз легочной артерии, сдавление легочных артерий и вен объемными образованиями средостения, первичная легочная гипертензия и пр.

Патогенез заболевания обусловлен многими механизмами, каждый из которых дополняет друг друга. Чаще всего легочное сердце возникает по причине заболеваний бронхолегочной системы. Обструкция (закупорка) бронхов приводит к тому, что артериолы и мелкие артерии спазмируются, что повышает давление в малом круге кровообращения. Бронхообструкция также приводит к снижению парциального давления кислорода в крови. Рефлекторно это повышает минутный объем крови, выбрасываемый правым желудочком. Это также ведет к повышению давления в малом круге. Гипоксия сама по себе вызывает выделение биологически активных веществ, вызывающих спазм легочной артерии и ее ветвей. В числе прочих – ангиотензин-2, аналогичный тому, который вырабатывает почечная юкста-гломерулярная система. Это самый сильный вазоконстриктор, вырабатываемый в организме. Снижение количества кислорода в крови воздействует и на кроветворную систему, вызывая компенсаторное усиление эритропоэза (процесс образования эритроцитов). Эритроцитоз (увеличение эритроцитов в крови) приводит к сгущению крови. Все это сопровождается расширением бронхиальных сосудов, раскрытием бронхо-пульмональных анастомозов, артериовенозных шунтов. Все вышеперечисленные механизмы, в конечном счете, ведут к увеличению давления в бассейне легочной артерии. Помимо прочего, ХОЗЛ сами по себе вызывают повышение давления в грудной полости, длительный мучительный кашель также способствует его повышению. В конечном итоге, повышение давления в малом круге и грудной полости заставляет правый желудочек справляться с большим сопротивлением при выбрасывании крови. Изначально это приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а вслед за ним – и правого предсердия. Со временем наступает срыв компенсаторных механизмов и полости правого желудочка и предсердия расширяются, теряя мышечную силу. Это приводит к возникновению застойных явлений в большом круге кровообращения и усугублению явлений гипоксии.

Распространенность легочного сердца

Сейчас легочное сердце становится все более распространенной патологией. Это связано с увеличением частоты хронических брохолегочных заболеваний, причиной которых в том числе становится широкое необоснованное применение антибиотиков, значительная распространенность табакокурения, аллергизация населения, задымленность городов. Точных данных по поводу распространенности патологии не существует, поскольку она труднодиагностируема на ранних этапах. Имеющаяся информация дает основания полагать, что легочное сердце, среди заболеваний сердечнососудистой системы, по распространенности уступает лишь гипертонической болезни и ишемической болезни сердца.

Клинические проявления

Клиническая картина разнится в зависимости от типа течения заболевания и его давности.

Симптомы острого легочного сердца

Острое легочное сердце (ОЛС) обычно возникает внезапно, на фоне полного благополучия, либо же сразу вслед за травмой. Характеризуется быстрым, а порой и молниеносным развитием симптоматики. Наиболее яркие проявления ОЛС таковы:

нарастающая одышка, чувство нехватки воздуха, страх смерти;
акроцианоз (посинение кожи конечностей), постепенно переходящий в тотальный цианоз;

боли в груди, связанные как с гипоксией и усиленной работой миокарда, так и с первичной патологией;
набухание шейных вен, которое сохраняется в обе фазы дыхания;
значительная тахикардия – до 160 уд/мин;
двигательное возбуждение;
акцент второго тона над легочной артерией, усиление сердечного толчка, могут быть аритмии, ритм галопа;
резкое падение артериального давления, вплоть до коллапса.

Помимо этих, ярко выраженных «сердечно-легочных» симптомов, могут возникать и другие, дополняющие клиническую картину. Часто возникает резкая боль в правом подреберье, усиливающаяся на вдохе. Она обусловлена быстрым увеличением печени. При выслушивании легких обнаруживают те, или иные признаки патологии, ставшей причиной ОЛС. Это может быть ослабление или отсутствие дыхательных шумов, патологическое дыхание, хрипы, шум трения плевры. Часто наблюдается несоответствие между нормальными или практическими нормальными результатами аускультации и перкуссии легких и тяжестью состояния больного. Если ОЛС было вызванно массивной, или субмассивной ТЭВЛА, то вскоре к картине заболевания присоединяются симптомы инфаркта легкого. Возникает боль над местом инфаркта, над этим местом может выслушиваться шум трения плевры, хрипы. Часто возникает кровохарканье.

Симптомы подострого легочного сердца

Симптомы подострого легочного сердца (ПЛС) мало отличаются от таковых, при остром течении заболевания. Основное отличие – в скорости развития заболевания. Для подострого легочного сердца характерно:

внезапные преходящие умеренные боли в грудной клетке;
одышка, которая может возникать в покое;
ощущение сердцебиения;
обмороки, как правило – непродолжительные;
кашель, зачастую с кровохарканьем.

Признаки хронического легочного сердца

Хроническое легочное сердце (ХЛС) развивается постепенно, исподволь и длительное время больного может ничего не беспокоить, кроме самой причины ХЛС – хронического заболевания дыхательных путей, или же патологии грудной клетки. Основные проявления хронического легочного сердца таковы:

