Дивертикул меккеля расположение. Дивертикул Меккеля – коварное заболевание с неприятными последствиями. Визуальные методы исследования

Дивертикулы – дефекты кишечника, которые могут быть врожденными или возникать в процессе жизни. Они скапливают остатки пищи и каловые массы, которые не подвергаются кишечной обработке и начинают гнить внутри «кармана», вызывая всевозможные заболевания.

Локализация

Дивертикул Меккеля (ДМ) возникает еще в утробе матери. Зачастую формируется на 5-7 неделе эмбрионального развития и представляет собой выпячивание, образовавшее в следствии неполного заращения эмбрионального желчного протока, в норме атрофирующегося к концу 20-й недели. По форме напоминает мешок или карман и имеет кишечную структуру.

В основном локализуется в нижней части подвздошной кишки, на 40-45 выше соединения со слепой (начальным отделом толстого кишечника).

Немного из истории

Впервые мешкообразный отросток был выявлен в середине 16-го века Ф. Хилданусом, но на тот момент исследования не проводились. Аномалия получила свое название несколько позже, в честь немецкого патологоанатома И. Ф. Меккеля, описавшего ее в начале 19-го века. Патология, в отличие от подобных, была врожденной и имела некоторые отличия.

Статистика

По данным Министерства Здравоохранения, заболевание относится к наиболее распространенным проблемам желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Дивертикулом Меккеля страдает 1 человек и 50 здоровых (2-3%). Чаще диагностируется у лиц мужского пола. С чем это связано неизвестно.

Общая симптоматика и осложнения

ДМ может длительное время протекать без видимых симптомов. Нередко обнаруживается случайно, при профилактическом обследовании или подозрении на другие патологии. Несмотря на отсутствие проявлений, дефект довольно опасен развитием осложнений.

У некоторой части больных, могут развиваться тяжелые патологии, такие как:

  • Обильные, внутренние кровотечения. Данный тип осложнений встречается наиболее часто (20-30% случаев), причем большую часть таких пациентов составляют мужчины и дети до 2-х лет. Выделения могут быть обильным, средними, незначительными и иметь ярко-красный цвет. В некоторых случаях, могут присутствовать болевые ощущения в районе живота. Появление крови в стуле, грозный признак, требующий тщательной диагностики. Такой дивертикул обязательно должен быть удален.
  • Обструкция (непроходимость) кишечника. Не менее распространенная патология, возникающая на фоне ДМ. Часто развивается при намотке тонкой кишки вокруг фиброзной околопупочной брыжейки. Иногда дивертикул приводит к внедрению одной части кишечника в другую, такое явление называют инвагинацией. Реже состояние вызывается растущими опухолями, доброкачественной или злокачественной природы.
  • Перитонит. Опасное состояние, характеризующееся воспалением брюшины в следствии попадания в нее каловых масс или инфекций. Может возникать в результате истончения стенок кишечника, кишечной непроходимости, образования свищей и прочее.
  • Дивертикулит представляет собой воспалительный процесс в стенках дивертикула. Наблюдается у пациентов старшего возраста и составляет 10-15% от общего количества больных с наличием выпячивания. Заболевание может стать причиной перитонита и образования спаек между кишками, в свою очередь вызывающими .

Осложнения патологии довольно опасны, поэтому при любых жалобах со стороны ЖКТ необходимо обратиться к врачу, для выяснения причины.

Подобные состояния возникают у 4-5% пациентов и требуют срочной медицинской помощи. Определить причину ухудшения самочувствия в домашних условиях не получится, однако следует обратить пристальное внимание на следующие симптомы:

  • головокружение;
  • упадок сил;
  • обмороки;
  • бледность кожи;
  • черные, дегтеобразные каловые массы;
  • учащение пульса;
  • боль в животе, справа или в области пупка;
  • повышение температуры тела;
  • изменение лабораторных анализов;
  • тошнота и обильная рвота.

Для ДМ не характерна кровавая, черная рвота, поэтому появление подобного симптома практически всегда говорит о другой патологии. В любом случае обязательно необходимо вызвать бригаду скорой помощи и не заниматься самолечением.

Обращение к врачу и обследование

Первичный визит в медицинское учреждение включает:

  • сбор необходимой информации (жалобы, образ жизни, сопутствующие патологии, генетические факторы);
  • пальпацию (ощупывание) области живота;
  • проведение лабораторных анализов;
  • инструментальные исследования.
Пациенту потребуется провести:
  • общий и биохимический анализ крови;
  • копрограмму (анализ на скрытую кровь);
  • коагулограмму (для оценки свертываемости крови);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и тонкого кишечника;
  • рентген кишечника с контрастом;
  • сцинтиграфию (радиоизотопную диагностику);
  • колоноскопию (исследование слизистой оболочки кишечника через задний проход);
  • эзофогогастродуоденоскопию (осмотр пищевода, желудка, 12-й кишки);
  • компьютерную томографию (КТ) брюшной области.

В зависимости от состояния больного и наличия других патологий, список может несколько отличаться.

Формы ДМ

В большинстве случаев патология особо не беспокоит пациентов. Симптомы могут появиться при воспалении выпячивания, называющегося диверкулитом. Заболевание может протекать в одной из следующих форм:

  • Катаральной. Начальная форма воспаления, характеризующаяся отечностью и гиперемией (покраснением) пораженного участка кишки и соседних тканей.
  • Флегмонозной. На этом этапе, стенки дивертикула начинают уплотняться и покрываться гнойным налетом, оболочка этой части кишечника становится рыхлой.
  • Гангренозной. Возникает вследствие нагноения дивертикула, с последующим отмиранием ткани (некрозом).
  • Перфоративной. Заключительная форма болезни с прободением дыр и инфицированием брюшной полости. Если на данном этапе пациенту не окажут медицинскую помощь, то неминуемо наступит летальный исход.

Общая схема лечения

Выбор терапии главным образом зависит от состояния пациента и развития или отсутствия осложнений.

При помощи препаратов

Лечение неосложненного дивертикула начинают с применения лекарственных препаратов. Могут быть использованы:

  • противовоспалительные средства;
  • антибиотики.

Хирургическое вмешательство

По поводу необходимости удаления бессимптомного диверкулита, на данный момент, не существует единого мнения. Но все же большая часть медиков утверждают, что не стоит тянуть с его удалением.

