Гиперплазия поджелудочной железы. Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0). Панкреатит лекарственной этиологии

Изменение формы и размеров внутренних органов свидетельствует о развитии патологических процессов в них. Увеличение (ПЖ) у взрослых может сигнализировать о нарушении работы желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, обменных реакций и других отклонениях.

Важно отметить! В зрелом возрасте нормой являются следующие параметры ПЖ: от 14 до 22 см в длину, до 3 см в ширину (на срезе) и вес до 80 грамм. Головка органа имеет продольный размер 2,5 – 3 см, тело 1,8 см, хвост 2,5 – 3 см и проток до 2 мм.

Классификация и стадии увеличения поджелудочной железы

Процесс классифицируют в зависимости от локализации очага и от характера изменений.

По расположению и распространению участка различают:

• Тотальное увеличение поджелудочной железы;
• Локальное увеличение.

Тотальным принято считать увеличение размера и веса органа с сохранением его пропорций. Локальное увеличение приводит к изменению формы ПЖ вследствие разрастания одного из ее участков, структура и объем других его частей остаются неизменными.

Различают локальное увеличение головки, тела или хвоста поджелудочной. В первом случае врачи диагностируют воспаление двенадцатиперстной кишки, лечение которого благотворно сказывается на состоянии ПЖ.

В целях дифференциальной диагностики специалисты оценивают не только деформацию органа, но и его структуру. При наличии воспалительных, фиброзных очагов, участков с повышенной плотностью железистой ткани, говорят о .

По характеру процессов, сопровождающих увеличение поджелудочной железы, различают:

1. Воспалительную деформацию;
2. Перерождение железистых клеток и замена их жировыми;
3. Новообразования;
4. Гипертрофия органа.

Умеренно выраженное перерождение клеток выявляется случайно, у пациента отсутствуют характерные симптомы ферментативной недостаточности. Такие процессы обратимы и паренхима ПЖ восстанавливается при консервативном лечении.

Тканей сопровождает нарушения в работе близлежащих органов. Лечение реактивных диффузных изменений заключается в терапии заболеваний, которые послужили причиной такого перерождения паренхимы.

Этиология и механизм увеличения поджелудочной железы

Причинами разрастания железистых тканей могут служить компенсация функциональной недостаточности, механическое воздействие, которое спровоцировало отек и воспалительный процесс.

Читайте также: Диффузная перестройка поджелудочной железы

Разрастание клеток происходит в том случае, когда паренхима органа не справляется со своей эндокринной функцией. Объем железистой ткани увеличивается, что влияет на размеры поджелудочной.

Вследствие воспалительного процесса и при травматических поражениях наблюдается отек тканей, образование абсцессов и гематом, что сопровождается увеличением ПЖ.

Гиперплазия железистых клеток также может быть следствием развития новообразований (опухоли, кисты), воздействием медикаментозных средств, применяемых в лечении сопутствующих патологий, и других неблагоприятных факторов.

Тотальное увеличение поджелудочной железы происходит вследствие:

• Хронических и острых панкреатитов;
• Инфекционных заболеваний (грипп, сепсис);
• Интоксикации;
• Травматических поражений;
• Муковисцидоза;
• Злоупотребления алкоголем ;
• Длительного приема некоторых групп медикаментов;
• Дискинезии желчного пузыря;
• Нарушения кровоснабжения паренхимы;
• Аутоиммунных процессов;
• Врожденных аномалий формы и развития ПЖ.

Локальное увеличение размеров головки возникают при:

• Дуоденитах;
• Гиперплазии тканей двенадцатиперстной кишки;
• Новообразованиях, расположенных в этой части;
• Абсцессах головки;
• Кальцинатах в протоке железы (возникает блок оттока панкреатического сока).

Увеличение хвоста поджелудочной железы наблюдается в следующих случаях:

• и этой области;
• Абсцессы;
• Локальные травмы, гематомы;
• Наличие камней в протоке.

Важно знать! Разрастание тканей железы говорит о патологических изменениях, протекающих в нем или в близлежащих тканях, поэтому следует незамедлительно провести дифференциальную диагностику и приступить к лечению заболевания, послужившего причиной.

Симптомы, сопровождающие увеличение поджелудочной железы у взрослых

Специалисты отмечают иногда бессимптомное увеличение размеров органа, чаще при врожденных аномалиях и индивидуальных особенностях строения железы.

