Что такое пеллагра симптомы и лечение болезни. Пеллагра: фото, причины, симптомы и лечение пеллагры Признаки пеллагры являются поражения кожи

Пеллагра развивается в результате дефицита в организме никотиновой кислоты, других витаминов комплекса В и триптофана. Пеллагра может быть первичным (на фоне неполноценного питания) или вторичным, в патогенезе которого играют роль нарушения всасываемости в желудочно-кишечном тракте, обусловленные различными заболеваниями последнего (энтероколиты, дизентерия, дисбактериоз, состояние после хирургических вмешательств и т. д.). Имеет значение и ряд дополнительных факторов (алкоголизм, беременность, тяжелые физические нагрузки и др.). Недостаточное поступление и/или усвоение витамина РР и триптофана, принимающих участие в основных процессах обмена веществ, обусловливают дегенеративные и нервнотрофические нарушения во многих органах, из которых наиболее уязвимыми оказываются кожа, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система. Разрешающим фактором в развитии патологии кожи является интенсивное или хроническое воздействие УФЛ. Как и при некоторых других фотодерматозах, повышенная чувствительность к ним, по-видимому, детерминирована порфиринами, обмен которых при пеллагре нарушен.

Клиника . Выделяют острую и затяжную формы пеллагры.

Острая форма пеллагры возникает внезапно с бурным развитием основных симптомов, которым предшествуют общие явления: слабость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, раздражительность, ухудшение памяти.

Первоначальными симптомами поражения пищеварительной системы при пеллагре являются снижение аппетита, иногда полное отвращение к пище, извращение вкусовых ощущений, сухость во рту, сопровождающаяся чувством жжения и сменяющаяся вскоре повышенной саливацией. Слизистые оболочки полости рта отечны, гиперемированы, иногда поражается только язык, который приобретает ярко-красный или малиновый оттенок. Сосочки его сглаживаются, появляются глубокие поперечные трещины, отпечатки зубов на боковых поверхностях. Стул жидкий, учащается до 7-12 раз в сутки и не поддается медикаментозной терапии, но иногда могут наступать самопроизвольные ремиссии продолжительностью по 2-3 недели.

Пеллагрозный дерматит развивается на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, тыл кистей), хотя в части случаев вовлекаются закрытые зоны (предплечья, голени, промежность, гениталии). Он характеризуется отчетливой демаркацией очагов, легким отеком и гиперемией кожи со своеобразным вишнево-красным оттенком, переходящим позднее в красновато-коричневый. В очагах, локализующихся в перианальной области и на половых органах, возможно появление мацерации. В случаях, протекающих особенно остро, у части больных на эритематозном фоне возникают пузыри с серозным или кровянистым содержимым, возможно присоединение вторичной инфекции. Как и диарея, явления дерматита могут периодически разрешаться. Повторяющиеся рецидивы влекут за собой некоторое утолщение кожи, потерю ею эластичности, развитие пигментации и атрофии. На месте вскрывающихся пузырей иногда формируются медленно заживающие поверхностные изъязвления. Субъективные ощущения при дерматите, как правило, отсутствуют.

Изменения со стороны центральной нервной системы при пеллагре, определяемые часто как деменция (третье "Д"), в действительности оказываются депрессивным состоянием. Деменция развивается лишь на поздних стадиях агрессивно протекающей пеллагры. Психозы возникают через 3-5 месяцев от начала заболевания. Им предшествуют парестезии, адинамия, явления неврастении, на фоне которых позднее возникают аменция, делириозное состояние, маниакально-депрессивный психоз или другие нарушения. Выявляются также полиневриты, полирадикулоневриты, интенсивность которых зависит от тяжести основного процесса.

Для пеллагры характерны гиперхромная анемия макроцитарного типа, небольшая лейкопения с легким сдвигом влево, гипопротеинемия, снижение содержания альбуминов и повышение глобулинов, снижение кислотности желудочного сока (ахилия наблюдается крайне редко).

