Что такое васкулит у детей. Васкулит геморрагический: симптомы и лечение у детей и взрослых Геморрагический васкулит у детей прогноз

Геморрагический васкулит, или заболевание Шенлейна-Геноха, достаточно часто встречается именно у детей, а не у взрослых.

Болезнь относится к диатезной группе . В статье мы расскажем о том, каковы причины возникновения, проявления и виды терапии геморрагического васкулита.

Каковы причины возникновения заболевания?

Схема поражённого сосуда

Патология представляет собой воспалительные процессы в стенках мелких сосудах. Параллельно происходит разрушение последних.

Внутри сосудов образуются микроскопические тромбы. Из-за этого происходит нарушение кровообращения, и кровь частично перестает поступать к некоторым органам.

Воспаленная стенка перестает препятствовать выходу плазмы и эритроцитов. Появляются высыпания на коже. Наблюдается кровоточивость этих высыпаний. Причины возникновения геморрагического васкулита в детском возрасте до конца не изучены.

Это происходит потому, что они не являются явными. В последние годы специалисты установили непосредственную связь с вирусными и бактериальными инфекциями.

Среди последних:

• Грипп и другие острые респираторные вирусные заболевания;
• Ветрянка;
• Скарлатина;
• Корь;
• Ангина.

ВАЖНО: Болезнь поражает детскую кожу, суставы, почечные ткани. Нарушается работа иммунитета, и нарушения выражаются в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам

Еще один существенный фактор, способный стать катализатором геморрагического васкулита – это гельминты различных типов. Они способны вызвать основные симптомы одновременно с аллергической реакцией.

Если у больного ребенка наблюдается туберкулезная интоксикация, то одним из последствий может стать образование белковых комплексов капилляра-токсического типа.

Существует несколько установленных провоцирующих факторов:

• Резкие перемены окружающей температуры;
• Переохлаждение организма;
• Побочные эффекты от приема тех или иных препаратов;
• Непереносимость составных компонентов принимаемых препаратов;
• Пищевая или бытовая аллергическая реакция;
• Прививки.

Клиническая картина геморрагического васкулита

Характер проявления – синдромы, которые становятся результатом объединения симптомов. Синдромы проявляются с определенной интенсивностью и могут комбинироваться между собой. Интенсивность может быть минимальной, умеренной или высокой.

Типичные признаки геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит характеризуется несколькими формами протекания патологии:

• Острая;
• Молниеносная;
• Подострая;
• Хроническая.

Если установлена острая форма, то можно наблюдать несколько проявлений васкулита одновременно.

Формы проявления:

• Повышенная температура тела;
• Боль в животе;
• Боль в суставах;
• Кожные высыпания.

Ребенок ощущает общее недомогание. Небольшое уточнение следует сделать насчет высокой температуры. Цифры обычно бывают высокими только в самом начале заболевания. Потом показатели приходят в норму.

Когда устанавливается молниеносная форма, специалисты отмечают острое начало.

После чего наблюдается стремительное нарастание клинических симптомов:

• Развивается лихорадка, на фоне которой начинаются значительные кровоизлияния на поверхности кожи.
• На слизистых заметны некротические участки, расположенные в центре.
• Нередко кровотечения возникают и в ЖКТ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

В молниеносной форме состояние больного будет очень тяжелым. В патологический процесс вступают почки с развитием недостаточности впоследствии.

Наблюдения пациентов с молниеносной формой геморрагического васкулита показали, что почки вовлекаются во всех случаях без исключений.

Этот васкулит требует немедленной госпитализации и помещения ребенка в реанимацию. Если вовремя не начать лечение, возможен смертельный исход.

Практически незаметно геморрагический васкулит у детей протекает при острой форме. По истечении нескольких недель развития патологии, может начаться хроническое течение. В этом случае терапия потребуется на протяжении всей жизни.

Формы заболевания

Та или иная форма заболевания (до этого мы описывали формы протекания) будет зависеть от того, где именно локализована патология.

Выделяют:

• Кожную форму;
• Суставную форму;
• Абдоминальную форму;
• Почечную форму;
• Смешанную форму.

Для удобства мы объединили все формы геморрагического васкулита и их проявления в небольшую таблицу.

