Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение. Гиперпаратиреоз первичный и вторичный: симптомы и лечение Гиперпаратиреоз влияние на волосы и ногти

Гиперпаратиреоз относится к группе эндокринных расстройств и развивается вследствие нарушения деятельности паращитовидных желез. Согласно статистическим данным, вторичный гиперпаратиреоз чаще всего поражает женщин – среди них заболевание встречается в 3 раза чаще, чем среди мужчин. Чем старше становится человек, тем выше риск появления расстройства. Среди людей, старше 50 лет уже 1% страдает теми или иными нарушениями работы паращитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз: причины, симптомы и способы лечения

Гиперпаратиреоз представляет собой избыточную выработку паратгормона, продуцируемого паращитовидными железами. Данный гормон отвечает за баланс кальция и фосфора в организме. Выделяют первичную, вторичную, третичную и алиментарную формы. Если первичная форма является следствием опухолевых процессов желез, то вторичная может развиваться, как следствие заболеваний других органов и систем или погрешностей питания. Надо отметить, что вторичный алиментарный гиперпаратиреоз и является следствием неправильного питания и дефицита витамина D и чаще встречается в ветеринарной практике. Среди эндокринных нарушений гиперапаратиреоз стоит на третьем месте по частоте.

Особенности заболевания

Повышенная выработка паратгормона приводит к нарушению обмена кальция в организме. В результате нарушается работа многих систем, однако наиболее сильно страдает опорно-двигательный аппарат и в частности кости, а также почки. В отличие от него гипопаратиреоз проявляет себя недостатком кальция и судорогами.

Из-за высокого содержания паратгормона происходит вымывание кальция из костей в плазму крови. Соответственно, содержание этого минерала в крови повышается. Кальций начинает оседать в тех органах и системах, где в норме его не должно быть. В результате формируются кальцинаты – скопления солей кальция – во внутренних органах; происходит кальцинация сосудов. Особенно сильно страдают сосуды и ткани почек. С течением времени у больного развивается мочекаменная болезнь, хпн (хроническая почечная недостаточность), остеопороз. В тяжелых случаях все может закончиться смертью от нарушения работы сердца, кровообращения, почечной недостаточности.

Увеличенный уровень паратгормона провоцирует также активизацию выработки витамина D3, что влечет за собой дополнительное всасывание кальция в кишечнике и рост его концентрации в организме. При этом ускоряется выведение фосфора с мочой. Все это усугубляет нарушение кальцие-фосфорного обмена. В ответ на это дополнительно усиливается выработка желудочного сока и ферментов поджелудочной железой.

Причины развития

Вторичный гиперпаратиреоз развивается постепенно и выражается гиперкальциемией (повышенное содержание кальция в крови) и гипофосфоремией (снижение уровня фосфора), которые свою очередь развиваются вследствие нарушения работы паращитовидных желез и выработки в большом количестве паратгормона. Следует сказать, что увеличение выработки гормона железами является нормой в ответ на появление дефицита кальция. Однако при наличии ряда заболеваний внутренних органов стимуляция работы паращитовидных желез приобретает патологическую форму и развивается вторичный гиперпаратиреоз.

Выделяют еще третичный гиперпаратиреоз, который представляет собой появление аденомы паращитовидной железы вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

В свою очередь вторичный гиперпапатиреоз делят на:

Развившийся на фоне дефицита витамина D;
Развившийся при хпн;
Алиментарный.

Вторичный гиперпаратиреоз, развившийся из-за дефицита витамина D, часто возникает в северных регионах в условиях недостатка солнечных лучей, а также из-за нарушения его всасывания. Ряд болезней, приводящих к развитию хронической почечной недостаточности, могут спровоцировать начало вторичного гиперпаратиреоза. Усугубление почечной недостаточности вызывает почечный гиперпаратиреоз, когда резко увеличивается вывод кальция из организма с мочой. При этом усиливается тенденция накопления в организме фосфора, что вызывает нарушение баланса этих элементов. При хпн и почечном гиперпаратиреозе отмечается, напротив, снижение в крови кальция и увеличение фосфора.

Алиментарный вторичный гиперпаратиреоз развивается в результате дефицита в питании кальция. Пищевой гиперпаратиреоз или гипопаратиреоз встречаются редко. Нарушение всасывания кальция и витамина D в кишечнике (синдром мальабсорбции) также является фактором риска развития болезни.

Гемодиализ, резекция желудка, тяжелые заболевания печени, рахит могут вызвать дефицит кальция и последующее развитие вторичного гиперпапатиреоза. В настоящий момент в связи с тем, что при хпн гемодиализ превратился в частую процедуру, отмечается большее распространение признаков вторичной формы заболевания.

Заболевания печени, особенно биллиарный цирроз, также приводят к развитию подобной паталогии.

Таким образом, вторичный гиперпаратиреоз – своеобразная компенсаторная реакция организма в ответ на долгое время сохраняющийся дефицит кальция в крови. Это вызывает стимуляцию работа паращитовивидных желез и усиленное синтезирование паратгормона.

Различают еще псевдогиперпаратиреоз. Он проявляется при наличии в организме опухолей, способных генерировать вещества, подобные партгормону (эндокринные, молочных желез, бронхогенные).

Симптомы

Симптоматика обусловлена дефицитом кальция в костной ткани и его переизбытком в крови и иных органах. На начальной стадии болезнь протекает бессимптомно и может быть диагностирована только при детальном обследовании. На нее может указывать артериальная гипертензия, появляющаяся вследствие того, что кальций оказывает негативное влияние на тонус кровеносных сосудов.

Также первыми признаками могут служить:

Жажда;
Усиленное мочеиспускание;
Головные боли;
Мышечная слабость;
Изжога;
Эмоциональная лабильность;
Склонность к депрессиям;
Тревожность;
Проблемы с памятью.

Далее может появиться ощущение трудностей при ходьбе и утиная походка. Вымывание кальция из костей приводит к их постепенному изменению – они размягчаются и начинают деформироваться. У больного появляется склонность к немотивированным переломам.

В начале заболевания человек может отмечать появление неловкости – он спотыкается на ровном месте, падает, испытывает затруднения со вставанием. О развивающемся вторичном гиперпаратиреозе могут свидетельствовать артралгии, появление периатрикулярных кальцинатов на конечностях

При отягощении болезни появляются следующие признаки:

Боли в костях и мышцах;
Боли в позвоночнике рассеянного характера;
Остеопороз челюсти и расшатывание зубов;
Деформация костей, вызывающая уменьшение роста (человек может стать ниже ростом на 10 см);
Переломы костей при обычных движениях;
Появление камней в почках;
Землисто-серый цвет кожи.

