Болезнь иценко кушинга симптомы у женщин. Болезнь Иценко-Кушинга. Причины, патогенез, симптомы и методы лечения Болезни Иценко-Кушинга. Синдром Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол .

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период , и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация . На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и . Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, .

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается , причем накопление жира по телу неоднородно . Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости . Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается , влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск , у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается . Организм чаще подвергается , . Возможно развитие .

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию . Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию . провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается , диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс . Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

легкой степени тяжести , когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
средней степени , когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
и головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

при назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
при – витаминные комплексы с , препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется . Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Иценко - Кушинга болезнь - это заболевание, вызванное поражением гипоталамо-гипофизарной области с вторичным повышением образования гормонов коры надпочечников. Симптомы болезни Иценко - Кушинга могут наблюдаться также при других патологических состояниях, которые сопровождаются повышенным образованием гормонов коры надпочечников (опухоль коры надпочечников, ее гиперплазия и т. д.). В этих случаях симптомокомплекс, в отличие от болезни Иценко - Кушинга с первичным поражением гипоталамо-гипофизарной области, называется «синдром Иценко - Кушинга».

Обычно заболевание медленно прогрессирует. Нарастают слабость, утомляемость, головные боли. Появляются ожирение лица, обильное отложение жира на всем теле, за исключением конечностей. Кожа лица багровая, туловища - сухая, с багрово-мраморным рисунком, много угрей. На коже живота, груди, подмышечной области и т. д. широкие полосы багрово-красного цвета. У женщин развиваются гирсутизм (см.), аменорея (см.), у мужчин - (см.). Характерны повышение артериального давления, остеопороз. Нарушаются все виды обмена веществ, главным образом углеводный и белковый.

Осложнения: кровоизлияние в мозг, сердечная недостаточность, самопроизвольные переломы.

Диагноз основывается на типичной клинической картине (необходимо дифференцировать от опухоли коры надпочечников).

Лечение - , при необходимости хирургическое лечение (тотальная двусторонняя адреналэктомия). Симптоматические средства (гипотензивные, - при ожирении, - при аплазии половых желез у женщин).

Иценко - Кушинга болезнь - эндокринное заболевание, характеризующееся гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть обусловлена диэнцефало-гипофизарной кортикотропной стимуляцией с вторичной избыточной продукцией кортикостероидов либо гормональноактивной опухолью коры надпочечников. Различают три формы заболевания: гипофизарную (болезнь Кушинга), диэнцефало-гипофизарную (болезнь Иценко - Кушинга) и первично надпочечно-корковую форму (синдром Иценко - Кушинга).

Болезнь Кушинга связана с базофильной аденомой гипофиза. При болезни Иценко - Кушинга поражаются межуточный мозг, признаками чего можно считать ожирение, полидипсию, полиурию, повышенный аппетит. Поражение диэнцефальной области может сочетаться с гиперплазией базофильных клеток передней доли гипофиза, но при этом отсутствует опухоль коры надпочечников.

Клиническая картина . К начальным признакам относятся головные боли, боли в области поясницы и крестца, быстрая утомляемость, вегетативные нарушения, недостаточность половых желез, аменорея или олигоменорея. Позже появляется отложение жировой ткани в области лица, шеи, молочных желез, главным же образом в области живота и у основания конечностей. В литературе приводятся сравнения лица больных с луной, а туловища с телом буйвола (так называемый «буйволовый тип» ожирения). Лицо становится округлым, щеки вздутыми, приобретают вишнево-красный цвет. На коже молочных желез, боковых частях живота, латеральной поверхности грудной клетки и внутренней поверхности бедер и плеч появляются багровые полосы. Могут отмечаться также подкожные кровоизлияния в виде полос и пятен, а также внутрикожные гематомы, У мужчин при медленном течении заболевания иногда нелегко бывает распознать ранние признаки заболевания, потому что больной может производить впечатление крепкого, румяного человека с полным лицом. Только тщательное специальное обследование в таких случаях может помочь в диагностике. Кожные покровы подвергаются трофическим и воспалительным изменениям. Кожа сухая, на ней обнаруживаются фурункулы, импетиго, угри, покрывающие спину, грудь, лицо, затем конечности. Рост волос может не изменяться, но у женщин нередко отмечается оволосение по мужскому типу, на голове же волосы нередко выпадают по типу мужской лысины. У мужчин усиливается рост волос на лице.

Гирсутизм обусловлен избыточной продукцией андрогенов корой надпочечников, причем различная интенсивность этого явления связана с количественным изменением этой продукции в каждом отдельном случае.