Форма геморрагического васкулита	Клинические проявления и особенности
Кожная	1.Высыпания на поверхности кожи, которые начинаются с плотного узелка небольшого размера (узелок становится бледным после надавливания).
	2.Цвет сыпи становится пурпурным (перестает изменять цвет после надавливания).
	3.Сыпь локализируется в нижних и верхних конечностях, на ягодицах, на животе, ладонях (может отсутствовать на самом туловище).
	4.Потемнение и исчезновение сыпи через несколько дней.
	5.У некоторых пациентов возникает зуд и отечность областей губ, век, стоп и промежности.
Суставная	1.Появление симметричной отечности в крупных суставных группах.
	2.Изменение формообразования суставов.
	3.Ухудшение самочувствия, повышение температуры.
	4.Обратимый характер поражений и восстановление двигательного функционала.
Абдоминальная	1.Схватки и боли в животе.
	2.Появление сыпи (одновременно с болью или днем позже).
	3.Умеренные болевые ощущения.
	4.Имитация острого аппендицита
	5.Сопровождение боли тошнотой.
	6.Возможно кровотечение ЖКТ.
	7.Исчезновение болевых ощущений через три-четыре дня.
Почечная	1.Клиническая картина – острый гломерулонефрит.
	2.Слабость.
	3.Лихорадка.
	4.В моче появляются эритроциты и белок.
	5.Повышение уровня холестерина в крови (не во всех случаях).
	6.Риск развития недостаточности почек.
Смешанная	В зависимости от сочетания той или иной формы может наблюдаться разная клиническая картина.

Гемоваскулит у детей может развиваться с определенными особенностями. Кожная симптоматика наблюдается только в половине случаев.

К другим особенностям следует отнести:

• Первые признаки васкулита – суставные поражение и поражения ЖКТ;
• Почечная дисфункция проявляется достаточно редко;
• Максимально благоприятный прогноз для большинства случаев.

Кроме почечной формы у детей крайне редко проявляются церебральная и легочная. Обнаруживают их только при анализе объема эритроцитов и белков в моче и других жидкостях организма.

Легочная форма диагностируется также, если у ребенка наблюдается кашель с мокротой, одышка. Для церебральной формы васкулита характерны боли и судороги. Вид последних сильно напоминает симптомы вирусного менингита.

Диагностические возможности при геморрагическом васкулите

Детский геморрагический васкулит диагностируется с учетом текущей симптоматики. Если применять лабораторные и инструментальные методы диагностики, то возможно определить характер отклонений.

Но целесообразно применять эти методики только, когда васкулит протекает очень тяжело. Анализ крови позволяет установить форму васкулита. Утверждать то, что у ребенка геморрагический васкулит, можно.

Если анализ показал:

• Лейкоцитоз умеренного типа;
• Умеренный СОЭ;
• Повышение объема тромбоцитов.

Лейкоцитоз становится результатом роста эозинофилов и нейтрофилов. Если отсутствует кровотечение кишечного типа, тогда рост эритроцитов не наблюдается. Объем гемоглобина также остается без изменений.

ВАЖНО: Результаты коагулограммы демонстрируют повышение показателей свертываемости. Высокие показатели характерны только при тяжелом течении васкулита. Большое значение имеет выбор назначение того или иного антикоагулянта.

Анализ мочи позволяет выявить белковые и эритроцитарные изменения. Для диагностического процесса очень важна информация о состоянии иммунитета ребенка.

Чтобы получить данные, необходимо проведение следующих исследований:

• Тест на С-реактивный белок;
• Анализ на криоглобулины;
• Ряд иных специальных лабораторных тестов.

Если перечисленные анализы не дают общей картины, итоговый диагноз не может считаться однозначным. Следовательно, потребуются другие исследования. И тогда в ход вступают современные методы исследований.

Используются:

• Рентген грудной клетки;
• УЗИ органов, расположенных в брюшной полости;
• Нефросцинтиграфия динамического типа;
• Биопсия сыпи и пораженных органов.

Рентгенография применяется, чтобы специалисты могли выявить локализацию воспалительного процесса в легких.

Ультразвуковое исследование брюшной полости потребуется для установления абдоминальной формы протекания геморрагического васкулита.

Сцинтиграфия для почек потребуется, чтобы врач имел возможность отличить почечный синдром заболевания от патологий, имеющих врожденный характер.

ВАЖНО: Биопсия кожных покровов и внутренних органов применяется только в случаях, когда диагностика затруднена. Другой вариант использования метода – отсутствие результативности терапии.

