Важные вопросы о пролапсе митрального клапана сердца. Чем опасен пролапс митрального клапана и особенности заболевания Пролапс митрального клапана к чему приводит

При профилактических осмотрах, ультразвуковом исследовании сердца по разным причинам врачи часто выносят вердикт о наличии ПМК. Поэтому множество людей начинает беспокоить вопрос: пролапс митрального клапана — что это, чем опасен, возможно ли его вылечить и как. Попробуем разобраться.

Пролапс митрального клапана: что это, чем опасен

Провисание, выбухание двух или одной створки митрального клапана в левое предсердие во время выталкивания крови в аорту из левого желудочка. Такова суть патологии — пролапса митрального клапана. Медики не определяют такое состояние как порок сердца и называют его особенностью развития. Как правило, оно генетически обусловлено и связано с дисплазией соединительной ткани.

Опасность пролапса определяется

• Функциональными нарушениями. В норме во время сокращения (систолы) левого желудочка створки клапана между ним и предсердием должны быть плотно закрыты. В случае пролапса в этот момент возможно обратное протекание (регургитация) крови в левое предсердие. Это добавляет лишний объем, и левые отделы сердца начинают страдать от перегрузки, развивается их гипертрофия. В дальнейшем это приводит к легочной гипертензии, перегрузке правых отделов сердца, к сердечной недостаточности.
• Нарушением ритма сердца. Пациенты отмечают периоды сердцебиений, дискомфортные и болевые ощущения в груди.
• Возможностью поселения инфекционных агентов на измененном клапане – развитием инфекционного эндокардита с вегетациями на створках.

Виды патологии

Классифицируют виды ПМК в зависимости от разных факторов.

Происхождения:

• обусловленный врожденными и генетическими особенностями развития соединительной ткани – первичный;
• обусловленный заболеваниями системными, затрагивающими соединительную ткань, нейроэндокринными, нарушающими вегетативную регуляцию работы клапанов, сердечными, влияющими на функции миокарда и эндокарда – вторичный.

Проявлений:

• аускультативный — при выслушивании определяются систолический шум и щелчки;
• немой – при аусультации патологии не выявляется.

Степени провисания створок в мм:

• первая – 3-6;
• вторая – 6-9;
• третья – больше 9.

Глубины обратного протекания крови в предсердие:

• в области клапана;
• 1/3 предсердия;
• ½ предсердия;
• более половины полости.

Выраженности проявлений:

• бессимптомный;
• малосимптомный – когда необходимо наблюдение;
• клинически значимый – подлежит лечению.

Симптомы пролапса митрального клапана

Большинство случаев первичного пролапса остается незамеченными, и провисание створок клапана выявляется при обследованиях по поводу других болезней. Но ретроградный анализ жалоб больных все же выявляет характерные симптомы.

При отсутствии протекания или регургитации 1-2 степени о наличии патологии могут свидетельствовать различные небольшие недомогания, которые обычно относят к нарушениям вегетативной регуляции тонуса сосудистой системы:

• дискомфорт, боли в груди, в области сердца, не имеющие связи с физической нагрузкой;
• периодически одышка или ощущение нехватки воздуха;
• неправильный ритм, «замирания» сердца, сердцебиение;
• быстро наступающее чувство усталости;
• неустойчивое настроение;
• ночная и утренняя головная боль
• обморочные состояния.

Митральная регургитация 3-4 степени приводит к значительным нарушениям сердечной гемодинамики. При отсутствии коррекции постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.

Диагностика ПМК

Точная диагностика пролапса позволяет врачу определить наиболее подходящую тактику ведения больного: наблюдение или активные лечебные мероприятия.

При осмотре и расспросе:

• Характер жалоб пациента может навести доктора на мысли о наличии ПМК.
• Общий внешний вид таких больных часто говорит о врожденной патологии соединительной ткани. Обычно это астеники с длинными худыми конечностями, патологической подвижностью суставов, часто с плохим зрением и косоглазием.
• При аускультации сердца слышны щелчки и систолический шум, когда кровь оттекает в левое предсердие через незакрытые створки.

При Эхо-КГ:

• достоверно визуализируется прогиб клапана, изменение створок и хордального аппарата, степень пролапса и глубина потока регургитации в левое предсердие;
• можно увидеть признаки легочной гипертензии и измерить толщину миокарда.

• регистрируются нарушения ритма, при мониторировании ЭКГ в течение суток могут выявляться эпизоды ускоренного сердцебиения.