Примерно в трети всех случаев заболевания отмечается остеопороз, более резко он выражен на уровне позвоночника и ребер. Остеопороз может повести к кифосколиозу и уменьшению в росте. В далеко зашедших случаях могут отмечаться переломы костей.

Часто наблюдаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, в первую очередь артериальная гипертония в сочетании с вазомоторными нарушениями, ощущениями приливов к верхней части тела, головными болями, головокружениями, обильным потоотделением, гипертрофией левого желудочка, а также появлением атеросклеротических поражений. Появляются склероз почек, альбуминурия, гематурия, гиперкальцийурия, полиглобулия и повышение вязкости крови. Больные жалуются на боли в области позвоночника, запоры или поносы.

Нередко развивается стероидный диабет (см.) вследствие избыточной продукции гликокортикоидов, которые усиливают неогликогенез за счет распада белков. К числу ранних симптомов относится стойкое повышение артериального кровяного давления. У женщин ранними симптомами являются нарушение и прекращение менструального цикла, атрофия молочных желез, у мужчин - исчезновение полового влечения, атрофия семенников.

При базофильной гипофизарной форме количество выделяющихся с мочой 17-кетостероидов близко к верхней границе нормы. При доброкачественной аденоме коры надпочечников выделение их повышено или нормально, весьма увеличено при карциноме коры надпочечников. При карциноме также наблюдается интенсивное выделение фракции β- 17-кетостероидов (дегидроизоандростерон). При синдроме Иценко - Кушинга и карциноме коры надпочечников в моче обнаруживается 11-гидроксиэтиохоланолон, который в норме в моче не обнаруживается или обнаруживается крайне редко.

При диффузной гиперплазии коры надпочечников капельное вливание адренокортикотропного гормона в течение 8 часов приводит к повышению выделяемых с мочой 17-кетостероидов. Это явление весьма незначительно выражено при аденоме и отсутствует при карциноме коры надпочечников.

Течение заболевания хроническое. Заболевание чаще развивается медленно, в некоторых случаях более быстро. Выраженные формы заболевания заканчиваются летально в результате осложнений.

Диагноз заболевания труден. Следует отличать болезнь Иценко - Кушинга от схожих синдромов - кортикостеромы, арренобластомы, первичного рака вилочковой железы. Несмотря на сходство синдрома при межуточно-гипофизарном его происхождении, с одной стороны, и при кортикостероме, с другой, можно поставить предположительный диагноз до супраренопневмографии или боковой люмботомии. Очень быстрое развитие надпочечно-обменного синдрома с выраженной гиперемией и изменениями кожи чаще наблюдается при опухоли коры надпочечников. Изменения в позвоночнике при общем остеопорозе более резко выражены при болезни Иценко - Кушинга, чем при кортикостеромах. Андрогенные факторы чаще и относительно сильнее выявляются при кортикостеромах, чем при болезни Иценко - Кушинга. Кортизоновая проба при кортикостероме отрицательная. Так, после введения в мышцы кортизона больным с опухолью надпочечника уровень 17-кетостероидов в моче не только не снижается (как это бывает при болезни Иценко - Кушинга), но даже повышается.

В пользу кортикостеромы говорит более быстрое течение заболевания, несколько меньший остеопороз позвоночника и нередко более выраженный вирилизм, чем при болезни Иценко - Кушинга. Однако эти признаки весьма относительны. Даже исследование 17-кетостероидов не дает иногда больших различий, хотя при опухолях коры надпочечников, их экскреция чаще более повышена, чем при болезни Иценко - Кушинга. Гипертония и диабет одинаково часты при болезни Иценко - Кушинга и кортикостеромах.

Однако главное значение для диагностики имеет супраренорентгенография.

При тотальном гиперкортицизме прощупываемость опухоли заставляет чаще заподозрить ее злокачественный характер и наличие метастазов в легочные и другие лимфатические узлы.

Количество 17-кетостероидов в суточной моче при кортикостеромах повышается до 40-80 мг (при норме 9-22 мг/сут. у мужчин и 7-18 мг/сут. у женщин). Выделение свободных 17-оксикортикостероидов с мочой обычно несколько повышено (до 1-2 мг вместо нормы в 0,04-0,22 мг), сумма свободных и связанных с глюкуроновой кислотой 17-оксикортикостероидов также повышается (при норме 1,29-6 мг/сут.). Может изменяться и количество прегнандиола в суточной моче (в норме 0,3-15 мг/сут. в зависимости от фазы менструального цикла). Увеличивается количество АКТГ в крови (норма 10 лягушиных единиц в 1 л по Сулману), уменьшается или увеличивается количество эстрогенов в суточной моче (норма 10-60 микрограммов в сутки по Брауну).