Показаниями к операции являются:

  • тонкие стенки дивертикула;
  • длинна аномалии свыше 3 сантиметров;
  • узкая шейка ДМ;
  • возраст пациента (более 40 лет).

При наличии осложнений в виде кровотечения, прободения или кишечной непроходимости больному проводят незамедлительное вмешательство на тонкой кишке, которую проводят одним из следующих методов:

  • Эндоскопическая резекция осуществляется путем отсечения пораженной области с последующим наложением анастомоза, для восстановления целостности кишки. Такая операция считается наиболее безопасной поэтому является предпочтительной при выявлении патологии в детском возрасте.
  • Сегментарная резекция выбирается в случае наличия тромбов в брыжеечных сосудах или некроза патологического участка кишки, который отсекается вместе с частью артерий и сосудов до неизмененной области, после чего части кишки соединяют между собой. В итоге подвздошная кишка укорачивается, что может вызывать последующие проблемы с пищеварением.
  • Иссечение дивертикула. Может быть назначено пациентам с неосложненной формой патологии. Во время такой операции тонкую кишку раздувают при помощи воздуха, для выявления дефекта и отсекают его, с последующим наложением двухрядного шва.

Выбор типа операции определяется лечащим врачом, на основании результатов обследования и других факторов (возраста, пола, дополнительных патологий и т.п.).

Питание

На время лечения, больному потребуется отказать от следующих продуктов:

Лучше употреблять:
  • все виды каш;
  • слизистые супы на не крепком бульоне;
  • молочные продукты с жирностью не более 1% (кефир, молоко, йогурт);
  • твердый сыр, сливочное масло и сметану в небольших количествах;
  • яйца всмятку (не более 1 шт.);
  • натуральные соки, морсы, компоты;
  • свежие фрукты;
  • овощи (сырые, вареные, на пару, запеченные в духовке и т. п.).

Правильное питание, снизит нагрузку на желудочно-кишечный тракт, и поспособствует скорейшему выздоровлению.

Применение лекарственных трав

Терапия ДМ может быть дополнена альтернативными средствами, снимающими воспалительный процесс. Для этого, с разрешения врача, могут быть использованы:

  • Цикорий с молоком. 1 ст. ложку измельчённых корней растения заливают 200 мл. кипяченого, горячего молока и настаивают 60 минут. Употребляют 4 раза в день, по 50 мл. независимо от приема пищи.
  • Листья шалфея. 10 гр. сырья заливают 500 мл. кипятка и оставляют на пару часов. Затем процеживают и принимают по пол стакана, 4 раза в день.
  • Семена льна. Для приготовления настоя, 15 гр. семян заливают 1 стаканом кипятка. Настаивают 1-2 часа, после чего процеживают и выпивают все приготовленное средство натощак. Процедура выполняется ежедневно.

Средства народной медицины могут иметь ряд противопоказаний, поэтому перед применением консультация врача обязательна.

Наиболее распространенной врожденной аномалией желудочно-кишечного тракта является Меккелев дивертикул - мешковидное образование, описанное немецким анатомом Иоганном Фридрихом Меккелем.

Располагается чаще всего в зоне пограничных (дистальных) 50 см подвздошной кишки, переходящей в толстый кишечник через илеоцекальный угол. Дивертикул Меккеля может не проявляться, но при воспалении вызывает клиническую симптоматику неотличимую от приступа аппендицита.

Распространенность патологии

Разные авторы ссылаются на распространенность среди населения от 1 до 4%. У мужчин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у женщин, а осложненное течение диагностируется в 5 раз чаще. В половине случаев регистрируется дивертикул Меккеля у детей младше 10 лет. Другие 50% приходятся на молодых людей до 30 лет. Передачи по наследству не выявлено. В 12% отмечаются комбинации с различными аномалиями врожденного характера.

Механизм образования

Эмбрион человека в первом триместре беременности имеет два протока:

  • желточный - по нему поступает питание, связывает кишку с желточным мешком;
  • мочевой - служит для вывода мочи в околоплодные воды.

К пятому месяцу жизни приспособления становятся ненужными и атрофируются. Из желточного образуется связка на внутренней стороне брюшины. Заслуга И. Ф. Меккеля состоит в установлении связи дивертикула с сохранившимся незаращенным желточным протоком.

Таким же образом возможно образование свищей пупка и энтерокистомы

В отличие от приобретенного дивертикула, который состоит только из мукозной ткани и расположен со стороны брыжейки, настоящий (врожденный) имеет все слои кишечной стенки и всегда отходит от кишки с противоположной от брыжейки стороны.

До настоящего времени действительны описанные автором анатомические особенности дивертикула тонкой кишки:

  • он не может быть множественным, постоянно является единичным образованием;
  • сочетается с другими пороками и врожденными нарушениями;
  • встречается не только у человека, но и у животных, имеющих желточный мешок;
  • степень незаращения протока может быть частичной или полной, это определяет величину полости дивертикула со стороны кишечника.

Длина дивертикула колеблется от небольшого выпячивания в 1 см, до «полой трубки» в 26 см. Чаще наблюдаются 2–3 см. По толщине дивертикул сравним с пальцем, форма цилиндрическая или переходящая в конус, бывает плоской в виде шнура. Основание дивертикула лежит в 40–50 см от илеоцекального угла. Он может припаиваться концом к петлям кишечника, брыжейке, стенке брюшины. Поэтому является причиной кишечной непроходимости.

Гистологическое строение стенки подтверждает наличие всех слоев кишечной стенки, что относит дивертикул Меккеля к истинным формированиям. Выявлена возможность попадания во внутреннюю часть железистой ткани желудка, вырабатывающей соляную кислоту, клеток поджелудочной железы. Этот механизм образует основу таких тяжелых последствий, как «саморазъедание» стенки и кишечное кровотечение .

В американских учебниках по хирургии для запоминания особенностей приводится «правило двоек»: длина 2 дюйма, расстояние 2 фута от илеоцекального угла, проявляется чаще в возрасте 2 года, у мужчин распространение в 2 раза чаще, поражено 2% населения.


Дивертикул Меккеля вклинивается (на схеме заштрихован) вглубь кишки и способствует образованию непроходимости

Течение патологии у детей и взрослых

У 95% людей дивертикул Меккеля не дает каких-либо симптомов. Его обнаруживают случайно при обследовании или операциях на брюшной полости, проводимых по поводу другой патологии. Клинические признаки проявляются только при развитии осложнений.

