Как выражается эпилепсия у детей. Как вовремя распознать эпилепсию у детей? Излечима ли эпилепсия

“Моему сыну Саше, которому 6 лет был поставлен диагноз эпилепсия. Поиски специалиста на территории Украины, который смог бы адекватно назначить медикаментозное лечение, в течении 6 месяцев мы так и не смогли найти...”

причину эпилепсии у ребенка;
форму заболевания - генерализованная, фокальная (парциальная), неонатальная (эпилепсия у новорожденных);
тип приступов (абсансы, синдром Веста, синдром Драве и прочие);
другие заболевание, если они есть;
лекарства, которые может принимать ребенок;
возраст (по мере роста, необходимо корректировать дозу препарата).

Главный вопрос, который интересует родителей: “Можно ли вылечить эпилепсию у ребенка?” - При правильной диагностике, верно подобранном препарате и его дозировке, приступы исчезают в течение первых 2-х месяцев лечения, по данным Американского фонда эпилепсии . Ребенок при этом чувствует себя хорошо и начинает догонять своих сверстников в развитии. Если за последующие несколько лет эпизоды не повторятся, доктор может отменить лечение.

В Европе для лечения эпилепсии у детей и взрослых врачи применяют около 30 препаратов с различным механизмом действия, по данным процессора Русси. В странах СНГ - всего 5-7.

Если назначенные лекарства не эффективны, ребенку часто рекомендуют гормональное лечение. В некоторых случаях оно помогает избавиться от приступов. Однако родителям важно понимать, что длительное бесконтрольное применение и самостоятельная отмена препарата могут нарушить гормональный фон, работу на надпочечников и вызвать другие побочные эффекты.

Что важно знать родителям, чтобы противосудорожная терапия была более эффективной?

Главное условие для эффективного медикаментозного лечения - тщательная диагностика.
Противосудорожные лекарства предотвращают, а не останавливают уже начавшиеся приступы.
Действие противоэпилептических препаратов заметно не сразу. Об эффективности лечения можно судить, когда их концентрация в крови достигает определенного уровня. Обычно это занимает 1-2 месяца. В течение этого периода приступы могут повторяться.
Необходимо строго соблюдать режим приема лекарств, чтобы сохранять их действие.
Нельзя изменять дозировку или отменять назначенное лечение самостоятельно. Это может увеличить количество приступов или привести к эпистатусу, состоянию, когда эпилептические припадки следуют один за другим более 30 минут.

Информация предоставлена врачами-координаторами Bookimed, на основании международных неврологических протоколов и опыта более 3 700 пациентов, которые уже обратились к нам за помощью.

В каком случае ребенку может помочь только операция?

Операция при эпилепсии показана 25% детей, по данным Американского фонда эпилепсии . Причинами для этого могут послужить, к примеру, опухоли, кисты, травматические и посттравматические изменения головного мозга, врожденные аномалии его строения. Хирургическое вмешательство позволяет избавиться от приступов в 80% случаев.

По данным испанского нейрохирурга , дети, особенно в раннем возрасте, переносят такое лечение легче и с минимальным риском последующих осложнений. Это возможно благодаря тому, что их мозг быстро перестраивается и перераспределяет неврологические функции. Если во время операции врач удалит или повредит участок, отвечающий за одну из них, другой отдел мозга быстро возьмет на себя ее выполнение. Например, по данным исследований , функция речи у детей до 6 лет переносится из одного полушария в другое.

Важно! Решение о том, как вылечить эпилепсию у ребенка, может принимать только доктор после комплексного обследования. Не занимайтесь самолечением. Оно может быть опасно для здоровья вашего ребенка.

Где лечат эпилепсию у детей: как выбрать врача и клинику?

При выборе клиники для лечения эпилепсии у детей наши пациенты учитывают:

Компетентность врача. Только квалифицированный специалист может верно интерпретировать полученные результаты анализов и подобрать правильное лечение. При выборе доктора внимательно ознакомьтесь с его резюме и отзывами пациентов. Обратите внимание на количество лет стажа, опыт в работе с новыми методами диагностики, участие в исследованиях препаратов и в профильных международных организациях.
Техническую оснащенность клиники. Она должна располагать наиболее современным медицинским оборудованием. От этого зависит точность диагностики и эффективность всего лечения. Внимательно ознакомьтесь с программой обследования, которую вам назначают, поинтересуйтесь, на каких устройствах она будет проходить.

Кто лечит эпилепсию у детей и где найти лучшего врача?

Для лечения эпилепсии у детей наши пациенты выбирают таких эпилептологов:

Медицинский центр Текнон (Барселона, Испания)

Профессор Русси - топовый эпилептолог Европы. Он является основателем Института эпилептологии в клинике Текнон, где принимает младенцев, детей старшего возраста и взрослых даже с самыми тяжелыми формами заболевания, проводит комплексную диагностику и подбирает эффективное лечение. Профессор Русси разрабатывает и исследует новые противоэпилептические лекарства, занимает пост Президента Международного конгресса по эпилепсии. 95 пациентов доктора из 100 успешно контролируют приступы, по данным клиники.

Медицинский центр им. Сураски (Тель-Авив, Израиль)

Профессор является одним из топовых детских эпилептологов в Израиле. Он проходил обучение и повышение квалификации в неврологических центрах США. Вместе с командой неврологов и нейрофизиологов профессор Крамер разработал браслет ЭпиЛерт, который предупреждает о наступлении приступа.

Университетский госпиталь Медипол (Стамбул, Турция)

Это специалист по лечению эпилепсии у детей и взрослых со стажем более 25 лет. Доктор проходила обучение и стажировку в ведущих клиниках США. Она является одним из топовых неврологов Турции и экспертом в области электрофизиологии и электроэнцефалографии.

Клиники для лечения эпилепсии у детей

Хотите знать больше о лечении у профессора Русси? Смотрите его интервью специально для Bookimed.

ᐈ - Стамбул, Турция

В госпитале Медипол цена на комплексную диагностику эпилепсии у детей в 2-3 раза ниже, чем в медицинских центрах Испании и Израиля. Детские неврологи клиники проводят обследование, назначение противоэпилептических препаратов, хирургическое лечение. Благодаря современному оборудованию, качество медицинских услуг в Медипол находится на одном уровне с клиниками Европы.

Госпиталь является одним из наиболее крупных частных медицинских учреждений Турции. Ежедневно здесь принимают 1 200 человек из разных стран.