Для переломов характерно отсутствие сильной болезненности. При этом они плохо заживают. После них остаются деформации.

Если гиперпаратиреоз имеет висцерапатическое течение, то симптоматика его достаточно специфична и напоминает желудочно-кишечную патологию. Наблюдается;

Тошнота и рвота;
Боли в желудке;
Вздутие живота;
Резко падает вес.

На проблемы с кальцием могут указывать нефрокальцитоз и хроническая почечная недостаточность, пептические язвы, поражение поджелудочной железы и желчного пузыря, язва желудка.

У больных могут наблюдаться кальцификация роговицы и конъюктивы. В результате развивается конъюктивит, краснеют глаза.

Осложнения

Если болезнь не лечится, то возможно развитие гиперкальциемического криза. Его могут спровоцировать прием препаратов кальция, витамина D, диуретиков. В этом случае отмечаются:

Подъем температуры;
Боли в желудке;
Сонливость;
Нарушение сознания и кома.

Вторичный гиперпаратиреоз может вызвать развитие перебоев в работе сердечно-сосудистой системы – аритмии, стенокардию, гипертонию. Другие расстройства работы желез, в том числе гипопаратиреоз также негативно отражается на работе сосудов.

Диагностика

В силу того, что болезнь имеет многообразные симптомы и часто проявляет себя признаками, характерными для самостоятельных заболеваний, его диагностика может быть затруднена.

Для постановки диагноза следует провести биохимический анализ крови и мочи на определение содержания в них кальция и фосфора. Его делают, если подозревается и гипопаратиреоз. Щелочная реакция мочи, гиперфосфатурия, сниженная плотность, наличие белка и зернистых и гиалиновых цилиндров могут указывать на наличие паталогии равно как повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и низкое содержание фосфора в сочетании с высокой концентрацией кальция или нормокальциемией. Если наличествуют такие изменения, требуется провести анализ крови на паратгормон. Его повышенное содержание от 5-8нг/мл будет свидетельствовать о гиперпапатиреозе.

О степени изменений костной ткани свидетельствуют данные КТ и МРТ. МРТ по информативности предпочтительнее, так как позволяет визуализировать любые видоизменения.

Также проводятся различные диагностические мероприятия, призванные выявить заболевание, вызвавшее вторичный гиперпаратиреоз.

Лечение

Лечение заболевание зависит от причин, его вызвавших. Параллельно должно производиться лечение основного заболевания и собственно гиперпаратиреоза. В зависимости от тяжести и течения оно может включать:

Медикаментозную терапию;
Гемодиализ;
Хирургическое лечение.

Из препаратов назначают средства, влияющие на кальциевые рецепторы, что позволяет снизить выработку паратгормонов; биофосаты, замедляющие вымывание кальция; метаболиты витамина D; препараты фтора.

Гиперпаратиоризм излечивается сложно. Важно проводить терапию основного заболевания. Прогноз зависит от ранней постановки диагноза, степени поражения органов, правильности лечения.

Профилактика

Важно вовремя диагностировать и проводить лечение заболеваний почек и желудочно-кишечного тракта, так как именно они в первую очередь могут вызвать развитие симптоматики вторичного гиперпаратиреоза.

Здоровый образ жизни, активные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе также можно считать одним из способов профилактики заболеваемости.

паратгормона . Повышенная выработка гормона является следствием гиперплазии желез , что в свою очередь ведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Так происходит усиленное выведение фосфора и кальция из скелета, повышение остео кластических процессов и избыточное поступление их в больших количествах в кровь.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

манифестную форму.
малосимптомную (мягкую) форму.
бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.

Для цитирования: Древаль А.В., Тевосян Л.Х. Первичный гиперпаратиреоз // РМЖ. 2015. №8. С. 427

В норме снижение уровня кальция в крови стимулирует секрецию паратгормона, и если она наблюдается постоянно (например, в случае дефицита витамина D), то это состояние называется вторичным гиперпаратиреозом. Оно отражает сохраненный механизм регуляции секреции паратгормона. В случае автономной продукции паратгормона, вызванной опухолью паращитовидной железы (85% случаев), это патологическое состояние называется первичным гиперпаратиреозом (ПГПТ).

Вместе с тем наблюдаются и автономно функционирующие первично возникшие гиперплазированные паращитовидные железы (15%), обычно на фоне синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН), – это тоже ПГПТ, т. к. не выявляется какой-либо патологический процесс, который мог бы привести к развитию автономно функционирующих гиперплазированных паращитовидных желез. С другой стороны, длительная гипокальциемия, как правило, на фоне хронической почечной недостаточности, дефицита витамина D или синдрома мальабсорбции может привести к развитию автономной продукции паратиреоидного гормона (ПТГ). В этом случае, когда первичная причина этой гиперпродукции очевидна, диагностируется третичный гиперпаратиреоз (подразумевается, что он возник на фоне вторичного гиперпаратиреоза) .

С учетом изложенного диагностика болезней, сопровождающихся гиперпаратиреозом, начинается с верификации синдрома гиперпаратиреоза, и лишь после этого устанавливаются его причины (первичный, вторичный или третичный). На последнем этапе определяется локализация патологически измененных (-ой) аденом (-ы).

Определение

ПГПТ – первичная, т. е. не спровоцированная пониженным уровнем кальция в крови гиперпродукция ПТГ, которая приводит к нарушению гомеостаза кальция.

Эпидемиология

Частота составляет около 20 случаев на 100 тыс. населения в год, и она в последние годы растет в связи с улучшением диагностики гиперпаратиреоза . Наибольшая частота – в возрасте 50–55 лет, у женщин выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин. Соотношение мужчин и женщин в возрастной группе старше 60 лет 1:3 .

ПГПТ занимает 3-е место по распространенности эндокринных заболеваний после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы .

Этиология

Примерно в 85% случаев ПГПТ вызывает единичная аденома паращитовидной железы, и только у 15% он возникает при множественных аденомах паращитовидных железы или при их множественной гиперплазии . Описаны семейные формы как часть проявлений синдрома МЭН1 или МЭН2 или семейный изолированный гиперпаратиреоз. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия и неонатальный тяжелый гиперпаратиреоз также относятся к этой категории .

