Болезнь кароли у детей. Симптомы, диагностика, лечение. Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления

Проявляется изолированным расширением протоков доли печени или диффузным поражением органа. Изредка наблюдается расширение внутрипеченочных протоков, содержащих даже конкременты (такое поражение называется синдром Кароли). Болезнь Кароли встречается как у мужчин, так и у женщин, спорадически или в виде семейной формы (наследование, видимо, происходит по аутосомно-доминантному типу и передается потомству через несколько поколений).

Ведущим клиническим проявлением болезни Кароли являются желчные камни в расширенных внутрипеченочных желчных протоках, вспышки рецидивирующего холангита и абсцедирование. В период обострения отмечается лихорадка, кожный зуд, легкая желтуха, болезненность и незначительное увеличение печени, повышение уровня сывороточного билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы, снижение аппетита, потеря массы тела. При ультразвуковом исследовании печени обнаруживаются множественные уплотнения. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима не изменена, но рядом с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. Болезнь Кароли занимает промежуточное положение между кистами общего желчного протока и расширениями междольковых протоков и внутридольковых капилляров при врожденном фиброзе печени.

Болезнь Кароли - врожденная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (считают, что она обусловлена мальфомацией протоковой пластинки) в сочетании с поликистозом почек, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Иногда болезнь относят к кистозной трансформации общего желчного протокатипа 5. Возможен фиброз печени, но внепеченочные желчевыводящие протоки не страдают. Заболевание часто заявляет о себе в начале второй декады жизни желтухой, холангитом и камнеобразованием в протоках. Возможно развитие холангиокарциномы (о ней сообщают в 7% случаев) и портальной гипертензии. Диагноз обычно устанавливают, ограничиваясь неинвазивными методами (УЗИ, КТ, магнитнорезонансная холангио-панкреатография). Можно предпринять попытку эндоскопического дренирования желчевыводящих путей, но данный метод не находит широкого применения в связи с трудностью отведения желчи из внутрипеченочных протоков.

Если болезнь ограничивается одной долей, эффективна резекция печени; при рецидивирующем холангите и генерализованном поражении органа показана трансплантация печени.

В зависимости от доминирующих симптомов выделяют несколько форм заболевания.

1. С признаками портальной гипертензии-наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения, характерны спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Выявляется "голова медузы", щелочная фосфатаза увеличена.
2. Выделяют более редкую холангитическую форму болезни, для которой портальная гипертензия не характерна. Компания «u-forma» является производителем и поставщиком современной медицинской одежды, а также одежды для работников сферы услуг.
3. Смешанную портально-холангитическую форму с портальной гипертензией, болью в области правого подреберья и желтухой или без нее.
4. Латентную форму болезни без портальной гипертензии и явлений холангита.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболеванием печени, обусловленное кистозным расширением внутрипеченочных желчных протоков. Это нарушает нормальное движение желчи, вызывает ее застой и возникновение инфекционного процесса. Выделяют также синдром Кароли, при котором кроме расширения желчных ходов отмечается врожденной фиброза печени. Чаще болеют лица мужского пола, заболевание начинается в детства или юности. Часто вначале еще в детстве ставится диагноз дискинезии желчных путей. Течение болезни Кароли зависит от количества и степени поражения внутрипеченочных протоков. Клинические признаки болезни Кароли включают желтуху, боли в левом подреберье и лихорадку в связи с воспалительным процессом. Кисты (расширенные желчные ходы) обнаруживают с помощью УЗИ и КТ, однако для постановки диагноза необходимо проведение эндоскопической или чрескожной холангиографии традиционным методом диагностики, или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Поскольку пациенты с синдромом Кароли или болезнью Кароли находятся в группе повышенного риска для холангиокарциномы, необходимо проводить и серологические скрининги рака (исследование крови на онкомаркерыCA19-9, CEA).

Лечение болезни Кароли включает поддерживающую терапию антибиотиками широкого спектра при холангите и курсы урсодезоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней. Хирургическое лечение может быть необходимым при частых рецидивах холангита, или неэффективности консервативного лечения. Объем оперативного вмешательства может сильно варьировать. Могут быть удалены камни и ходы и наложена гепатикоеюностома. В случае сильного расширения желчных ходов и застоя желчи, хирург может удалить одну долю печени. В особо тяжелых случаях с печеночной недостаточностью или признаками злокачественной трансформации может встать вопрос и о пересадке печени. Поэтому по поводу лечения болезни или синдрома Кароли лучше обратиться в крупный специализированный центр, например, Азиатский центр лечения и пересадки печени в Сингапуре (через агентство VitaAgency).

Кроме трансплантации части печени от родственного живого донора, в Центре диагностируют и лечат весь спектр заболеваний печени, включая заболевания гепато-билиарного тракта. Каждый год, высококвалифицированные специализированные врачи и хирурги лечения лечат 8000 пациентов, которых прибывают из стран Юго-Восточной Азии, Южной Азии, Ближнего Востоке и России. Для того, чтобы врачи всегда были на связи со своими пациентами, в больнице есть центр телемедицины, с помощью которого проводятся междугородние консультации.