- Одышка. Это самый характерный субъективный признак заболевания, однако же, он может сопровождать и начинающуюся дыхательную недостаточность, характерную для хронических бронхолегочных заболеваний. В начале болезни одышка беспокоит больных только при физической нагрузке. Одышка при ХЛС возникает вследствие спазма, закупорки, тромбоза легочных артерий, и, как следствие, снижения оксигенации крови. Эти явления приводят к стимуляции дыхательного центра. Важным является тот факт, что выраженность одышки редко соответствует тяжести состояния больного.
- . Повышение частоты сердечных сокращений, очень характерный, но в тоже время абсолютно неспецифичный признак легочного сердца. Увеличение частоты сокращений, наряду с увеличением минутного объема крови, в данном случае – компенсаторный механизм, позволяющий уменьшить явления гипоксии.
- Боли в области сердца. Боли при ХЛС, хоть и не похожи на таковые при ишемической болезни сердца, развиваются по тому же механизму. Они возникают из-за относительной коронарной недостаточности – при значительно увеличенной мышечной массе правого желудочка наблюдается относительное недоразвитие капиллярной сети. Также определенное значение имеет повышение диастолического давления в коронарной сети, пульмо-кардиальные и пульмо-коронарные рефлексы.
- Цианоз. Цианоз при ХЛС – очень характерный признак. Он имеет смешанный характер и часто приобретает «пепельный» цвет. При этом кожа на ощупь теплая. Это связано с расширением периферических сосудов в ответ на гиперкапнию (повышение уровня CO 2 в крови).

- Слабость, утомляемость. Повышенная слабость и утомляемость связаны с гипоксией органов и тканей, постоянной интоксикацией, обусловленной хроническим заболеванием легких и/или бронхиального дерева. Помимо этого имеют значение нарушения перфузии органов и тканей, нарушения периферического кровотока.
- ног появляются на поздних стадиях заболевания и свидетельствуют о его декомпенсации. Обусловлены они снижением сократительной функции правого желудочка и, как следствие – застоем крови в большом круге кровообращения. Сначала отеки появляются только к вечеру и проходят к утру. Затрагивают они чаще стопы и лодыжки. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся все более стойкими и поднимаются все выше, распространяясь, в конечном счете, и на бедра.

Увеличение печени, расстройства пищеварительной системы. Увеличение печени – еще один признак декомпенсации хронического легочного сердца, обусловлен теми же механизмами, что и отеки ног. При значительном увеличении печени возникает болезненность при надавливании из-за сильного растяжения глиссоновой капсулы. В терминальной стадии заболевания в брюшной полости скапливается жидкость – развивается . Наличие асцита значительно ухудшает прогноз. Расстройства пищеварения связаны с несколькими механизмами. В первую очередь, это гипоксемия, которая снижает сопротивляемость тканей пищеварительной системы. Часто это может приводить к развитию язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Помимо этого, из-за сгущения крови часто возникают микротромбозы сосудов кишечника и желудка, что может приводить локальным микроинфарктам.
Расстройства центральной нервной системы. Поражение головного мозга при ХЛС происходит вследствие , гиперкапнии и нарушения сосудистой проницаемости, что вызывает отек головного мозга. Также возможно играет роль токсическое поражение при длительно текущем инфекционном заболевании. Энцефалопатия при этом может проявляться по-разному. У одной части больных возникает слабость, апатия, вялость, бессонница ночью, сонливость днем. Частыми являются головокружения и головные боли. Может наблюдаться уплощение черт характера, снижение памяти. У другой же части больных происходит заострение черт характера, возникает повышенная возбудимость агрессивность, эксплозивность, иногда – эйфория. В последнем случае нередко возникают психозы, требующие психиатрической помощи.

Хроническое легочное сердце подразделяют на функциональные классы, в соответствии с интенсивностью проявлений.

I Функциональный класс (начальные изменения). На первый план выступают симптомы бронхолегочного заболевания. Нарушения вентиляционной функции легких незначительны, симптомы гипертензии в малом круге кровообращения проявляются только при физической нагрузке. В крови – повышение уровня Т-супрессоров.
II Функциональный класс (стабильная легочная гипертензия). В клинике преобладают симптомы заболевания органов дыхания. Присутствуют умеренные или значительные нарушения дыхания по обструктивному (т.е. связанные с сужением бронхов) типу. Симптомы легочной гипертензии умеренно выражены и присутствуют в покое. Истощаются компенсаторные возможности иммунной системы. Могут быть начальные признаки дыхательной недостаточности.
III Функциональный класс (значительная легочная гипертензия). К симптомам бронхолегочного заболевания присоединяются симптомы значительной дыхательной недостаточности и начинающейся сердечной недостаточности. Постоянно присутствует одышка, учащенное сердцебиение, набухание шейных вен. Становится выраженным центральный, «теплый цианоз».
IV Функциональный класс (резко выраженная легочная гипертензия). На этой стадии заболевания компенсаторные возможности дыхательной и сердечно-сосудистой систем уже исчерпаны. Наблюдается постоянная тяжелая одышка, возникает холодный акроцианоз, появляются застойные явления в большом круге кровообращения – увеличивается печень, возникают отеки, может появляться асцит. На данном этапе дыхательная недостаточность и недостаточность кровообращения 2-3 степени.

Функциональные классы легочного сердца, в описании, часто дополняют стадиями легочной гипертензии:

Транзиторная легочная гипертензия – повышение артериального давления в МКК наблюдается только при физической нагрузке и при обострении бронхопульмонального заболевания.
Стабильная гипертензия – симптомы есть и в покое.
Декомпенсированная – к симптомам легочной гипертензии прибавляются симптомы недостаточности кровообращения.

Внешний вид больных

При тяжелом течении заболевания внешний вид больных становится достаточно характерным. Из-за венозного застоя лицо приобретает одутловатый вид, кожа становится бледной, с посинением кончиков ушей, носа. Видны расширенные шейные вены, причем они одинаково увеличены как на вдохе, так и на выдохе.

Кожа конечностей также цианотична, теплая на ощупь, ноги отечны. Живот, часто – увеличен. Визуально заметна пульсация в верхней части живота, из-за увеличенного правого желудочка.