Затяжная форма отличается очень медленным развитием той же симптоматики, но менее выраженной и более доброкачественно протекающей. Случаи, проявляющиеся только дерматитом с умеренно манифестной клиникой, часть авторов трактуют как "пеллагроид " или "пеллагроидный дерматит".

Дифференциальный диагноз пеллагры : солнечный дерматит, рожистое воспаление, синдром Хартнупа, порфирии.

Лечение пеллагры . Парентеральное введение никотиновой кислоты в дозах, соответствующих тяжести процесса, но не менее 100 мг в сутки, по достижении эффекта дозировка постепенно снижается. Затяжная форма требует многомесячного применения препарата. Обязательно назначение других витаминов группы В, особенно В2, В6 и B12. Показаны соляная кислота, ферментные препараты (панзинорм и др.), гепатопротекторы, терапия заболеваний, патогенетически обусловливающих пеллагру. Необходима сбалансированная диета. Лечение неврологических и психических нарушений по согласованию с соответствующими специалистами.

Такое редкое заболевание как пеллагра знакомо не всем, а первые признаки его настолько схожи с небольшими проблемами с кожей, что люди не спешат за медицинской помощью. Как правило, рассматриваемое заболевание развивается по причине нарушения усвоения витаминов и других веществ, спровоцировать такое могут несколько факторов – например, нерациональное питание, внутренние болезни хронической формы течения.

Историческая справка

В 18 веке врачи вообще были уверены, что пеллагра относится к инфекционным заболеваниям, тем более что в те годы эта болезнь чаще всего поражала бедные слои населения. Но в 1916 году это мнение успешно опровергли поставленные врачами эксперименты – в пищу абсолютно здоровым людям подмешивались микроскопические частицы биоматериала больных людей (например, чешуйки кожи) – ни одного случая заболевания обнаружено не было. А буквально через несколько лет после этого открытия, было найдено и лекарство, способное полностью излечить от пеллагры. Таким лекарством стала никотиновая кислота.

Пеллагра считается достаточно опасным заболеванием для человека, но только в том случае, если никакие лечебные меры не предпринимаются – уже максимум через 8 лет такая безалаберность приводит к летальному исходу.

Крайне редко рассматриваемое заболевание диагностируется у жителей развитых стран, в которых высокий уровень медицины и образования. Зато в странах Африки и Южной Америки случаев диагностирования пеллагры действительно много. И еще один нюанс – чаще всего рассматриваемая патология возникает на фоне хронического – это уже доказанный факт.

Причины развития пеллагры

Главное причиной развития рассматриваемого заболевания является поступление в малых количествах витамина В3, а также витаминов В1, В2, В6 и триптофана. В свою очередь, к такому могут привести следующие факторы:

, находящееся в хроническом течении;
ранее диагностированные заболевания органов пищеварительной системы – например, ;
прогрессирующие опухоли злокачественного характера – они способны преобразовывать поступающий в организм триптофан в серотонин;
неправильное питание – имеется в виду и нарушение рациона, и нарушение режима;
период беременности и лактации;
хроническое физическое переутомление на фоне недостаточного питания;
постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей – это касается и любителей соляриев;
прогрессирующие инфекционные заболевания – например, дизентерия или .

Что происходит в организме при недостатке никотиновой кислоты

Многие поражаются тому, что недостаток лишь какого-то одного витамина может привести к развитию самого настоящего заболевания. Но ведь врачи не зря постоянно говорят о необходимости поддержания собственного организма, о дополнительном приеме некоторых – последствия действительно очень тяжелые. Судите сами, какие процессы в организме нарушаются только лишь при недостатке никотиновой кислоты:

формирование гемоглобина и эритроцитов;
окислительно-восстановительные реакции;
секреция желудочного сока и желчи;
образование половых гормонов;
синтез гормонов поджелудочной и щитовидной желез;
контроль уровня глюкозы в крови;
функционирование центральной нервной системы;
процессы снижения уровня «вредного» холестерина в крови.

