Акинетико ригидный. Классификация. Акинетико-ригидный синдром. Симптомы позднего этапа болезни Паркинсона

АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Акинетико-ригидный синдром (амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический синдром) - совокупность двигательных расстройств, выражающихся снижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением тонуса мышц по пластическому типу.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимики). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма - мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.

Нервная система - это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом. Если с нервными окончаниями есть проблемы, то эти связи нарушаются, что приводит к проблемам с функциональностью организма. Акинетико-ригидный синдром - это сложное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется нарушением двигательной активности человека, вплоть до полного паралича.

Особенности заболевания

Болезнь является одним из расстройств двигательной системы, при котором наблюдается повышение ткани по пластическому типу. Кроме того, отмечается существенное замедление произвольных движений.

Представленную патологию можно смело отнести к числу тех, которые со временем только прогрессируют и, активно развиваясь, в один прекрасный момент лишают человека возможности передвигаться или выполнять элементарную работу.

Акинетико-ригидный синдром характеризуется большим количеством неприятных симптомов, интенсивность которых со временем растет. Перед тем как будет назначено лечение, пациент должен пройти тщательную диагностику.

Представленная патология связана с нарушением функциональности тех частей головного мозга, которые ответственны за выполнение двигательных действий. При постановке диагноза особое внимание требуется уделить наследственной предрасположенности.

Причины развития

Итак, акинетико-ригидный синдром могут спровоцировать такие причины:

• Негативные последствия после заболевания энцефалитом.
• Паралич, сопровождаемый тремором нижних и верхних конечностей.
• Гидроцефалия.
• Гепато-церебральная дистрофия.
• Атеросклероз сосудов головного мозга.
• Серьезное отравление с интоксикацией всего организма.
• Черепно-мозговая травма в анамнезе.
• Патологии, имеющие накопительный характер.
• (наиболее частая причина).
• Рассеянный склероз.
• Нейросифилис.
• Дегенерация по кортико-базальному типу.
• Наличие в организме ВИЧ-инфекции.

Если у пациента есть подозрение на акинетико-ригидный синдром, причины, симптомы патологии должны быть рассмотрены с особой тщательностью. Неправильно поставленный диагноз может быть чреват плачевными последствиями.

Симптоматика патологии

Акинетико-ригидный синдром может иметь такие симптомы:

1. Формирование мышечного гипертонуса, который присутствует у больного на протяжении всей терапии.
2. Не полное разгибание верхних конечностей. При этом согнуты руки не только в локтях, но и в кистях.
3. Недостаточное разгибание ног в коленях, которое со временем прогрессирует.
4. Опущение головы ближе к грудной клетке.
5. Утрата интенсивности и разнообразия движений.
6. Замедленность любых двигательных действий.
7. Тремор верхних и нижних конечностей, а также челюсти. При движении эта симптоматика немного уменьшается.
8. Неразборчивая речь. При разговоре человек практически не выражает никаких эмоций.
9. Проблемы с мышлением.
10. Отсутствие реакций даже в повседневной жизни.
11. Зацикленность общения.
12. Невозможность самостоятельного передвижения.

Синдром акинетико-ригидный влияет даже на почерк человека: он становится мелким, поэтому его достаточно трудно разобрать.

Разновидности патологии

Представленное заболевание можно классифицировать так:

• Акинетико-ригидная форма. Она проявляется акинезией, а также мышечной слабостью.
• Ригидно-дрожательная форма. Эта разновидность синдрома является смешанной. Она объединяет тремор всех конечностей, а также дисфункцию мышц.
• Дрожательная форма. Несмотря на то, что у больного наблюдается тремор конечностей, ослабленности мышц нет или она слабо выражается. Ноги и практически постоянно. Эта форма предполагает отсутствие возможности обслуживать себя - даже держать чашку.

Диагностика патологии

Синдром акинетико-ригидный является сложным заболеванием, которое требует дифференциальной диагностики. Доктор при постановке диагноза должен учитывать такие данные:

1. Жалобы пациента, а также его анамнез для выяснения причины развития патологии (наследственная предрасположенность).
2. Лабораторные анализы.
3. Исследования рефлексов.

Больному требуется консультация невролога, так как патология связана с недостаточной функциональностью нервов.

Степени развития патологии

Что такое синдром акинетико-ригидный уже известно, далее, необходимо внимательно рассмотреть степени развития патологии:

1. Легкая. Признаки болезни могут распространяться только на одну конечность. При этом тонус мышц повышается незначительно. Движения становятся слегка замедленными, тремор хорошо заметен.
2. Умеренная. У больного плохо выражается мимика (она становится беднее), движения становятся слегка скованными. Разнообразие движений беднеет, а тремор рук в состоянии покоя не сильноразмашистый. Пациент находится в немного сгорбленной позе, что отражается и на его походке. Тип повышения тонуса мышц экстропирамидальный.
3. Выраженная. Мимические мышцы в этом случае не функционируют практически полностью. Движения становятся еще более медленными, тремор усиливается. Больной начинает передвигаться маленькими шажками. Поза у него остается сгорбленной. Речь больного становится смазанной, не совсем понятной.
4. Резко выраженная. Скованность мышц в этом случае общая, пациент практически не поднимается на ноги, он прикован к постели. Амимия достигает такого уровня, что человек начинает даже редко моргать. Заторможенность присутствует не только в движениях, но и в психических процессах. Речь разобрать практически невозможно.