Требуется ли лечение при ПМК

ПМК, сопровождающийся лишь незначительной регургитацией на уровне клапана – до 1 степени и не проявляющий себя клиническими симптомами обычно лечения не требует. Возможно, доктор порекомендует периодическое наблюдение у кардиолога, проведение контрольных Эхо-КГ. Пациентам предлагают исключить или уменьшить

• тяжелые физические нагрузки;
• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• увлечение крепким кофе и чаем.

Следует наладить режим труда и отдыха, заниматься лечебной физкультурой, совершать оздоровительные пешие прогулки и хорошо высыпаться.

Беспокоящая больных вегетативная симптоматика, безусловно, требует адекватной коррекции. Применяют медикаментозную терапию

• антиаритмиками;
• гипотензивными препаратами;
• лекарствами, улучшающими обменные процессы миокарда;
• нейролептиками, седативными средствами, транквилизаторами.

Также при проведении любых операций (удалении зуба, небных миндалин и др.) больным с пролапсом митрального клапана рекомендуется назначать антибиотики широкого спектра во избежание развития инфекционного эндокардита.

При тяжелой митральной регургитации для коррекции состояния проводят терапию

• сердечными гликозидами;
• мочегонными средствами;
• ингибиторами АПФ.

Значительное нарушение функции клапана требует оперативного вмешательства – проводят пластику митрального клапана. Часто операции проводят с помощью эноваскулярной или эндоскопической техники, проводя

• ушивание сворок;
• укорочение клапанных хорд;
• абляцию участков миокарда в зонах, запускающих патологическую импульсацию – аритмию.

Открытую операцию по замене клапана проводят при тяжелой сочетанной патологии.

Прогноз

При ПМК, не сопровождающемся значимой регургитацией, прогноз благоприятный, особенно, если соблюдать рекомендации врача и немного изменить образ жизни в сторону здорового. При таком пролапсе можно заниматься некоторыми видами спорта, плаванием непрофессионально.

На актуальный для молодежи вопрос – если у призывника пролапс митрального клапана 1 степени берут ли в армию – ответ – да, берут. Для медицинского отвода требуется диагноз ПМК со значительным нарушением функции клапана или осложнениями. Как правило, это ПМК 2 и 3 степени.

Пролапс митрального клапана с регургитацией до половины или на всю длину предсердия требует лечения и иногда хирургической коррекции. В этом случае прогноз зависит от совместной работы врачей и пациента. При успешном тандеме прогноз также благоприятный. Отсутствие адекватного лечения грозит ухудшением общего здоровья и необратимыми последствиями.

Профилактикой ПМК как врожденной патологии должны заниматься беременные женщины – избегать простуд, плохой экологической ситуации, корректировать нарушения обменных процессов, проявления токсикоза.

Избежать прогрессирования уже имеющейся патологии можно при соблюдении рекомендованных доктором мер и регулярном контроле состояния.

Что это такое

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это выбухание, выпячивание одной или обеих створок митрального клапана сердца (отделяющего левое предсердие от левого желудочка) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Он является довольно распространенным заболеванием — встречается у 15-25 процентов людей. У женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Выявляется обычно в молодом возрасте (15-30 лет).

В настоящее время различают первичный и вторичный ПМК. Причинами первичного пролапса митрального клапана является наследственность или врожденные заболевания соединительной ткани.

Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, воспаления сердца, травма грудной клетки и некоторые другие заболевания.

Как это проявляется

Большинство людей не подозревают о наличии пролапса — у них заболевание протекает бессимптомно. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли обычно неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и никакого влияния на жизнь и трудоспоспособность не оказывает.

Диагноз

Пролапс митрального клапана иногда вызывает мягкий систолический шум, слышимый при аускультации (выслушивании) над верхушкой сердца и в проекции митрального клапана. Но чаще наличие ПМК обнаруживается случайно при проведении эхокардиографии. Этот метод позволяет также выявить степень пролапса и его влияние на нормальный ток крови.

Лечение

При невысокой степени пролапса митрального клапана и отсутствии нарушений ритма активного лечения не требуется. При выраженном пролапсе, сопровождающемся болями, нарушениями ритма, применяют бета-адреноблокаторы. В исключительно редких случаях требуется хирургическое лечение.

Метод лечения выбирается в зависимости от степени пролапса митрального клапана и его влияния на кровоток. Контроль состояния производится с помощью эхокардиографии, проводимой, как правило, 1 раз в год.