ID: 22436

Просмотры: 2890

Тип информационного блока: news
ID информационного блока: 8

Рассказать друзьям.

Болезнь Кароли - врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Относится к редким врожденным заболеваниям. Характеризуется наличием сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных желчных протоков без гистологических признаков поражения печени. Характер наследования не уточнен. Болезнь Кароли часто сочетается с врожденным фиброзом печени и это состояние называют синдромом Кароли. Синдром Кароли относят к врожденным кистам желчных протоков - типу V по классификации Todani. Предполагаемая распространенность заболевания - 1:1 000 000 жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В 80% случаев заболевание проявляется в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рецидивирующим холангитом и образованием в протоках желчных камней, может проявиться в любом возрасте, однако встречается чаше у детей и молодых людей. Из них примерно 75% больных составляют лица мужского пола. Заболевание впервые 5-20 лет протекает бессимптомно до тех пор, пока эктазии желчных протоков не приведут к застою желчи, который создает условия для формирования желчных камней и присоединения инфекции. Клинические проявления характеризуются болью в животе, гепатомегалией, лихорадкой. При этом ведущий клинический симптом - рецидивирующие эпизоды лихорадки с последующим присоединением боли и желтухи (триада Шаркo). Наличие желтухи свидетельствует о холангите.

Пo данным литературы, заболевание в 64% случаев осложняется острым холангитом, который в последующем приобретает рецидивирующее течение. В связи с тем что ь расширенных желчных протоках легко формируются камни и замазкообразная желчь, вызывающие застой желчи, болезнь легко осложняется абсцессом печени, сепсисом, почечной недостаточностью. У больных с синдромом Кароли имеется врожденный фиброз печени, в связи с этим велика вероятность портальной гипертензии и ее осложнений, таких как асцит и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Примерно у 7% больных заболевание осложняется холангиокарциномой. У части больных развивается амилоидоз печени.

Диагностика

Диагноз основывается на данных УЗИ, КТ, эндоскопической ретроградной или чрескожной холангиографии. Мешотчатые расширения внутрипеченочных желчных протоков чередуются с нормальными протоками, общий желчный проток не изменен. Картина отличается от ПСХ, при котором выявляется неровность контуров и сужение общего желчного протока, неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. Отмечается преимущественно левостороннее поражение печени, редко двустороннее.

Если не удается поставить диагноз с помощью УЗИ, а ЭРХПГ технически затруднена из-за невозможности использовать транспапиллярный доступ, то показано ЧЧХГ. При этом исследовании меньше риск инфицирования протоковой системы по сравнению с ЭРХПГ.

При KT после внутривенного контрастирования визуализируются расширенные (кистозные) внутрипеченочные желчные протоки, которые следуют ходу ветвей желчных протоков и воротной вены и направлены к воротам печени. Могут обнаруживаться бусоподобные, мешотчатые расширения желчных протоков. Они могут сообщаются между собой в виде мостикообразных соединений, а часть может напрямую сообщаться с желчными протоками. Некоторые ветви воротной вены могут быть полностью окружены расширенными желчными протоками (симптом «центральной точки», или «центрального пятна»). Возможны разрастания в просветах, замазкообразный сладж. В расширенных желчных протоках часто обнаруживают конкременты. Дифференциальный диагноз проводят с кистами печени, общего желчного протока.

Лабораторные исследования определяют повышение в крови активности щелочной фосфатазы, прямого билирубина и лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Функциональные пробы печени долгое время не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и длительном воспалении и желчных путях в биохимическом анализе крови выявляют признаки холестаза и цитолиза.

Лечение

Рецидивирующий холангит и образование камней и желчных протоках определяет лечебную тактику.

Принципы лечения при болезни Кароли:

Назначение антибиотиков и анальгетиков;

Литолиз камней или литэкстракция;

Транспапиллярное дренирование желчных протоков;

Наложение билиодигестивного анастомоза;

Резекция левой доли печени.

При присоединении холангита или других гнойных осложнений терапия не отличается от схем лечения бактериального холангита. Поскольку контактный литолиз опасен распространением инфекции по билиарному дереву, то эту манипуляцию проводят иод прикрытием антибиотиков. Несмотря на то что при синдроме Кароли образуются пигментные камни, которые не поддаются урсотерапии, последняя показана (10-15 мг/кг/сут), так как препараты желчных кислот обладают холеретическим эффектом и препятствуют отложению холестерина вокруг пигментных ядер.

Экстренная хирургия при наличии острого воспаления в желчных путях и измененных функциональных пробах печени связана с высокой летальностью - 20-40%. В терминальной стадии болезни следует рассматривать возможность трансплантации печени - единственного и окончательного выбора лечения этих больных. Для улучшения отдаленных результатов трансплантации печени отдельные авторы рекомендуют ее проводить даже при отсутствии клинических симптомов. Однако наличие инфекции обычно является противопоказанием к трансплантации печени, Выживание после трансплантации печени у больных о врожденным фиброзом печени (синдром Кароли) и у которых было воспаление желчных путей по время трансплантации остается низким.