Генетические нарушения представлены мутациями генов ростовых факторов, протоонкогенов, факторов некроза опухолей. Пролиферацию клеток паращитовидных желез связывают с различными мутациями генов, например cyclin D1/PRAD1 (хромосома 11q), RET (хромосома 10q), MEN1, инактивацией гена-супрессора опухолевого роста, расположенного в локусе 1р.

Имеются данные о наличии связи между облучением головы и шеи и развитием данного заболевания .

Патофизиология

В случае ПГПТ, вызванного аденомой, нормально функционирующая отрицательная обратная связь между уровнем кальция крови и секрецией паратгормона нарушена, как и механизм подавления секреции паратгормона в ответ на гиперкальциемию, поскольку имеется дефект кальций-чувствительных рецепторов, которые находятся на поверхности главных клеток паращитовидных желез. Порог их чувствительности к кальцию снижен или полностью отсутствует. В результате повышается выработка паратгормона, который вызывает ряд патологических изменений в организме: ускоряются процессы костной резорбции и костеобразования за счет активации остеобластов и опосредованной цитокинами индукции остеокластов (при длительном повышении уровня паратгормона процессы резорбции преобладают); снижается почечный порог реабсорбции фосфатов (проявляется гипофосфатемией и гиперфосфатурией). Повышение уровня паратгормона и гипофосфатемия стимулируют синтез кальцитриола (1,25(ОН)2D3) в почечных канальцах, который в свою очередь значительно увеличивает всасывание кальция в кишечнике .

Совсем другой механизм развития ПГПТ при гиперплазии паращитовидных желез – повышение числа ПТГ-продуцирующих клеток ведет к нерегулируемой гиперпродукции ПТГ. При ПГПТ часто выявляются: гиперурикемия вследствие снижения чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону; уменьшение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), которая вследствие недостаточной перфузии капиллярной сети вызывает сокращение канальцевой секреции урата, т. е. нарушается выведение мочевой кислоты . Уровень мочевой кислоты достоверно снижается через 1 нед. после парааденомэктомии .

У больных с ПГПТ часто наблюдается дефицит витамина D (25(ОН)D), который усугубляет проявления гиперпаратиреоза: более высокие показатели паратгормона до операции, вес аденомы и тяжесть костных изменений, а также степень развития послеоперационной гипокальциемии (синдром «голодных костей») и увеличение сердечно-сосудистой смертности .

При далеко зашедшей стадии гиперпаратиреоза, которая чаще всего наблюдается при ПГПТ со стороны костей, наблюдаются: субпериостальная резорбция дистальных фаланг, сужение дистального отдела ключиц, на рентгенограмме черепа очаги резорбции (описываются, как «соль и перец»), бурые опухоли длинных костей.

Постоянно повышенная экскреция кальция с мочой может сопровождаться образованием камней в почках. Другие симптомы гиперпаратиреоза связаны с гиперкальциемией: мышечная слабость, утомляемость, тошнота и рвота, нейропсихические нарушения в виде депрессии, нарушения сознания, повышенная желудочная секреция, что может приводить к язвенной болезни, панкреатит (редко), в тяжелых случаях – кома и смерть.

Клинические проявления

Симптомы гиперпаратиреоза, сгруппированные по системам, представлены в таблице 1.

С момента внедрения в широкую клиническую практику исследования кальция крови в 1970-е гг. выраженные клинические проявления ПГПТ стали наблюдаться редко, т. к. заболевание стало диагностироваться на стадии раннего биохимического признака – гиперкальциемии. И фактически в большинстве случаев это субклинический (бессимптомный) ПГПТ .

ПГПТ может протекать в мягкой и манифестной формах. Мягкая форма может быть асимптомной и малосимптомной. При манифестном течении выделяют костную, висцеральную, смешанную форму и гиперкальциемический криз .

Диагностика

Определение содержания кальция и уровня паратгормона с целью выявления ПГПТ необходимо проводить у больных с рецидивирующей мочекаменной болезнью, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, при инсипидарном синдроме, частых низкоэнергетических переломах, нарушениях ритма сердца, с нейроэндокринными опухолями, раком желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), а также у родственников пациентов с синдромом МЭН и раком паращитовидных желез (для исключения семейных форм) .

Диагностика разбивается на 2 этапа:

1. Верификация гиперпаратиреоза, в т. ч. ПГПТ.

2. Локализация пораженной (-ных) железы (желез).

Случаи, когда наблюдаются одновременно как гиперкальциемия, так и гиперпродукция ПТГ, встречаются очень редко – в частности, при семейной доброкачественной (гипокальциурической) гиперкальциемии, гиперкальциемии, индуцированной литием, и третичном гиперпаратиреозе. У относительно небольшого процента больных с гиперпаратиреозом (10–15%) уровень ПТГ находится на верхней границе нормы, но при этом уровень кальция в крови неадекватно высокий. У части больных уровень сывороточного кальция нормален на фоне повышенного уровня паратгормона (так называемый нормокальциемический гиперпаратиреоз). Но в последнем случае необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику с рядом состояний, вызывающих вторичный гиперпаратиреоз , таких как низкое потребление кальция, нарушения со стороны ЖКТ, дефицит витамина D, почечная недостаточность, гиперкальциемия почечного происхождения.

Вторичный или третичный гиперпаратиреоз диагностируется с учетом клинического контекста. Гиперкальциемия, вызванная раком, обычно сочетается с низким уровнем паратгормона, хотя при этом может быть повышен уровень ПТГ-подобных пептидов.

При подозрении на гиперпаратиреоз у больных обязательно исследуется в сыворотке крови уровень общего или ионизированного кальция. При этом гиперкальциемия должна быть подтверждена более чем в одном исследовании, прежде чем больному будет назначено углубленное обследование. Повышенный уровень общего кальция может быть при гемоконцентрации, например при гиперальбуминемии (при этом ионизированный – в норме) .

У большей части больных гиперкальциемия диагностируется поздно, поскольку определение содержания кальция не входит в обязательное рутинное обследование. Это нередко приводит к выявлению болезни на стадии тяжелых осложнений .

Повышенный уровень интактного ПТГ (вторая генерация тест-наборов для исследования паратгормона) в сочетании с повышенным уровнем сывороточного кальция является диагностическим признаком ПГПТ. Исследование суточной экскреции кальция с мочой необходимо для исключения семейной гипокальциурической гиперкальциемии.