Пролапс митрального клапана сердца

Пролапс митрального клапана — одна из врожденных особенностей строения сердца. Чтобы легче было понять, в чем именно состоит эта особенность, рассмотрим кратко некоторые нюансы анатомии и физиологии сердца.

Итак, сердце – это мышечный орган, функцией которого является перекачивание крови по организму. Сердце состоит из двух предсердий и двух желудочков. Между предсердиями и желудочками располагаются клапаны сердца, трикуспидальный (трехстворчатый) справа и митральный (двухстворчатый) слева. Клапаны состоят из соединительной ткани и похожи на своеобразные дверцы, которые закрывают отверстия между предсердиями и желудочками для того, чтобы кровь двигалась в правильном направлении – в норме кровь движется из предсердий в желудочки, обратного заброса в предсердия быть не должно. В момент изгнания крови из предсердия в желудочек (систола предсердий) клапан открыт, но как только вся кровь поступила в желудочек, створки клапана закрываются, и дальше кровь изгоняется из желудочков в легочную артерию и аорту (систола желудочков).

Слева направо: 1. Общая диастола сердца — предсердия и желудочки расслаблены; 2. Систола предсердий — предсердия сокращены, желудочки расслаблены; 3. Систола желудочков — предсердия расслаблены, желудочки сокращены.

Если створки митрального клапана не полностью смыкаются в период изгнания крови из желудочка в аорту, то говорят о его пролапсе (провисании) в полость левого предсердия в момент систолы (сокращения левого желудочка).

Пролапс митрального клапана – это нарушение его соединительнотканной структуры, приводящее к неполному закрытию створок, вследствие чего может наблюдаться заброс крови обратно в предсердие (регургитация). Различают врожденный (первичный) и развившийся на фоне эндокардитов, миокардитов, травм грудной клетки с разрывом хорд, пороков сердца, инфаркта миокарда (вторичный) пролапс. Первичный пролапс встречается примерно у 20 — 40 % здоровых людей и в большинстве случаев не оказывает значимого влияния на функции сердечно – сосудистой системы.

В современной медицине первичный пролапс митрального клапана принято считать скорее врожденной особенностью строения сердца, нежели серьезной патологией, при условии, что он не сочетается с грубыми пороками развития и не вызывает значимых нарушений гемодинамики (функций сердечно – сосудистой системы).

Причины пролапса митрального клапана

Ниже речь пойдет о первичном пролапсе митрального клапана, который относится к малым аномалиям развития сердца. Из — за чего может возникать данная аномалия? Основной причиной развития заболевания является генетически обусловленные нарушения синтеза коллагена 111 типа. Это белок, который принимает участие в образовании соединительной ткани во всех органах, в том числе и в сердце. При нарушениях его образования соединительнотканный «скелет» клапана теряет свою прочность, клапан становится рыхлым, более мягким, поэтому не может оказывать достаточного сопротивления давлению крови в полости левого желудочка, что и приводит к провисанию его створок в левое предсердие.

Также необходимо учитывать и вредные факторы, сказывающиеся на развитии плода и соединительной ткани во время беременности – курение, алкоголь, наркотические и токсические вещества, профессиональные вредности, плохое питание, стрессы.

Симптомы и признаки пролапса митрального клапана

Как правило, диагноз устанавливается в процессе планового обследования новорожденных детей, в том числе методом эхокардиографии (УЗИ сердца).

Пролапс митрального клапана классифицируется по степени регургитации (обратного заброса крови), определяемой с помощью узи сердца с допплером. Выделяют следующие степени:

— 1 степень – обратная струя крови в левом предсердии остается на уровне створок клапана;

— 2 степень – струя крови возвращается до половины предсердия;

— 3 степень – обратный заброс крови заполняет все предсердие.

Если у пациента врожденный пролапс, то как правило регургитация незначительная (1 степень), или ее нет совсем. Если же пролапс клапана является вторичным, то может развиваться гемодинамически значимая регургитация, т. к. возврат крови в предсердие оказывает негативное влияние на функции сердца и легких.

При пролапсе без регургитации клинические симптомы отсутствуют. Как и другие малые аномалии развития сердца (дополнительная хорда. открытое овальное окно), заподозрить данное заболевание можно только на основании планового осмотра ребенка и проведения ЭХО — КГ, которое в течение последних лет является обязательным методом обследования всех детей в возрасте 1 месяц.