Подведем итоги

Из-за эпилептического приступа нервные клетки мозга испытывают большое напряжение и со временем погибают. Чем чаще и интенсивнее случаются такие эпизоды, тем больше нервных клеток разрушается, и развитие у ребенка может нарушаться.
Если бороться только с приступами, не выяснив, что именно их провоцирует, можно навредить растущему организму ребенка, поэтому точная диагностика - определяющий фактор в лечении эпилепсии у детей и взрослых. Стандартная программа диагностики должна включать общий и биохимический анализы крови, видео электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).
В крупных неврологические центрах мира предлагают более точное расширенное обследование.
Все противосудорожные лекарства влияют на головной мозг и на организм в целом. Если препарат или его доза подобраны не верно, это не только не поможет справиться с приступами, но и может вызвать нарушения в работе внутренних органов, расстройства поведения, агрессию и изменение личности.
Хирургическое вмешательство позволяет избавиться от приступов в 80% случаев. Дети, особенно в раннем возрасте, переносят такое лечение легче и с минимальным риском последующих осложнений.
Пациенты Bookimed обращаются к таким эпилептологам: профессору Антонио Русси (Барселона, Испания), профессору Ури Кармеру (Тель-Авив, Израиль), доктору Эбру Эрбайат Алтай (Стамбул, Турция).
Для диагностики и лечения эпилепсии у детей наши пациенты выбирают: Медицинский центр Текнон (Испания), Медицинский центр им. Сураски (Израиль), Университетский госпиталь Медипол (Турция).

Как Bookimed может помочь вам или вашим близким?

➤ Врачи-координаторы Bookimed подберут для вас клинику и доктора, который специализируется на диагностике и лечении эпилепсии. Мы учтем особенности медицинского случая, ваши потребности и пожелания. Вы получите индивидуальную программу процедур со стоимостью и сможете заранее спланировать бюджет поездки.

➤ Bookimed - международный сервис по подбору медицинских решений и организации лечения более чем в 25 странах . Каждый месяц наши врачи-координаторы помогают 6 000 пациентов . Наша миссия - предоставить каждому необходимое медицинское решение и оказать помощь на всех этапах: от выбора клиники и организации поездки до возвращения домой. Мы остаемся на связи с вами 24/7 , чтобы ваш путь к здоровью был простым и комфортным.

➤ Услуги Bookimed для пациентов бесплатны. Подбор решения и организация поездки не влияют на ваш счет за лечение.

Оставьте обращение, чтобы получить консультацию врача-координатора Bookimed.

Получить консультацию

Эпилепсия – серьезное детское заболевание, имеющее много причин возникновения и развития, симптомы и признаки которого проявляются у детей с грудничкового возраста, оно поддается лечению.

Своевременно выявленный эпилептический синдром успешно купируется с помощью медикаментозной терапии, поэтому многие дети к подростковому возрасту ведут совершенно обычную жизнь, не вспоминая о своем недуге. При отсутствии лечения, заболевание будет прогрессировать.

При первичном обследовании необходимо понять, что именно провоцирует эпилепсию у детей, тогда станет ясно, как будет проявляться патология дальнейшем и что с ней делать.

Человеческий мозг поддерживает непрерывную биоэлектрическую активность, из-за которой периодически возникают электрические разряды, проходящие через нейроны и обеспечивающие полноценную работу мозга.

Когда в мозге формируются разные по частоте, силе, нетипичные разряды, начинается припадок. Это – тот механизм, что провоцирует приступ эпилепсии у маленьких детей.

Основная проблема, из-за которой начинаются приступы – генетическая предрасположенность, переданная от родителей. Кроме того, причинами, спровоцировавшими возникновение и развитие эпилепсии у детей со всеми признаками и симптомами, проявляющимися и требующими лечения в любом возрасте с 2-3 до 5, 6, 7, 8 лет, а также после полового взросления, являются:

вирусные, инфекционные заболевания мозга;
черепно-мозговые травмы различной тяжести, сотрясения;
даунизм;
врожденные дефекты в строении мозга;
аномалии в формировании головного мозга;
конъюгационная желтуха в первые месяцы жизни;
болезни ЦНС с тяжелым течением.

Распознать, от чего конкретно возникает эпилепсия у ребенка может быть сложно, ведь проявления бывают разнообразные.

Симптомы

Наиболее узнаваемый симптом заболевания – судорожные приступы, однако они проявляются только при тяжелых формах течения. Чем опасна эпилепсия у детей, так это своей непредсказуемостью.

Существует более 60 различных подвидов болезни, каждый из которых обладает своими отличительными чертами и проявлениями, определить которые с первого взгляда достаточно сложно.

Как выглядит приступ эпилепсии в детском возрасте, как распознать болезнь на ранней стадии, можно узнать, исследуя начальные признаки заболевания у маленьких детей.

У грудничков

Патология у новорожденных и годовалых малышей проявляется одинаково. Необходимо обратиться к врачу, если у младенца обнаруживается хотя бы одна из следующих особенностей:

мышцы на лице временно немеют, превращаясь в неподвижную маску, затем начинают быстро сокращаться.
во время кормления синеет треугольник около губ (от верхней губы до носа).
отмечается фиксация взгляда в одной точке на продолжительный период времени.
происходят непроизвольные движения конечностями.
случается продолжительное отсутствие реакции на какие-либо звуки, одновременно возможна дефекация, а затем приступ плача.

У ребят постарше

Чем взрослее становится человек, тем более выраженными становятся проявления болезни.

Признаки и симптомы эпилепсии до 2-3 лет и после 5-8 совершенно различаются по своей выраженности.

Кроме описанных выше физических симптомов, у ребят портится характер, поведение.

Они становятся обеспокоенными, агрессивными, раздражительными. Им сложно строить отношения со сверстниками и окружающими, заниматься обучением. При этом определить, как конкретно начинается приступ эпилепсии, как он выглядит и как долго продолжается у ребенка не всегда можно с первого взгляда. Это происходит из-за того, что у каждого вида патологии свои особенности.

Формы заболевания

Врачам известно крайне много видов эпилептического синдрома, различающихся по симптоматике, месту локализации очагов в мозге, возрасту, в котором впервые проявляется.

Но некоторые варианты считаются наиболее распространенными, проявляющимися с рождения:

Роландическая. Очаг расположен в роландовой (центральной) бороздке. Припадки случаются с 3 до 13 лет, по достижении половой зрелости пропадают. Во время периода возбуждения нейронов ребенок ощущает онемение мышц лица, покалывание. Речь пропадает, слюна начинает выделяться активнее. Продолжительность симптоматики 3-5 минут. Больной остается в полном сознании, память не страдает.
Ночной вид – эпилепсия проявляется скрытыми симптомами у детей в ночное время, часто только до 3 лет. Однако возможно сохранение припадков и в более позднем возрасте. Приступы безболезненные. Сопровождаются лунатизмом, энурезом, вздрагиванием конечностей во время сна, сильной раздражительностью.
Абсансная эпилепсия, проявления которой впервые обнаруживаются у ребенка в 5-8 лет, считается наиболее легкой формой. После наступления полового созревания может пропасть. Или переродится в более тяжелую форму. Симптоматика: периодическое застывание взгляда, синхронные повороты головы и конечностей, провалы памяти во время приступов.
Идиопатическая. Больной не проявляет отклонений от нормы ни в интеллектуальном, ни в физическом развитии, однако периодически у него случаются припадки. Судороги с периодической потерей сознания, повышенное слюноотделение, короткие перебои в дыхании. Воспоминаний о состоянии в памяти не остается.