При лабораторном обследовании можно обнаружить незначительный гиперхлоремический ацидоз, гипофосфатемию и экскрецию кальция с мочой (от незначительной до умеренно повышенной). При сохраненной функции почек уровня 24(OH)D >50 нмоль/л достаточно для подавления секреции ПТГ и предотвращения вторичного гиперпаратиреоза.

Рентгенологическое исследование используется для установления локализации пораженных паращитовидных желез. Иногда оно применяется в случаях, когда недостаточно данных для диагностики ПГПТ. Так как во время операции рекомендуется исследовать все паращитовидные железы и удалять те, которые выглядят патологическими, большинство хирургов полагает, что рентгенологическое исследование паращитовидных желез нет смысла проводить, когда больному по клиническим данным показано оперативное лечение. Вместе с тем если после хирургического лечения признаки гиперпаратиреоза не исчезают или возникает рецидив, то рентгенологическое исследование весьма оправданно.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) области шеи безопасно и широко используется для локализации патологических паращитовидных желез. Но точность этого исследования зависит от опыта специалиста, размеров паращитовидных желез и локализации, поэтому полученные результаты очень вариабельны. В сопоставлении с рентгенологическим исследованием точность УЗИ достигает 75–80%.

Радиоизотопное сканирование проводится с радиометкой сестамиби . Сестамиби обычно используется для исследования сердца, но оказалось, что этот радиоизотоп накапливается в паращитовидных аденомах (рис. 1).

Чувствительность сканирования составляет 60–90%. Недостаток этого метода проявляется при диагностике множественных аденом – его чувствительность при этом снижается на 50%. В комбинации с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией этот метод очень эффективно позволяет локализовать паращитовидные аденомы, особенно при их эктопическом расположении или после неэффективного оперативного лечения.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография также используются для локализации патологических паращитовидных желез, особенно при их эктопической локализации (например, в средостении).

Ангиография и исследование паратгормона в яремных венах позволяют латерализовать патологические аденомы, но эта техника используется лишь в отдельных исследовательских клинических центрах и у специально отобранных больных.

С целью выявления атипично расположенных аденом используется также интраоперационное УЗИ.

Для выявления висцеральных изменений рекомендуются исследования : УЗИ почек (для выявления нефролитиаза или другой патологии), СКФ, гастроскопия, УЗИ органов брюшной полости (для выявления патологии ЖКТ, характерной для ПГПТ), измерение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) (лучевая кость, позвоночник, проксимальный отдел бедренной кости) для выявления остеопороза, рентген кистей и таза (для выявления гиперпаратиреоидной остеодистрофии), при наличии показаний – трубчатых костей, электрокардиограмма, эхокардиография сердечно-сосудистой системы.

Мягкая форма ПГПТ диагностируется, если уровень общего кальция в крови выше на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) верхней границы нормы, отсутствуют висцеральные проявления, МПКТ снижена не более чем на 2,5 СО (Т–критерий) у мужчин моложе 50 лет и женщин до менопаузы, отсутствуют низкоэнергетические переломы .

Манифестная форма диагностируется при наличии висцеральных или костно-висцеральных осложнений и/или уровень общего кальция в крови более чем на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы .

Дифференциальная диагностика

ПГПТ дифференцируют с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися гиперкальциемией , такими как:

деструктивные процессы в костной ткани (метастазы злокачественных образований, миеломная болезнь, лимфома, лейкоз);
болезнь Педжета;
третичный гиперпаратиреоз;
применение тиазидных диуретиков, препаратов лития, передозировка витаминов А и D и теофиллиновая интоксикация;
кальцитриол-индуцированная гиперкальциемия при саркоидозе;
тиреотоксикоз, надпочечниковая недостаточность;
псевдогиперпаратиреоз;
длительная иммобилизация;
семейная гипокальциурическая гиперкальциемия;
врожденный дефицит лактазы;
метафизарная хондродисплазия Янсена (редкая форма карликовости).

В случае признаков диабета (полидипсия, полиурия, никтурия) необходимо дифференцировать сахарный и несахарный (нефрогенный) диабет.

Лечение

Показания к хирургическому лечению

В настоящее время общепризнанно, что во всех случаях симптоматического гиперпаратиреоза или очевидного поражения органов-мишеней предпочтительной является паратиреоидэктомия. Операция показана при наличии :

несомненных симптомов гиперкальциемии. Вместе с тем если у больного наблюдаются только неспецифические симптомы гиперкальциемии (боли в животе, повышенная утомляемость или умеренно выраженные когнитивные нарушения), то эффективность хирургического лечения оказывается не всегда очевидной;
нарушения функции почек;
камней в почках;
паратиреоидного поражения костей, особенно фиброзно-кистозного остеита;
панкреатита.

В случае асимптоматического гиперпаратиреоза показаниями к операции (в соответствии с нормами Международного консенсуса 2014 г.) являются следующие :

превышение уровня общего кальция в крови более чем на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) выше верхней границы нормы;
наличие висцеральных осложнений, таких как нефролитиаз, нефрокальциноз;
экскреция кальция с мочой 10 ммоль/сут (необязательное показание в США);
клиренс креатинина <60 мл/мин (необязательное показание в Великобритании);
МПКТ (T-счет) <-2,5 СО (в США, малотравматичный перелом в анамнезе);
возраст <50 лет.

Оперативное удаление паращитовидных желез должно осуществляться только опытным хирургом (не менее 20 операций на паращитовидных железах в год).

При ПГПТ могут применяться различные методики хирургического вмешательства, выбор которых зависит от характера поражения паращитовидных желез, опыта оперирующего хирурга и оснащенности клиники: дву- или односторонняя ревизия околощитовидных желез, минимально инвазивная паратиреоидэктомия с эндоскопическим контролем, минимально инвазивная радиочастотная аблация, удаление паратиромы с использованием преоперативной дозы технетрила и радиощупа (проводника) при наличии -камеры. Существует также методика чрескожного введения этанола или кальцитриола под контролем УЗИ (консервативное разрушение паращитовидных желез), однако из-за низкой эффективности и частых побочных эффектов данная методика широко не распространена .

