Кисты печени. Болезнь и синдром Кароли. Лечение болезнь Кароли: от таблеток до пересадки печени Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

Проявляется изолированным расширением протоков доли печени или диффузным поражением органа. Изредка наблюдается расширение внутрипеченочных протоков, содержащих даже конкременты (такое поражение называется синдром Кароли). Болезнь Кароли встречается как у мужчин, так и у женщин, спорадически или в виде семейной формы (наследование, видимо, происходит по аутосомно-доминантному типу и передается потомству через несколько поколений).

Ведущим клиническим проявлением болезни Кароли являются желчные камни в расширенных внутрипеченочных желчных протоках, вспышки рецидивирующего холангита и абсцедирование. В период обострения отмечается лихорадка, кожный зуд, легкая желтуха, болезненность и незначительное увеличение печени, повышение уровня сывороточного билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы, снижение аппетита, потеря массы тела. При ультразвуковом исследовании печени обнаруживаются множественные уплотнения. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима не изменена, но рядом с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. Болезнь Кароли занимает промежуточное положение между кистами общего желчного протока и расширениями междольковых протоков и внутридольковых капилляров при врожденном фиброзе печени.

Болезнь Кароли - врожденная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (считают, что она обусловлена мальфомацией протоковой пластинки) в сочетании с поликистозом почек, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Иногда болезнь относят к кистозной трансформации общего желчного протокатипа 5. Возможен фиброз печени, но внепеченочные желчевыводящие протоки не страдают. Заболевание часто заявляет о себе в начале второй декады жизни желтухой, холангитом и камнеобразованием в протоках. Возможно развитие холангиокарциномы (о ней сообщают в 7% случаев) и портальной гипертензии. Диагноз обычно устанавливают, ограничиваясь неинвазивными методами (УЗИ, КТ, магнитнорезонансная холангио-панкреатография). Можно предпринять попытку эндоскопического дренирования желчевыводящих путей, но данный метод не находит широкого применения в связи с трудностью отведения желчи из внутрипеченочных протоков.

Если болезнь ограничивается одной долей, эффективна резекция печени; при рецидивирующем холангите и генерализованном поражении органа показана трансплантация печени.

В зависимости от доминирующих симптомов выделяют несколько форм заболевания.

С признаками портальной гипертензии-наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения, характерны спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Выявляется "голова медузы", щелочная фосфатаза увеличена.
Выделяют более редкую холангитическую форму болезни, для которой портальная гипертензия не характерна. Компания «u-forma» является производителем и поставщиком современной медицинской одежды, а также одежды для работников сферы услуг.
Смешанную портально-холангитическую форму с портальной гипертензией, болью в области правого подреберья и желтухой или без нее.
Латентную форму болезни без портальной гипертензии и явлений холангита.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

боли в животе;
лихорадка;

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

долевое;
тотальное;
сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

Расширения суженных протоков.
Удаления оставшихся конкрементов.
Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболевания
.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
Циклоспорин.
Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

Уровня билирубина сыворотки;
Возраста больного;
Гистологической стадии заболевания печени;
Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

Придерживаться здорового питания;
Проводить вакцинацию гепатита В;
Следить за защитой при половых отношениях;
Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
Следить за состоянием донорской крови;
Не злоупотреблять алкоголем;
Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Что представляет собой заболевание

Болезнь Кароли - редкая врожденная патология печени, обусловленная расширением желчных протоков, расположенных внутри этого органа. Она характеризуется тем, что нарушается нормальное движение желчи, возникает ее застой и присоединение инфекционного процесса. Зачастую это заболевание встречается у мужчин и начинается оно с самого детства или юности. Протекание патологического процесса напрямую зависит от количества и степени поражения протоков внутри печени.

Формы заболевания

На сегодняшний день самостоятельная классификация болезни Кароли в медицине отсутствует. Однако, несмотря на это, существуют две различные формы этого заболевания. Первая форма характеризуется тем, что нарушается проходимость желчных протоков, с последующим формированием камней.

Вторая форма связана с врожденным фиброзом печени. При этом наблюдается незначительное расширение протоков, а образование камней исключено, хотя может иногда встречаться на более поздних стадиях протекания болезни.

Расширенные желчные протоки могут соединяться с кистозными областями печени и при этом в просвете кисты визуализируются перегородки, утолщение стенок.

Причины возникновения

Болезнь Кароли относится к врожденным заболеваниям, возникающим по причине аутосомно-рецессивного типа наследования. Если есть близкие родственники с подобной патологией, то после рождения ребенка сразу же нужно провести комплексное обследование, так как существует большая вероятность передачи заболевания по наследству.

В некоторых случаях к этому заболеванию также присоединяются и другие патологические нарушения печени, что значительно осложняет лечение.