Какие болезни следует исключить при диагностике гемоваскулита?

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита у ребенка проводится с другими заболеваниями, которые протекают с геморрагической, почечной или суставной симптоматикой.

Крайне важно исключить:

• Менингит;
• Септический эндокардит.
• Системную красную волчанку.

Первые два заболевания относятся к инфекционным болезням, в процессе которых наблюдается геморрагическая пункция. Волчанка относится к системным ревматическим заболеванием, которая сопровождается аналогичными васкулиту кожными проявлениями.

Проводимая диагностика должна исключить наличие опухолей, тромбоцитопении с пурпурой, гепатитов А, В, С и D. Очень важно обратить внимание на заболевания крови. Особенное значение имеют болезни, в процессе которых возможно увеличение лимфатического ростка

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов-детей?

У детей обычно геморрагический васкулит проходит благополучно и без каких-либо последствий. Но если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда возможны осложнения.

К последним относятся:

• Разрыв кишки и развитие перитонита;
• Нарушение (инвагинация) петель кишок;
• Кровотечение в ЖКТ;
• Анемия острого типа, как результат потери крови.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Как осуществляется лечение?

Диета и постельный режим

Практика лечения геморрагического васкулита у детей дала понять, что начало лечения должно производиться строго в стационаре. В большинстве случаев назначается постельный режим сроком на три недели. Расширение терапии происходит постепенно.

Часть комплексной терапии – это специальный режим питания и крайне строгая диета. Ограничения в схеме питания будут очень значительными.

Полностью исключаются:

• Все продукты, содержащие шоколад;
• Ягоды, цитрусовые фрукты, орехи;
• Сладкое;
• Куриные и другие яйца;
• Консервы;
• Сдоба.

Блюда из мяса и рыбы обязательно подаются только в вареном виде. Не допускаются маринованные овощи, острые и соленые продукты. Если была диагностирована абдоминальная форма васкулита, то назначаемая диета будет еще более строгой . Она будет напоминать рацион, который рекомендуется при язвенной болезни.

ВАЖНО: Тот или иной диетический стол назначается в зависимости от формы геморрагического васкулита у ребенка, а также от степени тяжести протекания болезни.

Консервативная терапия

Препараты, которые назначаются, должны применяться с высокой степенью осторожности. Причина заключается в том, что непереносимость того или иного компонента может привести к тому, что болезнь усугубится.

Дозировка обязательно рассчитывается индивидуально.

Специалисты обычно стараются избегать следующих препаратов и групп препаратов:

• Аскорбиновая кислота;
• Препараты, содержащие кальциевые компоненты;
• Сульфаниламиды;
• Антибиотические лекарственные средства.

Основная задача медикаментозной терапии заключается в противодействии основным механизмам поражения. Одновременно с этим назначаются энтеросорбенты, цель которых – выведение токсинов и шлаков из ЖКТ.

К последним относятся:

• Полифепан;
• Тиоверол;

Вторая группа обязательных медикаментов – антиагрегантные препараты. Они необходимы для предотвращения образования тромбов. Одновременно с этим лекарства улучшают микроциркуляцию. Прием продолжается до тех пор, пока пурпура не купируется полностью.

Самые часто назначаемые препараты:

• Курантил;
• Аспирин;
• Тиклопидин;

Для улучшения вязкости крови назначается Реомакродекс. Раствор вводится в вену. Роль основного антикоагулянта играет Гепарин, зарекомендовавший себя как лучший подавитель фактора свертываемости.

Для устранения аллергии принимаются антигистаминные лекарственные средства.

Чаще всего назначаются:

• Тавегил;
• Диазолин;

Реже выписываются:

• Терфен;
• Фенкарол;

Если развивается активная инфекция, ставшая причиной развития гемоваскулита, назначаются антибактериальные препараты:

• Сумамед;
• Клацид;

Воспаления подавляются глюкокортикоидами – специальными гормональными лекарствами.

Некоторые ферменты устраняются с помощью НПВС – нестероидных противовоспалительных лекарств. Цитостатические препараты потребуются, если больному противопоказана терапия гормонами, а также в случае прогрессирования нефрита.

Для детей не назначают «тяжелые» цитостатики. Обычно назначается Азатиоприн . Любая медикаментозная терапия сопровождается приемом витаминных препаратов.

Что нужно делать в период выздоровления?