Для оценки эффективности хирургического вмешательства применяется метод интраоперационного определения уровня паратгормона: до начала операции и через 15 мин после удаления опухоли или гиперплазированных паращитовидных желез. Метод имеет высокую предсказательную и диагностическую ценность. В случае снижения уровня паратгормона на 50% оперативное вмешательство считается успешным; при меньшем снижении необходимо продолжить поиск дополнительной патологической ткани паращитовидной железы .

В случае гиперплазии удаляются не все железы, а если все, то рекомендуется имплантация удаленной железы в легкодоступном для возможного удаления месте.

Послеоперационные осложнения и исходы:

Парез голосовых связок вследствие повреждения возвратного нерва.
Гипокальциемия:
- транзиторная вследствие подавления секреции ПТГ неудаленными железами;
- умеренная и более-менее постоянная, требующая лечения пероральными препаратами, содержащими кальций и метаболиты витамина D;
- тяжелая;
- вследствие истощения запасов кальция в костях («голодная кость») (может развиться у больных, у которых до операции была тяжелая гиперкальциемия);
- в случае предсуществующей болезни костей, сопровождающейся истощением запасов кальция.
Гипомагниемия (очень редко) .

Лечение

До операции назначаются препараты витамина D, что снижает риск развития послеоперационной гипокальциемии. Рекомендуется мониторировать уровень кальция .

После операции назначается кальцитриол 1 мкг/сут (иногда требуется большая доза) совместно с пероральным препаратом кальция 3 р./сут. Такое лечение назначается на несколько недель .

Менее чем в 5% случаев уровень кальция не нормализуется, например, в результате неадекватного объема операции, если за аденому или гиперплазию были ошибочно приняты лимфатические узлы и жировая клетчатка, если поражена более чем одна паращитовидная железа, при раке околощитовидной железы с метастазами, а также в результате сниженной функции почек. В таком случае требуются дообследование больного (артериография и селективное взятие крови на паратгормон, выполненные высококвалифицированными специалистами, мультиспектральная компьютерная томография шеи и средостения, исключение других причин гиперкальциемии) и повторное хирургическое лечение .

В случае верифицированной гиперплазии паращитовидных желез (в т. ч. при синдроме МЭН) у больных должен регулярно определяться уровень кальция в крови для своевременной диагностики рецидива гиперпаратиреоза.

Если после операции развился устойчивый гипопаратиреоз, то больному назначается постоянное лечение препаратами кальция в комбинации с витамином D. Такое лечение часто сопровождается гиперкальциурией, что повышает риск развития мочекаменной болезни. Для уменьшения гиперкальциурии целевое значение сывороточного кальция должно быть на нижней границе нормы.

Если в послеоперационном периоде наблюдается повышенный уровень паратгормона в сочетании с низким содержанием кальция, то это указывает на стимуляцию секреции оставшихся паращитовидных желез вследствие гипокальциемии . Стойкое повышение уровня паратгормона после операции может быть связано с дефицитом витамина D (25(OH)D) .

Консервативная тактика ведения больного

в случае умеренных проявлений гиперпаратиреоза, без поражения органов-мишеней (при мягкой форме);
при подготовке к операции (с целью предотвращения гиперкальциемического криза; отсроченное по времени оперативное вмешательство);
при наличии противопоказаний к операции или наркозу;
при отказе больного от операции;
при рецидиве ПГПТ и отсутствии ремиссии после паратиреоидэктомии.

У большинства больных заболевание не прогрессирует многие годы, но требуется регулярное наблюдение. В случае прогрессирования болезни показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия проводится только в тех случаях, когда хирургическое лечение по той или иной причине невозможно.

Гормональная заместительная терапия :

сохраняет костную массу;
следует учитывать долгосрочный риск развития рака грудных желез, венозного тромбоза, болезней сердца или инсульта.

Бисфосфонаты:

сохраняют костную массу;
обладают клинически незначимым действием на уровень кальция в крови и моче;
наибольшая доказательная база имеется у алендроновой кислоты, которая изучалась во многих клинических исследованиях .

Агонисты кальций-чувствительного рецептора, в частности цинакалцет (средняя эффективная доза – 30 мг 2 р./сут):

снижает концентрацию кальция в крови, но не в моче;
повышает чувствительность кальций-чувствительных рецепторов, что приводит к снижению секреции ПТГ;
снижает риск висцеральных нарушений.

Препарат лицензирован также для лечения : ПГПТ у больных, которым хирургическое вмешательство противопоказано или клинически нецелесообразно, либо по результатам обследования источник гиперпродукции паратгормона установить невозможно; тяжелого вторичного гиперпаратиреоза у больных, находящихся на диализе; паратиреоидной карциномы.

Наблюдение за больными с гиперпаратиреозом, хирургическое лечение которым не проводится

Консенсус британских и американских специалистов относительно больных, не подлежащих хирургическому лечению, представлен в таблице 2.

Прогноз

После успешного оперативного вмешательства большинство симптомов подвергается обратному развитию. В течение 1 года после операции МПКТ увеличивается на 14–25%. Высокая активность щелочной фосфатазы и гипофосфатемия нормализуются в течение 6–8 мес. .