И это еще не все! Если недостаток никотиновой кислоты будет присутствовать у беременной женщины, то нарушаются процессы внутриутробного формирования нервной системы будущего ребенка, а в некоторых случаях такое состояние приводит к потере памяти и нарушению функционирования определенных зон головного мозга даже у абсолютно здоровых людей.

В общем, недостаток никотиновой кислоты в организме приводит к нарушениям всех обменных процессов, развиваются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, ухудшается формула крови, происходят необратимые нарушения в гормональном балансе, состояние суставов и кожных покровов кардинально меняется в худшую сторону.

К симптомам рассматриваемого заболевания относят основную триаду признаков:

деменция.

Уже потом, по мере прогрессирования пеллагры у больного выявляются патологические изменения в работе сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Как правило, первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в жаркое время года – под ультрафиолетовыми лучами (солнечными) развивается дерматит. А затем в конце зимы больной начинает испытывать нарушения в работе пищеварительной системы (диарея), слабость, снижение аппетита, повышенную сонливость и хроническую усталость. В некоторых случаях эти симптомы развиваются настолько медленно, что недостаток витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными врачами за нервные или психические расстройства.

Пеллагра может протекать в острой и/или хронической форме – в первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, а вот хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Дерматит

Чаще всего именно изменения на кожном покрове беспокоят больного – появляются они практически сразу после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита, причем, поражаются и слизистые оболочки.

При пеллагре будут отмечаться следующие изменения кожных покровов и слизистых оболочек:

На открытых кожных поверхностях (ноги, руки, лицо и шея) появляются красные, слегка отечные пятна, иногда они представляют собой пузыри с содержанием мутной жидкости. При прогрессировании эти пятна становятся бурыми, коричневыми, могут перерастать в долго незаживающие язвы.
Появляется гиперпигментация, которая носит характер «очков», «перчаток» и/или «носков». Человек становится чувствительным к солнечным лучам – они вызывают у него чувство жжения и горения кожи.
Отдельные участки кожи могут начать шелушиться, а впоследствии они становятся орговевшими. Кожный покров приобретает серый оттенок.
Слизистые оболочки воспаляются – этот процесс поражает и ротовую полость, и половые органы, и носовые ходы/пазухи.

Чаще всего изменения кожных покровов при пеллагре локализуется в области лица и шеи. Больные могут отмечать появление красных пятен в виде полумесяца, вокруг глаз и на переносице могут появиться участки с коричневой и шелушащейся кожей. Конкретно на шее может появиться так называемый воротник Касаля – участок кожи в этом мест покрывается узким красным пятном, которое спускается с шеи на грудь.

Также часто поражается кожа вокруг запястий и голеностопного сустава – нередко отмечается появление красных и слегка отечных «браслетов» в этих местах.

Пеллагра может проявляться и высыпаниями на голени и бедрах – они будут иметь форму папул с жидким содержимым, вокруг таких высыпаний появляются зоны кровоизлияний.

Если пеллагра не была диагностирована на этапе развития дерматита, то прогрессирование заболевания приводит к нарушениям функционирования пищеварительной системе. Это проявляется не только диареей, но и другими синдромами:

на слизистой полости рта появляются белесые язвочки – диагностируется ;
во рту постоянно присутствует вкус соли и ощущение жжения;
губы и язык периодически отекают, но не слишком интенсивно;
в уголках рта появляются трещинки, которые долго не заживают даже при применении специфических лекарственных средств;
язык приобретает малиновый цвет и становится «лакированным», на нем явно видны отпечатки зубов.

Обратите внимание: при пеллагре поносы всегда чередуются с запорами, а в некоторых случаях такие нарушения в работе кишечника сопровождаются еще и длительной тошнотой, переходящей в рвоту.