Характеризующееся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и образованием кист печени. Существует два типа заболевания Кароли, наиболее распространенным из которых является тип с единичными внутрипеченочными кистами (простой). Именно этот тип называется болезнью. Второй тип известен как синдром Кароли (сложный). Расширение протоков и образование кист в данном случае связано с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени. Синдром Кароли встречается чаще и нередко оба эти типа сопровождаются поликистозом других органов, в частности почек. Кисты при болезни и синдроме Кароли формируются вне зависимости от нарушения проходимости желчных протоков, чем и отличаются от других заболеваний, сопровождающихся образованием кист. Уже в последующем, при развитии осложнений (литиаз или гнойный холангит) возможно нарушение оттока желчи. Заболевание впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году как "необструктивная саккулярная или веретенообразная мультифокальная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков».

Этиология и Эпидемиология

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1 и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию. В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика поликистоза печени.

Диагноз достаточно легко устанавливается при наличии современного уровня визуализации. Начиная с УЗИ, КТ, МРТ и заканчивая инвазивными методами – РПХГ и ЧЧХ (ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспеченочная холангиография). Неинвазивные методы с 3D, контрастированием или с виртуальным моделированием протоковой системы дают полноценную информацию, но не позволяют произвести какие-либо лечебные манипуляции (например, извлечение камней). Наследственный характер заболевания можно определить генетическим анализом.

Лечение кист печени.

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных кист. Антибиотики используются для лечения воспаления. Урсодезоксихолевая кислота используется лечения холелитиаза. При множественных кистах расположенных в разных долях печени используются консервативные и эндоскопические методы лечения. При локализации кист в одной доле печени резекция доли позволяет избавить пациентов от клинических проявлений и уменьшить риск холангиокарциномы. Из других хирургических методов предложены билиодигестивные анастомозы и, как крайний вариант, при неэффективности остального лечения - трансплантация печени.

Прогноз.

Течение заболевания при единичных кистах относительно благоприятное. При частых холангитах возможно развитие фиброза и цирроза. Смерть обычно наступает от осложнений. Продолжительность жизни при рецидивирующих холангитах колеблется от 5 до 10 лет.

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Что представляет собой заболевание

Болезнь Кароли - редкая врожденная патология печени, обусловленная расширением желчных протоков, расположенных внутри этого органа. Она характеризуется тем, что нарушается нормальное движение желчи, возникает ее застой и присоединение инфекционного процесса. Зачастую это заболевание встречается у мужчин и начинается оно с самого детства или юности. Протекание патологического процесса напрямую зависит от количества и степени поражения протоков внутри печени.

Формы заболевания

На сегодняшний день самостоятельная классификация болезни Кароли в медицине отсутствует. Однако, несмотря на это, существуют две различные формы этого заболевания. Первая форма характеризуется тем, что нарушается проходимость желчных протоков, с последующим формированием камней.

Вторая форма связана с врожденным фиброзом печени. При этом наблюдается незначительное расширение протоков, а образование камней исключено, хотя может иногда встречаться на более поздних стадиях протекания болезни.

Расширенные желчные протоки могут соединяться с кистозными областями печени и при этом в просвете кисты визуализируются перегородки, утолщение стенок.

Причины возникновения

Болезнь Кароли относится к врожденным заболеваниям, возникающим по причине аутосомно-рецессивного типа наследования. Если есть близкие родственники с подобной патологией, то после рождения ребенка сразу же нужно провести комплексное обследование, так как существует большая вероятность передачи заболевания по наследству.

В некоторых случаях к этому заболеванию также присоединяются и другие патологические нарушения печени, что значительно осложняет лечение.

Основные симптомы

Симптомы болезни Кароли могут проявляться в совершенно любом возрасте у детей и молодых людей. К основным признакам заболевания можно отнести такие как:

• боль в животе;
• лихорадка;
• незначительная желтушность кожи;
• увеличение печени при пальпации.

Выраженные клинические проявления заболевания зачастую связаны с протеканием воспалительного процесса. В основном диагностируется болезнь Кароли у детей мужского пола. При обострении отмечается резкое повышение уровня билирубина и лейкоцитов в крови.

Проведение диагностики

Несмотря на то, что симптоматика заболевания достаточно выражена, однако она также характерна для многих других нарушений печени. Точно поставить диагноз и определить можно болезнь Кароли на УЗИ и при проведении КТ. Компьютерная томография считается одним из наиболее информативных способов обследования, так как можно достаточно хорошо рассмотреть все имеющиеся нарушения от нормы. Кроме того, для постановки диагноза может потребоваться проведение эндоскопической холангиографии.

Функциональные пробы печени на протяжении длительного времени нисколько не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и продолжительном воспалительном процессе в биохимическом анализе крови можно обнаружить все признаки холестаза.

Поскольку пациенты находятся в группе риска возникновения холангиокарциномы, то дополнительно нужно проводить и серологические скрининги на предмет наличия онкомаркеров.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

• применение анальгетиков;
• литолиз камней;
• дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.