К наиболее встречаемым последствиям дивертикула Меккеля у маленьких пациентов относятся:

  • язва дивертикулярного мешка с кровотечением или возможным разрывом (43% случаев);
  • непроходимость кишечника, вызванная перекручиванием тяжа, заворотом во внутреннее пространство (25,3%);
  • воспаление (дивертикулит 14%);
  • образование грыж (11%);
  • формирование пупочной фистулы в виде свища (3,4%);
  • опухоли кишечника (3%).

Изъязвление возникает в зоне, где находятся «островки» ткани из слизистой оболочки желудка. Здесь самое уязвимое место для развития массивного кровотечения. Оно появляется на фоне полного здоровья внезапно. С калом выделяется темная кровь без сгустков.

Может быть обильным или повторяться каждые 3–4 месяца малыми порциями. У пациента развивается анемия с бледностью, тахикардией, склонностью к обморочным состояниям. Отличительным признаком от других кровотечений из желудка и кишечника считается отсутствие рвоты с кровью.

У взрослых людей чаще возникают следующие осложнения:

  • Острая форма дивертикулита - начало очень похоже на приступ аппендицита (боли в животе, тошнота, повышается температура, обнаруживают в крови лейкоцитоз). Отличить без операции невозможно. Поэтому правилом для хирургов является обязательный осмотр 100 см подвздошной кишки от илеоцекального угла, если выявлен неизмененный аппендикулярный отросток.
  • Кишечная непроходимость - вызывается инвагинацией (вдавлением друг в друга соседних участков), ущемлением спайками вокруг дивертикула, перекрутом кишечной петли. Симптомы не вызывают сомнений: внезапный приступ боли в животе, повторяющаяся рвота, возможно кишечное кровотечение. В ходе операции производится дезинвагинация (выведение наружу вдавленного отдела), иссечение спаек и дивертикула. При хроническом дивертикулите спаечный процесс развивается постепенно, симптомы кишечной непроходимости нарастают медленно, начинаются с частичного препятствия продвижению каловых масс, затем наступает полное перекрытие просвета кишечника.
  • Прободение стенки дивертикула с выходом содержимого в полость брюшины и развитием перитонита - обычно следует за воспалением и язвой. Менее частый вариант - образование и разрыв пролежня твердыми каловыми массами, инородным телом. В редких случаях причиной прободения являются проглоченные рыбные кости.
  • Злокачественное образование - вырастает из участков перехода эпителия слизистой желудка.

У пациентов возможно одновременное сочетание нескольких осложнений.

Как выявляют дивертикул Меккеля и дифференциальная диагностика

Основной метод, позволяющий увидеть дивертикул тощей кишки - рентгенологическое контрастирующее исследование с предварительным приемом раствора сульфата бария. Заполнение кишечника показывает дополнительное выбухающее образование, связанное с просветом кишки.


Лучше всего видны дивертикулы крупных размеров

УЗИ применяется в качестве вспомогательного метода. Он помогает зарегистрировать осложнения патологии, сам дивертикул виден редко. Метод радиоизотопной сцинтиграфии с технецием еще называют «меккелево сканирование». Выявляет дивертикул и участки желудочного эпителия (технеций отличается сродством к париетальным клеткам желудка).

Врачи отмечают значительную чувствительность способа в диагностике у детей, вероятность выявления доходит до 100%, у взрослых ниже. Возможны ошибочные заключения: ложноположительные (15%) и ложноотрицательные (25%). В случаях неясного источника продолжающегося кровотечения связь с дивертикулом Меккеля можно установить контрастированием сосудистого русла (артериографией).

Дифференциальный диагноз течения дивертикула Меккеля проводят со всеми случаями заболеваний, вызывающих синдром рецидивирующей абдоминальной боли. Так, в хирургии называют неясные повторяющиеся приступы болей в животе, сопровождающие функциональные или органические (иногда психические) расстройства.

Из органической патологии следует исключить:

  • врожденные пороки органов мочевыделения, инфекцию почек;
  • воспалительные процессы органов малого таза (аднексит, эндометриоз, кисту яичника у женщин, простатит у мужчин);
  • грыжи диафрагмы, передней брюшной стенки, паховой области;
  • гепатит, холецистопанкреатит;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • спаечную болезнь кишечника;
  • аппендицит с хроническим течением;
  • интоксикацию солями свинца;
  • разные анемии и геморрагический васкулит.

У детей подобные боли возможны при пищевой аллергии, лактозной недостаточности. Каждое заболевание потребует дополнительных наиболее специфичных способов исследования.

Значение лапароскопического метода диагностики дивертикула Меккеля

Перечень заболеваний, имеющих схожие симптомы с дивертикулом Меккеля, указывает, что болезнь требует более информативных методик диагностики. Одним из таковых стала лапароскопическая (с помощью небольшого разреза в брюшную полость вводится зонд с оптической системой и осматривается брюшная полость).

Современные аппараты позволяют не только диагностировать, но и проводить лечение. При лапароскопии дивертикул выявляют по классическим признакам, отношению к брыжейке, наличию своего питающего сосуда. Рядом может располагаться остаток тонкого фиброзного тяжа, направляющийся к зоне пупочного кольца.

Осложненный дивертикул отличается признаками воспаления, наличием язвы, кровотечением, припаиванием кишечных петель к передней брюшной стенке, выраженной деформацией, истончением.

В ходе лапароскопической ревизии большое значение придается поиску дивертикула по видимым косвенным признакам осложнений. При непроходимости он погружается во внутрь кишки и не виден.


Лапароскопия - один из методов диагностики

Проводится осмотр кишки от илеоцекального угла. Важен цвет (в случае кровотечения становится синюшно-багровым из-за наличия в просвете крови), сократительная способность, ход сосудистой сети.
Хирурги сравнивают необходимую внимательность и осторожность способа лапароскопической ревизии с обследованием брюшины при огнестрельных ранениях.

Способы лечения

Специалисты считают, что при бессимптомном течении дивертикул трогать не следует. Пациенту рекомендуется соблюдение диеты с обязательным включением овощей и фруктов, но исключением продуктов, способствующих усиленному газообразованию (бобовые, грибы, капуста). Потребуется регулярное контрольное обследование для выявления ранней стадии осложнений.