Когда больного со схожими симптомами обследует врач, то могут быть выявлены вздутие живота, снижение перистальтики желудка и отсутствие соляной кислоты в желудочном соке.

Нарушения нервно-мышечной деятельности – деменция

Нервные и психические расстройства также могут быть следствием недостатка в организме никотиновой кислоты и триптофана. При этом у больного будут отмечаться следующие синдромы:

полная потеря чувствительности кожного покрова на некоторых участках тела (обычно их можно четко локализовать);
повышенная утомляемость;
апатия к себе, работе, окружающим;
нарушения памяти;
нарушения сна;
полиневриты;
раздражительность, возникающая безосновательно;
парестезии;
депрессия.

Если пеллагра протекает в запущенной форме, больной не проходит курс лечения, то в будущем у него могут развиться галлюцинации, психомоторное возбуждение, параноидальный бред – такое состояние классифицируется врачами как психоз. Нередко на фоне запущенности рассматриваемого заболевания развивается энцефалопатия, которая сопровождается замутненностью сознания, отсутствием контроля над сосательным и хватательным рефлексами, гипертонусом мышц.

Как диагностируют пеллагру

Как правило, диагноз пеллагра ставится, если у больного имеется описанная триада симптомов. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирия, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа.

Больной должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При исследовании органов пищеварительной системы эндоскопом врач выявит атрофию слизистых желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечаются и кровоточащие язвы на слизистых этих отделов желудочно-кишечного тракта.

Лечение рассматриваемого заболевания всегда проводят в стационарных условиях, врач назначит комплексную терапию и будет постоянно контролировать состояние больного. Как правило, терапия при пеллагре заключается в следующих назначениях:

Обратите внимание: если пеллагра была спровоцирована каким-либо внутренним патологическим процессом, то обязательно нужно назначить больному и его лечение.

Очень важным моментом в терапии против рассматриваемого заболевания является соблюдение специального рациона питания.

Диета при пеллагре

Больным назначается специально разработанное меню, в котором присутствуют продукты, богатые витаминами групп А, В, С и белка. К таковым относятся:

Все продукты готовятся с учетом того, что пищеварительная система нуждается в поддержке, то есть оптимальным вариантом станут тушение, варка, приготовление на пару, запекание. Прием пищи осуществляться должен малыми порциями, но достаточно часто – не менее 5 раз в сутки. Калорийность блюд повышается постепенно – например, в первую неделю больному будет достаточно получать 2500 Ккал.

Возможные осложнения

Иногда пеллагра протекает в острой форме и тогда все описанные в статье симптомы у больного проявляются сразу и интенсивно – нередко такое состояние врачи путают с развивающимся инсультом. В таком случае пеллагра всегда заканчивается летальным исходом.

Если же рассматриваемое заболевание протекает в обычном темпе, является хроническим, то могут появиться его осложнения в виде сыпного тифа, цинги или дизентерии. Если пеллагра протекает годами, с обострениями только в летний период, то у больного развивается слабоумие, он становится инвалидом.

Профилактика пеллагры

Чтобы не допустить развития рассматриваемого заболевания, нужно помнить всего несколько правил проведения профилактики. К таковым относятся:

прием в весенний период поливитаминных комплексов;
разнообразное питание, меню должно состоять из продуктов с высоким содержанием витаминов и никотиновой кислоты;
своевременное лечение патологий отделов желудочно-кишечного тракта;
лечение острых инфекционных болезней;
недопущение развития алкоголизма;
предупреждение развития стресса и депрессий.

Пеллагра – довольно редкое, но все еще встречающееся заболевание. Прогнозы по этой патологии врачи дают вариативные – если лечение будет начато вовремя, и проводиться в полном объеме, то прогноз крайне благоприятный. Но если пеллагра протекает «в свободной форме», больной не принимает специфических лекарственных препаратов и не прошел необходимых обследований, то прогноз врачи дают неблагоприятный – через 5-8 лет пеллагра приводит к летальному исходу.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Пеллагра (шершавая кожа) – это системное патологическое состояние, при котором отмечается расстройство пищеварительной и нервной системы, возникшие на фоне недостатка витамина РР (никотиновой кислоты), триптофана и витаминов группы В (В1, В6 и В12).

