Хохочущая смерть. Вымирание добрых каннибалов. Мозг как губка

Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек - детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Потом дрожь бьёт уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».

Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности, и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.

Так они поступали со своими умершими, прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.

Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу, и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось всё - даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.

Странная инфекция куру: антибиотики её не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.

Он видел мозг Ленина

То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916-2007). Родился в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюренбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в нём признаки гениальности.

Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейцфельдта-Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хадлоу, и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия - один в один известная с 1732 года скрейпи - болезнь овец, передающаяся козам. Хадлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру - наследственное заболевание.

Дело в каннибализме

Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс - Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.

Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.

С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило - необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.

Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?

Нормальный, необходимый для жизни белок (слева), который вырабатывает наш организм, при неизменном химическом составе может превратиться в прион (справа). Прионы убивают нервные клетки, с которыми находятся в контакте, и пространство, некогда занятое нейронами, заполняется глией. Пораженная ткань мозга напоминает губку, поэтому болезни этого семейства называются «трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями».

Смелый Гайдушек

Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.

Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» - разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.

Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейцфельдта-Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание передаётся от бабушки к внучке. В 1967 году большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь, и живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».

Михаил Шифрин

Форе были открыты сравнительно недавно - в 1932 году золотоискателем Тэдом Эйбенком. Христианские священники, отправившиеся проповедовать к ним в 1949-м, обнаружили страшные вещи.

Во-первых, племя занималось каннибализмом, причем излюбленным их ритуалом было поедание мозга умершего члена семьи. Считалось, что это передает им ум и другие положительные качества усопшего.

Другим пугающим открытием стала болезнь куру, что в переводе с их языка означает «дрожание», «порча». Признаки этой болезни действительно отражают ее название.

Американский врач Карлтон Гайдушек в 1957 году так описал этот недуг: «Вначале у больных нарушается координация движений, затем - походка. Начинаются головные боли, кашель, насморк и жар. В течение некоторого времени появляется непроизвольное дрожание, головы, рук и ног. Иногда это сопровождается неконтролируемым смехом. В течение 10-16 месяцев жертвы заболевания теряют способность двигаться и есть, затем умирают».

Сами форе считали, что причиной этой напасти является сглаз и порча, наложенные колдунами из чужого племени.

Все дело в мозге

Медики начали изучать новое заболевание. Гайдушек предположил, что куру поражает мозг человека. Это оказалось правдой - деградация мозга у больных делала его похожим на губку. Болезнь неумолимо разрушала нервные клетки мозжечка. Все лекарства оказывались бессильными. При этом инкубационный период мог длиться более 20 лет.

Однако после шести лет исследований врач обнаружил, что болезнь имеет инфекционный характер и передается через мозг зараженного человека. Во всем оказался виноват ритуальный каннибализм. Дело в том, что в чудовищном обряде традиционно участвуют женщины и дети племени. И именно они чаще мужчин, питавшихся в основном бобовыми и бататом, страдали от куру.

Ученому помогли опубликованные материалы о другой загадочной болезни - скрепи, которая поражала овец. Однако признаки заболевания и смерть были весьма схожими. А когда исследователи ввели мозговое вещество зараженной овцы здоровой, та тоже заболела, но через год. Это и позволило говорить о медленном характере инфекций.

Подтвердилась эта гипотеза после того, как форе отказались от поедания своих умерших соплеменников. Случаи заболевания и в самом деле сошли на нет.

Врачи отнесли куру к прионным инфекциям, одному из видов губчатой энцефалопатии. За свое открытие Карлтон Гайдушек получил в 1976 г. Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Деньги он пожертвовал многострадальному племени. Впрочем, сам автор открытия не соглашался с прионовой теорией и считал, что виноваты так называемые медленные вирусы.

Угроза замедленного действия

Ученые до сих пор не знают, как бороться с медленными вирусами. Они невосприимчивы к любым воздействиям, в том числе к облучению и высокой температуре. По размерам они в 10 раз уступают самым маленьким из традиционных вирусов, но превосходят их по своему коварству. Они подрывают организм постепенно, нанося урон, больше напоминающий износ и саморазрушение.

Другим похожим заболеванием из группы прионных является болезнь Крейцфельда-Якоба. Мозг пострадавшего также покрывается пустотами и напоминает губчатую массу. Одним из предположительных источников, но не единственным, является употребление говядины, зараженной коровьим бешенством.

С использованием материалов: Википедии, paranormal-news.ru, planeta.by

Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.

В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.

Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.

Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.

Болезнь Куру. Причины

Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.

Болезнь Куру. Симптомы и проявления

Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:

• Мозжечковая атаксия
• Тремор
• Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
• Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)

По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.

По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.

Физический осмотр

Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.

На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.

Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.

Болезнь Куру. Диагостика

Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.

Болезнь Куру. Лечение

Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.

Болезнь Куру. Осложнения

Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.

Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.

Основные симптомы:

Болезнь куру - смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя - специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента - 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов - еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии - употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион - уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком - причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

1. Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения - употребление в пищу необработанного мяса животного.
2. была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
3. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
4. Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период - от 3 до 14 лет.
5. Спонгиоформная появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период - до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна - срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента - нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

• изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
• неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
• производится биопсия мозга - позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с , сосудистой , хронической энцефалопатией и .

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер - пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

• потеря подвижности;
• проблемы со зрением;
• слабоумие;
• судорожные приступы;

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.