При наличии болей и воспалительного процесса назначаются антибактериальные препараты внутримышечно и внутривенно. Единственным способом избавления от дивертикула Меккеля может быть его удаление хирургическим путем. Показанием к операции являются:

  • дивертикулит;
  • наличие изъязвления;
  • кишечная непроходимость, спровоцированная дивертикулом;
  • свищи в области пупка.

Большинство хирургов сходится во мнении, что дивертикул следует удалить даже при отсутствии повреждений, если он выявлен случайно во время операции. Производится резекция (отсечение от кишки) дивертикула, затем стенка кишки ушивается. Если дивертикул Меккеля обнаружен во время лапароскопии и его состояние с окружающей основание областью кишечника оценивается как относительно удовлетворительное, возможно выполнение резекции лапароскопическим способом (эндоскопическая резекция).

Техника лапароскопической операции предусматривает три варианта удаления:

  • современным сшивающим аппаратом (типа Endo-Gia-30 или другим);
  • с помощью лигатуры, наложением петли на основание дивертикула, если его ширина не более 1,5 см;
  • использованием в ушивании кишки двухрядного эндоскопического шва.

В ходе операции на брюшной полости (лапаротомии) хирург извлекает для осмотра подвздошную кишку с брыжейкой и дивертикулом. При небольшом диаметре просвета техника удаления аналогична аппендэктомии. Если же дивертикул широкий, лежит на собственной брыжейке, то ее перевязывают и отсекают, чтобы подойти к основанию дивертикула.

Рану на стенке кишки зашивают двухрядным швом, направленным поперек оси. Затем проводится ушивание брюшной полости и кожи. При наличии кишечной непроходимости возможно придется одновременно резецировать часть кишки с нежизнеспособными тканями. Если обнаруживают остатки пупочного жгута, то он тоже удаляется.

Оперативное лечение дает благоприятный прогноз в устранении признаков дивертикула Меккеля.

Осложнения регистрируются у 4–6% пациентов в виде послеоперационной кишечной непроходимости. Им потребуется дополнительное лечение. Выявление дивертикула Меккеля наиболее актуально у детей. Родители не должны пропускать без внимания жалобы ребенка на боли в животе. Необходимо показать малыша врачу и провести все назначенное обследование.

Нем. анатом, 1781 - 1833) - врожденная аномалия, обусловленная неполным обратным развитием желточного протока и проявляющаяся выпячиванием подвздошной кишки. Описан И. Меккелем младшим в 1809 г.

Эмбрион человека на 1-м мес. развития получает питание из желточного мешка, связанного со средней кишкой желточным, или пупочно-кишечным, протоком (ductus omphaloentericus). Затем желточное питание постепенно заменяется питанием из крови матери, а желточный проток претерпевает обратное развитие и к концу 3-го мес. полностью рассасывается. У 2-3% людей желточный проток не подвергается обратному развитию, вследствие чего возникают такие аномалии, как гранулема пупка, неполный свищ пупка, полный пупочно-кишечный свищ, энтеротератома пупка, энтерокистома, пупочно-кишечная связка и дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля).

М. д. исходит из подвздошной кишки в среднем на расстоянии 60 см от илеоцекального угла (это расстояние колеблется от 20 см у новорожденных до 1,5 м у взрослых). Длина дивертикула 4-6 см. Самый длинный дивертикул, описанный Мак-Мьюриком (McMurich), составил 104 см.

Диаметр дивертикула может достигать ширины подвздошной кишки.

М. д. располагается на противобрыжеечном крае подвздошной кишки, в отдельных случаях - на ее боковой стенке. В большинстве случаев дивертикул свободно свисает в брюшную полость, иногда вершиной прикрепляется к пупочному кольцу, брыжейке кишечника, мочевому пузырю или к другим органам, что является предрасполагающим фактором к развитию непроходимости кишечника.

Эта аномалия клинически не проявляется, однако у 20-25% людей с этой аномалией наблюдаются острые хирургические заболевания органов брюшной полости. Патол, процессы в М. д. чаще развиваются в детском возрасте, хотя могут возникнуть и в глубокой старости. Некоторые патол, процессы, связанные с наличием М. д., приведены на рисунке 1.

Воспаление - одно из частых заболеваний М. д. Механизм его возникновения аналогичен патогенезу острого аппендицита (см.). Различают катаральную, флегмонозную, гангренозную и перфоративную формы дивертикулита. Воспаление М. д. обычно симулирует картину острого аппендицита. Поэтому при выраженных клин, проявлениях или обнаружении выпота в брюшной полости на фоне незначительных изменений червеобразного отростка необходимо произвести ревизию подвздошной кишки на протяжении не менее 1 м для исключения дивертикулита. Несоблюдение этого положения может привести к возникновению осложнений и необходимости релапаротомии. Следует отметить, что и обнаружение во время операции измененного червеобразного отростка не всегда исключает патол, процесс в М. д.

Дивертикулит может протекать и хронически, напоминая картину хрон, аппендицита.

Острая Непроходимость кишечника (см.) в 3-5% случаев оказывается обусловленной М. д., который может инвагинироваться, ущемляться или создавать условия для развития странгуляционной или обтурационной непроходимости. Клин, картина этой формы илеуса развивается медленнее, чем проявления других его форм, и больные поступают в более поздние сроки заболевания.

Хрон, непроходимость кишечника может развиться в результате спаек, образовавшихся вследствие хрон, дивертикулита.

В большинстве случаев строение стенки М. д. аналогично строению стенки подвздошной кишки (см. Кишечник, анатомия). В 10-20 % случаев в ее слизистой оболочке имеются включения гетеротопированной слизистой оболочки других отделов жел.-киш. тракта или экзокринной части (ацинусов) поджелудочной железы. В этих случаях гетеротопироваиная слизистая оболочка желудка выделяет соляную к-ту и пепсин, а экзокринные панкреоциты - протеолитические ферменты, оказывающие разъедающее действие на эпителий и приводящие к образованию пептической язвы дивертикула. Язва возникает чаще в возрасте 2-5 лет. Основной симптом ее - внезапное появление кровавого стула у ребенка, бывшего до этого вполне здоровым. Первые испражнения обычно темного цвета, в последующих появляется темная кровь без сгустков и слизи. В отличие от желудочно-кишечного кровотечения (см.) другого происхождения при М. д. не бывает кровавой рвоты. Как правило, кровотечение бывает обильным и сопровождается быстрым уменьшением количества гемоглобина и числа эритроцитов (до 2 млн. и ниже). Одновременно развиваются бледность кожных покровов, тахикардия, а иногда и коллапс с потерей сознания. В более редких случаях кровотечение бывает необильным, а иногда и скрытым. Однако, периодически повторяясь (через 3-4 мес.), оно обусловливает значительную анемию. Проводя дифференциальную диагностику кровоточащего М. д., исключают заболевания, сопровождающиеся кишечным кровотечением (инвагинацию и новообразования кишечника, болезни крови, геморрагический капилляротоксикоз).