Заболеванию подвержены, как правило, люди нищих слоев населения. Пеллагру с твердостью можно назвать болезнью трех «Д» — , деменция и дерматит. В иностранных справочниках иногда можно встретить название 4 «Д», в конце добавляется смерть (Death).

Различаю две формы заболевания: острую и затяжную. Острая форма возникает внезапно с проявлением главных симптомов: развитие диареи, раздражительности, общей слабости и недомогании. Происходит ухудшение памяти, возникает деменция, со стороны кожных покровов – дерматит. При затяжном течении наблюдается все те же симптомы, но проявляются они более мягко.

В наше время встретить это системное заболевание очень трудно, а заболеваемость среди детского возраста является больше историческим фактом.

История болезни

Впервые пеллагру описал в 1735 году испанец Гэспэр Касал. Он объяснил, что при заболевании страдают определенные участки кожи рук, ног, шеи и лица, возникает понос и деменция, а также установил, что болезнь возникает в результате плохого питания и окружающей среды.

Более точно заболевание было изучено в конце 19-го века в Европе. В начале 1900 года началась эпидемия, почти 3 миллиона человек заболели, из них 100 тысяч умерло от недуга. Именно в это время, ученые долго придерживались теории, что причиной пеллагры является какой-нибудь патогенный микроорганизм или скопление ядов в зерне. Только в Южной Каролине, в Спартанбергской больнице была выяснена настоящая причина заболевания. В 1914 году Йозефом Голдбергером проводились наблюдения за людьми, располагавшихся в психиатрической больнице и приютах. По его наблюдениям, наиболее подвержены были дети, возраст которых варьировался от 6 — 12 лет. Он установил, что отсутствие молока, мяса, яиц и бобов делает людей восприимчивыми к возникновению болезни. Меняя диету и добавляя в нее вышеуказанные продукты, а также пивные дрожжи, Голдбергер в 1926 году предотвратил развитие пеллагры.

Причины появления

Основной причиной пеллагры является дефицит витамина группы В. Как следствие некоторых провоцирующих факторов:

постоянные психологические и сильные физические перенапряжения;
злоупотребление крепкими алкогольными напитками, за счет которых в печени происходят необратимые изменения;
нерациональное и неправильное питание, потребление однообразной пищи. Появление заболевания может быть связано с недостаточным употреблением злаковых культур, белковой продукции, а также всех зеленых овощей;
различные злокачественные новообразования в желудочно-кишечном тракте;
болезни пищеварительной системы, из-за которых нарушается всасывание витаминов (фоновые болезни: хронический энтероколит, резекция тонкого отдела кишечника).

Кроме того, острая и тяжелая форма заболевания может быть вызвана инфекционными агентами, располагающимися в разных отделах толстой и тонкой кишки. Самыми распространенными являются туберкулез кишечника и дизентерия, которые сопровождаются неукротимой диареей.

Развитие пеллагры связано не только с недостатком витаминов в организме, но может развиваться и в результате избыточного их расхода. Это возможно, например, во время вынашивания плода или в периоде кормления грудным молоком. Также провоцирующими факторами является усиленная физическая активность, которая сочетается с голоданием и однообразным питанием.

Нередко провокатором заболевания служит чрезмерное употребление легких углеводов и дефицит клетчатки в рационе.

Клиническая картина заболевания

Различают две формы пеллагры: острая и хроническая. Острая форма появляется в результате полного отсутствия никотиновой кислоты. Хроническая форма наблюдается при недостатке витаминов РР, В и В2.