Другие лабораторные биохимические данные не дают таких характерных изменений, хотя иногда отмечаются некоторые сдвиги в уровне сахара, холестерина, калия, кальция, натрия в крови и появление сахара в моче. Более частыми являются изменения в содержании гемоглобина, количество которого повышается, а также увеличение числа эритроцитов (до 5200000-5800000) и лейкоцитов (до 12000-14000). Основной же обмен Несколько снижается (до -20%). Значительно повышается отношение количества мочевой кислоты к количеству креатинина в суточной моче (мочекисло-креатининовый индекс) -до 1,0 при норме в 0,2-0,3 вследствие повышения выведения мочевой кислоты. Мочевинно-хлорно-водный индекс понижается лишь при гипокортицизме.

В пользу болезни Иценко - Кушинга говорят преобладание роста пушковых волос на лице, отсутствие на супраренорентгенограмме указаний на опухоль надпочечников, умеренное повышение или нормальное содержание в моче больного 17-кетостероидов, отсутствие увеличения содержания в моче дегидроизоандростерона.

Арренобластому яичника исключают при помощи гинекологического обследования, первичный рак вилочковой железы - с помощью рентгенографического исследования грудной клетки.

Лечение . При разработке схемы лечения следует учитывать клиническую форму заболевания, а также интенсивность поражений, вызванных в различных органах и системах избыточной продукцией кортикостероидов. При стертых формах, реактивной гиперфункции коры надпочечников и вообще во всех случаях, при которых отсутствует явное поражение диэнцефало-гипофизарной области или же коры надпочечников, следует избегать разрушающих оперативных или рентгенологических методов лечения, если, конечно, тяжесть поражений костного аппарата или сердечно-сосудистой системы не вынуждает прибегнуть к этим активным методам воздействия.

При лечении гипофизарной или диэнцефало-гипофизарной формы заболевания стремятся подавить избыточную продукцию АКТГ, выделяемого базофильной аденомой или же диффузно гиперплазированными базофильными элементами.

Для лечения заболевания используется рентгенотерапия межуточной области мозга, назначается суммарная доза в 3500-5000 р.

Если заболевание вызвано базофильной аденомой передней доли гипофиза, производится рентгенооблучение или удаление опухоли оперативным путем. После операции назначают заместительную комплексную терапию (кортизон, тиреоидин, тестостерон).

В последние годы широкое применение получила двусторонняя тотальная адреналэктомия. В основе послеоперационного ухода за перенесшими адреналэктомию больными лежит применение кортизона и , введение небольших доз ДОКСА, внутривенные вливания изотонического раствора поваренной соли. В течение
Первых 6 месяцев после операций больные должны находиться под постоянным контролем и подвергаться лечению постепенно уменьшающимися дозами кортикостероидных препаратов.

При опухоли коры надпочечников адреналэктомию следует предпринимать как можно скорее. В то время как при доброкачественных опухолях результаты операции благоприятные, при злокачественных опухолях они посредственны и сопровождаются рецидивами. При этой форме заболевания также необходимо проводить послеоперационную терапию гликокортикоидами и ДОКСА, а также АКТГ (пролонгированные формы - по 40 ЕД 2 раза в сутки в течение недели с последующим уменьшением дозы при каждой инъекции или обычные формы препарата - по 25 мг каждые 6-8 часов).

Восстановление трудоспособности. Степень восстановления трудоспособности при заболевании зависит от клинической формы заболевания, своевременности лечения и степени вовлечения в процесс различных органов и систем.

Следует помнить о том, что после адреналэктомии пациенты при оперативных вмешательствах, инфекциях, травмах, беременности нуждаются в кортикоидотерапии.

При гиперфункции коры надпочечников, вызванной злокачественной опухолью коры надпочечников, гипофиза, которые не поддаются оперативному или рентгеновскому лечению, трудоспособность теряется окончательно, во всех же других случаях она утрачивается временно.

Гормоны играют важную роль во многих процесах, происходящих в организме. За синтез гормонов отвечают различные железы. При недостатке выработки гормонов или его переизбытке развиваются отклонения, которые влекут за собой нарушения в работе всего организма.

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - расстройство нейроэндокринного характера, которое характеризуется избыточным синтезом в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует функцию надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усиленному продуцированию надпочечниками кортикостероидов, и к развитию гиперкортицизма. Заболевание встречается редко, в основном поражает женщин детородного возраста.

Общая информация

Симптоматику болезни впервые описал невропатолог Николай Иценко в 20-х годах прошлого века. Он утверждал, что причиной недуга являются изменения гипоталамуса. Немногим позже американец Харвей Кушинг утверждал, что болезнь связана с новообразованиями гипофиза. Оба они оказались правы. Гиперкортицизм - следствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринологи различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Они имеют общую симптоматику, но есть различия в этиологии процесса. Основу синдрома составляет чрезмерное продуцирование глюкокортикоидов опухолями коры надпочечников или длительный прием экзогенных гормональных препаратов. При болезни Иценко-Кушинга процесс сосредоточен на уровне гипоталамуса и гипофиза. Таким образом, синдром Иценко-Кушинга включает все патологические процессы, основу которых являет гиперкортицизм.