Если заболевание сопровождается регургитацией, то при психоэмоциональном или физическом напряжении могут появляться жалобы на разлитые боли в области сердца, ощущения перебоев в работе сердца, чувство «замирания» сердца, одышку, чувство нехватки воздуха. Так как деятельность сердца и вегетативной нервной системы (часть нервной системы, отвечающая за функции внутренних органов) неразрывно связана, пациента могут беспокоить головокружения, обморочные состояния, тошнота, «ком в горле», утомляемость, немотивированная слабость, повышенная потливость, тахикардия (учащенное сердцебиение), незначительное повышение температуры. Все это симптомы вегетативных кризов, особенно ярко проявляющихся у ребенка с пролапсом в подростковый период, когда наблюдается быстрый рост и гормональные изменения в организме.

В редких случаях, когда наблюдается регургитация 3 степени, к вышеописанным жалобам присоединяются проявления, характерные для гемодинамических нарушений в работе сердца и легких — боли в области сердца и одышка при обычной бытовой активности, ходьбе, подъеме по лестнице, обусловленные застоем крови в этих органах. Также редко могут присоединяться аритмии сердца – синусовая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синдром укороченного PQ. Необходимо помнить о том, что иногда регургитация может прогрессировать, то есть увеличиваться степень пролапса.

Диагностика пролапса митрального клапана

На основании чего устанавливается диагноз? Пролапс митрального клапана можно заподозрить еще в процессе клинического осмотра ребенка. У маленьких детей пролапсу могут сопутствовать пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов (врожденный подвывих и вывих бедра). При осмотре детей и подростков обращает внимание внешний вид пациента — высокий рост, длинные пальцы, длинные конечности, патологическая подвижность суставов, искривление позвоночника, деформация грудной клетки.

При аускультации (прослушивании) выслушиваются либо изолированные систолические шумы и щелчки (обусловленные натяжением сухожильных хорд при пролабировании клапана в момент его закрытия), либо их сочетание.

Основной метод диагностики — эхокардиография (УЗИ сердца) с допплеровским исследованием (позволяет отобразить эхо — сигнал от движущихся структур крови). Непосредственно УЗИ позволяет оценить наличие пролапса клапана и степень его провисания, а допплер выявляет наличие и степень регургитации.

Кроме этого, обязательно назначается ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ для определения нарушений ритма и проводимости (аритмий сердца).

Также показано проведение рентгенографии органов грудной полости для определения того, расширена ли тень сердца в поперечнике и есть ли застой крови в сосудах легких, что может свидетельствовать о развитии сердечной недостаточности.

При необходимости назначаются пробы с нагрузкой (тредмил тест — ходьба на беговой дорожке, велоэргометрия).

Лечение пролапса митрального клапана

В том случае, если пролапс митрального клапана не сопровождается наличием клинической симптоматики, пациенту не назначается медикаментозная терапия. В госпитализации в стационар также нет необходимости. Показано выполнение ряда общеукрепляющих мероприятий и наблюдение у врача кардиолога с проведением ежегодной ЭХО — КГ.

К общеукрепляющим мероприятиям относятся: хорошее питание, рациональный режим труда и отдыха с достаточным сном, прогулки на свежем воздухе, общее закаливание организма, умеренные занятия спортом (разрешенные врачом).

При проявлениях вегето — сосудистой дистонии (вегетативные кризы) назначаются массаж позвоночника, лечебная физкультура, электрофорез с препаратами магния на воротниковую зону. Показаны растительные седативные препараты (пустырник, валериана, шалфей, боярышник, багульник), а также препараты, улучшающие питание сердечной мышцы (магнерот, карнитин, рибоксин, панангин) и витамины.

При выраженных ощущениях перебоев в сердце, и тем более при подтвержденных по ЭКГ нарушениях ритма назначаются адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, атенолол, анаприлин и др.)

В редких случаях (при развитии сердечной недостаточности, аритмий, прогрессирующей недостаточности митрального клапана) может быть произведена хирургическая коррекция пролапса. К хирургическим методам лечения относятся восстановительные операции на клапане (подшивание его провисающей створки, укорочение растянутой хорды) или протезирование клапана с заменой его на искусственный. Хирургическое лечение изолированного врожденного пролапса применяется крайне редко в силу благоприятного течения данной патологии.