Человек, заболевший пеллагрой, может обратиться к любому специалисту, ведь симптомы могут затрагивать любую систему органов. Наиболее часто можно встретить следующие симптомы:

повышенная чувствительность к солнечному свету;
агрессивное и ненормальное поведение;
слабость, бессонница, умственный беспорядок;
отсутствие координации движений, паралич конечностей;
заболевание аномалий сердечной мышцы.

Со стороны кожных покровов можно обнаружить отечность и гиперемию эпителия (до бордово-красного цвета), сильный зуд, периодическое появление волдырей, лопающиеся и превращающиеся в мокнущую рану, а через пару дней напоминающие цветной лишай. С прогрессирование пеллагры затрагиваются более глубокие слои кожи, которые либо обесцвечиваются, напоминая витилиго, либо образуются рубцы. Изменения кожных покровов является наиболее ранним симптомом начала болезни. Появляется пятна, которые в 90% случаев симметричны. Дерматит, обычно, начинается в начале лета, а проходит к концу осени. Значительно снижается потоотделение, почти у 80% людей, страдающих болезнью.

Со стороны желудочно-кишечного тракта можно обнаружить небольшие язвы в ротовой полсти, язык ярко-красного цвета, потеря массы тела. Больные жалуются на сильное слюнотечение, понос и отрыжку тухлыми яйцами, который имеет гнилостный запах, тошноту, анорексию, ощущение инородного предмета в глотке или пищеводе. Такие симптомы заставляют врачей давать направления на РРС и ФГС, на которых будет выявлена атрофия слизистых оболочек, иногда незначительные кровоточащие язвочки.

Со стороны нервной системы появляется деменция, которая может сопровождаться развитием психозов и энцефалопатии, проявляющихся в виде галлюцинаций, двигательной беспокойностью разной степени выраженности, паранойи и бреда. Психоорганический синдром может выражаться в помутнении сознания, возникновении сосательного или хватательного рефлекса, которые невозможно контролировать, повышением тонуса мышц. Со временем у больных развивается параличи, судорожные состояния, спутанностью сознания, депрессии, которые могут закончиться суицидом.

Симптоматика заболевания настолько разнообразна, что обнаружение пеллагры — дело случая. Она может напоминать признаки недостатка других витаминов в организме.

Заболевание, симптомы которого проявляются со стороны ЖКТ, характеризуется появлением язвочек во рту, дерматитом, жидким стулом, изменением психики и поведения с нормального на неправильное. Также у взрослых отмечаются общая слабость, недомогание, апатичное состояние, анорексия, снижение массы тела, повышенная раздражительность.

Появление дерматита, поноса и изменение слизистых начинается в зимнее время. Если не проводить должного лечения, через некоторое время возникает чувство жжения во рту, с появлением небольших трещинок. Слизистая оболочка ротовой полости отечная и имеет ярко-красный цвет за счет гиперемии, а поверхность языка и десна покрыты язвочками. Сам язык покрывается трудно отделяемым налетом, который имеет коричневато-черный оттенок, но кончик и края его остаются красными. Со временем мышечный орган становиться весь багряно-красного цвета, становятся видны сосочки в виде красных пятен, а по краям видны отпечатки зубов. После острого периода болезни слизистая бледнеет и становится розовой, но на поверхности языка появляются глубокие борозды. Что касается кожных покровов, то преимущественно страдают открытые участки тела.

Осложнения болезни

Пеллагра – очень тяжелое и серьезное заболевание. Бывает так, что человек мучается месяцами, а то и годами. Болезнь то затухает, то обостряется.

Главными серьезным осложнением пеллагры является летальный исход. В этот период происходит серьезные отклонения со стороны центральной нервной системы. Приступы появляются внезапно и схожи по симптоматике с приступами инсульта. Зачастую появляется рвота, сильный понос, бред, галлюцинации, судорожное состояние и сокращение жевательных мышц, жесткость верхних и нижних конечностей.