Опасность заболевания, осложнения

Собственно, основная опасность заболевания заключается в том, что оно значительно сокращает жизнь больных и снижает качество жизни. Острое легочное сердце просто само по себе является состоянием, опасным для жизни. Также, хроническое легочное сердце приводит к иммунодефициту, что на фоне снижения резистентности организма (хроническая гипоксия) значительно повышает риск развития различных инфекционных заболеваний.

Диагностика легочного сердца

Диагностика легочного сердца основывается на осмотре, физикальных данных, данных инструментальных исследований. При осмотре выявляются характерные признаки легочного сердца, при высоком функциональном классе заболевания или при остром течении: теплый генерализованный цианоз, одутловатость лица, набухание шейных вен, отечность ног. При физикальном исследовании выявляют признаки гипертрофии правого желудочка: сердечный толчок, расширение границ сердечной тупости, приглушение тонов сердца, усиление I тона над трехстворчатым клапаном, акцент II тона над легочной артерией. Характерный симптом – усиление набухания шейных вен при надавливании на печень. Инструментальная диагностика включает следующие исследования:

Исследование центрального венозного давления (ЦВД) – при этой патологии оно значительно повышается. Нормальные значения ЦВД – 5-12 mm H 2 O.
Рентгенологическое исследование – как правило, проводится рентгенография грудной клетки. Позволяет выявить признаки заболевания дыхательных путей, расширение правого сердца, расширение легочной артерии, обеднение сосудистого рисунка на периферии легких.

ЭхоКГ – позволяет оценить гипертрофию правого желудочка, наличие или отсутствие дилатации его полости, определить давление в легочной артерии.
Катетеризация сердца – введение катетера в полость сердца (в правые отделы), с целью прямого измерения давления в полостях сердца и в легочной артерии.
Исследование функции внешнего дыхания – определяет выраженность и тяжесть легочной патологии.

Лечение легочного сердца

Лечение хронического и острого легочного сердца значительно различаются.

Острое легочное сердце

В случае необходимости проводят реанимационные мероприятия. Если они успешны, то дальнейшее лечение острого легочного сердца, в первую очередь, требует экстренного устранения причины, вызвавшей это состояние. Если причина – ТЭВЛА, то проводится операция по удалению тромба, если это клапанный пневмоторакс – его переводят в закрытый пневмоторакс и удаляют воздух из грудной полости. . Дальнейшие лечебные действия таковы:

устранение болевого синдрома – используются , в том числе наркотические, нейролептоанальгезия;
снижение давления в легочной артерии – применяют эуфиллин, или ганглиоблокаторы;
противошоковые мероприятия – применяют глюкокортикостероиды (преднизолон), полиглюкин;
антикоагуляционная терапия – внутривенное введение гепарина, который позже заменяется на непрямые антикоагулянты.

При своевременно начатом и адекватном лечении ОЛС прогноз благоприятный.

Лечение хронического легочного сердца

Лечение ХЛС состоит из трех компонентов:

лечение патологии бронхолегочной системы и улучшение функции внешнего дыхания;
снижение сосудистого сопротивления в системе легочной артерии;
коррекция гемореологических параметров и агрегации тромбоцитов.

Первый компонент обязательно включает в себя отказ от курения. Медикаментозное лечение назначается в зависимости от патологии. Крайне эффективным является назначение оксигенотерапии. Повышение уровня кислорода в крови нормализует давление в системе легочной артерии и устраняет многие патологические проявления ХЛС.

Легочную гипертензию корригируют при помощи медикаментозной терапии:

Антагонисты Ca 2+ – применяются в основном препараты дигидропиридонового ряда, поскольку они более выраженно понижают давление в малом круге кровообращения, чем в большом. Побочные эффекты: отек ног, покраснение лица, чувство жара, головная боль, резкое снижение артериального давления.
Альфа-1-адреноблокаторы – оказывают выраженное вазодилатирующее действие, снижают агрегацию тромбоцитов. Побочные эффекты: головокружение, снижение артериального давления, тахикардия, головная боль, утомляемость, нервозность, раздражительность.
Простагландины – обладают выраженным гипотензивным эффектом, реализующимся практически только в МКК, также обладают выраженным антиагрегантным действием. Побочные эффекты: головная боль, повышение артериального давления, простатит, гриппоподобный синдром, кашель, заложенность носа.
Оксид азота – эффективно снижает давление в МКК, более прост в применении, чем простагландины (применяется ингаляционно), практически не имеет побочных эффектов.
Антагонисты рецепторов эндотелина – воздействуют на рецепторы в клетках сосудов. Побочные эффекты: резкая гипотензия, головная боль.
– применяются для разгрузки сосудистого русла и устранения отеков. Могут приводить к гипокалиемии, нарушению работы почек.

Коррекция гемодинамики и агрегации тромбоцитов производится следующим образом:

Кровопускание – применяется при значительном давлении в легочной артерии и при гематокрите больше 55-60%. Однако, хотя однократное кровопускание улучшает состояние больного, систематическое кровопускание лишено смысла.
Низкомоллекулярные гепарины – необходимы в том случае, если ХЛС вызвано повторными ТЭВЛА. Среди побочных эффектов чаще всего встречаются кровотечения и тромбоцитопения.
Пентоксифиллин – снижает агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, оказывает незначительное сосудо- и кронарорасширяющее действие. Побочные эффекты: головная боль, сонливость или бессоница, нервозность, аритмии, стенокардия, тошнота, рвота, тромбоцитопения.

К сожалению, все имеющиеся методы лечения ХЛС на данный момент недостаточно эффективны. Прогноз для таких больных неблагоприятный и продолжительность жизни человека, с диагностированным ХЛС, редко превышает 3 года.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

- хронический обструктивный бронхит;
- пневмосклероз любой этиологии;
- пневмокониозы;
- туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы;
- СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные);
- др.

Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

- кифосколиозы;
- множественные повреждения ребер;
- синдром Пиквика при ожирении;
- болезнь Бехтерева;
- плевральные нагноения после перенесенных плевритов.

Заболевания первично поражающие легочные сосуды:

- первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s);
- рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
- сдавливание легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

- бронхолегочная;
- торакодиафрагмальная;
- васкулярная.

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Патогенез . В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которые обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при этом происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

Легочное сердце - клинический синдром поражения правого желудочка сердца, возникающий вследствие гипертензии в малом круге кровообращения.

Этиология, патогенез

Причиной гипертензии в малом круге кровообращения могут быть: 1) хронические и специфические заболевания бронхов и легких; 2) поражение легочных сосудов, воспалительные процессы или тромбоэмболия легочной артерии; 3) деформация грудной клетки или позвоночника, вызывающая нарушение механизма дыхания.
Патогенез возникновения легочного сердца сложен и зависит от этиологического фактора, приводящего к развитию данного заболевания. В основе патогенеза лежит гипертония в малом круге кровообращения (легочная гипертензия). Причинами повышения давления в системе легочной артерии могут быть либо орга-
нические поражения в системе мелких сосудов легких, либо функциональные механизмы. Органические поражения легочных сосудов при обтурации капилляров и прекапилляров возникают в связи с:
а) облитерацией или эмболией сосудов легких;
б) механическим сдавливанием легочной артерии извне;
в) пульмонэктомией, когда происходит значительное уменьшение сосудистого русла.
К функциональным механизмам относятся:
а) альвеолярная гипоксия, снижение концентрации кислорода и повышение концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе, что приводит к сужению артерий легких;
б) повышение концентрации в крови метаболитов, оказывающих прессорное действие на сосуды легких;
в) повышение давления воздуха в бронхиолах и альвеолах;
г) повышение вязкости крови;
д) увеличение минутного объема сердца.
Альвеолярная гипоксия развивается при всех хронических неспецифических заболеваниях легких и является одной из главных причин сужения легочных сосудов и уменьшения насыщения крови кислородом. При данной патологии происходит усиление образования в сосудах легких биологически активных веществ (молочной кислоты, гистамина, серотонина, лейкотриенов, тромбоксина), повышающих тонус сосудов легких. Это так называемый рефлекс Эйлера - Лильестранда - спазм артериол легких при уменьшении концентрации кислорода в альвеолярном воздухе.
В свою очередь, спазм сосудов легких приводит к развитию стойкой легочной гипертонии и в конечном итоге к формированию гипертрофии правых отделов сердца, сначала правого желудочка, затем правого предсердия. С течением времени имеющаяся артериальная гипоксемия приводит к некробиотическим и дистрофическим изменениям в сердечной мышце гипертрофированных правых отделов, что способствует быстрому прогрессированию сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Клиническая картина легочного сердца представлена симптомами основного заболевания, послужившего причиной его возникновения, а также степенью выраженности легочной и сердечной (правожелудочковой) недостаточности. ВОЗ выделяет три основные группы заболеваний, приводящих к развитию легочного сердца:
1. Заболевания, первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах:
а) хронический бронхит;
б) бронхиальная астма;
в) бронхоэктатическая болезнь, диффузный интерстициальный склероз легких с эмфиземой или без нее (туберкулез, саркоидоз, пневмокониоз, муковисцедоз, синдром Хаммена Рича, диффузный сетчатый пневмосклероз).
2. Заболевания, первично поражающие легочные сосуды:
а) первичная легочная гипертензия;
б) тромбозы и эмболии сосудов легких;
в) сдавливание ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения и аневризмой;
г) узелковый периартериит и другие артерииты.
3. Заболевания, первично поражающие грудную клетку:
а) кифосколиоз;
б) торокопластика;
в) плевральный фиброз;
г) хронические легочно-мышечные заболевания (в частности, полиомиелит);
д) идиопатическая альвеолярная гиповентиляция.
При тромбоэмболиях ствола, крупных и мелких ветвей легочной артерии, при клапанном пневмотораксе, повторных, тяжелых приступах бронхиальной астмы развивается картина острого и подострого легочного сердца, для которой характерны острое начало, выраженная одышка, серая окраска кожных покровов, акроцианоз, боль за грудиной, нередко интенсивная, кашель, тахикардия, понижение артериального давления, вплоть до коллапса, у 20-30% больных кровохарканье.
На начальных стадиях хронического легочного сердца могут диагностироваться лишь признаки гипертрофии правого желудочка, впоследствии развивается картина легочно-сердечной недостаточности. Основным симптомом легочной И сердечной недостаточности является одышка, которая бывает весьма вариабельной. Усиление одышки обычно наблюдается при обострении хронического бронхолегочного заболевания. Часто больные с хроническими заболеваниями легких отмечают усиление одышки в горизонтальном положении, когда усиливаются вагусное влияние и спазм бронхов.
При декомпенсированном легочном сердце одышка становится постоянной. Она усиливается в горизонтальном положении и уменьшается в полусидячем. Однако одышка не может служить единственным симптомом при постановке данного диагноза, так как является признаком дыхательной недостаточности у больных с ХНЗЛ задолго до развития недостаточности кровообращения у больных с легочным сердцем. Некоторых пациентов беспокоит боль в области сердца неопределенного характера, она локализуется слева от грудины, весьма продолжительна и не купируется после приема валидола и нитроглицерина. Причиной боли является артериальная гипоксемия, оказывающая инфекционно-токсическое воздействие на мышцу сердца и приводящая к нарушению метаболических процессов в миокарде. Болевой синдром может быть также связан со спазмом коронарные артерий из-за пульмокоронарных рефлексов и развитием легочной гипертензии, приводящей к расширению ствола и крупных ветвей легочной артерии.
При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз кожных покровов, который обычно бывает диффузным, увеличивается на кончиках пальцев, носу и мочках ушей. Цианоз «теплый» в отличие от «холодного» при первичном поражении сердца. У больных хроническим легочным сердцем обычно отсутствует прямая корреляционная связь между степенью одышки и цианоза. Цианоз появляется при снижении насыщения крови до 85-90%, по мере нарастания гипоксемии степень его увеличивается. Однимиз основных симптомов декомпенсированной правожелудочковои недостаточности является набухание шейных вен. Этот симптом отмечается примерно у 20% больных, связан с повышением внутригрудного давления и сочетается с увеличением печени и появлением отеков нижних конечностей. При легочной недостаточности набухание шейных вен происходит лишь при вдохе, а при сочетании легочной и сердечной недостаточности - как при вдохе, так и при выдохе. У некоторых больных отмечается усиление пульсации в эпигастральной области, обусловленное гипертрофией и перегрузкой правых отделов сердца. При дилатации правого желудочка может развиться относительная недостаточность предсердно-желудочкового клапана, что приводит к появлению систолического шума у мечевидного отростка грудины.
По мере развития сердечной недостаточности тоны сердца становятся глухими, появляется постоянная тахикардия, гипоксия может привести к повышению артериального давления. При декомпенсации заболевания у больных появляются периферические отеки, увеличение печени, основные признаки недостаточности кровообращения. Как правило, пастозность и отеки нижних конечностей отмечаются в период обострения бронхолегочного процесса, что позволяет диагностировать недостаточность кровообращения на ранних стадиях ее возникновения. При сочетании легочного сердце с атеросклеротическим кардиосклерозом или гипертонической болезнью нередко появляются асцит и гидроторакс.