Причины и механизм возникновения

Патологию связывают со сбоем механизма взаимосвязи между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус получает нервные импульсы, которые стимулируют его синтезировать вещества, активизирующие выброс АКТГ в гипофизе. В ответ на это гипофиз выбрасывает в кровь большую концентрацию гормона. На процесс реагируют надпочечники и начинают избыточную выработку кортикостероидов. Из-за этого нарушаются все обменные процессы в организме.

Обычно БИК сопровождается увеличением объема гипофиза (аденома, опухоль). Это приводит к постепенному увеличению и надпочечников. Иногда отмечают взаимосвязь между началом развития гиперкортицизма с перенесенными ранее инфекциями (менингитом, энцефалитом), травмами черепа. У женщин заболевание может быть связано с нарушением гормонального фона при беременности, с периодом климакса.

Чрезмерное продуцирование АКТГ влечет за собой ряд симптомов, связанных и не связанных с надпочечниками. Высокая концентрация кортикостероидов влияет на обмен белков и углеводов, вызывает атрофию соединительной и мышечной ткани, гипергликемию, дефицит инсулина, а впоследствии - развитие стероидного диабета. При сбое липидного обмена развивается ожирение. Воздействие катаболизма на кости сопровождает выведение и ухудшение реабсорбции кальция в ЖКТ, вследствие чего возникает остеопороз.

Характерные признаки и симптомы

Развитие патологии может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессивное течение развивается быстро - за 6-12 месяцев, симптомы нарастают, возникают осложнения. Торпидное развитие БИК характеризуется постепенными (в течение 3-10 лет) патологическими изменениями.

Около 90% больных болезнью Иценко-Кушинга имеют разные степени ожирения. Это один из основных симптомов патологии. Жировые отложения концентрируются в зоне лица, шеи, спины, груди, живота (кушингоидная внешность). Лицо приобретает одутловатый вид, становится багрово-мраморным. Кожные покровы лица сухие, шелушащиеся. На животе, молочных железах, плечах образуются стрии. Постепенно снижается мышечная масса, тонус мускулатуры, особенно в области ягодиц и бедер. Через какое-то время могут быть заметны грыжевые выпячивания.

У женщин эндокринные нарушения влияют на менструальный цикл. Может быть чрезмерное оволосение тела, лица. У мужчин снижается либидо, может быть импотенция. Если БИК начала развиваться еще в раннем детском возрасте, то может быть задержка полового созревания из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.

Из-за влияния на костную систему и развития остеопороза у больных бывают частые деформации и переломы костей. Со стороны сердечно-сосудистой системы бывает гипертензия, тахикардия, кардиопатия, сердечная недостаточность. Поражения мочевыводящих органов проявляются развитием , .

Обратите внимание! Психические нарушения при БИК проявляются депрессивным, ипохондрическим, неврастеническим и другими синдромами. У больного ухудшается память, снижается интеллектуальная деятельность, наблюдаются частые эмоциональные колебания, могут быть суицидальные мысли.

Диагностика

Если есть предположение на болезнь Иценко-Кушинга нужно подключать к работе несколько специалистов (эндокринолога, невропатолога, и других).

Для диагностики заболевания проводят комплекс скрининговых тестов:

определение суточной экскреции кортизола с уриной;
малая дексаметазоновая проба - уровень кортизола определяют по этапам до и после применения дексаметазона, если есть гиперкортицизм, уровень кортизола не упадет;
большая дексаметазоновая проба отличается от предыдущего теста только дозировкой применения дексаметазона, используется для дифференциации патогенетических типов БИК и кортикостеромы надпочечника;
биохимическое исследование мочи и крови для диагностики состояния электролитного обмена.

Инструментальная диагностика включает:

надпочечников и гипофиза;
рентгенография позвоночного столба, грудной клетки;
надпочечников.

Методы лечения болезни Иценко — Кушинга

Главная задача при БИК - убрать гипоталамические сдвиги, привести в норму выработку АКТГ и кортикостероидов, обменные процессы.

Терапия может включать в себя разные мероприятия:

медикаментозное лечение;
лучевая терапия;
рентгенотерапия;
протонотерапия;
оперативное вмешательство.

Прием лекарств назначают на начальных этапах развития болезни. Чтобы блокировать гиперактивность гипофиза и снизить секрецию АКТГ, применяют:

Бромокриптин;
Резерпин.