Виды приступов эпилепсии у детей

Как правило считается, что эпилептический синдром проявляется исключительно в виде судорог, однако периоды перевозбуждения нейронов в мозге могут проявляться и другими способами:

атонические припадки со стороны выглядят как обыкновенный обморок;
бессудорожные приступы эпилепсии у детей могут появляться в 5-7 лет, малыш просто откидывается на спину, его глаза закатываются, веки закрываются, подрагивают;

судорожные конвульсии могут длиться от 30 секунд до 25 минут, сопровождаются энурезом, мышечный спазм проходит на фоне потери сознания, памяти;
детский спазм при эпилепсии проявляет симптомы с 2 лет, сразу после пробуждения малыш короткое время покачивает головой, прижимая ручки к груди.

Симптоматические проявления эпилептического синдрома у людей не четко выражены. Однако они – вестники беды, игнорировать их нельзя.

Традиционный подход предполагает использование противосудорожных лекарств. Прием начинается с минимальных доз, чтобы определить действенность препарата. При недостаточном эффекте, доза постепенно увеличивается.

Вылечиться одними таблетками, без соблюдения строгой диеты и режима дня – невозможно.

Эпилепсия у детей - это хроническая патология неврологического характера, развивающаяся на фоне повышенной электрической активности клеток в головном мозге, а внешне проявляющаяся различными припадками. Наиболее часто эпилепсия у ребёнка выступает в качестве вторичного недуга, развивающегося на фоне протекания иных патологических состояний. Врождённой форме болезни способствуют аномалии развития головного мозга и отягощённая наследственность.

Ведущими клиническими проявлениями выступают эпилептические и судорожные припадки, дополняющиеся нарушением сознания, сильнейшими головными болями и лунатизмом.

Благодаря наличию специфической симптоматической картины с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако для определения разновидности недуга необходимы инструментальные процедуры.

Вылечить патологию можно только путём комплексного применения консервативных и нейрохирургических методик.

Согласно международной классификации болезней эпилепсия у детей имеет собственное значение. Код по МКБ-10 - G40.

Этиология

Главным провоцирующим фактором подобного заболевания является возникновение патологических электрических импульсов непосредственно в мозге, однако источники их формирования остаются до конца не выясненными.

Тем не менее принято выделять следующие причины эпилепсии у детей:

генетическую предрасположенность - вероятность развития недуга, при наличии аналогичной патологии у одного из родителей составляет 10%;
тяжёлое протекание хронических инфекций;
перенесённые в младенчестве инфекционные поражения мозга, которыми считаются и нейроцистицеркоз;
доброкачественные или онкологические опухоли с локализацией или метастазированием в головной мозг;
травмы, полученные во время появления малыша на свет;
черепно-мозговые травмы.

В несколько раз реже встречается симптоматическая , т. е. формирующаяся на фоне уже протекающего поражения мозга. Этому могут способствовать следующие заболевания:

гиперглицинемия;
митохондриальные энцефалопатии;
лейциноз и другие нарушения обмена веществ;
фетальный алкогольный синдром;
осложнённое протекание у новорождённых;
внутриутробное инфицирование или гипоксия плода;
и тиф;
ревматическое поражение нервной ткани;

Также на формирование эпилептических припадков влияет тяжёлый в период вынашивания ребёнка, развитие поствакцинальных осложнений и отравление организма токсическими веществами.

Крайне редко выяснить причины возникновения подобного недуга не представляется возможным, даже при использовании новейших методик нейровизуализации. В таких случаях ставят диагноз «криптогенная эпилепсия у детей».

Классификация

Поскольку подобное нарушение, это не что иное, как следствие нарушения функционирования головного мозга, то одна из основных классификаций подразумевает его разделение по месту локализации. Таким образом, существует:

височная эпилепсия у детей - выражается в потере сознания без судорожных припадков, но с резким нарушением психической и двигательной активности;
лобная эпилепсия у детей - отличительной чертой является то, что имеет типичную клиническую картину, с присутствием судорог, обмороков и лунатизма
теменная эпилепсия у детей;
затылочная эпилепсия у детей.

Последние две разновидности заболевания встречаются достаточно редко, но обладают слабовыраженной клинической картиной. Частота диагностирования височной и лобной эпилепсии достигает 80%.

Если наблюдается поражение одного из участков мозга, то принято говорить про фокальную эпилепсию у детей, а если нескольких - генерализированную.

Разделение патологии, основанное на этиологическом факторе:

симптоматическая эпилепсия у детей - крайне редко наблюдается у пациентов такой возрастной категории;
идиопатическая эпилепсия у детей, считается таковой, если развивается из-за изменений в работе нейронов, а именно если их активность и степень возбудимости значительно повышается. Факторами возникновения служат отягощённая наследственность, врождённые аномалии мозга и психоневрологические недуги;
криптогенная;
посттравматическая;
опухолевая.

Отдельным типом идиопатической формы недуга является роландическая эпилепсия у детей. Своё название получила потому, что локализуется в роландовой борозде, прилегающей к коре мозга. Зачастую встречается в возрасте от 3 до 13 лет. Примечательно то, что проходит она к 16 годам.

Ещё один частый тип патологии - абсансная эпилепсия у детей, манифестирует в промежутке от 5 до 8 лет. Подвержены такой разновидности недуга в подавляющем большинстве девочки. Отличается бессудорожными припадками.

Также есть редкие типы недуга:

синдром Веста;
миоклоническая эпилепсия у детей;
синдром Леннокса-Гасто.

Самая распространённая и неблагоприятная разновидность подобного патологического состояния носит название сонная или ночная эпилепсия у детей.

Патологический процесс также может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Во втором случае симптоматика прогрессирует даже на фоне адекватного лечения.

По течению эпилепсия делится на:

типичную;
атипичную, т.е. со стёртой симптоматикой или несоответствием изменений на ЭЭГ с клинической картиной.

Классификация в зависимости от времени появления первых симптомов:

формы новорождённых;
младенческая;
детская;
юношеская.

Симптоматика

Клиническая картина такой болезни многообразна и диктуется её характером протекания. Первые признаки эпилепсии у детей представлены:

головными болями;
лунатизмом;
ночные кошмары;
периодическое резкое учащение сердечного ритма.