Диагностика

Основываетсяна клинических данных, а также на методах и рентгенологического исследования. В этой фазе проявляются признаки легочной недостаточности и гипертрофии правых отделов сердца. При декомпенсации присоединяются симптомы недостаточности кровообращения, преимущественно по правожелудочковому типу. Перкуторно у больных с хроническим легочным сердцем над всей поверхностью легких определяется коробочный звук за счет эмфиземы. Она же определяет уменьшение границы относительной сердечной тупости, даже при выраженных признаках гипертрофии правых отделов сердца.
Аускультативная картина в легких зависит от выраженности эмфиземы, пневмосклероза и фазы процесса. Наиболее важный симптом поражения сердца -- глухость сердечных тонов, возникающая в связи с увеличением воздушности легких и нарушением сократимости миокарда. У больных с декомпенсированный легочным сердцем часто выслушиваются усиление II тона над легочной артерией и систолический шум над верхушкой сердца или в области мечевидного отростка. Усиление II тона связано с увеличением давления в системе легочной артерии, а систолический шум обусловлен дисфункцией мышцы сердца и относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. При выраженной декомпенсации может выслушиваться систолический шум Грехема - Стилла во втором межреберье слева. При присоединении коронарного атеросклероза или кардиосклероза у больных могут отмечаться нарушения сердечного ритма.
В ОАК у таких больных могут определяться эритроцитоз как реакция на гипоксию, повышение гематокрита, увеличение вязкости крови, СОЭ при этом может оставаться нормальным даже при активном воспалительном процессе. В ОАМ (- гематурия, протеинурия, цилиндрурия, что помогает подтвердить недостаточность кровообращения. Рентгенологическое исследование подтверждает увеличение правых отделов сердца, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии сердца при обеднении периферического сосудистого рисунка, усиление пульсации в центре легких и ослабление ее в периферических отделах.
В практической медицине большое значение в диагностике хронического легочного сердца принадлежит электрокардиографии. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии или перегрузки правых отделов сердца. Электрическая ось расположена вертикально, предсердная ось отклонена вправо. Смещение ее вправо больше чем на 60 градусов приводит к появлению отрицательного зубца Р в отведении aVL, примерно с такой же частотой встречается и P-pulmonale (высокий и заостренный зубец Р более2-2,5 мм во II, III, aVF отведениях при нормальной или несколько увеличенной его ширине).
Одним из популярных неинвазивных методов исследования является реография - определение колебаний кровенаполнения сосудов исследуемого участка тела, связанных по времени с сердечным циклом. Реологическими признаками легочного сердца являются: уменьшение угла наклона систолической волны, почти полное отсутствие диастолической и дикротических волн, низкая реологическая кривая, удлинение периода напряжения, максимального и медленного кровенаполнения.
Типичным признаком может выступать и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда она сочетается с признаками гипертрофии миокарда правого желудочка.
Эхокардиографическая диагностика зависит от выраженности эмфиземы легких. Эхокардиографическими признаками легочного сердца являются снижение амплитуды волны «а» до 1 мм (соответствует систоле правого предсердия), уплощение створок клапана легочной артерии, увеличение амплитуды и скорости открытия створок клапана, появление систолического прикрытия створки.
Одним из ранних и информативных методов инструментальной диагностики легочного сердца является определение давления в легочной артерии (выше 45 мм. рт. ст.).
При формулировании диагноза указывают основное заболевание, послужившее причиной возникновения легочного сердца, степень выраженности легочной недостаточности (острая, подострая, хроническая) и стадию легочного сердца (компенсированное, декомпенсированное).
Дифференциальный диагноз представляет определенные трудности, особенно при разграничении легочно-сердечной и сердечной недостаточности.
См. таблицу «Основные клинические и дифференциально-диагностические признаки легочно-сердечной и сердечной недостаточности» (Мухарлямов Н. М., 1982 г.).

