Гипоплазия мозжечка. Маленький мозжечок у плода что делать. Гипоплазия мозжечка: причины, симптомы и лечение. Гипоплазия мозга - симптомы Отсутствие мозжечка у новорожденного последствия

Гипоплазия головного мозга (микроцефалия) это патология, при которой головной мозг уменьшен в размерах, недоразвит. Это заболевание нередко сочетается и с другими пороками развития - гипоплазией спинного мозга, конечностей и некоторых внутренних органов.

Гипоплазия головного мозга - причины

Гипоплазия мозга - это врожденная патология. Привести к ее возникновению могут генетические нарушения, а также влияние на организм беременной женщины различных вредных факторов, например:

курение;
употребление спиртных напитков, наркотиков или токсических веществ;
ионизирующая радиация;
некоторые заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз).

Воздействие этих факторов особенно опасно на ранних сроках беременности, когда у малыша активно формируются и развиваются различные органы, в том числе и головной мозг.

Гипоплазия мозга - симптомы

При микроцефалии наблюдается резкое уменьшение массы головного мозга. Помимо этого в нем возникают и другие грубые нарушения - изменяется строение извилин, внутренних структур. Как правило, в большей степени оказываются недоразвитыми височные и лобные доли. Извилины становятся плоскими - остаются только крупные борозды, а мелкие практически полностью исчезают. Нередко уменьшаются в размерах пирамиды продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга и зрительный бугор.
При гипоплазии головного мозга окружность черепа уменьшена. По мере роста ребенка, кости лицевого скелета растут быстрее, чем мозгового. Практически у всех больных имеются признаки нарушения интеллекта. Помимо этого наблюдается и задержка физического развития - дети с микроцефалией очень поздно начинают держать головку, сидеть и ходить.

Гипоплазия головного мозга - лечение

К сожалению, на сегодняшний день это заболевание не поддается лечению. Терапия микроцефалии является симптоматической - она направлена на «сглаживание», уменьшение проявлений некоторых неврологических симптомов. Продолжительность жизни у больных с гипоплазией головного мозга снижена. И, к сожалению, надежды на то, что мозг ребенка будет развиваться нормально, практически нет. Лишь небольшая часть детей с микроцефалией способна на обучении во вспомогательных школах. Остальные нуждаются в постоянной заботе и опеке.

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия не всегда поражает головной мозг целиком. В некоторых случаях страдают только некоторые его отделы, например мозжечок.
Гипоплазия мозжечка - это врожденный порок развития, при котором недоразвитыми оказываются некоторые функциональные зоны мозжечка и/или его кора. Как и любой другой вид гипоплазии, гипоплазия мозжечка возникает в период внутриутробного развития. Более чем в половине всех случаев развитие заболевания обусловлено генетическими отклонениями. В остальных случаях причина заключается в воздействии на организм беременной женщины некоторых негативных факторов.

Гипоплазия мозжечка - симптомы и лечение

Симптомами гипоплазии мозжечка являются:

Задержка физического и психического развития. Дети поздно начинают сидеть и ходить. У них задерживается развитие речи;
Тремор (дрожание) головки и конечностей, который нередко появляется еще на первом году жизни;
Трудности с сохранением равновесия;
Неуклюжая походка. Нередко дети с гипоплазией мозжечка могут передвигаться только с посторонней помощью.

С возрастом симптомы заболевания стабилизируются. И обычно после 10-летнего возраста дальнейшего нарастания их не наблюдается.
У некоторых больных гипоплазия мозжечка приводит к развитию умственной недостаточности, сопровождается глухотой и/или слепотой. К сожалению, в настоящее время медицина не способна вылечить детей с этим заболеванием. Однако длительное проведение социальной и двигательной реабилитации - например, занятия с логопедом, трудотерапия, баланс-терапия, массаж, лечебная физкультура - позволяют улучшить состояние больных, привить им навыки самообслуживания.

Даже если ребенку поставлен такой страшный диагноз - опускать руки не стоит. Такой малыш, гораздо больше, чем другие дети нуждается в ласке, внимании и заботе - а материнская любовь иногда творит чудеса!

Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!
А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.
Спасибки;-)
Всем здоровых малышей!
Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше;-)

Понравился материал? Поддержите - сделайте репост! Мы стараемся для вас;-)

Основные дефекты развития мозжечка, которые повреждают преимущественно полушария (Robain et al. 1987) или почти в одинаковой степени полушария и червь, составляют гетерогенную группу редких аномалий с различной патологией и клиническими проявлениями (Sarnat и Alcala, 1980; Robain et al, 1987; Altman et al., 1992). Случаи вероятной атрофии и врожденной мосто-мозжечковой атрофии обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Диагностика неоднозначна, так как многие очевидные мальформации фактически являются приобретенными заболеваниями в результате деструктивных или метаболических процессов (Sener, 1995; Boltshauser, 2004). Правильная классификация дефектов развития мозжечка затруднена. Friede (1989) утверждает, что классическое разделение на неоцеребеллярную против палеоцеребеллярной гипоплазии является искусственным и во многих случаях целесообразнее говорить об аплазии передней или задней доли мозжечка.

Тотальная аплазия мозжечка является исключением (Glickstein, 2004). Интересно то, что она не всегда проявляется клиническими симптомами. В действительности, остатки мозжечка, вероятно, всегда присутствуют (Gardner, 2001) и определение «гипоплазия» или «атрофия» точнее, чем «агенезия». Сообщалось о мозжечковой агенезии в сочетании с несахарным диабетом (Zafeiriou et al., 2004). Гипоплазия менее характерна и может быть преимущественно односторонней.

В отдельных случаях она ограничена специфическими структурами, такими как долька полушария . Часто сопутствуют аномалии глубоких мозжечковых и стволовых ядер и дисплазия нижней оливы. В некоторых случаях имеется гидроцефалия (Friede, 1989), возможны и другие патологические изменения, например, агенезия мозолистого тела или аринэнцефалия.

Односторонняя аплазия (Boltshauser et al., 1996; Kilickesmez et al., 2004) встречается реже и часто бессимптомная. Может сопровождаться ипсилатеральной лицевой ангиомой и различными аномалиями мозговых и/или периферических сосудов при синдроме PHACES (Pascual-Castroviejo et al., 2003, Bhattacharya et al„ 2004).

Клинические проявления крайне неустойчивы. Они могут совсем отсутствовать или проявляться в виде атаксии, нарушения равновесия и других мозжечковых симптомов. Характерна задержка умственного развития в различной степени. Некоторые случаи представлены атаксическим церебральным параличом. В большинстве случаев преобладали двигательные расстройства, но у некоторых пациентов отмечались признаки аутизма или микроцефалии.

Мозжечковая атрофия неизвестного происхождения у 8-летней девочки, поражающая преимущественно червь.
Нижняя часть червя может полностью отсутствовать.

Диагноз мозжечковой гипоплазии обычно основан на радиологических методах исследования. Диффузную гипоплазию бывает трудно отличить от варианта Данди-Уолкера по данным КТ, и мегацистерну часто принимают за мозжечковую гипоплазию. Дифференциальный диагноз включает визуализацию серпа мозжечка, что характеризует картину цистерн, и полное наличие червя мозжечка на сагиттальных изображениях МРТ.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии являются частью генетических синдромов, но до полного определения еще далеко. Отдельные особенности обусловлены врожденной атаксией с различными типами передачи, тогда как дополнительные признаки присутствуют при других случаях (Al Shahwan et al., 1995). Имеются сообщения о связи с хромосомной аберрацией (de Azevedo-Moreira et al., 2005, Harper et al., 2007).

Другие необычные пороки развития мозжечка:

1. Текто-мозжечковая дизрафия (Mori et al., 1994, Dehdashti et al., 2004) является сложной аномалией развития, которая включает в себя инвертированный мозжечок, развивающийся внутри четвертого желудочка, гипоплазию червя и затылочное цефалоцеле.

2. Ромбэнцефалосинапсис (Toelle et al., 2002) означает врожденное слияние мозжечковых полушарий с объединением зубчатых ядер по средней линии и атрезией водопровода. Пациенты с умеренными симптомами живут долго.

Комплексные мальформации мозжечка в связи с цефалоцеле могут возникнуть в результате ишемической деструкции прежде нормально сформированного мозжечка, вследствие артериального сдавления дивертикулом четвертого желудочка.