Для роландической эпилепсии у детей характерны такие симптомы:

онемение лица;
миоклонус или судороги тела, верхних и нижних конечностей;
нарушение речевой функции;
отсутствие обмороков;
обильное слюнотечение;
ночные эпилептические припадки.

Клиническая картина абсансной эпилепсии включает в себя:

замирание малыша примерно на 30 секунд;
застывание взгляда;
вытягивание губ трубочкой;
частое кивание головой;
причмокивание.

Характерные особенности синдрома Веста:

развитие приступов на 1 году жизни младенца;
кивательные движения головой;
частое повторение симптоматики, особенно в утреннее время.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто:

манифестация в возрасте от 2 до 4 лет;
кивательные движения;
внезапное падение ребёнка, что происходит на фоне резкого ослабления мышечного тонуса;
бессудорожные приступы.

Миоклонический тип патологии появляется в:

развитии в возрасте от 9 до 12 лет;
резких сокращениях мышц рук и ног по типу вздрагивания;
падении детей;
невозможности удержать предметы в руках.

Эпилепсия во сне имеет такие клинические проявления:

судороги длительностью до получаса;
обмороки;
недержание урины и фекалий;
головные боли;
ночные кошмары или полное отсутствие сна;
изменения личности.

Типичные формы эпилепсии у детей признаки имеют следующие:

парциальные или генерализированные судороги;
слабость и разбитость;
ощущение покалывания и жжения на коже;
абдоминальные боли;
приступы тошноты;
повышенное потоотделение;
возрастание температурных показателей;
учащение сердечного ритма;
изменение всех видов ощущений;
психические нарушения.

Игнорирование симптоматики и длительное отсутствие терапии приводит к непоправимым последствиям.

Приступ эпилепсии у ребёнка предполагает оказание первой помощи, направленной на:

обеспечение свежего воздуха в помещение, где находится пострадавший;
укладывания детей в горизонтальное положение, а именно набок;
поворачивание головы набок, для предупреждения западания языка, а также для того чтобы ребёнок не захлебнулся рвотными массами;
вызов бригады медиков на дом.

Также стоит отметить то, что категорически запрещено делать при оказании неотложной помощи:

пытаться сдержать припадки;
тревожить больного;
осуществлять дыхание рот в рот и непрямой массаж сердца;
разжимать ребёнку зубы.

Диагностика

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода и прежде всего, направлено на осуществление детским неврологом или эпилептологом таких манипуляций:

ознакомление с историей болезни как пациента, так и его родных;
сбор и изучение анамнеза жизни;
тщательный физикальный осмотр больного;
оценивание неврологического статуса;
детальный опрос родителей пациента - для уточнения частоты и продолжительности припадка, а также интенсивности выраженности клинических признаков.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением:

биохимии крови;
иммунологического анализа крови;
тестов, для определения хромосомного кариотипа.

Инструментальные методы диагностики эпилепсии у детей включают в себя:

рентгеноскопии черепа;
КТ и МРТ;
суточного мониторирования ЭКГ;
офтальмоскопии;
ПЭТ мозга;
люмбальной пункции - для забора и последующего лабораторного изучения спинномозговой жидкости.

Подобное расстройство следует дифференцировать от:

судорожного синдрома у детей;
фебрильных миоклонусов.

Лечение

В терапии этого заболевания участвуют как консервативные, так и хирургические методики. Неоперабельное лечение эпилепсии у детей заключается в:

снижении физических нагрузок;
обеспечении правильного режима сна;
работе пациента с психиатром;
выполнении правил диетического питания;
применении БОС-терапии;
пероральном приёме противосудорожных и ноотропных препаратов;
устранении базового недуга при симптоматической эпилепсии.

Нейрохирургическая терапия болезни предполагает осуществление таких операций, как:

гемисфэктеротомия;
передняя или ограниченная темпоральная лобэктомия;
экстратемпоральная неокортикальная резекция;
стимуляция блуждающего нерва при помощи специальных имплантируемых устройств.

Возможные осложнения

Эпилепсия - это опасная патология, которая очень часто приводит к развитию следующих осложнений:

травмирование при падении во время приступа;
отставание в умственном развитии;
психические нарушения, например, эмоциональная неустойчивость;
западение языка;
удушье, что происходит на фоне того, что ребёнок может захлебнуться рвотными массами;

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мер, предупреждающих развитие эпилепсии, на сегодняшний день не разработано. Для снижения вероятности возникновения недуга родителям следует:

обеспечивать полноценный сон и здоровое питание ребёнку;
своевременно лечить заболевания инфекционной природы;
не допускать травмирования головы детей;
следить за адекватным протеканием беременности;
регулярно показывать ребёнка педиатру.

Прогноз патологии относительно благоприятный - при помощи консервативных средств медицины удаётся контролировать приступы, но не полностью их избежать, тем не менее. Дети могут вести вполне нормальный образ жизни.

Неблагоприятным исходом обладает симптоматическая эпилепсия у детей, поскольку может отмечаться тяжёлое протекание базового недуга и появление его последствий, что усугубить протекание эпилептических припадков.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Для цитирования: Зенков Л.Р. Лечение эпилепсии у детей // РМЖ. 2007. №10. С. 789

Эпилепсия - наиболее распространенное органическое церебральное расстройство детского возраста. Развивающийся мозг характеризуется преобладанием процессов возбуждения, способствующего развитию межнейрональных связей за счет нейрогенеза, аксонального спрутинга (ветвления аксонов) и интенсивного синапсоформирования. Избыточное возбуждение служит опережающему формированию функциональных связей, оборотной стороной которого является повышенная эпилептогенность. Важным фактором избыточной наклонности к эпилептогенезу в незрелом мозге является кальций-зависимая гипервозбудимость NMDA-рецепторов. Эта гипервозбудимость, в свою очередь, связана с большей зависимостью возбуждения от аминокислотной медиации нейропередачи. В базиллярном дендритном слое CA3 пирамидных нейронов гиппокампа функционируют рекуррентные возбуждающие цепи с избыточной NMDA-активностью, что приводит к каскадному нарастанию и генерализации возбуждения, поскольку как антидромная, так и ортодромная стимуляция вызывает только возбудительные постсинаптические потенциалы. В начальном постнатальном периоде уровень тормозного нейротрансмиттера ГАМК многократно ниже, чем в зрелом мозге, что может объяснять неэффективность ГАМК-ергических противосудорожных препаратов при «катастрофических» младенческих эпилепсиях. В незрелом мозге выражены подсистемы рецепторов, взаимодействие которых с ГАМК приводит к снижению порога судорожной готовности, а не к торможению, как в зрелом мозге. Задержка развития приводит к продолжению в период взросления незрелого типа реагирования на ГАМК, внося свой вклад во вторичный эпилептогенез. В незрелом мозге количество нейронов приблизительно в 3 раза больше, чем в зрелом. Редукция избыточных нейронов благодаря физиологическому апоптозу в процессе созревания сопровождается уменьшением числа упомянутых возбуждающих синаптических механизмов и снижением наклонности к избыточному эпилептогенезу. Дополнительным фактором эпилептогенеза является высокое электрическое сопротивление мембран незрелых нейронов, что приводит к эфаптической синхронизации плотно расположенных и слабо миелинизированных нейронов и аксонов (учитывая упомянутую количественную избыточность нейрональных элементов). Незрелость глии приводит к недостаточному удалению экстрацеллюлярного калия и избыточной деполяризации нейрональных мембран с наклонностью к пароксизмальным деполяризационным сдвигам . Помимо нейротрансмиттеров, важную роль в эпилептогенезе и его торможении играют нейромодуляторы. Они регулируют активность синаптического образования. Чрезвычайно активным нейромодулятором-проконвульсантом в развивающемся мозге является кортикотропин-релизинг гормон (КРГ), играющий особую роль в патогенезе связанных с возрастом эпилепсий младенчества .