Симптоматическая терапия может состоять из приема следующих групп препаратов:

мочегонные;
сердечные гликозиды;
иммуномодуляторы;
антидепрессанты;
успокоительные средства;
препараты, снижающие уровень глюкозы и другие.

Если имеется опухоль в области надпочечников или гипофиза, то самым эффективным методом их лечения является адреналэктомия (удаление надпочечника). Противопоказанием к проведению операции является очень тяжелая форма гиперкортицизма, наличие у больного соматических патологий. У 70-80% больных после операции наступает ремиссия. И менее 20% имеют рецидивы после адреналэктомии. После двухстороннего удаления надпочечников требуется пожизненная заместительная терапия гормонами.

Нередко прибегают к лучевой терапии. Ее обычно комбинируют с медикаментозным или хирургическим лечением для большей эффективности. Как правило, несколько месяцев лучевой терапии приводят к устойчивой ремиссии. У пациентов нормализуется давление, снижается масса тела, костные и мышечные ткани приходят в норму. При отсутствии опухоли гипофиза могут назначаться гамматерапия, рентгенотерапия, протонтерапия.

Меры профилактики

Специальных мер профилактики болезни не существует. Снизить риск развития патологии можно, придерживаясь общих профилактических рекомендаций:

правильно питаться;

исключить употребление алкоголя;

избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок;

не допускать черепно-мозговых травм;

своевременно лечить инфекционные заболевания;

регулярно проходить профосмотры для контроля состояния здоровья, проверять уровень гормонов.

Болезнь Иценко-Кушинга - опасное заболевание, которое характеризуется полиморфностью симптоматики со стороны многих систем организма. При длительном течении недуг приводит к серьезным осложнениям, даже к летальному исходу. При появлении хотя бы одного признака, который свидетельствует о проблемах эндокринного характера, нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с несколькими специалистами. При своевременной адекватной терапии есть высокий шанс на полное выздоровление.

Видео. Елена Малышева о причинах развития болезни Иценко — Кушинга и об особенностях терапии недуга:

Что собой представляет синдром Кушинга

Данное расстройство возникает в случае повышения уровня гормона кортизола. Это может также произойти при приеме препаратов, содержащих его или какие-либо стероидные гормоны в большом количестве.

Причины

Как уже было сказано выше, синдром Кушинга также вызывается избытком кортикостероидов, таких как преднизон и преднизолон. Эти препараты используют для лечения таких заболеваний, как астма и ревматоидный артрит. У других людей он может развиваться, поскольку их организм получает кортизол в избытке. Этот гормон, как правило, вырабатывают надпочечники. Такое явление может быть вызвано:

Болезнью Кушинга, при которой гипофиз вырабатывает очень много гормона АКТГ, сигнализирующего надпочечникам производить кортизол. Подобное состояние может вызвать опухоль гипофиза.
Опухолью надпочечников или других частей тела, которые вырабатывают АКТГ либо кортизол (например, легких, поджелудочной или щитовидной железы).

1. Большинство, страдающих таким заболеванием, будет иметь:

ожирение верхней части тела (выше пояса), но тонкие руки и ноги;
круглое, красное лицо ;
медленные темпы роста у детей.

2. Повреждения кожи, которые зачастую встречаются:

угри или кожные инфекции;
фиолетовые пятна, которые называют стрии, на коже бедер, живота и груди;
тонкая кожа с легкими кровоподтеками.

3. Проблемы с мышечно-костной системой включают:

боли в спине, которые случаются даже при минимальной нагрузке;
боли в костях или их хрупкость;
скопление жира между плечами (так называемый, бычий горб);
частые переломы ребер и позвоночника (вызванные истончением костей);
ослабленные мышцы.

4. Женщины, имеющие синдром Кушинга часто страдают от:

избыточного роста волос на лице, груди, шее, бедрах и животе;
менструальный цикл становится нерегулярным.

5. Мужчины могут иметь:

снижение или отсутствие сексуального желания;
импотенцию.

6. Кроме того, могут возникнуть:

различные психические изменения, включая депрессию, изменения в поведении или тревогу;
головная боль;
усталость;
повышенные мочеиспускание и жажда;
уровень сахара в крови и белых кровяных телец может быть высокой, а калия - наоборот низкий;
может присутствовать высокий уровень холестерина, включая триглицериды.

1. Лечение данного заболевание зависит от причины его возникновения. Если оно вызвано применением кортикостероидов:

Необходимо медленное уменьшение дозы препарата (если можно) под врачебным наблюдением.
Если нельзя прекращать прием препарата, нужно тщательно контролировать уровень сахара и холестерина в крови, а также остеопороз и истончение костей.