Как видно из предыдущей информации, представленное заболевание имеет неприятную и даже опасную динамику. Поэтому при первых же признаках следует обратиться к доктору.

Особенности лечения патологии

Итак, лечение акинетико-ригидного синдрома зависит от степени тяжести его развития. В тяжелых случаях человек может помещаться в стационар. Терапия предусматривает:

1. Прием миорелаксантов - специальных препаратов, которые способствуют расслаблению мышц и снижению их тонуса. Среди таких препаратов можно выделить: "Мепротан", "Мидокалм", "Флексин".
2. Использование лекарств, назначаемых при заболевании Паркинсона. Эти препараты дают возможность бороться с проявлениями паралича, а также позволяют противостоять двигательной дисфункции: "Лизурид", "Пиридоксин", "Ромпаркин", "Леводопа". Естественно, эти лекарства являются очень сильными и обладают множеством побочных эффектов. Для лечения синдрома может применяться достаточно много препаратов, так как они не всегда эффективны, а сама болезнь имеет множество разных симптомов. Универсальных средств для лечения болезни нет.

Во время реабилитационного периода, который длится практически всю жизнь, активно используются физиотерапевтические процедуры. Они дают возможность восстановить поврежденные группы мышц и укрепить их. Особенно это касается тканей позвоночника и суставов.

Важной является и психологическая поддержка соответствующих специалистов. В особо сложных случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Доктора проводят стереотаксическую нейрохирургическую операцию. Она позволяет восстановить поврежденные ткани.

Степень ограничения жизнедеятельности при заболевании

Лечение акинетико-ригидного синдрома является постоянным и продолжительным. Однако в большинстве случаев он все-таки приводит к ограничению жизнедеятельности:

Прогноз

Если у человека диагностирован синдром акинетико-ригидный, последствия могут быть непредсказуемыми. Постоянное прогрессирование патологии обычно приводит к частичному или полному параличу конечностей. То есть без костылей человек не сможет ходить или же будет прикован к постели.

В большинстве случаев патологические изменения носят необратимый характер. Лечение осуществляется для поддержки более-менее нормальной двигательной функциональности, а также для замедления развития болезни. В любом случае падать духом нельзя. Своевременная терапия даст возможность несколько улучшить состояние больного.

Вот и все особенности акинетико-ригидного синдрома. Будьте здоровы!

Акинетико-ригидный синдром – болезнь, относящаяся к числу таких расстройств, которые при длительном и активном развитии и течении становятся причиной утери двигательных функций человеческого организма.

Акинетико-ригидный синдром проявляется огромным количеством неприятных симптомов, которые становятся причиной появления дискомфорта в жизни человека. С течением времени они могут прогрессировать, что в результате становится причиной развития .

Для того чтобы исключить вероятность постановления ошибочного диагноза, специалисты должны тщательно изучить проявляющиеся признаки недуга, провести лабораторные и медицинские анализы и исследования. Только на их основании будет поставлен грамотный диагноз и назначено эффективное лечение.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома

Известно, что акинетико-ригидный синдром может проявиться в результате негативного воздействия факторов из внешней среды.

Наибольшую опасность представляют следующие:

Данный тип заболевания достаточно тесно взаимосвязан с нарушением функционирования именно экстра пирамидальной системы, то есть определенными частями головного мозга, которые в свою очередь отвечают за выполнение любых видов двигательных действий.

Этот синдром так же известен под названием «нигральный синдром», ведь поражение происходит именно в базальных ядрах и черном веществе головного мозга человека.

Немаловажное значение оказывает генетическая предрасположенность. Именно по этой причине специалисты рекомендуют пациентам, находящимся в группе риска тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно проходить все необходимые медицинские обследования.

Проявляющаяся симптоматика

Акинетико-ригидный синдром может проявляться различными признаками. С характером течения заболевания все симптомы могут иметь разную интенсивность выраженности и систематического проявления.

У больного наблюдаются такие признаки акинетико-ригидного синдрома на различных стадиях его течения:

Разновидности синдрома

В зависимости от проявления и выраженности симптоматики заболевания врачи разделяют болезнь на несколько форм протекания. К ним относятся такие:

1. Акинетико-ригидная форма характеризуется проявлением мышечной ригидности и акинезией.
2. Ригидно-дрожательная форма так же носит название смешанной разновидностью синдрома. В ней соединяются все признаки проявления мышечной дисфункции и нижних и верхних конечностей. Как доказывают исследования, проявления подобного характера чаще диагностируются именно у лиц мужского пола.
3. Дрожательная форма (в большей степени проявляет себе дрожательный гиперкинез, при этом мышечная ослабленность несет слабо-выраженный характер). В наши дни эту форму болезни относят к болезни Паркинсона. При этом у больного достаточно рано проявляется дрожание в руках, ногах, нижней челюсти. Человеку порой бывает тяжело разговаривать без заикания. Из-за состояния трясения рук теряется способность самостоятельно держать какие-либо предметы и выполнять физическую деятельность.