Эти особенности развивающегося головного мозга определяют клиническую специфику эпилепсии в детском возрасте. В частности, на детский возраст приходится манифестация и течение всех идиопатических (т.е. обусловленных собственными свойствами мозга) эпилепсий, которые у детей составляют около половины всех случаев заболевания. Симптоматические формы эпилепсии, связанные в большинстве случаев с перинатальными и внутриутробными вредностями , из-за перечисленных особенностей гипервозбудимости нередко принимают фармакорезистентное течение и влекут нарушения развития. Вместе с тем, поскольку течение эпилепсии в этот период определяется в существенной мере факторами развития, отдаленный прогноз у детей в отношении припадков значительно лучше, чем у взрослых . Особенности лечения эпилепсии у детей определяются также тем, что из-за высокой скорости метаболизма дозы препаратов, отнесенные к весу тела, обычно больше, чем у взрослых.
Общие принципы
лечения эпилепсии
Целью лечения эпилепсии является полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных явлений и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента. При правильной тактике ведения пациента и фармакотерапии более чем в половине случаев достигается излечение от эпилепсии. Не все случаи эпилептических припадков требуют медикаментозного лечения.
Можно воздержаться от медикаментозного лечения в следующих случаях:
а) первый изолированный эпилептический припадок;
б) редкие или легкие эпилептические припадки при сравнительно доброкачественных идиопатических формах эпилепсии, не дезадаптирующие пациента;
в) редкие (не чаще 1 в год) припадки, если в ЭЭГ не выявляется эпилептиформная и фокальная патологическая активность, поскольку не известно, будет ли следующий. Следует проинструктировать больного и родственников о необходимости избегать ситуаций повышенного риска и провоцирующих факторов.
Специфическое долгосрочное медикаментозное противоэпилептическое лечение следует начинать только при достоверном эпилептичском расстройстве с повторяющимися припадками или (и) психическими, коммуникативными, когнитивными нарушениями, дезадаптирующими пациента.
Показан регулярный сон (противопоказаны преждевременные пробуждения), душевный комфорт, активный в меру возможностей образ жизни. Следует избегать гиперинсоляции и гипертермии, избыточного приема чая и кофе, исключить алкоголь. Противопоказаны препараты: антигистаминные, некоторые антидепрессанты, нейролептики, агонисты допамина, местные анестетики, церебролизин, простагландин, симпатомиметические стимулянты (фенитиллин, пемолин, метилфенидат), хлороквин, индометацин, интерферон, изониазид, вазопрессин, виростатики и цитостатики, пенициллин в больших дозах, теофиллин и его дериваты, хинолон и пиперазин.
J Вакцинацию от дифтерии проводить вакциной со сниженным содержанием антигенного компонента «d».
J Вакцинация от ветряной оспы, гепатита А, пневмококка, менингококков допустима только в случаях крайней необходимости.
J Противопоказана вакцинация цельным вирусом коклюша, парентеральная вакцинация против тифа, паратифа и холеры.
Лабораторные исследования на переносимость препаратов следует повторять 1 и 3 месяца от начала лечения и далее с интервалами 4-6 месяцев.
Лечение эпилепсии базируется на диагнозе формы эпилепсии согласно Классификации эпилепсий и эпилептических синдромов , поскольку от этого зависит выбор противоэпилептического препарата. Основными факторами отнесения к определенной форме являются этиология и церебральная локализация. С точки зрения этиологии все эпилепсии и синдромы подразделяют на идиопатические, симптоматические и предположительно симптоматические (криптогенные).
Идиопатические - эпилепсии, связанные с полигенным или мультифакториальным наследованием, не обусловленные структурным повреждением мозга или другим известным заболеванием.
Симптоматические - эпилепсии или синдромы, обусловленные выявляемым церебрально-органическим повреждением, известным нарушением обмена, развивающимся патологическим процессом. Симптоматические эпилепсии характеризуются: 1) макроструктурным или цито-архитектоническим поражением мозга с локализацией, соответствующей типу припадков; 2) церебральными внеприступными симптомами, соответствующими клинике припадков. Прогноз зависит от этиологии заболевания - часто отмечаются резистентность и нарушение нейропсихического развития.
Криптогенные - предположительно симптоматические эпилепсии и синдромы, причина которых не выяснена.
С точки зрения локализации все эпилепсии и синдромы подразделяют на: 1) связанные с локализацией (фокальные, парциальные); 2) генерализованные и 3) не определенные относительно того, являются ли они фокальными или генерализованными.
Фармакотерапия
в зависимости от формы эпилепсии
С практической точки зрения целесообразно пользоваться модификацией Классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, предложенной Комиссией по терминологии и классификации международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) (табл. 1).
Основные подгруппы форм эпилепсий и эпилептических синдрмов формируются по чертам существенного сходства внутри подгруппы. В таблице 1 новыми являются рубрики: фокальные семейные аутосомно-доминантные, выделенные из группы идиопатических фокальных по признаку доказанности типа наследования, и эпилептические энцефалопатии, выделенные из трех основных разделов классификации 1989 года по признаку наличия тяжелых перманентных внеприступных психо-неврологических нарушений, обусловленных эпилептической активностью мозга. Их характеристики и подходы к лечению изложены ниже. Прогрессивные миоклонус-эпилепсии составляют не более 1-2% всех случаев эпилептических припадков, поскольку являются проявлением многочисленных аутосомно-рецессивных заболеваний, в большинстве случаев имеют неблагоприятный прогноз. Рассмотрение вопросов ведения таких больных выходит за рамки лечения эпилепсии, как самостоятельного заболевания. Относительно «припадков, не обязательно требующих диагноза эпилепсии», объединенных в последней рубрике, общая тактика дана в начале предыдущего раздела.