2. При синдроме Кушинга, который вызван опухолью гипофиза, показаны:

Операция по удалению опухоли.
Возможно, придется принимать гидрокортизон (кортизол) в качестве заместительной терапии после операции, и, возможно, продолжать его принимать пожизненно.

3. При заболевании, вызванном опухолью надпочечников или других органов необходимы:

Операция по удалению опухоли.
Если сделать это невозможно, то следует принимать лекарства, которые помогут блокировать выработку кортизола.

Прогноз (перспективы)

Удаление опухоли может помочь полностью выздороветь, но есть небольшая вероятность, что заболевание вернется. Выживание больных с эктопической опухолью зависит от ее типа. Без лечения синдром Кушинга опасен для жизни.

15535 0

Среди других поражений надпочечников нужно выделить симптомокомплекс эндогенного гиперкортицизма. Он объединяет различные по патогенезу, но сходные по клиническим проявлениям заболевания. Сходная клиническая картина обусловлена гиперпродукцией глюкокортикоидных гормонов, прежде всего кортизола.

Различают синдром Иценко—Кушинга и болезнь Иценко—Кушинга (безопухолевая форма). Синдром Иценко—Кушинга вызывается опухолью, развивающейся из пучковой зоны коры надпочечника (доброкачественная опухоль — кортикостерома, злокачественная — кортикобластома). Эндогенный гиперкортицизм встречается у 0,1% населения.

Установлено, что примерно у 60% больных имеет место гиперплазия коркового вещества надпочечников, у 30% — опухоль этого вещества, у 7—10% больных причиной заболевания служит аденома гипофиза.

В 2—3% обнаруживается наличие паранеопластического гиперкортицизма (Зографски С, 1977) или так называемого эктопического АКТГ-синдрома (Калинин А.П. и соавт., 2000), вызванного злокачественной опухолью, секретирующей кортикотропинподобную субстанцию и локализованной вне надпочечников (в бронхах, вилочковой железе, поджелудочной железе, яичках, яичниках и др.).

Болезнь Иценко—Кушинга является полиэтиологическим заболеванием, среди причин которой называют черепно-мозговую травму, инфекционные заболевания, психоэмоциональные нагрузки; отмечена связь заболевания с беременностью, родами, абортом и т.д.

С реди различных классификаций гиперкортицизма наиболее полной представляется классификация Маровой Е.И. (1999), в которой различают:

I. Эндогенный гиперкортицизм.
1. АКТГ-зависимая форма.
1.1. Болезнь Иценко—Кушинга, вызываемая опухолью гипофиза или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза.
1.2. АКТГ-эктопированный синдром, вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые секретируют кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) и/или АКТГ.
2. АКТГ — независимая форма.
2.1. Синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника (кортикостерома, кортикобластома).
2.2. Синдром Иценко—Кушинга — микроузелковая дисплазия коры надпочечников юношеского возраста.
2.3. Синдром Иценко—Кушинга — макроузелковая форма заболевания надпочечников первично-надпочечникового генеза у взрослых.
2.4. Субклинический синдром Кушинга. Неполный синдром гиперкортицизма, наблюдающийся при «неактивных» опухолях надпочечников.

II. Экзогенный гиперкортицизм — ятрогенный синдром Иценко—Кушинга, связанный с длительным применением синтетических кортикостероидов.

III. Функциональный гиперкортицизм.

Наблюдается при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболевании печени, беременности, депрессии.

А.П. Калинин с соавт. (2000) считают, что для хирурга-эндокринолога важно иметь представление о следующих наиболее часто встречающихся клинических формах гиперкортицизма:

Болезнь Иценко—Кушинга гипофизарного генеза;
. синдром Иценко—Кушинга, связанный с автономно секретирующими опухолями коркового вещества надпочечников;
. синдром Иценко—Кушинга, обусловленный кортикотропин-продуцирующими опухолями внегипофизарной локализации.

При гиперплазии надпочечники, не изменяя своей формы, диффузно увеличиваются. Вес и размеры гиперплазированных надпочечников обычно в 2—3 раза превышают нормальные.

Гиперплазия охватывает преимущественно светлые спонгиоциты пучковой зоны, где синтезируются глюкокортикоиды. Опухолевые новообразования коры обычно локализуются в одном надпочечнике.

Для гормональноактивных новообразований в надпочечниках характерно то, что они сочетаются с неактивной атрофией противоположной железы. В 50% случаев, особенно улиц молодого возраста, опухоли надпочечников подвергаются злокачественному перерождению.

Клиническая картина синдрома Иценко—Кушинга обусловливается гиперпродукцией глюкокортикоидных и, в меньшей степени, андрогенных и эстрогенных гормонов корой надпочечников. Количественное соотношение этих гормонов сильно варьирует, и этим объясняется большое изобилие и разнообразие симптомов данного синдрома.