Основные клинические и дифференциально-диагностические признаки

легочно-сердечной и сердечной недостаточности

Симптомы	Легочно-сердечная недостаточность	Сердечная недостаточность
Одышка	Чаще удлинение выдоха, особенно при физической нагрузке	Обычно вдох не удлинен
Цианоз	Выражен и распространен, конечности теплые	Преимущественно периферический (фаланги, нос), конечности холодные
Положение больного	Нередко горизонтальное	Полусидячее
Вздутие вен шеи	Усиливается при выдохе	Выражено одинаково при выдохе и вдохе
Мерцательная аритмия	Редко	Часто
Начало заболевания	Кашель, в анамнезе -простудные заболевания	В анамнезе - заболевания сердца; одышка, кашель возникают позже, связаны с застоем в легких
Тоны сердца	Глухие. Акцент 2 тона над легочной артерией
Пульсация в эпигастральной области	Как правило	Редко
Характер поражения	Чаще обструктивный, реже обструктивно-рестриктивный	Обычно рестриктивный
Данные перкуссии и аускультации	Коробочный звук, рассеянные по всем полям, сухие, свистящие на фоне удлиненного выдоха	Влажные хрипы в нижних отделах, выдох может быть удлинен, коробочный звук редок
ЭКГ	Признаки гипертрофии правого желудочка (правограмма, легочный зубец Р). Блокада правой ножки пучка Гиса	Зависит от заболевания сердца. Отсутствие легочного зубца Р за исключением поздних стадий митрального стеноза
Рентгенологические признаки	Увеличение правых отделов сердца, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии, мелкие ветви сужены	При выраженной сердечной недостаточности диффузное увеличение всех отделов сердца

Лечение

Оно зависит от течения процесса и основного заболевания, приводящего к данному осложнению. Так, при тромбоэмболии легочной артерии проводится неотложная тромболитическая терапия под контролем свертывания крови. Перед экстренной госпитализацией в стационар больному вводят наркотические анальгетики, начинают внутривенное капельное введение гепарина (20 000-30 000 ЕД), фибринолизина (40 000-60 000 ЕД) в сочетании с антигистаминными препаратами, сердечными гликозидами, эуфиллином, хлоридом калия, глюкокортикоидами или адреномиметиками, витамином В6. При возникновении пневмоторакса необходимы неотложные мероприятия. Для уменьшения болей и возможного плевропульмонального шока вводят наркотические анальгетики (1%-ный раствор морфина 1-2 мл подкожно), проводят пункцию плевральной полости с аспирацией воздуха. Осуществляют экстренную госпитализацию в стационар хирургического профиля.
Своевременная и индивидуально подобранная комплексная терапия позволяет сохранить трудоспособность больных. Традиционная схема лечения больных хроническим легочным сердцем включает:
1. Лечение основного заболевания, то есть ликвидация активного воспалительного процесса в легочной ткани путем назначения антибактериальных препаратов группы пенициллинов, макролидов, аминогликозидов, цефалоспоринов и др. При необходимости назначают противовирусные препараты ремантадин, ацикловир.
2. Восстановление бронхиальной проводимости, которое достигается с помощью адреномиметических средств (алупент, астмопент, сальбутамол, беротек, бриканил, ипрадол, фенотирол и др.). С этой целью могут быть назначены метилксантины (эуфиллин, теофиллин, теодер, теотард, теолонг) и холинолитики (беродуал, эудур и др.). Для уменьшения отека слизистой оболочки бронхов назначают глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон), предпочтение отдают использованию глюкокортикоидов в форме аэрозолей (бекотид, бекламетазон).
Для разжижения бронхиального секрета назначают протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин, профезим). С цельюрегидрации секрета назначают минеральные соли, эфирные масла. Подавляют упорный непродуктивный кашель бромгексином, сиропом и таблетками синекода, ингаляциями лидокаина.
3. Коррекцию нарушенного иммунитета, которая достигается с помощью назначения тимозина, зиксорина, амиксина, иммунала и др.
4. Улучшение гемодинамики, лечение недостаточности кровообращения и легочной гипертензии. С этой целью назначают четыре группы препаратов:
а) сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин, коргликон, конваллатоксин и др.);
б) периферические вазодилататоры (нитроглицерин, нитропруссид натрия, Молсидомин, гидралазин и др.). С целью уменьшения давления в легочной артерии назначают антагонисты ионов кальция (нифедипин, верапамил), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, капотен и др.) и вазодилататоры;
в) диуретики (фурасемид, гипотиазид, лазикс, альдактон и др.);
г) глюкокортикоиды, прогестерон для воздействия на основные звенья патогенеза легочно-сердечной недостаточности, а также проводят гравитационную хирургию крови (гемосорбция, эритроцитопоэз) и сердечно-легочную трансплантацию.
5. Уменьшение внутрисосудистого фибринообразования и тромбинообразования, которое достигается назначением аспирина, гепарина, фибринолизина, тромбокиназы, трентала, курантила.
6. Борьбу с гипоксемией и гиперкапнией, которая проводится при помощи оксигенотерапии - самого эффективного метода лечения хронического легочного сердца (проводится вдыхание 40-60%-ной смеси через носовой катетер со скоростью 6-9 л в минуту), гиперболической оксигенации, вспомогательной искусственной вентиляции легких. В восстановительном периоде широко назначаются массаж грудной клетки, лечебная физкультура для восстановления нормального типа дыхания. Показания к санаторно-курортному лечению при хроническом легочном сердце определяются основным заболеванием. Прогноз зависит от основного заболевания, характера легочного процесса.