Начинать фармакологическое лечение следует с монотерапии одним из традиционных препаратов первого выбора (вальпроевая кислота - ВПА или карбамазепин - КБЗ) с доведением дозы до эффективной. Если на максимальной допустимой дозе в течение периода, соответствующего выравненной концентрации препарата в плазме, не достигается улучшения, добавляется другой препарат, соответствующий форме эпилепсии, и в случае успеха делается попытка перехода на монотерапию этим препаратом. При неуспешности полной отмены первого препарата пациента оставляют на дуотерапии. При неуспешности традиционных препаратов постепенно переходят на препарат из числа новых (ламотриджин - ЛТГ, леветирацетам - ЛВТЦ, топирамат - ТПМ, окскарбазепин - ОКБЗ, габапентин - ГБП) по тем же правилам. Рекомендуется использовать одновременно не более двух противосудорожных препаратов, как исключение добавляется кратковременно третий противосудорожный препарат (обычно бензодиазепин).
Препараты первого поколения (барбитуровые и фенитоин - ФТ) из-за значительного количества осложнений используют при неэффективности перечисленных выше. Бензодиазепины (клоназепам - КЗП, нитразепам - НЗП, клобазам - КЛБЗ) рекомендуется применять только при неэффективности других препаратов на время до 3-6 недель во избежание развития толерантности и привыкания только при неконтролируемом утяжелении и учащении припадков или при тяжелых эпилептических энцефалопатиях.
Выбор фармакологического лечения зависит от достижимой точности диагноза: а) диагноз эпилепсия, но не удалось уточнить форму; б) установлена форма эпилепсии, относящаяся к одной из основных подгрупп классификации и терминологии: 1) фокальная идиопатическая, 2) фокальная симптоматическая (или криптогенная), 3) генерализованная идиопатическая, 4) эпилептическая энцефалопатия.
Фармакотерапия эпилепсии
при неуточненной форме
При неуверенности в форме эпилепсии следует начинать с препарата с наиболее широким спектром действия - ВПА. При неуспешности ВПА уточняется форма эпилепсии и подбирается более специфичный для данной формы препарат. При упехе и медикаментозной ремиссии в возрасте 2-5 лет может быть поставлен вопрос о постепенной отмене фармакотерапии (рис. 1).
Фармакотерапия фокальных
идиопатических эпилепсий
В связи с обычно благоприятным течением и прогнозом в случаях, когда припадки не дезадаптируют пациента и отсутствуют психические и поведенческие расстройства, можно воздержаться от фармакотерапии. В противном случае при большинстве фокальных идиопатических эпилепсий препаратом выбора является вальпроевая кислота. Отмена терапии обычно производится при отсутствии припадков в течение 1 года -2 лет при нормальной ЭЭГ. Если вальпроевая кислота в достаточных дозах не эффективна, следует пробовать ЛВТЦ, ЛТГ, ТПМ или другие препараты (рис. 2). При идиопатических фокальных эпилепсиях применяют следующие препараты: ВПА, ЛТГ, ТПМ, ЛВТЦ, КБЗ, ОКБЗ, ФТ, фенобарбитал (ФБ). В таблице 2 даны особенности лечения отдельных форм идиопатических фокальных эпилепсий.
Фармакотерапия фокальных
симптоматических (криптогенных)
эпилепсий
Препаратами первого выбора являются КБЗ и ВПА. КБЗ выбирается, если в ЭЭГ нет билатерально-синхронных эпилептиформных разрядов. Он также предпочтителен при лобно-долевых эпилепсиях, при отсутствии билатерально-синхронных эпилептиформных разрядов в ЭЭГ. В остальных случаях, а также когда нет уверенности в фокальном характере припадков или симптоматическом происхождении эпилепсии, предпочтительна ВПА. При недостаточной эффективности первого препарата пробуют альтернативный традиционный препарат. При неуспешности применяют новые препараты (рис. 3). В таблице 3 приведены эмпирические данные о предпочтительном выборе препаратов в зависимости от типа припадков и формы эпилепсии. Препараты приведены в порядке выбора.
Фармакотерапия идиопатических
генерализованных эпилепсий
Препаратом первого выбора при всех идиопатических генерализованных эпилепсиях является ВПА. Если ВПА в достаточной терапевтической дозе не эффективна, дальнейшие выборы делаются в зависимости от формы припадков. Если основные препараты в моно- и политерапии не эффективны, при серийных припадках до подбора базовой терапии применяют бензодиазепины: КЗП, КЛБЗ, МДЗЛ.
Лечение идиопатической эпилепсии
с генерализованными тонико-клоническими
припадками
Препарат выбора - ВПА. В случае неудачи при отсутствии билатерально-синхронных эпилептиформных разрядов в ЭЭГ выбирается КБЗ. При неуспешности КБЗ пробуют новые препараты: ЛВТЦ, ЛТГ, ТПМ, ГБПТ, ОКБЗ в приведенном порядке. Эти же препараты при наличии в ЭЭГ билатерально-синхронных эпилептиформных разрядов, минуя КБЗ, используют в случае неэффективности ВПА. При успехе дополнительного препарата делают попытку перехода на монотерапию этим препаратом. Если припадки утяжеляются при уменьшении дозы первого препарата, пациент оставляется на дуотерпии. При неэффективности указанных выше препаратов пробуют ФБ, ПРМ и другие комбинации (рис. 4).
Лечение идиопатических эпилепсий с абсансами
При лечении абсансной эпилепсии детского возраста (протекающей без генерализованных тонико-клонических припадков) препараты первого выбора - ВПА, второго - этосуксимид (ЭСМ), ЛТГ, ЛВТЦ, ТПМ. Не показаны КБЗ, ОКБЗ, ФТ, ФБ. Лечение юношеской эпилепсии с абсансами проводится теми же препаратами с той особенностью, что ЭСМ не следует использовать в монотерапии из-за его неспособности контролировать генерализованные тонико-клонические припадки (рис. 5).
Лечение детских и юношеских идиопатических генерализованных эпилепсий с миоклоническими припадками (юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками, эпилепсия с миоклоническими абсансами)
Препарат первого выбора - ВПА. При неуспешности ВПА используется ЛВТЦ. Препараты дальнейшего выбора: ТПМ, ЭСМ, КЗП, ФБ, ПРМ. При отсутствии абсансов нецелесообразно пробовать ЭСМ. Не показаны КБЗ, ФТ. ЛТГ может утяжелять миоклонические приступы (рис. 6).
Формы и лечение эпилептических энцефалопатий
Эпилептические энцефалопатии - это группа эпилепсий и эпилептических синдромов, при которых эпилептические разряды, детектируемые ЭЭГ, приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции с неврологической, психической или поведенческой симптоматикой . Основные их формы приведены в таблице 4.
Первая группа относится к обычно некурабельным симптоматическим эпилептическим расстройствам младенческого и детского возраста с плохим прогнозом в отношении контроля припадков, тяжелых нарушений психмоторного развития и продолжительности жизни. В основе их лежат тяжелые структурные нарушения мозга или генетические дефекты.
Вторая подгруппа отличается тем, что основную проблему пациентов составляют когнитивные, психические и поведенческие расстройства обычно с редкими или даже отсутствующими припадками.
Лечение «катастрофических» эпилептических энцефалопатий. Лечение эпилепсии с инфантильными спазмами (синдром Уэста)