3. Дентато-оливарная дисплазия отвечает за неонатальные тонические судороги, напоминающие синдром Отахара, обнаруженный у нескольких пациентов (Harding и Boyd, 1991, Robain и Dulac, 1992). Предполагают генетическое происхождение патологии (Harding и Сорр, 1997).

Микроцефалией или гипоплазией головного мозга называется уменьшение его размера, связанное с недоразвитием мозговых тканей. Очень часто данная патология встречается на фоне и каких-либо других дефектов развития конечностей, спинного мозга, сердца и ряда других внутренних органов.

Причины гипоплазии головного мозга

Гипоплазия головного мозга всегда начинает развиваться на этапе внутриутробного формирования плода и поэтому по своей сути является врожденной патологией. К ее возникновению могут привести самые различные негативные факторы, воздействующие на организм будущей мамы:

Злоупотребление спиртными напитками;
Токсикомания;
Табакокурение;
Некоторые инфекционные заболевания (токсоплазмоз, грипп);
Ионизирующая радиация.

Наиболее опасно воздействие перечисленных выше факторов на самых ранних сроках беременности, когда идет активная закладка и формирование всех органов плода, в том числе и непосредственно головной мозг.

Симптомы гипоплазии мозга

Микроцефалия прежде всего проявляется значительным уменьшением как массы, так и объема головного мозга. Помимо этого в нем изменяется строение внутренних структур, а также наблюдаются и другие грубые нарушения анатомического строения. Извилины в лобной и височных долях недоразвиты и неглубоки. При этом мелкие извилины практически полностью отсутствуют и сохраняются лишь самые крупные.

При микроцефалии также уменьшаются в своих размерах зрительный бугор, ствол мозга, а также пирамиды продолговатого мозга.

Уменьшенный размер головного мозга приводит к тому, что диаметр черепа оказывается меньше, возрастной нормы. В дальнейшем, по мере роста малыша с гипоплазией головного мозга, кости его лицевой части черепа начинают расти значительно быстрее, чем мозгового отдела. Это приводит к видимой деформации черепа.

У всех больных наблюдается нарушение интеллекта, выраженное в большей или меньшей степени. Также у больных детей имеется и задержка физического развития. Они достаточно поздно начинают держать головку, поворачиваться на бок, сидеть, ползать, стоять и ходить.

Гипоплазия головного мозга: лечение

В настоящее время, к огромному сожалению, вылечить микроцефалию врачи не могут. Лечение головного мозга чисто симптоматическое, то есть оно направлено на уменьшение интенсивности различных неврологических симптомов.

Дети с микроцефалией обычно живут недолго. И практически нет никакой надежды, что у больного малыша удастся восстановить утраченные мозговые функции. Только небольшой процент детей с гипоплазией головного мозга сможет пройти обучение и то, во вспомогательной школе. Остальные же всю свою жизнь будут нуждаться в постоянной круглосуточной опеке и заботе.

Гипоплазия мозжечка

Недоразвитие головного мозга может быть не только общим, но и частичным, захватывающим лишь определенные мозговые структуры, например мозжечок.

Таким образом, гипоплазией мозжечка называют один из видов врожденных пороков развития, при котором недоразвитыми остаются некоторые его функциональные зоны или же его кора.

Гипоплазия мозжечка, как и все остальные виды этой патологии, возникают у ребенка еще на стадии его внутриутробного развития. В 50% случаев развитие этой патологии связана с генетическими нарушениями, а в остальных случаях она обусловлена воздействием на организм будущей мамы негативных факторов внешней среды.

Гипоплазия мозжечка: симптомы и лечение

Основными проявлениями недоразвития мозжечка являются следующие симптомы:

Задержка психомоторного развития ребенка. У детей задерживается становление речевой функции, они поздно начинают сидеть, стоять и ходить.
Нередко уже на первом году жизни у больных малышей появляется дрожание (тремор) конечностей и головки.
Возникают проблемы с поддержанием тела в состоянии равновесия;
Неуклюжая походка. Многие дети, страдающие гипоплазией мозжечка, не могут передвигаться самостоятельно и нуждаются в посторонней помощи.

Нарастание выраженности интенсивности перечисленных выше симптомов продолжается до достижения ребенком возраста десяти лет. После чего состояние несколько стабилизируется.