Основные симптомы

Симптомы болезни Кароли могут проявляться в совершенно любом возрасте у детей и молодых людей. К основным признакам заболевания можно отнести такие как:

боль в животе;
лихорадка;
незначительная желтушность кожи;
увеличение печени при пальпации.

Выраженные клинические проявления заболевания зачастую связаны с протеканием воспалительного процесса. В основном диагностируется болезнь Кароли у детей мужского пола. При обострении отмечается резкое повышение уровня билирубина и лейкоцитов в крови.

Проведение диагностики

Несмотря на то, что симптоматика заболевания достаточно выражена, однако она также характерна для многих других нарушений печени. Точно поставить диагноз и определить можно болезнь Кароли на УЗИ и при проведении КТ. Компьютерная томография считается одним из наиболее информативных способов обследования, так как можно достаточно хорошо рассмотреть все имеющиеся нарушения от нормы. Кроме того, для постановки диагноза может потребоваться проведение эндоскопической холангиографии.

Функциональные пробы печени на протяжении длительного времени нисколько не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и продолжительном воспалительном процессе в биохимическом анализе крови можно обнаружить все признаки холестаза.

Поскольку пациенты находятся в группе риска возникновения холангиокарциномы, то дополнительно нужно проводить и серологические скрининги на предмет наличия онкомаркеров.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

применение анальгетиков;
литолиз камней;
дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.

Болезнь Кароли - врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Относится к редким врожденным заболеваниям. Характеризуется наличием сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных желчных протоков без гистологических признаков поражения печени. Характер наследования не уточнен. Болезнь Кароли часто сочетается с врожденным фиброзом печени и это состояние называют синдромом Кароли. Синдром Кароли относят к врожденным кистам желчных протоков - типу V по классификации Todani. Предполагаемая распространенность заболевания - 1:1 000 000 жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В 80% случаев заболевание проявляется в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рецидивирующим холангитом и образованием в протоках желчных камней, может проявиться в любом возрасте, однако встречается чаше у детей и молодых людей. Из них примерно 75% больных составляют лица мужского пола. Заболевание впервые 5-20 лет протекает бессимптомно до тех пор, пока эктазии желчных протоков не приведут к застою желчи, который создает условия для формирования желчных камней и присоединения инфекции. Клинические проявления характеризуются болью в животе, гепатомегалией, лихорадкой. При этом ведущий клинический симптом - рецидивирующие эпизоды лихорадки с последующим присоединением боли и желтухи (триада Шаркo). Наличие желтухи свидетельствует о холангите.

Пo данным литературы, заболевание в 64% случаев осложняется острым холангитом, который в последующем приобретает рецидивирующее течение. В связи с тем что ь расширенных желчных протоках легко формируются камни и замазкообразная желчь, вызывающие застой желчи, болезнь легко осложняется абсцессом печени, сепсисом, почечной недостаточностью. У больных с синдромом Кароли имеется врожденный фиброз печени, в связи с этим велика вероятность портальной гипертензии и ее осложнений, таких как асцит и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Примерно у 7% больных заболевание осложняется холангиокарциномой. У части больных развивается амилоидоз печени.

Диагностика

Диагноз основывается на данных УЗИ, КТ, эндоскопической ретроградной или чрескожной холангиографии. Мешотчатые расширения внутрипеченочных желчных протоков чередуются с нормальными протоками, общий желчный проток не изменен. Картина отличается от ПСХ, при котором выявляется неровность контуров и сужение общего желчного протока, неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. Отмечается преимущественно левостороннее поражение печени, редко двустороннее.

Если не удается поставить диагноз с помощью УЗИ, а ЭРХПГ технически затруднена из-за невозможности использовать транспапиллярный доступ, то показано ЧЧХГ. При этом исследовании меньше риск инфицирования протоковой системы по сравнению с ЭРХПГ.

При KT после внутривенного контрастирования визуализируются расширенные (кистозные) внутрипеченочные желчные протоки, которые следуют ходу ветвей желчных протоков и воротной вены и направлены к воротам печени. Могут обнаруживаться бусоподобные, мешотчатые расширения желчных протоков. Они могут сообщаются между собой в виде мостикообразных соединений, а часть может напрямую сообщаться с желчными протоками. Некоторые ветви воротной вены могут быть полностью окружены расширенными желчными протоками (симптом «центральной точки», или «центрального пятна»). Возможны разрастания в просветах, замазкообразный сладж. В расширенных желчных протоках часто обнаруживают конкременты. Дифференциальный диагноз проводят с кистами печени, общего желчного протока.

Лабораторные исследования определяют повышение в крови активности щелочной фосфатазы, прямого билирубина и лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Функциональные пробы печени долгое время не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и длительном воспалении и желчных путях в биохимическом анализе крови выявляют признаки холестаза и цитолиза.