Препараты: адренокортикотропный гормон (АКТГ) (40-180 МЕ в сутки), ВПА (40-100 мг/кг в сутки), B6 - пиридоксин (20-30 мг/кг в сутки), бензодиазепины, вигабатрин (ВГБТ) (40-100 мг/кг в сутки), ЛВТЦ (40-100 мг/кг в сутки), ТПМ, ЛТГ.
Начало лечения - витамин B6 (пиридоксин) 20-30 мг/кг в сутки перорально (в России соответствующие дозировки представляет препарат Нейромультивит) под контролем ЭЭГ. Эффект виден в течение первых двух недель лечения в виде прекращения гипсаритмии в ЭЭГ и спазмов. При неэффективности пиридоксина - ВПА + АКТГ. В России используется синтетический аналог АКТГ - тетракозактид (1 мг/1 мл - ампулы) внутримышечно 0,1 мл через 2 дня на третий - 3 инъекции, далее 0.2 мл через 2 дня на третий - 3 инъекции, далее инъекции повторяются через 2 дня на третий с увеличением разовой дозы на 0,1 мл каждую неделю до дозы, на которой приступы прекратятся. На этой дозе лечение до 2 недель. Затем доза постепенно снижается в течение 3 месяцев. Возможны другие дозы и схемы. При неэффективности применяется НЗП в дозе 0,4-3 мг/кг/сутки в трехразовом приеме. Показана эффективность ВГБТ, ЛТГ, ТПМ (рис. 7) .
Лечение синдрома Леннокса-Гасто
Препараты: ВПА (20-50 мг/кг в сутки), ЭСМ, бензодиазепины, АКТГ (40-180 МЕ в сутки), B6 (20-30 мг/кг в сутки), ЛВТЦ (30-100 мг/кг в сутки), ТПМ, ЛТГ (рис. 8). КБЗ, ОКБЗ, ГБП, ФБ, ЛТГ могут утяжелять миоклонические припадки, ФБ утяжеляет когнитивную и поведенческую симптоматику.
Формы и лечение энцефалопатий с преобладающей когнитивной, психической и поведенческой симптоматикой (часто без припадков)
Название: Эпилептическая энцефалопатия или эпилептическая мозговая дисфункция с поведенческими, психическими или нейропсихологическими расстройствами.
Определение: Эпилептической энцефалопатией или эпилептической дисфункцией с поведенческими, психическими, нейропсихологическими симптомами называется расстройство, основным или единственным проявлением которого являются устойчивые нарушения указанного типа, обусловленные эпилептическими разрядами в мозге, объективно регистрируемыми электроэнцефалогафией в виде эпилептиформной активности. Составляют до 5-50% (в зависимости от формы) расстройств, относимых обычно к поведенческим и психическим расстройствам по МКБ-10, и около 5% всех эпилептических синдромов детского возраста. При отсутствии правильного противоэпилептического лечения имеют тенденцию к прогрессированию.
Возраст манифестации: обычно 3-15 лет, иногда позже.
Припадки: Отсутствуют или редкие, или в отдаленном анамнезе. Обычно фокальные с нарушением сознания, вторично-генерализованные, типичные и атипичные абсансы, лобные «псевдоабсансы».
ЭЭГ: Обязательное наличие грубой эпилептиформной активности. Характер и локализация нарушений соответствуют форме психо-когнитивно-коммуникативных нарушений.
Неврология: Зависит от этиологии. Часто без существенных отклонений в сенсорно-моторной сфере. Нейропсихологические симптомы, связанные с основным психическим расстройством: афазия, речевая диспраксия, мутизм, агнозия, пространственная дезориентация, нарушения бодрствования, внимания, памяти, процессов мышления, лобная симптоматика. Иногда нарушения моторных функций, общего праксиса, атактические, дистонические.
Психика: В зависимости от формы - поведенческие, гиперкинетические нарушения, аутизм, задержка психического, речевого развития, обсессивно-компульсивная симтоматика, агрессия и аутоагрессия, деперессивные, тревожные расстройства, нарушение исполнительных функций, функций социализации; педагогическая, трудовая и социальная дезадаптация.
Нейрорадиология: Обычно без существенных структурных изменений.
Этиология: Пре- и перинатальные нарушения, в части случаев - идиопатическая или аутосомно-доминантная, в большинстве случаев - криптогенная.
Прогноз: Зависит от этиологии. В отсутствие значительных макроструктурных нарушений мозга и врожденной его патологии при правильном лечении - благоприятный. При недостаточно настойчивом лечении, направленном на подавление эпилептической активности в ЭЭГ - прогресирование психо-когнитивных нарушений с вероятностью тяжелых социальных расстройств. Возможно присоединение припадков.
Терапия: Средства первого выбора: ВПА. Средства второго выбора: ЛВТЦ, ЛТГ, ЭСМ, сультиам, АКТГ, витамин B6 в больших дозах (рис. 8). Не показаны - ФТ, ФБ, КБЗ, нейролептики группы фенотиазинов, трициклические антидепрессанты, ноотропы. Фармакотерапия в первую очередь ориентирована на подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ, поскольку улучшение психических функций (в особенности когнитивных и речевых) отстает от нейрофизиологической динамики. В фармакорезистентных случаях показаны нейрохирургические операции субпиальной транссекции коры в эпилептическом фокусе.
Лечение синдромов и эпилепсий со специфическим способом вызывания.
К ним относятся эпилептичесские синдромы с припадками, исключительно или почти исключительно вызываемыми каким-либо внешним воздействием или психической активностью - в основном так называемые рефлекторные эпилепсии: 1) фотогенные эпилепсии (мелькание света или паттерна, в том числе эпилепсия чтения); 2) гаптогенная эпилепсия (припадки, вызываемые соматосенсторными воздействиями); 3) аудиогенные эпилепсии; 4) стартл-эпилепсии (припадки, вызываемые испугом); 5) припадки, вызываемые определенными переживаниями, мыслями и мыслительными операциями. Наиболее частая рефлекторная эпилепсия - фотогенная.
Терапия: Избегание специфических ситуаций и воздействий, провоцирующих припадок. Противосудорожные препараты обычно не показаны. ВПА, ЛВТЦ и др. - только в случаях самостимуляции пациента для вызывания приятных ощущений, связанных с припадком. При фотогенной эпилепсии, где припадки провоцируются мелькающим светом или зрительным паттерном (в частности, мельканием кадров на экране телевизора), применяется следующая профилактика: 1) смотреть телевизор с расстояния не менее 2 м от экрана, расположенного на уровне не выше глаз; 2) при сниженном уровне контраста и яркости; 3) высоком качестве изображения, лучше с частотой кадров 100 Гц; 4) в освещенном помещении; 5) при необходимости смотреть через очки с одним закрытым стеклом (одним глазом) или через очки с поляризующими линзами; 6) не смотреть телевизор после депривации сна; 7) избегать смотреть на устойчивый мелькающий ритмический паттерн. При неуспешности немедикаментозных методов - ВПА, ЛВТЦ, бензодиазепины, ЭСМ.
Лечение фебрильных припадков
Фебрильными называются эпилептические припадки, возникающие у детей только при лихорадке.