Начало заболевания больных с гиперплазией коры надпочечников неопределенное. У большинства женщин оно начинается после аборта или родов. У больных с опухолевой формой синдрома, особенно при злокачественных опухолях коры, заболевание обычно начинается более остро и развивается быстрее.

Одним из наиболее характерных симптомов синдрома Иценко—Кушинга является ожирение. Оно обычно бывает андроидного типа с характерным перераспределением жирового депо, охватывает лицо и преимущественно верхнюю часть туловища, а конечности остаются тонкими в противовес полноте тела.

Лицо становится полным, круглым, с багрово-красными щеками, так называемое лунообразное лицо — fades tunata. Полнокровие обусловлено сосудорасширяющим влиянием продуцируемых в избытке глюкокортикоидных гормонов на сосуды кожи. Короткая шея с выраженным кифозом шейных позвонков и отложением жировой ткани у основания шеи позволяет называть такую шею «шеей бизона». Живот очень больших размеров, иногда свисает перед лобком как «передник».

Ожирение обычно нарастает медленно в течение нескольких лет.

Другим специфичным симптомом синдрома Иценко—Кушинга служит появление на коже живота, поясницы, молочных желез, бедер синюшно-багровых полос — striae rubrae. Рубцовые полосы при синдроме Иценко—Кушинга отличаются от полос при беременности и при обычном ожирении по своему характерному сизо-багровому цвету.

В длину они достигают 15—20 см, а в ширину — 1—3 см. Кожа по своему виду напоминает мрамор и склонна к пигментации. Последняя вызывается подкожными точечными кровоизлияниями и экхимозами, являющимися следствием повышенной ломкости кровеносных сосудов.

Другим характерным симптомом является обилие угрей локализующихся преимущественно на лице, спине и груди. Угри появляются у 50% больных и более выражены при опухолевых формах синдрома.

Очень часто при гиперглюкокортицизме наблюдаются гирсутизм — в 75% случаев. У женщин гирсутизм выражается увеличением оволосения подбородка, верхней губы, лобка и в подмышечных ямках, вокруг соска и конечностей. Это обусловлено повышенной секрецией андрогенов. У мужчин, наоборот, оволосение лица и груди незначительное.

Гирсутизм при опухолевых формах синдрома более выражен, особенно обильное оволосение наблюдается при злокачественных кортикоандростеромах.

Артериальная гипертензия наряду с ожирением и изменениями кожи является наиболее частым признаком болезни и синдрома Иценко—Кушинга. Она встречается у 90% больных и характеризуется высоким систолическим и диастолическим артериальным давлением, отсутствием кризов и устойчивостью к гипотензивной терапии.

Гипертензия обусловлена избыточной продукцией глюкокортикоидов, вызывающих задержку натрия и воды в организме с последующим увеличением объема циркулирующей крови.

У женщин часто отмечаются расстройства менструального цикла, выражающиеся дисменореей, гипоменореей и аменореей. Они вызваны пониженной гонадотропной стимуляцией гипофизом вследствие угнетения его гидрокортизоном. Половое влечение у таких больных резко понижается.

У мужчин наблюдается снижение полового влечения, достигающее в некоторых случаях полной импотенции. Развивается атрофия яичек с нарушением спермогенеза.

Изменения костей встречаются более чем у 2/3 больных. Они выражаются генерализованным остеопорозом скелета, наиболее сильно охватывающим позвоночник, ребра и кости черепа. Остеопороз обусловлен катаболическим действием глюкокортикоидов на белковую матрицу скелета, вследствие чего наступает повышенное извлечение солей кальция из костей.

При далеко зашедшем остеопорозе могут наступать патологические переломы ребер, костей таза и сдавление тел позвонков, которые приобретают вид «рыбьих позвонков» (Зографски С, 1977).

Это приводит к платиспондилии и кифозному искривлению позвоночника, особенно в шейно-грудной области, что часто вызывает радикулитные боли. У молодых больных наступает задержка роста вследствие усиленного катаболизма белкового субстрата костей.

Повышенная продукция глюкокортикоидов подавляет секрецию соматотропного гормона роста. Вследствие этого рост больных синдромом Иценко—Кушинга, если заболевание наступило в молодом возрасте, остается низким.

Нейро-мышечные симптомы — мышечная слабость и быстрая утомляемость — отмечаются в 70% случаев. Мышечная сила значительно понижается вследствие наступившей амиотрофии и уменьшения уровня калия в клетках.