Среди более редких заболеваний М. д. следует отметить ущемление его в брюшной грыже, наличие М. д. в грыжевом мешке при паховой грыже - так наз. грыжа Литтре. Инородные тела, попадая в М. д., иногда перфорируют его. Чаще причиной перфорации являются рыбьи кости, в единичных случаях - металлические иглы и предметы растительного и животного происхождения (хвоя, щетинки). Из М. д. могут исходить и новообразования (карциноидная опухоль, или аденокарцинома).

Диагностика заболеваний, связанных с М. д., трудна, так как ни одно из них не имеет специфических симптомов. Диагностируют их методом исключения. При этом следует иметь в виду, что М. д. нередко сочетается с другими пороками развития, например эмбриональной грыжей, задержкой облитерации мочевого протока (см.), пороками сердца, конечностей и других органов. Развитие картины острого живота на фоне этих пороков или наличие их в анамнезе косвенно указывают на возможность патол, процесса в М. д. Окончательный диагноз устанавливают лишь во время лапаротомии (см.). Позднее отпадение пуповины, мокнутие пупка и неопределенные боли в животе, преимущественно в околопупочной области, косвенно указывают на наличие М. д. При рентгенол, исследовании невозможно выявить патол, процесс в М. д. и отвергнуть его нельзя, т. к. дивертикул редко заполняется контрастной взвесью бария. При заполнении контрастным веществом М. д. на рентгенограммах имеет вид слепого отростка, отходящего от подвздошной кишки. В диагностике М. д. используют радиоизотопный метод исследования брюшной полости. Ребенку внутривенно вводят изотоп технеция пертехнетат (накапливающийся в желудочно-кишечном тракте) из расчета 0,1 мккюри/кг. Через 15, 30, 60, 120, 150 мин. производят сцинтиграфию (см.). Очаги накопления изотопа обнаруживаются в желудке, мочевом пузыре, а при наличии М. д.- и в нем.

Лечение заболеваний, обусловленных М. д., хирургическое. При подозрении на кровоточащий дивертикул, а также при повторных неясных кишечных кровотечениях после исключения общесоматических заболеваний показана диагностическая лапаротомия. При дивертикулите достаточен доступ в правой подвздошной области, при непроходимости кишечника и неясном диагнозе показана срединная лапаротомия. Вид операции зависит от степени изменения М. д. и состояния больного. Во всех случаях при наличии патол, процесса в М. д. он подлежит удалению. При случайном обнаружении М. д. во время лапаротомии по поводу другого заболевания и удовлетворительном состоянии больного неизмененный дивертикул также следует удалять, чтобы предотвратить возможные осложнения. Однако при тяжелом состоянии больного (прободной аппендицит, операция по поводу новообразований) или обширном оперативном вмешательстве удаление интактного дивертикула нецелесообразно.

Методика операции при узком основании М. д. (менее 1 см) аналогична аппендэктомии (см.). При более широком основании производят дивертикулэктомию по типу клиновидной резекции кишки (рис. 2). Если основание дивертикула больше 1/2-3/4 диаметра кишки, предпочтительно произвести циркулярную резекцию кишки с формированием анастомоза конец в конец (см. Энтероэнтероанастомоз). Летальность после операции по поводу М. д. варьирует в пределах 5-10% . Она обусловлена ошибками в диагностике и связанным с ними поздним оперативным вмешательством на фоне тяжелого состояния больного.

Библиография: Акжигитов Г. Н. и Хорошкевич Г. В. Ошибки и опасности при острых заболеваниях дивертикула Меккеля, Хирургия, № 8, с. 101, 1975; Баиров Г. А. Неотложная хирургия детей, с. 246, Л., 1973; Долецкий С. Я. и Исаков Ю.Ф. Детская хирургия, ч. 2, с. 577, М., 1970; Земляной А. Г. Дивертикулы желудочно-кишечного тракта, с. 154, Л., 1970; D e Bartolo H. М. a. van Heerden J. A. Meckel’s diverticulum, Ann. Surg., v. 183, p. 30, 1976; Meckel J. F. tiber die Divertikel am Darmkanal, Arch. Physiol. (Halle), Bd 9, S. 421, 1809; P o c h o n J.P. Das Meckelsche Diverticel und seine Komp-lication (184 Falle, mit einem Hinweis auf die Genese der Invagination), Z. Kin-derchir., Bd 12, S. 223, 1973.

Г. H. Акжигитов.

Дивертикул Меккеля является врождённым заболеванием и встречается у одного из пятидесяти человек. Этот недуг поражает преимущественно мужчин. Воспаление дивертикула как у взрослых, так и у детей может протекать с симптомами острого живота, поэтому важно знать проявления заболевания и его отличительные черты.

Характеристика заболевания у взрослых и детей

Дивертикул Меккеля представляет собой мешковидное выпячивание подвздошной кишки, возникающее на расстоянии 20 см от места её перехода в слепой отдел толстого кишечника. Эта патология является врождённой и представляет собой открытый желточный проток. На этапе эмбрионального развития он соединяет между собой подвздошную кишку и желточный пузырь. В полость дивертикула Меккеля может попасть стенка двенадцатиперстной кишки, слизистая желудка или часть поджелудочной железы. Длина его составляет в среднем 3 см.

Дивертикул меккеля - мешкообразное выпячивание тонкой кишки

Это образование у детей выявляется чаще всего до достижения 10 лет, однако возможно его бессимптомное течение и проявление в более позднем возрасте. Патология у детей опасна тем, что может резко заявить о себе проявлениями острого живота. У взрослых дивертикул Меккеля обнаруживается чаще всего до 30 лет.