Цель реабилитационного периода – недопущение рецидивов. В период выздоровления ребенок должен тщательно соблюдать диету. Родители должны следить за тем, чтобы дети избегали переохлаждения.

Крайне важно, чтобы в период реабилитации дети не заражались вирусными заболеваниями. Следует избегать скоплений людей. Из-за геморрагического характера заболевания необходимо избегать нахождения на открытом солнце.

Не следует забывать о регулярном посещении специалиста, который должен наблюдать ребенка в течение следующих пяти лет, чтобы не допустить рецидив.

Прогнозирование заболевания

Дети чаще всего переносят геморрагический васкулит в острой форме. В этом случае в 75% случаев все клинические проявления исчезают через один-полтора месяца. Оставшиеся 25% пациентов страдают от почечных поражений, переходящих в хроническую форму.

Плохой прогноз возможен только при быстром прогрессировании патологии почек. В дальнейшем возможно развитие почечной недостаточности.

Летальный исход крайне маловероятен, но случаи были. Смерть пациента наступает в результате кровотечения в ЖКТ или острого перитонита.

В заключение следует сказать, что современная медицина предоставляет все возможности для обеспечения лечения геморрагического васкулита у детей с достижением положительного результата. При малейшем подозрении на наличие заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Видео: Жить здорово! Геморрагический васкулит

Первичный или вторичный васкулит у детей - это воспалительный процесс крупных и мелких кровеносных сосудов. В процессе прогрессирования болезнь поражает все внутренние органы и ткани. Нормальная деятельность организма нарушается за счет отсутствия кровообращения. Длительный патогенез приводит к тяжелым осложнениям вплоть до некроза тканей. В первую очередь слабое поступление артериальной крови ухудшает состояние верхних и нижних конечностей.

Специфическая сыпь на теле - именно так проявляется васкулит у детей. Фото показывает свойственные признаки тяжелой болезни - от незначительных красных точек на коже до обширных язв. В зоне очагового воспаления происходит повреждение стенок кровеносных сосудов, затем последовательность реакций при воздействии патогенного фактора приводит к поражению органов и суставов.

По каким причинам развивается детский васкулит, пока остается загадкой. Этиология первичного возникновения болезни часто связана с аутоиммунными нарушениями, наличием хронической инфекции, аллергической реакцией на прием лекарственных средств, вследствие перегрева или переохлаждения температуры тела, вызванного внешними факторами.

Как правило, отравляющие вещества, накапливаясь в разных слоях эпидермиса, негативно воздействуют на сосудистую систему, по этой причине также формируется васкулит у детей. Кроме того, болезнь может быть связана и с вакцинацией младенцев. Введение сыворотки маленьким пациентам вызывает отрицательную реакцию на препарат со стороны сосудистых стенок. А в отдельных случаях патология фиксируется как самостоятельное заболевание, без наличия провоцирующих факторов в организме.

Симптомы васкулита у детей

Ярко выраженные кровоизлияния на кожном покрове и язвенные очаги характеризуют васкулит у детей. Симптомы болезни имеют большое количество сигналов и зависят от главной причины патогенеза. Высокая температура тела, головные боли, и общая слабость организма возникают периодически, промежутки времени могут быть разными. Например, заболевание, вызванное тепловым ударом, всегда сопровождается тошнотой, головокружением и ознобом.

Типичные симптомы васкулита у детей:

• обмороки, утомляемость;
• эпизодическая мигрень;
• рвота;
• снижение остроты зрения;
• утрата чувствительности конечностей;
• жесткое дыхание.

Наружным первичным признаком болезни становятся малозаметные кровяные точки, а остальные показатели возникают позже. Воспалительный процесс может поражать суставы за счет воспаления артерий. При отсутствии адекватных терапевтических мер, патология провоцирует необратимые изменения в системах и органах.

Лечение васкулита у детей

В данном случае показана длительная терапия, поэтому лечение васкулита у детей проводят исключительно в стационаре. В основе назначения лекарственных препаратов стоят следующие цели:

1. купирование прогрессирующей стадии болезни и предотвращение осложнений;
2. исключение риска летального исхода в особо тяжелых эпизодах;
3. снятие тягостной симптоматики;
4. предотвращение тяжелых последствий патологии.