У некоторой части больных гипоплазия мозжечка сопровождается развитием умственной недостаточности и/или утратой функции зрения, слуха.

Врачи сегодня не могут вылечить малышей с гипоплазией мозжечка. Терапия в основном заключается в очень длительном проведении мер двигательной и социальной реабилитации. Сюда относят занятия с логопедом, лечебную физкультуру, массаж, баланс-терапию, трудотерапию. Это позволяет не только привить пациентам навыки по самообслуживанию, но и несколько улучшить их общее состояние.

Никогда не стоит отчаиваться! Даже в таких случаях, когда ребенку выставлен такой серьезный и страшный диагноз. Медицина не стоит на месте и то, что невозможно сегодня, вполне возможно будет доступно завтра! А уж про исцеляющую силу материнской любви и говорить не приходится!

Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга. Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно. Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является его средней частью. Она осуществляет связь между противоположными дольками. Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:

Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ;
Радиационное излучение;
Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.

Опасность в курении несёт не столько никотин, сколько токсические вещества, влияющие на процесс закладки нервной трубки - зародыша спинного и головного мозга, а также кислородное голодание - обильное поступление в кровь матери углекислого газа.

В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе. Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей. Ацетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.

Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением неправильной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов. Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод его компонентов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.

Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.

Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.

На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.

Ярким примером заболевания является называемая рубеллиозом, которая вызывается соответствующим вирусом. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.

Симптомы

Поскольку гипоплазия червя мозжечка является заболеванием, затрагивающим двигательные ядра, то наблюдаются следующие проявления:

Задержка в развитии моторных функций. Дети с нарушениями смогут позднее здоровых научится самостоятельно сидеть и ходить. У таких детей будет наблюдаться ;
Отсутствие согласованности в движении мышц туловища и конечностей;
Потеря плавности в движениях конечностей;
«Скандированная» речь, отличная от обычной своим расположением ударения в словах по ритму, а не по смыслу предложения;
Дрожь в конечностях и головке, которые могут появиться ещё в первые месяцы жизни;
Проблемы с сохранением равновесия как стоя, так и сидя;
Проблемы с походкой. Зачастую гипоплазия приводит к необходимости поддержки при передвижении;
Нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
Врождённая слепота или ;
Угнетение дыхательной функции ребёнка.

Самый наиболее проявляющий себя недуг у ребенка – это атаксия – нарушение походки и ориентации в пространстве. В походке будет заметна «пьянность», покачивание.

Проблемы с развитием вращательных мышц будут проявляться при отведении глаза в крайние положения в виде ритмических подёргиваний – нистагма. Проблемы с рассогласованием движения мышц туловища и конечностей выражается в трудностях при попытке встать или принять положение сидя.

Симптоматика развивается согласно недоразвитым центрам. Шаровидные и пробковидные тела, которые отвечают за мышечную двигательную, будучи недоразвитыми, повлекут за собой потерю контроля мышц туловища. Гипоплазия зубчатого тела или червя ведёт к нарушению работы конечностей.

Симптоматика, кроме сразу присутствующей – , глухота и конечностей, нарастает со взрослением ребёнка. Нарастание прекращается к 10 годам, когда развитие червя снижается, и симптоматика стабилизируется, позволяя назначить постоянную поддерживающую терапию.

Интересно почитать:

Лечение

Несмотря на развитие медицины за последние несколько десятилетий, гипоплазия червя неизлечима.

Очень часто гипоплазия у ребенка приводит к смерти ещё в первые месяцы жизни. Все проводимые терапевтические действия сводятся к сдерживанию заболевания, а также развитию утраченных функций. К терапии можно отнести:

Лечебная физкультура, которая помогает развить координацию;
Курсы массажа;
Занятия с логопедом;
Баланс-терапия, направленная на восстановление равновесия и координации;
Трудотерапия, прививающая детям навыки общения и труда.

Это позволяет не только улучшить общее состояние, но и провести важные мероприятия по социальной адаптации и получения навыков самообслуживания. Если человек не обладает этими навыками, то это не позволит стать ему самостоятельным и всю жизнь будет нуждаться в поддержке и постоянной опеке.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Гипоплазия мозжечка – это нарушение в формировании мозжечка. При этом заболевании мозжечка неправильно развиты не только функциональные зоны мозжечка. Это заболевание вызывает неправильное развитие и верхних покровов мозжечка, что очень отрицательно сказывается на его работе.
Это нарушение, которое происходит во время внутриутробного развития.