Механизм формирования дивертикула Меккеля - видео

Причины возникновения

Дивертикул Меккеля является патологией, возникающей во внутриутробном периоде. У плода на первых неделях жизни существует желточный проток. Он является частью пупочного канатика и необходим для соединения подвздошной кишки и желточного мешка. В процессе развития плода желточный проток постепенно зарастает и атрофируется. Если к моменту рождения этот процесс не завершился, то возникает либо прямое сообщение тонкой кишки с передней брюшной стенкой, либо патологическое выпячивание, называемое дивертикулом Меккеля.

Дивертикул Меккеля относят к истинным дивертикулам, так как он повторяет строение тонкой кишки. В его состав может входить часть слизистой желудка или ткань поджелудочной железы. В первом случае происходит выделение соляной кислоты, что приводит к изъязвлениям выпячивания и развитию кровотечений. Это явление наиболее часто развивается у детей. В этом возрасте оно может сочетаться с такими пороками развития системы пищеварения, как:

  • болезнь Крона;
  • атрезия пищевода;
  • атрезия ануса и прямой кишки.

Дивертикул, как правило, свободно располагается в брюшной полости и может иметь собственную брыжейку.

По данным исследований, слизистая желудка в составе дивертикула встречается в 10% случаев, а ткань поджелудочной железы - в 6% случаев. Совсем редко в нём находится подвздошная, тощая, двенадцатипёрстная кишка.

Классификация заболевания

В зависимости от механизма возникновения выделяют следующие виды дивертикулов:

  1. Врождённый. Он захватывает всю стенку тонкой кишки.
  2. Приобретённый. Этот дивертикул состоит из мукозы и отходит с брыжеечной стороны подвздошной кишки.

В зависимости от объёма проходимости желточного протока выделяют разные типы патологических выпячиваний тонкой кишки:

  1. Проходимость всего желточного протока:
    • открытый дивертикул;
    • частично открытый дивертикул;
    • закрытый дивертикул.
  2. Проходимость части желточного протока:
    • омфалоцеле - открыт со стороны пупка;
    • дивертикул Меккеля - открыт со стороны кишки:
    • энтерокистома - открыт посередине.

Симптомы и признаки

Дивертикул Меккеля чаще всего протекает бессимптомно. При возникновении воспалительного процесса в полости выпячивания (дивертикулите) развивается клиника, схожая по картине с аппендицитом. В этом случае возникают следующие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • боли в области пупка или правой части живота;
  • рвота;
  • положительный симптом Щёткина-Блюмберга, являющийся признаком воспалительного процесса брюшины. Он считается положительным, если после нажатия на брюшную стенку и резкого отдергивания руки у пациента возникает сильная болезненность.
  • лейкоцитоз.

Часто при таких проявлениях у больного подозревают аппендицит и дивертикул обнаруживается только во время операции.

Считается, что дивертикул Меккеля протекает бессимптомно в 95% случаев.

При развитии кровотечения, вызванного пептической язвой стенки выпячивания, возникают следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • головокружение;
  • чёрный цвет кала;
  • общая слабость;
  • частое сердцебиение.

Ущемление дивертикула или развитие кишечной непроходимости также будут проявляться интенсивной болезненностью, рвотой, интоксикацией.

В редких случаях возможно развитие в патологическом выпячивании новообразования - как доброкачественного, так и злокачественного. В этом случае клиника заболевания будет определяться его характером.

Особенности клинической картины - видеоролик

Методы диагностики недуга

В связи с тем, что заболевание имеет неспецифическую клинику, чаще всего дивертикул выявляют во время операции. Для облегчения постановки диагноза применяют целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Диагностические методы - таблица

Исследование Характеристика
Общий анализ крови Выявляется лейкоцитоз как признак воспаления и железодефицитную анемию - результат кровотечения.
Анализ кала на скрытую кровь Определение кровотечения в системе пищеварения.
Ирригоскопия Этот метод относится к рентгенологическим исследованиям с введение контрастного вещества в просвет кишки. Позволяет выявить выпячивание и оценить состояние стенки всего кишечника.
МРТ Это исследование позволяет получить полную картину состояния органов брюшной полости.
Колоноскопия С помощью специального зонда, который вводят в просвет кишечника, можно определить местоположение дивертикула и исследовать его содержимое.
Лапароскопия При низкой эффективности указанных выше методов проводится введение лапароскопа через небольшой разрез в брюшной стенке. Если определяется дивертикул Меккеля, его можно сразу же удалить.

Возможно применение таких методов исследования, как УЗИ брюшной полости и ФГДС, однако они малоинформативны и позволяют только исключить другие причины кровотечения.

Лечение

Если заболевание протекает бессимптомно, то, как правило, лечение не требуется. В остальных же случаях назначается комплексная терапия, которая включает в себя:

  • хирургическое удаление;
  • медикаментозное лечение;
  • диету.

Хирургическое вмешательство

Устранение дивертикула при отсутствии клинической картины рекомендуется только в следующих случаях:

  • длина образования более 3 см;
  • очень тонкие стенки выпячивания;
  • возраст пациента больше 40 лет;
  • узкая шейка дивертикула;
  • в брюшной полости определяются фиброзные тяжи.

В случае развития дивертикулита или кровотечения из кишечника необходимо незамедлительное хирургическое лечение. Его проводят двумя способами:

  1. Полостная операция (лапаротомия). При этом методе осуществляется широкий доступ в брюшную полость, что позволяет полностью визуализировать область дивертикула и произвести его иссечение.
  2. Лапароскопия . Этот метод основан на введении через небольшой надрез специальной трубки с камерой, которая позволяет обнаружить образование и осуществить его резекцию без значительного надреза брюшной стенки.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение проводится в детском возрасте и после оперативного вмешательства. Выделяют следующие группы препаратов для устранения проявлений патологии:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства. Они устраняют воспаление и оказывают обезболивающее действие. Наиболее часто применяют такие средства, как Ибупрофен, Пироксикам, Индометацин.
  2. Спазмолитики. Используются с целью обезболивания и регуляции перистальтики кишечника (Дротаверин, Дюспаталин, Тримедат).
  3. Антибактериальные средства. К ним относят Азитромицин, Кларитромицин, Эритромицин. Эти препараты чаще всего назначают после хирургического лечения с целью снижения риска возникновения воспалительного процесса.
  4. Дезинтоксикационные средства. Среди препаратов этой группы выделяют Трентал, заменители плазмы, Компламин. Такая терапия помогает при развитии осложнений и уменьшает выраженность воспаления.