Осложнения пролапса митрального клапана

Возможны ли осложнения? Несмотря на то, что в большинстве случаев встречается пролапс митрального клапана с незначительной регургитацией, который не требует специальной терапии, все-таки существует риск развития осложнений. Осложнения встречаются довольно редко (всего в 2- 4 %) и к ним относятся следующие жизнеугрожающие состояния, требующие лечения в специализированном стационаре:

— острая митральная недостаточность — состояние, возникающие как правило, в результате отрыва сухожильных хорд при травмах грудной клетки. Характеризуется образованием «болтающегося» клапана, то есть клапан не удерживается хордами, и створки его находятся в свободном движении, не выполняя свои функции. Клинически появляется картина отека легких – выраженная одышка в покое, особенно в положении лежа; вынужденное положение сидя (ортопноэ), клокочущее дыхание; застойные хрипы в легких.

— бактериальный эндокардит – заболевание, при котором на внутренней стенке сердца оседают микроорганизмы, прорвавшиеся в кровь из очага инфекции в организме человека. Чаще всего эндокардит с поражением клапанов сердца развивается после ангины у детей, а наличие изначально измененных клапанов может служить дополнительным фактором в развитии этого заболевания. Через две – три недели после перенесенной инфекции у пациента развивается повторная лихорадка, ознобы, может быть сыпь, увеличение селезенки, цианоз (голубая окраска кожи). Это тяжелое заболевание, которое приводит к развитию пороков сердца, грубой деформации клапанов сердца с нарушением функций сердечно – сосудистой системы. Профилактикой бактериального эндокардита является своевременная санация острых и хронических очагов инфекции (кариозные зубы, заболевания ЛОР – органов — аденоиды, хроническое воспаление миндалин), а также профилактический прием антибиотиков при таких процедурах, как экстракция зуба, удаление миндалин.

— внезапная сердечная смерть – грозное осложнение, характеризующееся, по-видимому, возникновением идиопатической (внезапной, беспричинной) фибрилляции желудочков, которая относится к фатальным нарушениям ритма.

Прогноз при пролапсе митрального клапана

Прогноз для жизни благоприятный. Осложнения развиваются редко, а качество жизни пациента не страдает. Тем не менее, пациенту противопоказаны занятия некоторыми вида спорта (прыжки, каратэ), а также профессии, вызывающие перегрузку сердечно-сосудистой системы (водолазы, летчики).

Относительно службы в армии можно сказать, что согласно приказам, годность к военной службе решается индивидуально для каждого пациента на военно — врачебной комиссии. Так, если у юноши пролапс митрального клапана без регургитации или с регургитацией 1 степени, то пациент годен к службе. Если имеется регургитация 2 степени, то пациент годен условно (в мирное время его не призовут). При наличии регургитации 3 степени, нарушениях ритма или сердечной недостаточности функционального класса 11 и выше служба в армии противопоказана. Таким образом, чаще всего пациент с пролапсом митрального клапана с благоприятным течением и при отсутствии осложнений, может служить в армии.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Пролапс митрального клапана. Порок сердца. Диагностика пролапса

Пролапс митрального клапана — симптомы и выявление заболевания.

Один из пороков сердца называется в медицине пролапс митрального клапана . За этим страшным названием скрывается не менее страшное заболевание. И, как и многие болезни сердца, пролапс митрального клапана может не давать о себе знать в течение нескольких лет. О страшном диагнозе пациент узнает только на приеме у кардиолога по результатам проделанной электрокардиографии (ЭКГ) и анализов крови.

Что это за болезнь — пролапс митрального клапана

Сердце человека состоит из четырех камер - двух желудочков и двух предсердий . Во время сокращения предсердия митральный клапан (перегородка между левым предсердием и левым желудочком) пропускает кровь в желудочек. В норме после этого он плотно закрывается, но при пролапсе клапан прогибается, что является причиной обратного поступления небольшого количества крови в предсердие. В отдельных случаях величина оттока крови столь высока, что пациенту требуется хирургическая коррекция порока.

Развитию болезни пролапс митрального клапана наиболее подвержены женщины в возрасте от четырнадцати до тридцати лет. Кардиологи до сих пор не могут точно сказать, что именно является причиной этого порока сердца .

Симптоматика, сопровождающая заболевание, схожа в проявлением других болезней сердца:

• острые или ноющие боли в левой части грудной клетки, которые не подвержены купированию традиционными медикаментами и не связанные с большой физической нагрузкой, наблюдаются обычно утром или ночью,
• ощущение нехватки воздуха, невозможно вздохнуть глубоко,
• ощущение учащенного сердцебиения,
• предобморочное состояние (звон в ушах, потемнение в глазах, головокружение, потеря сознания),
• редкое незначительное повышение температуры.