Почему же может случиться гипоплазия мозжечка?
По некоторым данным почти пятьдесят процентов случаев этого заболевания мозжечка относятся к генетически передающимся заболеваниям. Причем склонность к этой болезни вызывает изменение состояния ядерных генов. Существует три генетических типа наследования этого заболевания мозжечка.

Но эта болезнь может развиться у плода и при воздействии некоторых отрицательных факторов на организм матери. Например, это могут быть инфекционные заболевания, перенесенные во время вынашивания плода, а могут быть и тяжелые нехватки различных витаминов . По некоторым данным и облучение беременной женщины рентгеновскими лучами тоже может спровоцировать у плода такое заболевание.

Гипоплазия мозжечка всегда затрагивает червь мозжечка, что вызывает его агенезию. Иногда этот процесс может быть тотальным, а иногда нет. Иногда поражается полностью весь мозжечок, иногда же только одна его сторона. Практически любая функциональная часть мозжечка может быть поражена при врожденной форме болезни.
Диагноз заболевания ставится на основании ультразвукового обследования головного мозга через родничок и некоторых других обследований.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Отзывы

У меня ее определили на 18 году жизни с помощью мрт. симптомом была ужасная головная боль

Моему сынули третий год, тоже гипоплазия мозжечка,врачи ни чего хорошего не прогнозируют, всё время твердят надейтесь на чудо, а какое может быть чудо мы не маленькие дети всё понимаем мозжечок не вырастет не нарастить его,сын не сидит, не ходит,голову не держит,не разговаривает,зрительного восприятия нет... что только не принимали толку нет,я уже привыкла к его поведению и знаю что он хочет, что его беспокоит и не обращаю внимания на то что мой сын не такой как все здоровые дети он для меня как все,только нуждающийся в особом уходе,мы всегда будем любить тех кого породили, бог даёт нам не наказание а испытание, и мы его выдержим как бы нам трудно не было...а что больше обидно то что в нашей стране нет хорошего лечения и специалистов..............

Девочки Гипоплазия мозжечка-это очень страшное заболевание.ещё нет таких лекарств которые могли бы помочь,я сама мама и у дочери такой диагноз,правда нам три года,единственно,что могу подсказать найдити хороших врачей это невропотолога,дефектолога,это похуже дцп,так как недорозвития мозжечка не чем компинсировать нельзя,у нас дочь не разговаривает,но всё понимает,ходит только на цыпачках с поддержкой за две руки,сама ни как повышен тонус.единственно постоянно заниматься+препараты,надеиться на бога и моллиться!Здоровье нашим детям!

У моей внучки гипоплазия мозжечка. Задержка развития,в год не сидит,вес не набирает.Врачи ничего нужного не говорят,потому что сами ничего не знают.Никогда такого не видели.Неужели не наблюдались нигде дети с таким диагнозом,чтобы можно было рассказать об этом всем,кто в этом заинтересован?

Мне 39 и мне поставили диагноз: гипоплазия медиальных отделов мозжечка. У меня кружится голова, слабость в ногах, и "швыряет" немного в стороны при ходьбе. Может быть кто-нибудь, знает можно ли при этой болезни обливаться холодной водой? Есть ли какие-то способы лечения?

Я хотела узнать про гипоплазию мозжечка поподробнее. какие последствия могут быть конкретно

Доброе время,у меня тоже такой диагноз с детства были сильные головные боли,ставили ВСД,потом с мигренью,вот в 30 лет сама добилась мрт платно и на контрасте все выяснили,теперь узнать бы как ето лечить нужно!? Если есть рецепты то пишите,отвечу всем!!??

Тут не написано ни слова о том, как же проявляется эта гипоплазия мозжечка. Я вот открывала эту статью с надеждой обнаружить какие-то симптомы. Это для меня очень важно. А про симптомы как раз тут ни слова и не сказано. Не правильно это. Должна быть информация краткая, но достаточно объемлемая. Чтобы в ней про все было. За пару минут прочитал – и понял в чем проблема. Как с ней справляться и как она проявляется. За этим и нужен интернет. Чтобы быстро найти ответы.