Терапия: Контроль температуры салицилатами и парацетамолом. Во время судорог - перректальное введение ДЗП 0,5 мг/кг в 0,05% растворе. Эффективно также ополаскивание полости рта в течение 5 минут раствором 1 мг (1 мл) мидазолама в 5-10 мл мятной воды.
Профилактика: Предупреждение высокой горячки, при инфекционно-лихорадочных состояниях - ДЗП перректально 0,5 мг/кг/сутки или орально 0,2-0,5 мг/кг/сут.
Особенности течения и лечения эпилепсий детского возраста
Поскольку эпилептогенез в детском возрасте связан с незрелостью мозга, то изменения в процессе взросления способствуют уменьшению наклонности мозга к эпилептическому возбуждению, что определяет в большом числе случаев при правильном лечении благоприятный прогноз, поэтому основная установка при лечении детской эпилепсии ориентирована на возможность достижения безмедикаментозной ремиссии и фактического выздоровления. По данным популяционных исследований, частота безмедикаментозной ремиссии при детской эпилепсии составляет 50-70% . Наибольшая вероятность излечения - при фокальной детской идиопатической эпилепсии с центротемпоральными спайками (90-98%), детской затылочно-долевой эпилепсии с ранним началом (до 100%). Вероятность отсутствия рецидива при юношеской эпилепсии с абсансами составляет около 80%. Однако при этой форме существует риск появления генерализованных тонико-клонических припадков после отмены лечения в более позднем возрасте. Прогноз юношеской миоклонической эпилепсии в отношении контроля припадков правильно подобранной терапией (вальпроевая кислота, топирамат, леветирацетам в достаточных дозах) очень хороший, однако после отмены терапии вероятность возобновления припадков составляет 80%. Столь же высок риск рецидива при отмене терапии при идиопатической генерализованной эпилепсии с тонико-клоническими припадками . Менее благоприятен прогноз при фокальных симптоматических эпилепсиях, где вероятность достижения медикаментозной ремиссии составляет 30-50% и мала вероятность безмедикаментозной ремиссии . Эти данные следует учитывать при решении вопроса о времени возможной отмены фармакотерапии при отсутствии припадков. В случаях идиопатических эпилепсий с известным хорошим прогнозом условно принимается срок в 2 года. При симптоматических эпилепсиях этот срок - 3-5 лет и больше. Помимо срока медикаментозной ремиссии, учитывается внеприступная симптоматика, данные нейровизуализации и ЭЭГ. Вероятность рецидива много выше при наличии психических и нейропсихологических расстройств и структурных мозговых нарушений. Следует также помнить, что условием отмены лечения является отсутствие в ЭЭГ эпилептиформной активности и патологических волн в области эпилептогенного фокуса. Важным моментом является cкорость отмены препарата: чем она меньше, тем меньше вероятность припадков отмены. Темп уменьшения дозы не должен быть быстрее, чем 1/4 суточной дозы в месяц . При больших дозах принимаемого препарата разовое уменьшение дозы ВПА составляет 150-250 мг, КБЗ 100 мг, ЛТГ и ТПМ 25 мг, ЛВТЦ 250 мг.
Существуют также особенности выбора препаратов и их доз, связанные с возрастом. Следует помнить, что практически любой препарат может давать парадоксальный эффект утяжеления эпилептических припадков. Особенно осторожным нужно быть при назначении детям ФТ, КБЗ, ОКБЗ. Эти три препарата противопоказаны всем пациентам, у которых наблюдаются билатерально-синхронные эпилептиформные разряды в ЭЭГ. Они не эффективны при абсансных и миоклонических эпилепсиях и более чем в половине случаев утяжеляют припадки. К примеру, при юношеской миоклонической эпилепсии утяжеление наблюдается у 70% пациентов. Эти препараты также утяжеляют или вызывают психические и поведенческие расстройства при детской роландической эпилепсии, эпилептической афазии Ландау-Клеффнера, эпилепсии с постоянными комплексами спайк-волна во сне. В отличие от этого КБЗ и ОКБЗ являются препаратами оптимального выбора при детской затылочной эпилепсии с поздним началом (форма Гасто). ЛТГ всегда вызывает утяжеление тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества (синдром Драве) .
Из-за высокой скорости метаболизма и высокой ферментативной активности элиминация препарата у детей происходит значительно быстрей, чем у взрослых, поэтому необходимые суточные дозы на кг веса тела у них выше, чем у взрослых (табл. 5).
Следует также помнить, что при дуотерапии эффективные дозы препаратов, применяемых в дополнение к индукторам энзимов печени (КБЗ, ФТ, ФБ), должны быть увеличены, а при комбинации с ВПА, подавляющей активность энзимов печени - уменьшены, во избежание токсических эффектов, связанных с повышением концентрации дополнительного препарата .

– это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

G40 Эпилепсия

Общие сведения

Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Причины

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией , лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом , туберозным склерозом) и др.
Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности , гипоксия плода , внутриутробные инфекции , фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы , тяжелая желтуха новорожденных .
Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами , энцефалитами , арахноидитами), ЧМТ ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа , пневмонии , сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

Классификация

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия , эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Симптомы эпилепсии у детей

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией , потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Осложнения

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Диагностика

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:

Электроэнцефалография . Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа , КТ , МРТ , ПЭТ головного мозга .
ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку .
Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей , спазмофилией , фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

Лечение эпилепсии у детей

Первая помощь при эпилептическом приступе

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Консервативная терапия

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия , БОС-терапия . Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством , передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции , ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов , детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Прогноз

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.