При тяжелых формах заболевания наблюдаются изменения функций почек. В осадке мочи находят эритроциты и гиалиновые цилиндры. Часто обнаруживают изостенурию, олигурию и никтурию. В 1/3 случаев отмечается снижение клубочковой фильтрации.

Отсутствие параллелизма между тяжестью артериальной гипертензии и нарушениями функций почек объясняют дистрофическими изменениями паренхимы почек в результате нарушенных процессов обмена.

Ввиду обильного выведения солей кальция с мочой нередко развиваются нефролитиаз и нефрокальциноз. Длительная артериальная гипертензия может привести к развитию тяжелого нефроангиосклероза и хронической почечной недостаточности.

Особо нужно указать на нарушения обмена веществ, среди которых значительно изменен углеводный обмен. Чаще всего наблюдается гипергликемия и гликозурия, которые обусловлены гиперпродукцией глюкокортикоидов, стимулирующих белковый неоглюкогенез и обусловливающих развитие гипергликемии у этих больных.

Высокий уровень сахара в крови вызывает компенсаторную гиперинсулинемию. Вследствие анти-инсулинового эффекта кортизола наступает истощение бета-клеток инсулярного аппарата поджелудочной железы и развивается стероидный диабет. Он отличается резистентностью к инсулину, но редко вызывает ацидоз, и больные его хорошо переносят.

Вследствие нарушений процессов обмена в организме больных синдромом Иценко—Кушинга наступают тяжелые дистрофические изменения внутренних органов и пониженная устойчивость к инфекциям, в результате чего наблюдается склонность инфекций к генерализации.

Процессы регенерации у таких больных очень замедлены, поэтому при нагноении может наступить полное расхождение операционной раны.

Большое значение в диагностике болезни и синдрома Иценко—Кушинга, определения вида и характера патологических изменений имеют гормональные исследования. Они выявляют повышение концентрации кортизола плазмы. Повышенный уровень АКТГ указывает на гипофизарную этиологию синдрома.

При дифференциальной диагностике болезни и синдрома Иценко—Кушинга основное значение имеет компьютерная томография, позволяющая выявить гиперплазию или опухоль коры надпочечников (рис. 1,2).

Рис. 1. Компьютерная томограмма при кортикостероме правого надпочечника

Рис. 2. Компьютерная томограмма при гиперплазии левого надпочечника

Лечение . Ввиду полиэтиологичности синдрома для правильного выбора метода лечения абсолютно необходима постановка точного диагноза. При синдроме Иценко—Кушинга единственным методом лечения является адреналэктомия — удаление надпочечника вместе с гормонально-активной опухолью.

Хирургическое удаление опухоли следует проводить как можно раньше и максимально радикально, т.к. она нередко претерпевает злокачественное перерождение. Быстрое прогрессирующее развитие заболевания — доказательство злокачественности опухоли.

Обсуждаются показания к оперативному лечению болезни Иценко—Кушинга. Гиперплазия коры надпочечников встречается в 2—5 раз чаще опухолей ее. Авторы, по мнению которых синдром имеет гипоталамо-гипофизарное происхождение, считают, что для лечения заболевания показана рентгенотерапия (гамматерапия, протонное облучение) гипофизарной области или хирургическое вмешательство на самом гипофизе.

Однако гипофизэктомию нужно проводить по строгим показаниям, т.к. она сопровождается многочисленными осложнениями, наиболее частым из которых является синдром гипофизарной недостаточности. Большинство хирургов рекомендуют выполнять адреналэктомию, которая прекращает дальнейшее развитие синдрома, останавливая гиперсекрецию глюкокортикоидов.

В настоящее время адреналэктомию считают патогенетически обоснованной хирургической операцией, которая не приводит к нарушению функции других эндокринных желез, как это бывает после гипофизэктомии.

Развитие рентгеноэндоваскулярной хирургии привело к появлению щадящих, альтернативных хирургическим, методов лечения эндогенного гиперкортицизма. Так, И.В. Комиссаренко с соавт. (1984) разработали методику рентгеноэндоваскулярной гидродеструкции надпочечников и на опыте лечения многих больных показали ее эффективность.

В 1988 г. Ф.И. Тодуа внедрил в клиническую практику способ пункционной деструкции надпочечника под контролем КТ для лечения болезни Иценко—Кушинга.

В нашей клинике (1989) разработан метод рентгеноэндоваскулярной деструкции надпочечника путем эмболизации его венозного русла 3% раствором тромбовара.

При тяжелых и быстро развивающихся формах синдрома Иценко—Кушинга рентгеноэндоваскулярную деструкцию левого надпочечника дополняем контрлатеральной адреналэктомией, вместо антифизиологичной тотальной билатеральной адреналэктомии.

Ш.И. Каримов, Б.З. Турсунов, Р.Д. Суннатов