Для постановления грамотного диагноза необходимо составить тщательный анамнез и принимать во внимания все клинические проявления болезни. К сожалению, это не всегда удается сделать правильно и вовремя, так как признаки заболевания могут не всегда проявиться на ранних этапах синдрома.

Эффективное лечение

Очень важно перед тем, как приступить к терапевтическому лечению, выяснить, какой именно фактор спровоцировал развитие заболевания. В том случае, ели причиной недуга стало отравление лекарственными препаратами или токсическими веществами, в первую очередь потребуется устранить проявление первоначальных признаков.

Если это будет производно вовремя, то увеличивается вероятность того, что синдром может устраниться самостоятельно.

По причине того, что конкретные признаки заболевания проявляются не в каждом случае, лечение носит строго индивидуальный характер и подход.

Но, в большинстве случаев проводимая терапия проводится на основе использования следующих препаратов:

1. Группа лекарств (они способствуют расслаблению всех групп мышц и постепенному снижению тонуса в мышечных тканях).
2. Назначение противопаркинсоновых средств (помогают справиться с проявлением параличей и снижением двигательных способностей человеческого организма).

В период реабилитация особую роль в лечении акинетико-ригидного синдрома отдается физиотерапевтическим процедурам. Они способствуют укреплению и развитию поврежденных мышечных групп позвоночника, различных суставов, а так же кровеносных сосудов.

Помимо применения лекарственных препаратов, особое место в лечении занимает психологическая поддержка и помощь пациенту. С этой целью проводятся специальные занятия и индивидуальная терапия. При этом в процессе могут участвовать близкие родственники самого пациента.

В том случае, если терапевтическое воздействие на организм больного не принесло желаемого результата, специалисты рекомендуют проведение стереотаксической нейрохирургической операции. В ее ходе происходит восстановление пораженных структур мозга.

При первичных проявлениях признаков акинетико-ригидного синдрома, понадобиться в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременно оказанное лечение может гарантировать скорейшее выздоровление и восстановление сил пациента, что позволит вести человеку привычный для него образ жизни!

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга. Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям. Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

Причины возникновения и особенности заболевания

Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.

Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:

• гидроцефалии;
• паралича с дрожанием конечностей;
• осложнения энцефалита;
• генетически предрасположенного паркинсонизма;
• гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
• закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
• интоксикации марганцем или угарным газом;
• базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
• амиотрофического склероза;
• поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
• перенесенной черепно-мозговой травмы;
• ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
• побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.

Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.

Симптоматика

Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния. Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента. Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:

• формирование гипертонуса по пластическому типу;
• полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
• поза головы с явным наклоном к грудине;
• олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
• нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
• развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
• гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
• микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
• брадикинезия – замедленность и скованность движения;
• акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
• «поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
• нижняя конечность согнута в стоянии покоя.

К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:

1. Гипертонус разгибательных мышц.
2. Возможен лордоз (искривление позвоночника).
3. Приподнятость плечевой линии.
4. Голова отведена назад.
5. Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
6. Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.

При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.

Степень развития недуга

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

• начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
• смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
• дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

Диагностика

Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез. Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук. Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:

• компьютерная томография;
• ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
• магнитно-резонансное обследование (МРТ).

Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.

Методы лечения

Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:

• монотерапию (одним средством);
• исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
• реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.

Консервативное лечение включает применение:

1. Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
2. Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
3. При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
4. Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».

Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.

Прогноз

Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно. При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы. Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.

Акине тико-риги дный синдро м (греч. akinē tos неподвижный; лат. rigidus жесткий. твердый; синоним: амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический симптомокомплекс)- двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.

Диагноз ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с А.-р. с. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

Лечение направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции. Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.

Прогноз определяется основным заболеванием. При А.-р. с., обусловленном интоксикацией и побочным действием лекарственных препаратов, устранение этих факторов может вести к исчезновению характерных для этого синдрома расстройств.

Библиогр.: АрушанянЭ.Б. О нейролептическом паркинсонизме и поздней дискинезии и методах фармакологической коррекции этих патологических состояний, Журн. невропат. и психиат., т. 85, № 2, с. 268, 1985, библиогр.; Болезни нервной системы, под ред. П.В.Мельничука, т. 2, с. 105, М., 1982; КаменецкийВ.К. Лечение больных сосудистым паркинсонизмом препаратами наком и мадопар. Клин. мед., т. 62, № 4, с. 112, 1984, библиогр.; КуракоЮ.Л. и ВолянскийВ.Е. Новые направления в современной фармакотерапии паркинсонизма, Журн. невропат. и психиат., т. 84, №9, с. 1401, 1984, библиогр.; ПетелинЛ.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М.. 1983.