Резко поднимается высокая температура, появляются отеки и асцит, рефлекторное сокращение мышц, вызванное внезапным сокращение сухожилий. Но, несмотря на это, кожные изменения не проявляются.

Дифференциальная диагностика

Чтобы установить точный диагноз, необходимо исключить все заболевания, которые вызывают жидкий стул (кишечные инфекции, болезнь Крона и другие), дерматит, деменцию.

Следует исключить солнечный дерматит. При этом заболевании под воздействием лучей солнца на открытых участках кожи появляется отек и эритема. Из-за этого возникают пузыри, которые могут сливаться между собой. После острого периода остается пигментированная кожа, и зачастую атрофические участки. Больной ощущает жжение и сильный зуд.

Рожистое воспаление кожи. Это бактериальное заболевание, характеризующееся резким подъемом температуры до 39,5 градусов, отеком и гиперемией кожных покровов, сильной головной болью и другими симптомами. При пальпации кожа горячая и возникает сильная болезненность. Также наблюдается увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Синдром Хартнупа. Это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением транспортировки триптофана в почках и отделах кишечника. Чаще всего проявляется в детском возрасте. У больных появляется сыпь, которая располагается на лице, шее, руках и ногах. Иногда возникают папулы. Другими симптомами является понос, судороги, обмороки, повышенный сухожильный рефлекс, дистония мышц. Со стороны психики: аутизм, галлюцинации, депрессии и различные фобии. Развитие может остановиться или остаться нормальным.

Диагноз

Чтобы распознать заболевание на раннем этапе развития до проявления клиники, необходимо сдать мочу на анализ, чтобы выяснить уровень Ni-метилникотинамида, выделяемый вместе с ней. В норме должно выделяться не более 5-15 мг. При распознавании развившейся болезни нужно учитывать тот факт, что появления дерматита не всегда является симптомом пеллагры. Примерно у 25 человек из ста этот признак полностью отсутствует. Очень важно распознать «смертельные» симптомы: глоссит со стоматитом, отсутствие секреции соляной кислоты в желудке и возникновением энтероколита, который сопровождается упорной диареей, деменция и пеллагрический психоз.

Протекание заболевания зависит от того, когда началось лечение. При своевременном обращении больных, а так же лиц, которые получали правильное лечение, прогноз становится благоприятным. Прогноз при хронической форме — сомнительный. Это зависит от: возрастного диапазона, режима питания больного, степени поражения органов и их систем.

Лечение и профилактика

Прохождение лечения обязательно в условиях стационара, так как в нем соблюдаются все правила психического и физического покоя. Что касается медикаментов, то основным лекарственным средством является использование никотиновой кислоты. Она попадает в организм с помощью таблеток и растворов для парентерального введения.

Введение ее внутримышечно (до 100мг) или внутривенно (до 50мг) является наиболее эффективным, но при этом существует ряд неприятных побочных действий: чувство жжения и зуд кожных покровов, появление жара, покраснение верхней половины тела. Продолжительность лечения 10-15 дней. Детям рекомендовано парентеральное введение по пол миллилитра 1% раствора на кг живой массы тела.

Если учитывать причины возникновения пеллагры, то с целью заместительной терапии назначаются витамины группы В (В1, В2 и В6) внутримышечно. По показаниям переливание крови при возникновении анемии.

При расстройстве со стороны желудочно-кишечного тракта внутривенно вводят хлористый кальций, а внутрь дают висмут, салол, уголь активированный. Рот полощут слабыми растворами антисептика, при обильном слюнотечении назначается атропин. Важно в период проведения лечения полностью отказаться от вредных привычек (курени и прием спиртосодержащих напитков), избегать контакта с прямыми солнечными лучами. Рекомендовано сменить климат или некоторое время пребывать в местности с горным воздухом, не исключен отдых в санаториях возле моря.