Литература

Рожинская Л.Я., Мокрышева Н.Г., Кузнецов Н.С. Алгоритмы обследования и лечения пациентов в эндокринологии: Методические рекомендации ФГУ «Эндокринологический научный центр». М., 2009.
Национальное руководство по эндокринологии / под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова и чл.-корр. РАМН Г.А. Мельниченко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
Мокрышева Н.Г., Токмакова А.Ю., Воронкова И.А., Рожинская Л.Я., Бухман А.И., Кузнецов Н.С., Ильин А.В. Нарушение пуринового обмена у пациента с первичным гиперпаратиреозом и сахарным диабетом 2 типа // Ожирение и метаболизм. 2010. № 3 (24). C. 43.
Анциферов М.Б., Маркина Н.В. Первичный гиперпаратиреоз - современные представления // Доктор.Ру. 2010. № 7 (58). С. 15.
Мокрышева Н.Г. Первичный гиперпаратиреоз: современное представление о проблеме // Лечение и профилактика. 2013. № 2 (6).
Мокрышева Н.Г., Рожинская Л.Я. Возможности альтернативного консервативного ведения пациентов с первичным гиперпаратиреозом на фоне Фосамакса // Эффективная фармакотерапия. Остеопороз. 2012.С. 18-24.
Патофизиология эндокринной системы / под ред. д.м.н., проф. Н.А. Смирнова. М.: Бином, 2009.
Доказательная эндокринология / под ред. П. Камачо, Х. Гариба, Г. Сайзмора. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ. 2-е изд. / под общ. ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: Литтерра, 2013.
Кузнецов Н.С., Ким И.В., Кузнецов С.Н. Интраоперационное определение паратгормона в стратегии хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза // Эндокринная хирургия. 2011. № 2. С. 18-25.
Алаев Д.С., Калинин А.П., Котова И.В. и соавт. Повторные операции при первичном гиперпаратиреозе // Практическая медицина. МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. 2012. № 9 (65). С. 103-105.
Остеопороз: диагностика, профилактика и лечение. Клинические рекомендации / под ред. проф. О.М. Лесняк, проф. Л.И. Беневоленской. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
Марченкова Л.А. Остеопороз и эндокринная патология: Сб. мат-в VIII образоват. курса школы остеопороза для врачей ФУВ МОНИКИ. 2010. С. 22-31.
Pallan S. et al. Diagnosis and management of primary hyperparathyroidism // BMJ. Clinical review. 2012. Р. 344.
Walker M.D., Fleischer J.B., Di Tullio M.R. et al. Cardiac structure and diastolic function in mild primary hyperparathyroidism // Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2010. Vol. 95. Р. 2172-2179.
Parker R., Blackwell P. J., Fairbairn K.L. et al. Alendronate in the treatment of primary hyperparathyroid-related osteoporosis: a 2-year study // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2002. Vol. 87. № 10. P. 4482-4489.
Westerdahl J., Valdemarsson S., Lindblom P., Bergenfelz A. Urate and arteriosclerosis in primary hyperparathyroidism // Clinical Endocrinology. 2001. Vol. 54. № 6. P. 805-811.
Thakker R.V. et al. Clinical Practice Guidelines for Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1) // JCEM. 2012. Vol. 97. № 9.
Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Fourth International Workshop // J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct. Vol. 99 (10). Р. 3561-3569.
Beyer T.D., Chen E., Nilubol N. et al. Short-term outcomes of parathyroidectomy in patients with or without 25- hydroxyvitamin D insufficiency // Journal of Surgical Research. 2007. Vol. 143. Р. 145-150.
Ljunghall S., Akerstrцm G. Urate metabolism in primary hyperparathyroidism // Urologia internationalis. 1982. Vol. 37 (2). Р. 73-78.
Khan A.A., Bilezikian J.P., Kung A.W. et al. Alendronate in primary hyperparathyreoidism: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2004. Vol. 89. №7. P. 3319-3325.
Bilezikian J.P., Potts J.T. et al. Summary Statement from a Workshop on Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: A Perspective for the 21st Century // J Bone Miner Res. 2002. Vol. 17. Suppl 2. № 2.
Shah V.N., Shah C.S., Bhadada S.K., Rao D. Effect of 25 (OH) D Replacements in Patients With Primary Hyperparathyroidism (PHPT) and Coexistent Vitamin D Deficiency on Serum 25(OH) D, Calcium and PTH Levels: A Meta-analysis and Review of Literature // Clin Endocrinol. 2014. Vol. 80 (6). Р. 797-803.

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Среди всех эндокринных болезней, гиперпаратиреоз занимает 3 место – чаще, чем это заболевание, встречается только и . Болеют патологией женщины чаще, чем мужчины в несколько раз (особенно женщины в возрасте за 45 лет). Иногда встречается гиперпаратиреоз у детей – вследствие врождённой патологии околощитовидных желез.

Причины

Болезнь возникает тогда, когда околощитовидными железами продуцируется большое количество паратгормона, что приводит к увеличению концентрации кальция в крови и снижению уровня фосфора. Всем известно, что кальций играет важную роль в нашем организме. Он необходим для нормального функционирования костного скелета, а также является важным компонентом зубов. Кроме того, с его помощью в мышцы передаются сигналы, обеспечивающие их работу.

Причины повышения уровня кальция в крови могут быть наследственные и физиологические. Наследственные причины – это врождённые патологии в строении, количестве и работе паращитовидных желез. Однако такие причины встречаются реже, чем физиологические, то есть возникшие в результате жизнедеятельности организма.

Основные причины, вызывающие гиперпаратиреоз, следующие:

нехватка витамина D;
опухоли различного генеза на паращитовидных железах;
заболевания кишечника, при которых в органе нарушаются процессы всасывания;
гиперплазия двух или более околощитовидных желез.

В зависимости от причины, выделяют несколько разновидностей данной патологии. Так, в медицинской практике различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Кроме того, существует так называемый алиментарный и псевдогиперпаратиреоз.

Первичный вызывается непосредственной патологией данного органа. Чаще всего данное заболевание возникает при наличии на органе доброкачественной аденомы, а реже (5% случаев) причиной становятся множественные опухоли. Очень редко первичный гиперпаратиреоз возникает как следствие раковой опухоли на околощитовидной железе.

Также данную разновидность болезни вызывает гиперплазия околощитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает как следствие нарушения кальциевого обмена из-за других патологических нарушений в теле человека. Из-за недостатка этого микроэлемента в крови, вследствие каких-то внутренних нарушений, паращитовидные железы начинают активно продуцировать кальцитонин, что приводит к развитию .

Чаще всего вторичный гиперпаратиреоз развивается вследствие сложных патологий внутренних органов, например, патологии почек и патологических нарушений в работе кишечника. Соответственно данная разновидность заболевания может быть двух форм:

почечной;
интерстинальной.

Такая патология, как алиментарный гиперпаратиреоз, относится ко вторичной форме и возникает она на фоне нарушения питания. Болезнь возникает в тех случаях, когда питание детей или взрослых является несбалансированным и в нём отмечается недостаток кальция. Лечение гиперпаратиреоза этой формы самое простое – необходимо нормализовать количество поступающего в организм вместе с пищей кальция.

Третичный гиперпаратиреоз – достаточно редкая форма заболевания, которая становится причиной нарушения продуцирования паратгормона вследствие трансплантации почки.

Последняя разновидность псевдогиперпаратиреоз. Это состояние, возникающее при некоторых онкологических опухолях, например, при опухоли молочных желез и лёгких. Зачастую данная разновидность патологического нарушения наблюдается из-за того, что раковые клетки способны продуцировать вещества, по своим свойствам схожие с паратгормоном.