Формирование новообразований на начальных этапах протекает бессимптомно, пациент отмечает незначительный дискомфорт в области живота, нарушения со стороны пищеварительной системы (тяжесть в желудке, метеоризм, нарушения стула).

Если разрастание тканей вызвано воспалительным процессом, пациент жалуется на боль в эпигастральной области, которая иррадиирует в руку, спину. Больного беспокоит тошнота, рвота, потеря аппетита. Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38 — 39 градусов. Стул становится нерегулярным, возможна диарея или запоры.

Читайте также:

Травмы паренхимы сопровождаются резкими болями в верхней части живота, возможно изменение цвета каловых масс. Пациенты отмечают резкую потерю аппетита, горечь во рту, возможна изжога.

Близкое расположение печени приводит к появлению симптомов, схожих с проявлением гепатита, возможна горькая отрыжка, признаки интоксикации.

Диагностика увеличения размеров поджелудочной железы

Выявляют изменения размеров органа врачи гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги. Основными методами при постановке диагноза служат осмотр и сбор анамнеза, на основании этих методов специалист назначает дополнительное обследование и подбирает результативную схему лечения.

Как выявить увеличение

Пациент проходит полное обследование: сдает анализ крови, анализ мочи, кала, проходит инструментальную диагностику. Достоверным и результативным методом исследования является УЗИ брюшной полости. Дополнительными способами диагностики служат рентгенографическое обследование, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

При опросе врач выясняет жалобы пациента, уточняет наличие сопутствующих заболеваний, хронических процессов, каким было лечение. В сбор анамнеза входит выявление вредных привычек, характера питания, получение травмы органа в прошлом.

При осмотре значительную роль играет пальпация и перкуторное исследование брюшной полости. Пациент отмечает болезненность при надавливании в области поджелудочной железы, возможны спастические сокращения мышц брюшного пресса. Предварительно изменения размера органа фиксируются при помощи перкуссии, звук при простукивании в области паренхимы более глухой.

Анализ биологических жидкостей позволяет выявить признаки воспалительного процесса, скрытого кровотечения и гиперпластических изменений.

Максимальной информативностью при выявлении заболеваний поджелудочной обладает инструментальный метод диагностики – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. УЗИ визуализирует форму и размер обследуемой железы, границы и однородность структуры, особенности расположения и функционирования. Ультразвук является безвредным для организма, данный метод практически не имеет противопоказаний, подходит беременным и кормящим женщинам.

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

• Абдоминальный болевой синдром - боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
• Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
  • Рвота непереваренной пищей.
  • Чувство горечи во рту, отрыжка.
  • Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
    • полифекалия (каловые массы большого объема);
    • стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
    • каловые массы светлой или крайне темной окраски.

• Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
  • Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
  • Постоянная жажда.
  • Повышенный уровень глюкозы в крови.

Формы

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

• Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
  • Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
  • Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

• Аномалии расположения поджелудочной железы.
  • Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
  • Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
  • Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

• Аномалии, обусловленные внутриутробным (возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
  • Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
  • Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
  • Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

• Аномалии количества (удвоение):
  • протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
  • дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
  • тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
  • удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

• Аномалии протока поджелудочной железы. Он может быть:
  • в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
  • спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

• Кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) поджелудочной железы:
  • единичная;
  • множественные (2 и более).

• Прочие.
  • Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
  • Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

• Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
• Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
  • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
  • физические факторы (повышенные температуры, облучение).

• Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности:
  • краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
  • сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
  • герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
  • листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

• Психоэмоциональные стрессы.
• Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

Диагностика

• Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (перенесенные в детско-юношеском периоде болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
• Осмотр больного.
  • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
  • Определение пульса и артериального давления.
  • Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
• Лабораторные методы исследования.
  • Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
  • Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
  • Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
  • Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) - введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение аномалии развития поджелудочной железы

Бессимптомно протекающие аномалии поджелудочной железы не требуют лечения.

Лечение аномалий поджелудочной железы может быть как консервативным, так и хирургическим.

Консервативное (безоперационное) лечение.

• Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты или инсулин.

Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

• Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
• При кольцевидной поджелудочной железы – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
• Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
• Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных в сосочке протока поджелудочной железы (месте открывания протока в 12-перстную кишку).
• При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы – выполняют резекцию (удаление части) органа.