Кроме того, в практике лечения применяют антисекреторные препараты. Они уменьшают кислотность желудка, что особенно важно при попадании части слизистой этого органа в состав выпячивания и повышенном риске развития язвы.

При развитии кишечного кровотечения применяют кровоостанавливающие средства, например, Викасол.

Лекарственные средства на фото

Трентал улучшает питание воспалённых тканей
Азитромицин устраняет бактериальный компонент воспаления
Ибупрофен эффективно снимает воспаление
Дротаверин снимает болевой синдром

Если вышеуказанное лечение проводится своевременно и в полном объёме, то прогноз благоприятный. В случае позднего обращения, развития осложнений и отсутствия адекватной терапии может наступить летальный исход.

Правила питания

С началом использования медикаментозных препаратов, чтобы снизить риск развития осложнений и ускорить выздоровление, назначают специальную диету. Основным принципом такого питания является приём продуктов богатых клетчаткой и исключение из рациона блюд, усиливающих вздутие и газообразование. Пища должна быть хорошо проварена или приготовлена на пару. Не следует есть продукты, которые являются трудноусваиваемыми, слишком горячими или холодными. Рекомендуется принимать пищу часто, небольшими порциями.

Таблица разрешённых и запрещённых продуктов

Суп - питательное и хорошо перевариваемое блюдо
Компот способствует пищеварению, не раздражая слизистую кишечника

Возможные последствия и осложнения

Наиболее часто дивертикул Меккеля приводит к таким осложнениям, как:

  • кишечная непроходимость;
  • внутреннее кровотечение, вызванное пептической язвой;
  • дивертикулит;
  • разрыв дивертикула;
  • грыжеобразование;
  • новообразования - как злокачественные, так и доброкачественные.

Частота возникновения пептической язвы составляет 43%, дивертикулита - 14%, инвагинации - 25%, грыжеобразования - 11%.

О возникновении внутреннего кровотечения говорят такие симптомы, как:

  • общая слабость;
  • частое сердцебиение;
  • головокружение;
  • бледность кожи;
  • анемия.

Проявлениями кишечной непроходимости являются:

  • тошнота и рвота;
  • бледность кожи;
  • головокружение;
  • боли в животе спастического характера.

Кроме того, осложнения могут быть и послеоперационными, к ним относят:

  • лёгочную эмболию;
  • несостоятельность швов;
  • внутриабдоминальный абсцесс.

Дивертикул Меккеля часто протекает бессимптомно и выявляется уже после развития осложнений. В связи с этим необходимо знать его возможные проявления и незамедлительно обращаться к врачу при их возникновении, так как только своевременное и адекватное лечение могут защитить от развития опасных осложнений.

В период беременности очень важно, чтобы будущая мама соблюдала правильный образ жизни и не подвергалась воздействию негативных факторов, так как это может привести к развитию врождённых аномалий у малыша, одним из которых является дивертикул Меккеля. Что представляет собой болезнь и почему она возникает?

Что такое дивертикул Меккеля?

Заболевание, при котором присутствует мешкообразное выпячивание в области подвздошной части тонкого кишечника, называют дивертикулом Меккеля. Патология носит врождённый характер и встречается примерно у 2–3% появившихся на свет малышей, причём больше подвержены развитию такой аномалии мальчики.

Дивертикул Меккеля - выпячивание в тонком кишечнике

Опасность болезни заключается в том, что она может протекать бессимптомно и под влиянием определённых факторов проявляться клиникой, характерной для острого живота. В большинстве случаев дивертикул диагностируется в возрасте до 10 лет, иногда заболевание удаётся выявить лишь ближе к 30.

Причины и механизм развития

Главной причиной возникновения такого порока является неправильное эмбриональное развитие. До 3–5 месяца внутриутробного формирования в организме плода присутствует жёлчный проток, который проходит через пупочный канатик и обеспечивает поступление питательных веществ от матери. Ближе ко второй половине беременности эта структура атрофируется и превращается в среднюю связку, которая локализуется на внутренней поверхности брюшины.

Если этот процесс нарушается, то жёлчный проток полностью не зарастает и из него формируется выпячивание - дивертикул.

В большинстве случаев дивертикул локализуется в 60–100 см от илеоцекального угла, имеет форму цилиндра или конуса, размеры варьируют в пределах 3–4 см.

Так как дивертикул характеризуется бессимптомным течением, то выявить его удаётся при возникновении иных заболеваний, которые нередко сопровождают врождённую аномалию. К ним относятся:

  • болезнь Крона;
  • атрезия прямой кишки, пищевода.

Иногда спровоцировать обострение дивертикула может скопление в нём пищи.

Классификация

В зависимости от степени закрытия протока дивертикул может быть:

  • полностью открыт;
  • частично закрыт;
  • полностью заращён.

Если обратить внимание на то, в какую сторону открывается дивертикул, то заболевание можно разделить на такие виды:

  • омфалоцеле - открывается с пупочной стороны;
  • энтерокистома - посередине;
  • дивертикул Меккеля - открывается в просвет кишечника.

Последний вид встречается наиболее часто. По морфологическому строению дивертикул Меккеля относят к истинному типу, так как он состоит из всех оболочек, которые формируют кишечник. При иных видах в тканях может присутствовать эпителий, выстилающий стенки желудка, а также железистые клетки поджелудочной.

а - неполный пупочный свищ; б - полный пупочный свищ; в - энтерокистома; г - дивертикул Меккеля

Клиническая картина

Дивертикул способен протекать на протяжении многих лет без каких-либо симптомов. Как правило, он диагностируется случайно при проведении определённых манипуляций для лечения иных патологий.

При воспалении дивертикула Меккеля у пациентов развивается клиника, которая практически совпадает с аппендицитом. Наблюдаются следующие признаки заболевания:


Если присутствует вышеперечисленная симптоматика, пациенту назначается хирургическое вмешательство для удаления воспалённого аппендикса. Однако в ходе операции становится очевидным, что данная структура не поражена, при этом врачи выявляют наличие дивертикула Меккеля.