Симптомы

Очень часто в начале своего развития болезнь протекает бессимптомно, поэтому диагностика её затруднена. Признак, говорящий о болезни, один - повышенное содержание кальция в крови, что выявляется случайно, во время обследования пациента по поводу других проблем со здоровьем или прохождения им профосмотра.

У большинства людей при начальной стадии нарушения отмечаются лишь общие симптомы, такие как:

плохое настроение;
усталость;
снижение аппетита;
появление запоров;
болезненные ощущения в костях и суставах.

Иногда может возникать необоснованная тошнота, и даже рвота.

На стадии прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными и связаны они с нарушением нервно-мышечной проводимости. Отмечается слабость в мышцах, болевые ощущения в них, возникновение трудностей при ходьбе. Чтобы встать со стула, человеку с таким нарушением требуется опора, также он не может самостоятельно без посторонней помощи подняться по лестнице, войти в трамвай и т. д.

Другие симптомы данного нарушения – это разболтанность суставов и развитие «утиной походки». Из-за этого нарушения люди могут оказаться прикованными к постели ещё до того момента, как кости станут хрупкими и будут возникать патологические переломы. Именно хрупкость костей и возникновения постоянных переломов – это важные симптомы прогрессирования патологии. А ещё человек теряет зубы, причём даже те, которые были совершенно здоровыми.

Кроме вышеописанных, наблюдаются при гиперпаратиреозе и другие симптомы, например, резкое снижение массы тела, развитие , приводящей к обезвоживанию, землистый оттенок кожных покровов и их сухость, развитие . Человек с данным нарушением выглядит измождённым и уставшим.

При тяжёлом течении болезни отмечаются нарушения со стороны внутренних органов. В частности, могут возникнуть такие симптомы:

поражение скелета ( , тяжёлые костные деформации, и , патологические переломы, ложная и истинная подагра);
развитие , характер которой необратим;
нарушение работы органов ЖКТ, вследствие чего развиваются такие симптомы, как боль, тошнота, рвота, диареи и и т. д.;
развитие и .

Если говорить про вторичный и третичный гиперпаратиреоз, то их симптомы обычно связаны с костно-мышечной системой. Характерным является поражение глаз, проявляющееся постоянными конъюнктивитами.

Одним из самых тяжёлых, хотя и редких осложнений данной патологии, является гиперкальциемический криз, который характеризуется:

развитием кардиоваскулярной недостаточности;
усилением свёртываемости крови;
сильными нарушениями нервной деятельности.

Такое патологическое состояние способно вызвать или привести к остановке сердца, поэтому при развитии гиперкальциемического криза летальность составляет порядка 60%.

Диагностика

Важное значение в лечении патологии играет диагностика заболевания на ранней стадии. Основное значение при диагностике болезни отводится лабораторным методам исследования, которые позволяют определить повышенное содержание кальция в крови и недостаточное содержание фосфора.

Также диагностика предполагает проведение УЗИ паращитовидных желез, КТ и МРТ.

При установке диагноза первичный гиперпаратиреоз, необходима дифференциальная диагностика данного заболевания, с такими патологиями, как гипервитаминоз Д или злокачественные опухоли в организме.

Диагностика других форм данного нарушения проводится аналогичным образом. Кроме того, пациентам с любой разновидностью данной патологии необходима диагностика осложнений, которые могли развиться на её фоне.

Лечение

Когда установлена форма патологии, её лечение будет зависеть от полученных при диагностике данных. Для купирования гиперкальциемического криза пациента помещают в реанимационное отделение и проводят форсированный диурез. Также показано проведение гемодиализа и других экстренных мер.

Лечение гиперпаратиреоза преимущественно осуществляется хирургическим способом. Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли на железе, или удалении лишней (разросшейся) ткани. Вторичная форма может лечиться медикаментозно – с этой целью назначают препараты витамина D. Если же консервативное лечение не даёт эффекта, показана субтотальная паратиреоидэктомия.

Гиперпаратиреоз — заболевание, которому больше подвержены женщины, чем мужчины, и встречается оно в 2-3 раза чаще. Эта болезнь относится к нарушениям эндокринной системы, и вызвана избыточной выработкой паращитовидными железами паратгормона (ПТГ). Этот гормон приводит к накоплению кальция в крови, из-за чего страдают костные ткани, а также почки. При диагнозе гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин — информация, которая необходима всем, у кого встречаются нарушения в работе щитовидной железы, особенно если девушка находится в группе риска — в возрасте от 25 до 50 лет.

Причины

Здоровая щитовидная железа вырабатывает нормальное количество паратгормона, но когда в ней возникают нарушения, то количество может как уменьшиться, так и значительно вырасти. На работу железы влияют:

Опухоли , появившиеся в тканях щитовидки или лимфоузлов шеи. При этом нарушения вызывают как злокачественные, так и доброкачественные новообразования.
Почечная недостаточность , перешедшая в хроническую стадию.
Наследственный аутосомно-доминантный синдром , который провоцирует опухоли в одной или нескольких желёзах внутренней секреции. Иногда заболевания вызывают гиперплазию вместо опухоли.
Заболевания, связанные с желудочно-кишечным трактом .
Вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита витамина Д — одно из редких случаев болезни, обычно имеет хроническую форму, что приводит к изменениям в тканях внутренних органов. Чаще всего нарушение в работе щитовидной железы не является единственным его симптомом.
Алиментарный гиперпаратиреоз — заболевание, вызванное скудным питанием. Может присутствовать даже при разнообразном и сбалансированном рационе, если организмом не усваивается часть полезных веществ.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают:

Первичный гиперпаратиреоз — причиной нарушений являются заболевания щитовидной железы. Чаще всего это наследственные нарушения, которые диагностируются в раннем возрасте.
Вторичный — появляется как ответ организма на длительную нехватку кальция, вызванного скудностью пищи или недостатком витамина Д. Другой причиной вторичного гиперпаратиреоза являются заболевания костной ткани или органов пищеварения, а также когда почки слишком быстро выводят кальций из тела.
Третичный — появляется только при длительном течении вторичного гиперпаратиреоза, который без должного лечения провоцирует появления в паращитовидных железах аденомы.

Кроме настоящего заболевания, вызванного нарушениями в щитовидной железе, существует псевдогиперпаратиреоз, вызванный выработкой вещества, сходного по функциям с паратгормоном. Появляется такое заболевания из-за злокачественных опухолей, вырабатывающих это вещество. При этом новообразования поражают другие железы в теле, и напрямую не воздействуют на секрецию паратгормона.