Не стоит забывать о нормальном и полноценном питании, ведь здоровая пища должна быть богата витаминами и другими различными минеральными веществами. Чтобы не заболеть тяжелым заболеванием, необходимо употреблять продукты, которые богаты содержанием никотиновой кислоты (грибы, орехи, печень КРС и птицы, мясо кролика, курица, свиные почки и многие другие). Для нормального самочувствия хватит суточной дозы в 25 мг, детям достаточно 15 мг в день. Витамин РР теплоустойчив.

Также большое количество никотинки присутствует в дрожжах, например, полкило хлебобулочных изделий восполняет суточную дозу никотиновой кислоты. В молоке содержание витамина РР очень маленькое, но употребление молока обязательно, так как в нем содержится триптофан, участвующий в синтезе никотиновой кислоты.

Если не проводить никакого лечения, то заболевание приведет к смерти человека.

Пеллагра - это заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, ), а также аминокислоты триптофана и характеризующееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы может развиться при недостаточном питании, а также явиться следствием ряда заболеваний (например, органов пищеварения). Предрасполагающие факторы: поражение пищеварительного тракта, вызывающее нарушение всасывания пищевых веществ (ахилия, и др.); инфекции (острая дизентерия, и др.); алкоголизм; чрезмерное воздействие факторов внешней среды (солнце, ультрафиолетовые лучи); повышенная потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).

Патогенез пеллагры не совсем ясен. Морфологически развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в коже, центральных и периферических отделах нервной системы, органах пищеварения, эндокринных железах, скелетной мускулатуре.

Больные жалуются на общую слабость, потерю аппетита, (ощущение онемения, покалывания, бегания мурашек), жжение во рту, слюнотечение, упорные , боль в животе.

Рис. 1, 3 и 4. Поражение кожи при пеллагре. Рис. 2. Изменения слизистой оболочки языка при пеллагре.

Объективно раньше всего обнаруживают изменения кожи и симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, позднее - нервно-психические расстройства и истощение. Кожные изменения вначале выражаются , а в остро текущих случаях образованием пузырей, наполненных мутной жидкостью, преимущественно на открытых участках тела (лицо, шея, руки, ноги); в дальнейшем - чрезмерной (в виде очков воротника), атрофией и склерозом пораженных участков, а также шелушением и отдельными участками ороговения (рис. 1, 3 и 4). Для поражения желудочно-кишечного тракта характерны ярко-красный язык с атрофичной, блестящей (как бы полированной), изъязвленной слизистой оболочкой (рис. 2), вздутие живота, ахлоргидрия в желудочном соке. Кроме того, возникают анемия с макроцитозом, умеренная лейкопения. При пеллагре могут развиться . Психические нарушения проявляются апатией, утомляемостью, нарушением памяти, иногда бывают психозы, сопровождающиеся галлюцинациями.

Течение пеллагры характеризуется повторными обострениями в весеннее время (облучение солнцем).

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду аддисонову болезнь, пернициозную анемию, .

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

окислительно-восстановительных реакций;
процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
функциональным нарушениям нервной системы;
процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
секреции пищеварительных соков и желчи;
процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
процессов снижения уровня «вредного» ;
синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
контроля уровня глюкозы в крови;
памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

нарушения деятельности органов пищеварения ();
нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
отечность губ и языка;
трещины в уголках рта;
малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
белые пятна () на слизистых полости рта;
частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
рвота;
смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
вздутие живота;
снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

полиневриты;
утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
парестезии;
повышенная утомляемость;
апатия;
необоснованная раздражительность;
нарушения памяти;
нарушения сна;
депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

диарея;
рвота;
судороги в ответ на прикосновение;
напряженность мышц жевательного аппарата;
ригидность ног и рук;
повышение температуры тела;
отеки, асцит;
галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

рожа;
солнечный дерматит;
болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

физический и психический покой;
лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
дробные переливания крови (при выраженном истощении);
соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.