Осложнения и последствия

• Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
• Холангит (воспаление общего желчного протока).
• Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
  • желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости);
  • потемнением мочи;
  • светлой окраской каловых масс;
  • кожным зудом.

• Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
• Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
• Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
• Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
• Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
• Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика аномалии развития поджелудочной железы

• Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
  • повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
  • повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
  • ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
  • ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

• Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах - введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
• Исключения употребления алкоголя.

Дополнительно

Выделяют 3 части поджелудочной железы: головку (округлая и широкая часть), тело (основной объем органа) и хвост (тонкая удлиненная часть). Через всю длину органа проходит проток поджелудочной железы, по которому пищеварительный сок выделяется в 12-перстную кишку (отдел кишки, расположенный между желудком и тонкой кишкой) через Фатеров (большой дуоденальный (12-перстный)) сосочек.

– нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы . Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции , некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея , возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость , которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией , симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография . Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией .

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога . Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда (Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение за рубежом

Опухоль поджелудочной железы часто возникает именно на головке данного органа. Не так часто может быть поражено гиперплазией тело или хвост. В здоровом состоянии эта железа вырабатывает сок, в котором есть ферменты и гормоны. Если же обнаруживается какое-либо объемное образование на этом месте, то, соответственно, начинается сбой в работе.

При гиперплазии идет нарушение деления клеток, из-за чего в дальнейшем и образуется опухоль поджелудочной железы. Она может быть доброкачественная или злокачественная. В первом случае новообразование в поджелудочной железе имеет медленный цикл развития, при этом не наблюдаются метастазы и нет риска их возникновения, к тому же опухоль остается «на своем месте», не затрагивая соседние ткани и органы. Что касается второго варианта, то он всем известен под названием «рак», и тут все намного тяжелее, так как если вовремя не будет оказано лечение, то итог будет печальным.

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы произрастают из ткани органа и остаются в данной проекции.

Причины возникновения гиперплазии

Опухоль на поджелудочной железе может возникнуть по таким причинам:

• злоупотребление алкогольными напитками и курением, причем по статистике данная категория лиц имеет гиперплазию в три раза чаще, чем остальные люди;
• если человек имеет дело на производстве с канцерогенами;
• при наличии такой болезни, как сахарный диабет, есть высокая вероятность получить данное заболевание;
• когда больной страдает частым панкреатитом, причем наблюдаются постоянные рецидивы;
• наследственная предрасположенность.

Если человек может поставить хотя бы одну галочку в вышеперечисленных пунктах, то для сохранения собственного здоровья лучше хотя бы раз в полгода проходить обследования у врачей.

Признаки гиперплазии поджелудочной железы

В случае, когда имеются доброкачественные опухоли поджелудочной железы, т.е. образование имеет доброкачественный характер, сама опухоль долгое время может себя и не проявлять. Больной почувствует, что что-то не так, уже тогда, когда размеры не станут увеличенными. По этой причине иногда становится трудно диагностировать гиперплазию, так как явные симптомы у больного попросту отсутствуют. Единственным исключением являются нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, так как даже при незначительных формах начинается сбой в гормональном фоне организма.

Когда гиперплазия развивается и растет, она начинает «мешать» соседним органам. Соответственно, это будет провоцировать определенный дискомфорт. Симптомы такого процесса могут быть следующие:

1. Возникновение болевых ощущений. В большинстве случаев место их дислокации - правое или левое подреберье. Иногда болит и в районе пупка. Боль, возможно, будет передаваться и в левую руку, лопатку (ту, с какой стороны и болит). Имеет опоясывающий характер. При этом стоит отметить, что возникновение дискомфорта никак не связано с приемом пищи, он может быть во время еды, после или даже в ночное время, когда поджелудочная железа «отдыхает».
2. Если опухоль поразила головку железы, то происходит сдавливание общего желчного протока, вследствие чего у больного может появиться желтуха.
3. Если у человека присутствует нейроэндокринная опухоль, то происходит сбой выработки гормонов, поэтому больной будет постоянно ощущать усталость. Причем также наблюдается головокружение и даже обмороки, возникает необоснованное чувство страха. Потовые железы начинают активно работать.
4. Если гиперплазия затрагивает 12-перстную кишку, то больной может страдать запором. В этом случае может наблюдаться чувство тошноты (нередко и рвота), а после каждого приема пищи возникает чувство тяжести.

При первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обращаться к врачу. Даже если опухоль и доброкачественная, то это не значит, что на нее можно не обращать внимания, ведь нет 100% гарантии, что это именно доброкачественное образование, может быть и наоборот. Поэтому при первых же симптомах следует обращаться за помощью в медицинское учреждение. Своевременная диагностика поможет быстрее определить форму заболевания и назначить правильный курс лечения.

Чем опасна гиперплазия?

Образование может разрастаться, конечно, на другие органы оно не перейдет, но дискомфорт может вызвать сильный и нарушить полноценную работу организма. Если болезнь запустить, то можно столкнуться со следующими проблемами:

1. Малигнизацией. При таком процессе доброкачественное образование перерождается в злокачественное. Если вовремя не решить этот вопрос, то угроза летального исхода очень высока.
2. Механической желтухой и желчной интоксикацией. Происходит в том случае, когда развитие гиперплазии привело к передавливанию желчного протока, из-за чего желчь не может поступать в 12-перстную кишку.
3. Панкреатитом. При этом варианте происходит воспаление поджелудочной железы.
4. Запором. Такое происходит в том случае, если опухоль передавливает просвет 12-перстной кишки.
5. Развитием эндокринных болезней или же нарушений.

Данное последствие может возникнуть тогда, когда гиперплазия распространилась на клетки, которые занимаются выработкой гормонов и располагаются на островках органа.

Своевременное обследование

Очень часто получается так, что человек при определенных симптомах думает, что у него одна болезнь, а пройдя обследование, оказывается, что у него опухоль, которая благодаря своим размерам затронула другие органы, создав, тем самым, ложные ощущения.

Обычно данное заболевание легко выявляет УЗИ. Если во время исследования брюшной полости у специалиста возникают сомнения по поводу диагноза, то он может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Сегодня популярен такой простой метод, как сдача крови, анализы которой позволяют определить общий и биохимический состав.

Также кровь проверяют на наличие онкомаркеров, которые позволяют исключить или же подтвердить злокачественную гиперплазию.

Как бороться с гиперплазией поджелудочной железы?

В первую очередь человека госпитализируют, дабы можно было провести полноценное обследование. К большому сожалению, чтобы была возможность определить характер опухоли, все же делают операцию, а уже после нее детальное гистологическое исследование того места, где она раньше находилась. Вот почему рационально соглашаться на операции.

Современная медицина применяет несколько видов операционных вмешательств, которые позволяют побороть гиперплазию:

• удаление зараженного участка - чаще всего данная операция применима, если место дислокации опухоли - хвост поджелудочной железы;
• вылущивание - тут подразумевается ликвидация опухоли, когда болезнь связана с выделением гормонов;
• панкреатодуоденальное удаление подразумевает под собой устранение не только опухоли, но 12-перстной кишки, чаще всего такую операцию производят при поражении головки органа.

Если возникает необходимость делать последний вид операции, то следует искать высококвалифицированного специалиста, так как она считается наиболее сложной и требует определенного опыта врача.

Сегодня гиперплазия может устраняться и при помощи малоинвазивных лапароскопических вмешательств.

Данный метод используется в тех случаях, когда опухоль относительно небольшая и расположена на хвостике. Он применим, если подтвердили доброкачественную гиперплазию.

После таких операций больному необходимо пройти курс реабилитации. В первую очередь он включает в себя соблюдение диеты, которая подразумевает полный отказ от жирных, жареных и богатых холестерином продуктов и блюд. Такой рацион должен соблюдаться на протяжении года. Также человеку назначают медикаменты, которые содержат в себе ферменты, аналогичные содержащимся в поджелудочной железе.

Первое время нельзя подвергать себя чрезмерным нагрузкам, так как это может спровоцировать появление грыжи. Лучше всего в этот период носить специальный бандаж. Когда соблюдаются все врачебные наставления, человек достаточно быстро восстанавливается после операции и забывает о том, что у него когда-то была гиперплазия.

Опухоли поджелудочной железы: трудности диагностики

Опухоль в Поджелудочной железе.

Рак поджелудочной железы — причины, симптомы и лечение