Остановить воспалительную реакцию в кровеносных сосудах возможно путем применения препаратов на основе стероидных гормонов - глюкокортикоидов. Цитостатики в схеме лечения угнетают активность деления клеток. Индометацин - это нестероидный противовоспалительный препарат, дополнительно он оказывающий жаропонижающий и болеутоляющий эффект. Его назначают при легкой степени патологии. В комплексном лечении присутствуют фармакологические средства для расширения сосудов и поддержания их эластичной структуры.

Стоит отметить, что диета при васкулите у детей играет важную роль в терапевтическом процессе. В первую очередь из рациона исключают продукты аллергены - фрукты (цитрусовые и клубника), цельное молоко, яйца. В ходе лечения маленькие пациенты получают отрицательное воздействие на организм сильными противовоспалительными препаратами, поэтому врачи рекомендуют прием витаминов и разнообразные продукты с повышенным содержанием минералов. На протяжении курса терапии полезно употреблять свежие овощи, сухофрукты и кисломолочные напитки. Запрещается употреблять сдобу, а соль и сахар в ограниченном количестве. Некоторым детям показана строгая диета на всю жизнь.

Аллергический васкулит у детей

Родители просто обязаны внимательно относиться к любым высыпаниям у детей на кожном покрове, ведь пятна и прыщики могут быть опасными. Угрожающим является и аллергический васкулит у детей. Фото показывает, что высыпания в основном локализуются на ягодицах, бедрах и в области голеней. Это воспаление стенок мелких сосудов, которое развивается вследствие нарушения свертываемости крови в ответ на сильный аллерген. В подобных случаях специалист всегда назначает ребенку углубленный иммунологический анализ.

Среди основных причин развития аллергического васкулита выступают следующие факторы:

• вирусная и бактериальная природа;
• грибковая флора;
• реакция на лекарственные препараты;
• аллергия на продукты питания или бытовую химию.

Симптомы аллергического васкулита у детей проявляются в виде симметричных мелких папул, которые хорошо ощущаются при обследовании пальцами. Ярко-красная сыпь распространяется на живот, руки и лицо, может ощущаться сильный зуд и периодически подниматься температура тела. Ребенку показана госпитализация и постельный режим.

Сравнительно редко диагностируются системные васкулиты у детей, которые относятся к гетерогенной группе патологий. Это своего рода иммунный ответ на частые различные болезни инфекционного характера или наследственная предрасположенность к сосудистой недостаточности. Приводит к некрозу сосудистой стенки и необратимому поражению внутренних органов.

Геморрагический васкулит у детей - причины

Такое заболевание как геморрагический васкулит у детей поражает не только капилляры кожного покрова, но и мелкие кровеносные сосуды желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. Патология воздействует на суставы, и ребенку ставят диагноз - артрит. Возрастной период, в котором фиксируется данный тип заболевания, составляет от 4 до 12 лет. Существенно реже болеют дети до 3 лет.

Начало болезненного процесса, как правило, совпадает с перенесенными вирусными инфекциями - после ангины, скарлатины, или же это ответная реакция на вакцинацию. Точная этиология недуга не установлена. Допускается связь со стрептококковой инфекцией и даже гельминтозами. Тогда воспаление капилляров фиксируется в кишечнике и почках, а болезнь классифицируют как геморроидальный васкулит у детей, вызванный чувствительностью к эндогенным белкам и метаболитам. Во многих случаях специалистам не удается установить точную причину, провоцирующую гем васкулит у детей. Возможно, виной становится и наследственный генотип.

В настоящее время исследователи утверждают, что это аутоиммунное заболевание. Проявляется геморрагический васкулит у детей (фото) как мелкие синяки с кровоизлиянием, что вызвано повышенной ломкостью сосудов. В основе патологии лежит атака иммунных клеток на стенки артерий, вен и капилляров, которые воспринимаются как чужеродные тела.

Геморрагический васкулит - симптомы

Высыпания чаще возникают на ягодицах, в зоне суставов и на разгибательных поверхностях. Реже поражается кожа туловища и лица - это типичный геморрагический васкулит. Симптомы у детей проявляются в виде усталости, поскольку воспаление суставов приносит боль и дискомфорт. Преимущественно страдают голеностопные и коленные подвижные соединения костей.

Другими признаками патологии является боль в эпигастральной области, мигрень, повышенная раздражительность. У мальчиков заболевание может дать осложнение на яички, наблюдается отечность мошонки и острый болевой синдром.