Кроме того, болезнь может быть выявлена в случае развития осложнений, каждое из которых имеет свои признаки:

  1. Внутреннее кровотечение. Больной жалуется на головокружение, слабость, отмечается анемия, бледность кожных покровов, тахикардия. Как правило, это осложнение носит хронический характер.
  2. Кишечная непроходимость. Вызывает тошноту, которая перемежается со рвотой, схваткообразные боли, признаки интоксикации организма:
    • слабость;
    • снижение работоспособности;
    • бледность;
    • головокружение.
  3. Инвагинация кишечника. Сопровождается резкой болью, слабостью, внутренним кровотечением.
  4. Перфорация дивертикула вызывает развитие перитонита и требует немедленного оперативного вмешательства.
  5. Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей.

Также нужно отметить, что при дивертикуле наблюдается чёрный кал, напоминающий дёготь. При обострении заболевания он содержит примесь алой крови.

Как распознать дивертикул (видео)

Диагностика

Выявить дивертикул Меккеля непросто, так как он протекает бессимптомно, а при развитии воспалительного процесса или осложнений проявляется признаками, которые характерны для других болезней.

Чтобы диагностировать данное заболевание, необходимо провести ряд инструментальных исследований. К ним относятся:

  1. Рентгенологическое обследование. Предполагает введение в организм контрастного вещества, которое заполняет кишечник и позволяет увидеть точную локализацию, размер образования. Является главным методом диагностики болезни.
  2. УЗИ. Даёт возможность увидеть воспалительные изменения, однако определить наличие дивертикул с помощью этого метода точно невозможно.
  3. КТ брюшной полости. Позволяет выявить образование, а также возможные осложнения в виде кишечной непроходимости, воспаления, инвагинации, их локализацию и степень запущенности.
  4. Сцинтиграфия. Обязательно применяется при подозрении на дивертикул Меккеля, так как только этот метод позволяет обнаружить эктопированные ткани желудка, которые нередко присутствуют в образовании.
  5. Эзофагогастродуоденоскопия. Этот метод относится к эндоскопическим и используется для исключения иных причин, которые могли бы привести к внутреннему кровотечению. Позволяет осмотреть стенки пищевода, желудка и двенадцатипёрстной кишки.
  6. Лапароскопия и лапаротомия. Эти методы применяют при подозрении на иные патологии брюшной полости, которые могут протекать с такой же симптоматикой. Первый предполагает несколько проколов тканей живота, второй - их рассечение.
  7. Колоноскопия. Эндоскопическое исследование толстого кишечника. Позволяет исключить кровотечение, вызванное другими болезнями.

При подозрении на дивертикул Меккеля врач должен полностью исключить возможное воспаление аппендикса, язву двенадцатипёрстной кишки, полипоз.

Лечение

Терапия при дивертикуле зависит от клинической картины. Если заболевание протекает бессимптомно и его обнаружили случайно, то в таких случаях большинство специалистов склоняется к тому, чтобы образование иссечь. Это даст возможность предотвратить развитие осложнений, характерных для недуга.

Хирургическое вмешательство

Существует ряд показаний, при которых необходимо удалять дивертикул, даже если он не сопровождается патологическими симптомами, например

  • стенки подвздошной кишки очень тонкие;
  • присутствуют признаки воспаления выпячивания;
  • в брюшной полости обнаружены фиброзные тяжи;
  • размеры образования превышают 20 мм.
Резекция дивертикула Меккеля проводится только в случае наличия определённых показаний
  1. В случаях, когда дивертикул Меккеля сопровождается яркой клиникой, больных немедленно госпитализируют для проведения ургентного оперативного вмешательства. Хирургическая манипуляция предполагает иссечение дивертикула.
  2. Если присутствуют изменения в стенках тонкого кишечника, то они также удаляются, а оба конца соединяются при помощи анастомоза.
  3. При развитии перитонита необходимо провести санацию и дренирование брюшной полости.

Медикаментозная терапия

Лечение препаратами также иногда используют для устранения признаков воспаления дивертикула Меккеля. Однако такой подход применяется преимущественно у детей, если болезнь впервые проявляется определёнными симптомами и не сопровождается осложнениями.

Медикаменты используют с целью ликвидации воспалительного процесса. Пациентам назначают такие препараты:

  1. Антибактериальные средства. Способствуют гибели инфекции, которая могла спровоцировать обострение болезни.
  2. Противовоспалительные. Способствуют устранению воспаления, боли.
  3. Инфузионная и дезинтоксикационная терапии. Применяются в случаях развития перитонита.

Если ожидаемого эффекта от применения медикаментов не наблюдается или же болезнь рецидивирует, решается вопрос о хирургическом лечении.

Диета

Во время лечения и после оперативного вмешательства больные должны придерживаться диеты. Она предполагает употребление продуктов, богатых волокнами. Разрешается есть следующие блюда:

  • отварные или приготовленные на пару овощи;
  • мясо и рыба нежирных сортов;
  • фрукты;
  • компоты из сухофруктов;
  • морсы;
  • травяные чаи;
  • слизистые супы;
  • каши.

Все эти продукты способствуют нормальной работе кишечника, что очень важно в послеоперационном периоде для снижения нагрузки на пищеварительный канал. Бобовые Копчёности

Помимо правильного питания, после лечения дивертикула больные должны соблюдать рекомендации касательно организации своего дня. Необходимо уделять больше времени отдыху, а также избегать физических нагрузок и нервных перенапряжений. Это поможет предотвратить риск развития осложнений и рецидива.

Осложнения

При отсутствии лечения дивертикул Меккеля может привести к следующим последствиям:

  • кишечная непроходимость;
  • перфорация дивертикула с последующим развитием перитонита;
  • внутреннее кровотечение;
  • инвагинация.

После оперативного лечения могут развиться такие осложнения, как образование рубцовой ткани в кишечнике и формирование спаек. Однако подобные состояния наблюдаются крайне редко. Снизить риск их развития поможет соблюдение диеты и правильного образа жизни.

Прогноз

Дивертикул Меккеля характеризуется достаточно благоприятным прогнозом. В подавляющем большинстве случаев патология протекает бессимптомно на протяжении всей жизни. Только около 5% от всех больных подвергаются лечению из-за развития осложнений.

После операции возможно полное выздоровление и возвращение к привычному образу жизни. В данном случае благоприятный прогноз зависит от своевременно предоставленной медицинской помощи.

Дивертикул способен протекать без явных признаков на протяжении многих лет, однако в случаях развития осложнений этой болезни пациенту необходима экстренная медицинская помощь, так как при её отсутствии может наступить летальный исход. Именно поэтому важно прислушиваться к своему самочувствию и следить за состоянием здоровья ребёнка.