Диспансеризация

С целью предупреждения развития легочного сердца необходимо проводить регулярную диспансеризацию, а также своевременную и адекватную терапию заболеваний, приводящих к данному осложнению. Больные подлежат диспансерному наблюдению не реже 1 раза в месяц, для них проводятся курсы поддерживающего и противорецидивного лечения амбулаторно и в стационаре. Показаниями к госпитализации являются острое и подострое легочное сердце, хроническое легочное сердце при нарастании симптомов дыхательной и правожелудочковой недостаточности, нарушения сердечного ритма, угрожающие жизни.

1330 0

Согласно определению Комитета экспертов ВОЗ, лёгочное сердце - это гипертрофия или сочетание гипертрофии с дилатацией правого желудочка, возникающие на почве заболеваний, поражающих структуру или функцию лёгких или то и другое одновременно и не связанных с первичной недостаточностью левых отделов сердца, например, при приобретённых или врождённых пороках сердца .

К гипертрофии правого желудочка с последующим истощением его энергетических возможностей приводит в основном легочная гипертензия (ЛГ) и связанное с ней возрастание сосудистого сопротивления.

Без легочной гипертензии нет хронического легочного сердца (ХЛС) .

В связи с этим Европейское общество по клинической физиологии дыхания включило наличие ЛГ в само определение ХЛС.

Кроме того, при хроническом легочном сердце довольно рано вовлекается в процесс левый желудочек с развитием его дисфункции. Это связано с гипоксемией, инфекционно-токсическими влияниями и механическими факторами (сдавление левого желудочка дилатированным правым, парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и её выпячиванием в полость левого желудочка, что затрудняет его наполнение). В связи с этим имеется тенденция включить дисфункцию обоих желудочков в определение ХЛС.

В нашей стране широко используется классификация лёгочного сердца, предложенная ещё в 1964 г. известным терапевтом и клиническим фармакологом академиком Б.Е. Вотчалом (табл.).

В практике врача наиболее часто встречается хроническое легочное сердце. Причинами ХЛС в 80 % являются заболевания бронхолегочного аппарата: хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , фиброзирующие альвеолиты, гранулематозы (саркоидоз, диссеминированный туберкулёз лёгких и др.), системная склеродермия. На втором месте в качестве причины хронического легочного сердца стоят поражения торакодиафрагмального аппарата: деформации грудной клетки (кифозы, сколиозы), ожирение (Пиквикский синдром), обширные плевральные шварты, миастения.

Несколько меньшее значение имеют заболевания с первичным поражением лёгочных сосудов: первичная лёгочная гипертензия (болезнь Аэрза), узелковый полиартериит и другие системные васкулиты, повторные тромбоэмболии в мелких ветвях лёгочной артерии.

Таблица. Классификация легочного сердца (Б.Е. Вотчал, 1964)

Характер течения

Состояние
компенсации

Преимущественный
патогенез

Особенности клинической
картины

I. Острое легочное сердце: развитие в течение нескольких часов, дней

II. Подострое легочное сердце: развивается в течение нескольких недель, месяцев

Диагностика компенсированного хронического легочного сердца

Диагностика компенсированного ХЛС - это выявление гипертрофии и дилатации правого желудочка,а также ЛГ при перечисленных выше заболеваниях.

Клинические признаки гипертрофии правого желудочка: разлитой сердечный толчок, определяемый в области абсолютной сердечной тупости или в подложечной области (не путать с передаточной пульсацией аорты). Эпигастральная пульсация является менее достоверным признаком, поскольку может наблюдаться при эмфиземе лёгких и без гипертрофии правого желудочка за счёт смещения сердца вниз.

Клиническими и рентгенологическими методами выявить гипертрофию удаётся далеко не во всех случаях. Это связано со смещением сердца вниз в связи с эмфиземой («висячее» сердце) и поворотом сердца по часовой стрелке, вследствие чего правый желудочек смещается влево и может занять место левого.

Поэтому перкуторное и рентгенологическое увеличение сердца вправо связано не с гипертрофией правого желудочка, а обусловлено дилатацией правого предсердия и свидетельствует уже о декомпенсации ХЛС. Выявить гипертрофию правого желудочка при рентгенологическом исследовании иногда удаётся в первом косом и боковом положениях в виде дугообразного выпячивания в переднее средостение.

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка делятся на прямые и косвенные. Прямые признаки условно обозначаются как R-тип или S-тип гипертрофии правого желудочка. Первый проявляется высоким зубцом R в V 1 и V 2 , второй - резким снижением зубца R и глубокими зубцами S в V 5 и V 6.

Часто наблюдается комбинация признаков обоих типов. Наряду с этим отмечаются смещение SТ ниже изолинии в V 1 , V 2 и появление зубца Q в этих отведениях, сдвиг переходной зоны влево, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. К косвенным признакам относится, в частности, увеличение амплитуды зубца Р в отведениях II, III и аVF (P-pulmonale), который указывает на гипертрофию правого предсердия.

Необходимо отметить довольно низкую информативность эмиссионной компьютерной томографии (ЭКГ) при хроническом легочном сердце, что связано с отмеченными выше позиционными изменениями сердца, а также с тем, что гипертрофия правого желудочка развивается на фоне длительной гипоксии, вследствие чего не может достигнуть значительных размеров. Даже при декомпенсации ХЛС частота выявления гипертрофии правого желудочка этим методом не превышает 50-60 %. Ещё ниже информативность рентгенологического метода исследования.

Основное значение для выявления лёгочного сердца в настоящее время имеет эхокардиография (в М-режиме, двухмерная и допплерэхокардиография в импульсном и непрерывном волновом режиме). Важнейшими ЭхоКГ-признаками лёгочного сердца являются гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см), дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастоле в сторону левого желудочка, увеличение трикуспидальной регургитации. Преимущество допплерэхокардиографии при ХЛС заключается в возможности одновременного определения давления в лёгочной артерии.