Лечение геморрагического васкулита

Различают легкий, средний и острый геморрагический васкулит у детей. Лечение назначают в зависимости от фазы течения болезни.

Лекарственные средства, препятствующие образованию тромбов, назначают при всех формах патологии. Препараты, снижающие свертываемость крови, подбирают индивидуально по клиническим анализам. Они стабилизируют степень выраженности кожной сыпи, устраняют болевой синдром и снижают количество кровяных следов в моче. Для растворения сгустков крови, в курс терапии добавляют никотиновую кислоту. При остром патогенезе оправдано назначение глюкокортикостероидных противовоспалительных препаратов. Стабилизацию клеточных мембран проводят с применением препаратов Ретинол или Токоферол.

Фармакологические средства, подавляющие деление клеток, целесообразно вводить при тяжелых поражениях кишечника и почек. Такое лечение находится под строгим контролем, и отмена препарата следует после критического уменьшения количества лейкоцитов в крови. Терапию острой кровопотери проводят трансфузионными растворами. Для нормализации качества крови показан плазмаферез. Процедура очищает русло от антител и воспалительных медиаторов. Если в анамнезе упоминается об аллергических реакциях у ребенка, к назначению добавляют антигистаминные препараты. Также необходимо провести интоксикацию организма.

Когда диагностируют геморрагический васкулит у детей, диета должна полностью исключать пищевые аллергены и состоять из дробного питания. Ребенку противопоказаны слишком горячие или наоборот холодные блюда. Лучше принимать теплую протертую пищу, чтобы снять нагрузку с желудочно-кишечного тракта. В рационе присутствует:

• отварная рыба и мясо нежирных сортов;
• овощи, приготовленные на пару;
• крупяные супы, слизистые каши;
• творог, простокваша;
• сухари белого хлеба;
• кисели, некрепкий чай.

Последствия васкулита у детей

Характерно то, что при всех тревожных симптомах удается ликвидировать геморрагический васкулит. Последствия у детей очень даже благоприятные. Как правило, остается только синдром кожных высыпаний, который возобновляется вследствие специфических для каждого ребенка патогенных факторов. Функция почек восстанавливается. Кожно-суставная форма болезни проходит без тяжелых последствий. На теле заметны только следы от воспалительных очагов, которые со временем сливаются с тоном кожи.

Геморрагический васкулит у детей – это иммунопатологическая болезнь, проявляющаяся воспалением стенок капилляров и их чрезмерной ломкостью, в результате чего образуются множественные микротромбы, и происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов с развитием петехиальных кровоизлияний.

Болеют этим заболеванием преимущественно мальчики, причём болезнь чаще всего встречается в возрасте от 3 до 14 лет. В медицинской практике болезнь носит также второе название - болезнь Шенлейна-Геноха. Её проявления видны невооружённым глазом, особенно при кожной форме, поскольку на теле ребёнка появляются многочисленные кровоподтёки, которые, проходя, оставляют после себя длительную пигментацию.

Причины

Почему появляется геморрагический васкулит у детей, врачи точно сказать не могут, так как причины болезни не установлены. Предполагается, что существует некоторая связь между различными бактериальными агентами, например, и , и развитием патологии. Кроме того, замечено, что дети, страдающие аллергией, более подвержены развитию данной патологии. А ещё такое заболевание может стать реакцией организма на профилактические прививки.

Причиной развития болезни у ребёнка могут стать и , из-за которых происходит сенсибилизация организма токсинами, белками и метаболитами.

Кроме того, очень часто у заболевших детей имеются очаги хронической инфекции, такие как невылеченный , . Но утверждать, что эти очаги спровоцировали иммунную реакцию организма, специалисты не берутся.

Одним из основных в развитии патологии считается наследственный фактор. Установлено, что в семьях, где у одного из родственников есть эта болезнь, вероятность появления её у ребёнка повышается в разы.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

• простая форма;
• почечная;
• абдоминальная;
• ревматоидная.

Простая форма патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

• зуд и жжение в области образования сыпи;
• отёк конечностей;
• отёк промежности, век, губ.

Почечная форма характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма , так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Особенности течения и диагностика

Детям присущи некоторые особенности течения этого заболевания. Например, в 50% случаев у маленьких пациентов не появляется сыпь на коже, что затрудняет диагностику. Кроме того, у детей прогноз течения болезни более благоприятный, чем у взрослых, и если своевременно назначено лечение и правильная диета, симптомы геморрагического васкулита исчезают в течение нескольких месяцев.