Симптомы

Гиперпаратиреоз, симптомы которого не являются специфичными на ранних стадиях, а в некоторых случаях болезнь проходит без значительных проявлений. Поэтому нарушение редко диагностируется в лёгкой форме, если нет значительных изменений в тканях щитовидки.

На ранних стадиях появляются:

Головная боль и ухудшение когнитивных функций.
Повышенная утомляемость.
Снижение тонуса мышц, что приводит к трудностям с передвижением, особенно тяжело пациенту подниматься по лестнице, даже на небольшую высоту.
Ухудшение в эмоциональной сфере, появление признаков неврастении, а иногда и депрессии. У людей со сниженным иммунитетом, а также у детей и пожилых, могут появиться психические расстройства, которые невозможно объяснить генетической предрасположенностью или внешним воздействием.
Изменения цвета кожи на бледный, а при длительном нарушении, она приобретает землистый оттенок.
Изменение походки, которая становится переваливающейся «утиной», из-за снижения тонуса мышц таза или изменения в костной структуре бёдер.

На поздней стадии возникают нарушения в костной ткани:

Остеопоротические — развивающееся снижение костной массы, а также нарушения её структуры.
Фиброзно-кистозный остеит — воспаление в костях, приводящих к появлению кистозных опухолях.

Из-за нарушения костной структуры, у больных часто возникают переломы, при обычных движениях, которые не являются травмоопасными. Так, человек может сломать руку или ногу, находясь в постели. При этой стадии заболевания возникают болевые ощущения без чёткой локализации, и чаще всего их характеризуют как «ломит кости». Переломы, появившиеся в этой стадии, доставляют меньше болезненных ощущений, чем у здорового человека, но при этом они хуже заживают, и чаще сопровождаются осложнениями. Сломанные кости нередко срастаются неправильно, из-за чего происходит деформация конечностей.

Проблемы с костной структурой вызывают не только переломы, но и изменения в позвоночнике, из-за чего человек может стать ниже ростом или у него резко испортится осанка. Частым случаем является нарушение целостности зубов, при которой они начинают шататься, из-за нарушений в альвеолярной кости и тканях дёсен. Часто в таких случаях даже здоровые коренные зубы начинают выпадать.

Гиперпаратиреоз, симптомы которого являются неспецифичными, называется висцеропатическим. Он встречается очень редко. Этот случай болезни развивается постепенно, из-за чего возникают сложности с диагностикой. Изначально у человека появляются признаки интоксикации, часто повторяющиеся рвота или диарея, повышенный метеоризм, а также снижения аппетита и быстрая потеря массы тела.

В ЖКТ могут появляться язвы, которые сопровождаются кровотечениями, при этом лечение слизистой малоэффективно, из-за чего возникают частые обострения и рецидивы. Возможно поражение поджелудочной железы, печени или жёлчного пузыря. А также часто регистрируют увеличение количества выделяемой мочи больше суточной нормы, из-за чего у больных появляется постоянная жажда, которую невозможно утолить. При развитии болезни в тканях почек откладываются соли кальция, что вызывает их изменение, а со временем и почечную недостаточность.

Диагностика

Вначале заболевание не имеет специфических симптомов, из-за чего его трудно диагностировать. Но существует ряд общих анализов, которые могут показать увеличение содержания кальция в организме:

Общий анализ мочи — жидкость становится более щелочной, при этом в ней встречаются соли кальция, а также увеличивается количество фосфора. Иногда в моче встречается белок, что свидетельствует о воспаление в почках. При этом плотность выделений снижается, но увеличивается их количество.
Биохимический анализ крови — позволяет узнать состав крови, точно определить нарушение пропорций. При гиперпаратиреозе количество общего и ионизированного кальция в крови увеличено, а фосфора снижено.

Специфические анализы:

Хемилюминесцентный иммуноанализ — забор венозной крови для определения количества паратгормона.
УЗИ щитовидной железы — позволяет определить изменения в тканях, а также обнаружить нарушения в лимфоузлах.
Рентгенография, КТ или МРТ — проводят как в области шеи, так и конечностей, если пациент жалуется на боли, неожиданные переломы, или изменение подвижности.
Сцинтиграфия железы — даёт возможность определить насколько нормально расположены паращитовидные железы, а также, какие ткани входят в их состав, есть ли патологические изменения, и как орган функционирует.

Кроме общих и специфических анализов, врач может назначить дополнительные исследования, чтобы выявить причину заболевания. Это особенно важно, если болезнь носит вторичный характер.

Лечение

При обнаружении гиперпаратиреоза лечение должно быть комплексное, оно будет зависеть от первопричины заболевания. Из-за того, что часто присутствуют опухоли или другие нарушения структуры щитовидной железы, оптимальным считается сочетание хирургического вмешательства и медикаментозной терапии.

При первичной постановке диагноза гиперпаратиреоз, клинические рекомендации врачей чаще всего содержат удаление опухоли или дисплазии паращитовидных желёз. Если размер изменённых тканей небольшой, то используется специальное эндоскопическое оборудование, которое уменьшает вмешательство в организм, что благотворно влияет на скорость выздоровления.

Кроме этого, врачи назначают разные меры, способствующие уменьшению кальция в крови. Для этого внутривенно могут вводить раствор хлорида натрия, а также назначить фуросемид, хлорид калия и раствор глюкозы 5%. Но такие меры необходимы только при слишком высоком содержании кальция, которое может спровоцировать криз. При этом увеличивается нагрузка на почки, поэтому все медикаменты необходимо принимать только под надзором врача, чтобы снизить вероятность патологических изменений.

Если заболевание вызвано злокачественными опухолями, то после их удаления проводится курс лучевой или химиотерапии, подобранный индивидуально, в зависимости от протекания болезни.

Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, и в организме отсутствуют серьёзные хронические заболевания, то прогноз лечения довольно благоприятный. Когда же болезнь начала поражать костную ткань, но не зашла слишком далеко, терапия занимает от 4 до 24 месяцев. Более тяжёлым случаем считается поражение почек, из-за патологических изменений в органах.

У заболевания гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин не отличается от тех, что характерны для мужчин, но из-за неустойчивого гормонального фона, железы внутренней секреции более подвержены изменениям. Поэтому половозрелым женщинам важно следить за здоровьем щитовидной железы и регулярно проверять количество кальция в крови.