Патогенез декомпенсации хронического легочного сердца

Считается, что основное значение в развитии декомпенсации хронического легочного сердца имеет прогрессирующая дистрофия гипертрофированного миокарда. Однако у больных ХЛС часто нет соответствия между степенью ЛГ, от которой в основном зависят гипертрофия и дистрофия миокарда, и выраженностью правожелудочковой недостаточности. Поэтому в развитии и прогрессировании сердечной недостаточности (СН) при хроническом легочном сердце придаётся значение и другим факторам.

Среди них основное значение имеют:

1. Отмеченное ранее повышение активности ренини-ангиотензин-альдостероновой системы (РАСС) .

2. Гипоксия в сочетании с воспалительной интоксикацией. При диссеминированных заболеваниях легких (ДЗЛ) накапливаются провоспалительные цитокины, которые оказывают прямое повреждающее действие на кардиомиоциты. Установлена чёткая взаимосвязь между повышением уровня провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухоли, интерлейкина-6) и выраженностью гипоксии, эндогенной интоксикации и активности воспаления.

3. В последние годы появились данные о том, что за счёт нарушения иммунных механизмов у больных ДЗЛ развивается сенсибилизация к сердечному антигену, что приводит к аутоиммунному поражению миокарда.

Диагностика декомпенсированного хронического легочного сердца

Для оценки выраженной сердечной недостаточности при ХЛС может быть использована классификация недостаточности кровообращения (НК) , предложенная Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. Однако её применение в этих случаях имеет некоторые особенности. Как известно, НК I стадии по этой классификации характеризуется в основном одышкой при физической нагрузке.

У больных ХОБЛ и другими ДЗЛ декомпенсация легочного сердца развивается на фоне выраженной лёгочной недостаточности, проявляющейся, в частности, одышкой и цианозом. Это не даёт возможности по клиническим данным установить при ХЛС НК I стадии. Возможность использования для этой цели фазового анализа сердечного цикла подлежит ещё дальнейшему изучению.

Второй особенностью использования классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко является трудность (часто невозможность) разграничения при декомпенсированном хроническом легочном сердце НК IIА и IIБ стадий. НК II стадии, по данной классификации, характеризуется сохранением НК в покое: при IIА стадии - в одном, при IIБ - в обоих кругах кровообращения. При ДЗЛ декомпенсация длительное время проявляется только правожелудочковой недостаточностью, а одышка в покое, которая при сердечных заболеваниях свидетельствует преимущественно о застое в малом круге кровообращения, здесь связана прежде всего с лёгочной недостаточностью.

Таким образом, при декомпенсированном ХЛС рекомендуется выделять только II и III стадии.

При НК II стадии появляются следующие признаки:

1. Постоянная набухлость шейных вен. Этому предшествует в течение длительного времени изменение наполнения шейных вен в зависимости от фаз дыхания (набухание на выдохе и спадение на вдохе). Такая «игра» вен связана с колебаниями внутригрудного давления и не указывает на декомпенсацию правого желудочка.

2. Увеличение печени. Небольшое (на 1-2 см) увеличение печени может быть связано со смещением органа вниз из-за низкого стояния диафрагмы. Убедительным признаком декомпенсации является более значительное увеличение размеров печени, особенно левой доли, наличие хотя бы небольшой болезненности при пальпации, уменьшение размеров печени после лечения кардиотоническими средствами.

3. Периферические отёки. Однако необходимо иметь в виду возможность развития пастозности голеней, иногда значительной, не за счёт сердечной декомпенсации, а в связи с дыхательной недостаточностью и гиперкапнией (по-видимому, за счёт влияния на минералокортикоидную функцию надпочечников).

4. «Холодный» цианоз (конечности холодные), что свидетельствует о его застойном происхождении. При лёгочной недостаточности цианоз «тёплый», что указывает на его гипоксемическую природу. Однако застойный цианоз «наслаивается» на гипоксемический, причём последний длительное время преобладает. Поэтому у многих больных с декомпенсацией ХЛС II стадии цианоз сохраняется ещё тёплым. «Холодный» цианоз более характерен для НК III стадии.

При декомпенсации ХЛС имеются некоторые особенности проявлений одышки. К ним относится отсутствие или слабая выраженность ортопноэ, которое, как правило, наблюдается только при наличии асцита.

Диагностика НК III стадии основана на общеизвестных признаках (развитие застойного цирроза печени, распространённых и рефрактерных к лечению отёков, в том числе полостных, дистрофических изменений во внутренних органах и т.д.).

Как уже отмечалось, симптомы декомпенсации ХЛС наслаиваются на появившееся раньше проявление лёгочной недостаточности. Поэтому в осложнении основного заболевания, например ХОБЛ, необходимо указать степень ЛН и стадию сердечной недостаточности. Например, после формулировки основного заболевания (ХОБЛ) в качестве осложнения отмечают ЛН III степени, легочная гипертензия III степени, декомпенсированное хроническое лёгочное сердце, НК II стадии.

Для выражения функциональных нарушений аппарата внешнего дыхания и сердца у больных ДЗЛ можно пользоваться термином «лёгочно-сердечная недостаточность» (ЛСН) и выражать ее в виде дроби: в числителе - степень легочной, в знаменателе - степень сердечной недостаточности. В таком случае осложнение формулируется так: хроническое легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность III/II степени.

Необходимо подчеркнуть, что степени легочной и сердечной недостаточности обычно не совпадают: чаще степень легочной недостаточности более высокая, чем степень сердечной. Поэтому строго обязательно раздельное указание степени легочной и сердечной недостаточности.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.