Диагноз подтверждается при наличии характерной для васкулита сыпи, расположенной симметрично. К счастью, именно кожная форма патологии у детей встречается чаще всего, поэтому после осмотра маленького пациента врач подтверждает диагноз с помощью проведения лабораторных анализов. Однако сложность заключается в диагностике почечной, ревматоидной и абдоминальной форм, если первые симптомы не связаны с появлением кожных высыпаний. Поэтому с целью дифференциальной диагностики этой болезни от других, имеющих сходные симптомы, показано проведение:

• рентгенографии органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Очень важно, чтобы лечение геморрагического васкулита у детей происходило в условиях стационара, поскольку если ребёнок не будет в течение трёх недель соблюдать постельный режим, его состояние ухудшится, а количество высыпаний возрастёт, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и появлением осложнений.

Важное значение в лечении имеет диета – из рациона необходимо исключить все продукты, содержащие аллергены, а именно:

• цитрусовые;
• куриные яйца;
• шоколад;
• консервы;
• красные овощи и фрукты;

Диета предполагает и отказ от продуктов, содержащих пищевые красители. Кроме того, диета требует ограничить поступление в организм ребёнка животных белков и продуктов, содержащих много гистамина. Очень важно, чтобы диета соблюдалась в точности с рекомендациями врача, так как в комплексе с медикаментозным лечением это позволит ускорить выздоровление малыша.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита заключается в назначении симптоматической терапии:

• жаропонижающих;
• обезболивающих;
• спазмолитиков.

При бурном течении назначается плазмаферез. Но основу лечения составляет гепаринотерапия – доза и длительность введения препарата подбирается врачом. При усложнённом течении показано введение преднизолона. После перенесённого заболевания ребёнок минимум 5 лет находится под наблюдением врача. Кроме того, его на два года освобождают от вакцинации, и обязывают родителей своевременно лечить хронические инфекции в организме их малыша. Диета после выздоровления должна соблюдаться ещё некоторое время – по показаниям доктора.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

• малая;
• средняя;
• высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
• поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

   Лечение геморрагического васкулита

   Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

   Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

   • дебют, рецидив, период ремиссии;
   • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
   • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
   • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

   Схема медикаментозного лечения включается в себя:

   1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
   2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
   3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
   4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
   5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

   Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

   Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

   

   Диета

   Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

   Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

   К какому врачу обратиться

   Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

   Прогноз

   При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

   У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Геморрагический васкулит — сложное системное заболевание , которое поражает сосуды как кожных покровов, так и внутренних органов. Наибольшее распространение геморрагический васкулит у детей имеет среди мальчиков младше 15 лет. Отмечается сезонная зависимость заболевания — частота случаев весной и зимой выше, чем в другое время года.

Геморрагический васкулит, также называемый болезнью Шенлейна-Геноха , – наиболее часто встречающаяся форма системных васкулитов. Зона поражения охватывает:

• кожные покровы;
• слизистые;
• суставы;
• почечные ткани;
• легочные ткани и т.д.

Заболевание характеризуется воспалением стенок микрососудов.

Воспалительный процесс провоцирует образование множественных микротромбов и представляет угрозу жизни ребенка при отсутствии лечения.

Особенности

Болезни Шенлейна-Геноха подвержены преимущественно мальчики . Наибольший процент случаев заболевания отмечается среди пациентов дошкольного и младшего школьного возрастов.

Примерно у 25 детей из 10000 диагностируется геморрагический васкулит.

Классификация

Геморрагический васкулит классифицируется по следующим признакам:

• форма;
• течение;
• фаза;
• степень тяжести.

Болезнь Шенлейна-Геноха имеет следующие формы :

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

• Простая, или кожная. Ограничивается кожными высыпаниями. Чаще встречается на разгибательных участках конечностей, может возникать на предплечьях, ягодицах или в области лица.
• Суставная, или ревматоидная. Рассматриваемая форма геморрагического васкулита имеет общие признаки и сопровождается симптомами отравления, воспалением суставов у детей. Поражению чаще подвергаются крупные суставы конечностей.
• Абдоминальная. Сопровождается болями в области живота спастического характера, может провоцировать кровотечение в системе ЖКТ.
• Почечная. Проявляется как гломерулонефрит с сопутствующей симптоматикой. Поражает почки и может приводить к почечной недостаточности.
• Смешанная.