Лечение

Рецидивирующий холангит и образование камней и желчных протоках определяет лечебную тактику.

Принципы лечения при болезни Кароли:

Назначение антибиотиков и анальгетиков;

Литолиз камней или литэкстракция;

Транспапиллярное дренирование желчных протоков;

Наложение билиодигестивного анастомоза;

Резекция левой доли печени.

При присоединении холангита или других гнойных осложнений терапия не отличается от схем лечения бактериального холангита. Поскольку контактный литолиз опасен распространением инфекции по билиарному дереву, то эту манипуляцию проводят иод прикрытием антибиотиков. Несмотря на то что при синдроме Кароли образуются пигментные камни, которые не поддаются урсотерапии, последняя показана (10-15 мг/кг/сут), так как препараты желчных кислот обладают холеретическим эффектом и препятствуют отложению холестерина вокруг пигментных ядер.

Экстренная хирургия при наличии острого воспаления в желчных путях и измененных функциональных пробах печени связана с высокой летальностью - 20-40%. В терминальной стадии болезни следует рассматривать возможность трансплантации печени - единственного и окончательного выбора лечения этих больных. Для улучшения отдаленных результатов трансплантации печени отдельные авторы рекомендуют ее проводить даже при отсутствии клинических симптомов. Однако наличие инфекции обычно является противопоказанием к трансплантации печени, Выживание после трансплантации печени у больных о врожденным фиброзом печени (синдром Кароли) и у которых было воспаление желчных путей по время трансплантации остается низким.

Вконтакте

Одноклассники

Впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рециссивному типу, мутация гена PKHD1.

Описание болезни Кароли

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит . Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз . Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

Это редкое заболевание характеризуется наличием врождённых сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных жёлчных протоков без других гистологических изменений в печени. Расширенные протоки сообщаются с основной системой протоков, могут инфицироваться и содержать камни.

Характер наследования болезни Кароли точно не установлен. Почки обычно интактны, однако возможно сочетание с эктазией канальцев почек крупными кистами.

Специфического лечения не существует - для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Клинические проявления болезни Кароли

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при наличии грамотрицательной септицемии. Примерно 75% больных составляют мужчины.

Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Портальная гипертензия не развивается.

Отмечается избыточный ток жёлчи, который усиливается после введения секретина, стимулирующего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист.

Методы визуализации

Диагностике помогают УЗИ и КТ; при контрастировании на фоне расширенных внутрипеченочных жёлчных протоков выявляются ветви воротной вены (симптом «центрального пятна»). Эндоскопическая или чрескожная холангиография позволяет установить диагноз. Общий жёлчный проток не изменен, во внутрипеченочных протоках выражены участки мешотчатого расширения, чередующиеся с нормальными протоками. Изменения могут локализоваться в одной половине печени. Эта картина отличается от первичного склерозирующего холангита, при котором отмечаются неровность контуров и сужение общего жёлчного протока и неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. При циррозе крупные жёлчные протоки имеют гладкие контуры и огибают узлы регенерации.

Заболевание примерно в 7% случаев осложняется холангиокарциномой.

Лечение болезни Кароли

При холангите назначают антибиотики; камни общего жёлчного протока удаляют эндоскопическим или хирургическим путём. При внутрипеченочных камнях успешно применяют урсодезоксихолевую кислоту.

При поражении одной половины печени возможна её резекция. Следует рассмотреть возможность трансплантации печени, однако инфекция обычно является противопоказанием к ней.

Прогноз неблагоприятный, хотя рецидивы холангита могут наблюдаться в течение многих лет.

Почечная недостаточность как причина смерти нехарактерна.

Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

Болезнь Кароли часто сочетается с врождённым фиброзом печени, и это состояние называют синдромом Кароли. Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется болями в животе и холангитом или кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода.

При аутопсии у новорождённых описано сочетание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока представляет собой его расширение. Желчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего желчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в желчные пути.

Кисты общего желчного протока классифицируют следующим образом:

Тип I - сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация.
Тип II - дивертикул.
Тип III - холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.
Тип IV - анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб).
Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма - сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa). По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту.

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков.

Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2-3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.

На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras.

Клинические проявления кисты общего желчного протока

У младенцев заболевание проявляется длительным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием желчного перитонита . У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи , болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрослых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита. Кисты общего желчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.

Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.

Кисты общего жёлчного протока могут сочетаться с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дренажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, особенно если протоки соединяются под прямым или острым углом.

Методы визуализации

При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии.

Лечение кисты общего желчного протока

В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора является иссечение кисты. Дренаж желчи восстанавливают с помощью холедохоеюностомии с наложением анастомоза с выключенной полупетлей кишки.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без её иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры протоков и образуются камни. Сохраняется риск развития карциномы, возможно связанный с дисплазией и метаплазией эпителия.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!