Все формы характеризуются высыпаниями на кожных покровах .

По течению и фазе различают следующие виды геморрагического васкулита :

• молниеносный;
• острый (4 недели);
• подострый (12 недель);
• затяжной (до полугода);
• хронический васкулит.

Заболевание имеет легкую, среднетяжелую и тяжелую степени. Симптоматика и состояние ребенка напрямую зависят от этого признака.

Причины развития

Точные причины возникновения геморрагического васкулита или болезни Шенлейна-Геноха у детей не выяснены. Считается, что заболевание является аутоиммунным. То есть, иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей и клеток, поражая капиллярную сеть. Эти антитела оседают на сосудистых стенках, повышают их рыхлость, нарушают проницаемость.

Из-за воспаления эритроциты и плазма проникают наружу в соседние ткани через сосудистые стенки. Так на поверхности кожи проявляются мелкоточечные высыпания (геморрагическая пурпура) в виде микрокровоизлияний.

В некоторых случаях высыпания кровоточат.

У детей и подростков заболевание часто развивается вследствие инфекционных болезней , вызываемых:

Также болезнь Шенлейна-Геноха может стать следствием индивидуальной непереносимости вакцин, некоторых медикаментозных препаратов, сывороток. Среди препаратов, которые вызывают геморрагический васкулит отмечаются:

• барбитураты;
• пенициллин и т.д.

Болезнь Шенлейна-Геноха может также возникать из-за:

• укусов некоторых насекомых;
• последствий термических ожогов;
• аллергической реакции на продукты питания;
• сильного переохлаждения.

Риск развития болезни повышает частая подверженность инфекционным заболеваниям, атопическим реакциям, различным травмам.

Наследственный фактор также имеет значение при геморрагическом васкулите.

Симптомы

В зависимости от характера течения болезнь Шенлейна-Геноха может сопровождаться следующими симптомами :

• Подострое течение. Характерно постепенное развитие заболевания с невыраженной симптоматикой. Возможен переход в хроническую форму.
• Острое течение. Общая симптоматика в виде повышения температурных показателей, высыпаний, болезненности в области суставов или живота, недомогания. Температура нормализуется по мере течения заболевания.
• Молниеносное течение. По симптоматике схоже с острым течением, при этом клиническая картина развивается стремительно. У ребенка отмечается сильная лихорадка, на кожных покровах и слизистых возникают обширные точечные кровоизлияния с некротическими участками в центре. Вероятно открытие желудочно-кишечного кровотечения. Молниеносное течение вызывает поражение почечных тканей в 100% случаев всего за несколько дней или часов. Обязательна срочная медицинская помощь!

Симптоматика также различается для васкулитов разной степени тяжести :

• Легкая (первая). Общее самочувствие ребенка удовлетворительное, температура не выходит за пределы нормы или повышена незначительно. На коже возникают умеренные высыпания.
• Среднетяжелая (вторая). Состояние ребенка средней тяжести. Заболевание сопровождается выраженными высыпаниями на коже, температура тела повышается до 38 или более градусов. Присутствуют общие признаки интоксикации, абдоминальный и мочевой синдромы.
• Тяжелое. Ребенок находится в тяжелом состоянии, отмечаются выраженные симптомы интоксикации. Кожные высыпания сопровождаются суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Есть вероятность поражения нервной системы, включая и центральную, и периферическую.

Простая кожная форма начинается с образования розоватых уплотнений на кожных покровах, бледнеющих при надавливании.

Уплотнения незначительно выступают над поверхностью кожи . Постепенно высыпания приобретают пурпурный цвет, который не меняется, если надавить на уплотнения.

Высыпания могут быть точечными или иметь вид крупных кожных кровоизлияний, склонных к слиянию друг с другом. Кровоизлияния могут также присутствовать на слизистых ротовой полости.

Высыпания сохраняются в течение нескольких дней , после чего пропадают. На месте высыпаний образуется стойкая пигментация. Циклы появления сыпи могут чередоваться. Параллельно возможны:

• ощущение жжения;
• отечность конечностей;
• отечность промежности;
• отечность губ;
• отечность век.

Почечная форма выражается гломерулонефритом острого течения, на протяжении продолжительного срока времени выраженная симптоматика отсутствует.

Это говорит о хроническом характере течения заболевания и риске почечной недостаточности.