Есть два основных метода инструментальной диагностики. которые позволяют точно поставить диагноз пролапс митрального клапана - ЭКГ и ЭхоКГ. Для контроля над состоянием здоровья своего организма кардиологи медицинского центра «Твой Доктор» рекомендуют пациентам проходить обследование у медицинских специалистов не реже одного раза в год. При регулярном проявлении болезни в виде болей, нарушений ритма и сердца может понадобиться курс активного медикаментозного лечения. Большую часть лечения можно пройти под контролем врачей в дневном стационаре медицинского центра «Твой Доктор» . В редких затяжных случаях может возникнуть необходимость в выполнении пластики и протезирования клапана.

Пролапс митрального клапана - это провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы - сокращения желудочков сердца . Митральный клапан - образование, расположенное между левым предсердием и левым желудочком и состоящее из клапанного кольца, двух створок и поддерживающего створки подклапанного аппарата - хорд и сосочковых мышц. Во время систолы (сокращения) предсердий клапан открыт, и кровь свободно поступает в желудочек. Затем он закрывается, и во время систолы желудочков, когда кровь направляется в аорту, препятствует обратному току крови - регургитации — из желудочка в предсердие. В норме створки митрального клапана должны смыкаться полностью. Если этого не происходит, то некоторая часть крови забрасывается в левое предсердие.

Заподозрить пролапс митрального клапана доктор может, выслушав фонендоскопом у пациента, как правило, у ребенка или молодого человека, систолический шум . Это шум отличается по своим характеристикам от шумов, выслушиваемых при пороках сердца, он более мягкий и непостоянный, но, тем не менее, раньше, когда не было эхокардиографии, таким пациентам часто ставили диагноз ревматизма с поражением сердечных клапанов.

Пролапс — серьезное заболевание, которое может грозить осложнениями - появлением обмороков, нарушений сердечного ритма, образованием тромбов на измененном клапане, которое может привести к развитию ишемического инсульта в молодом возрасте. Изменение структуры клапана также приводит к повышенному риску его инфицирования с развитием инфекционного эндокардита, поэтому таким пациентам необходима антибиотикопрофилактика перед любыми предстоящими операциями и даже удалением зубов.

Причины и проявления.

Пролапс митрального клапана может быть первичным (идиопатическим) или вторичным. Вторичный пролапс - это проявление различных заболеваний, приводящих к разрушению створок, разрыву хорд и сосочковых мышц: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, пороков, воспалительных и дегенеративных заболеваний.

Причинами возникновения первичного, или идиопатического, пролапса могут быть - наследственная слабость соединительной ткани (ткани, из которой состоят сердечные клапаны, а также связки, сухожилия, поддерживающий аппарат различных органов, компоненты сосудистой стенки и т. д.). У таких пациентов, как правило, имеются и другие проявления данной врожденной аномалии.

Лечение пролапса.

Пролапс легкой степени, то есть, менее 10 мм, специального лечения не требует . Он выявляется, как правило, в детском и молодом возрасте, а затем, с возрастанием плотности соединительной ткани, может исчезать. Лечения могут потребовать перечисленные выше сопутствующие состояния, связанные со слабостью соединительной ткани. Для улучшения ее структуры, а также для нормализации функционального состояния сердечно-сосудистой системы часто назначают препараты калия, магния, меди, витамины и другие средства в зависимости от многочисленных симптомов.

При выраженном пролапсе противопоказаны занятия спортом, так как головокружения и обмороки у пациентов могут возникать уже не за счет неправильного перераспределения тонуса сосудов, а за счет синдрома малого выброса, связанного с тем, что при интенсивной физической нагрузке возникает значительная регургитация, и большая часть крови из левого желудочка идет не в аорту, а возвращается в полость левого предсердия.

В связи с риском образования тромбов на миксоматозно измененном клапане, для предотвращения ишемического инсульта, таким пациентам может потребоваться назначение специальной противотромботической терапии. Также им рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков заблаговременно перед любыми операциями и стоматологическими процедурами . Иногда для коррекции выраженного пролапса необходимо хирургическое лечение.

К осложнениям пролапса митрального клапана относятся митральная недостаточность, инфекционный эндокардит, мерцательные аритмии . Своевременно посещайте кардиолога и других врачей медицинского центра «Твой Доктор». В этом случае можно избежать развития осложнений .

Ситуация, когда не предъявляющему никаких жалоб и не имеющему симптомов нездоровья подростку, вдруг после посещения медкомиссии сообщают о найденном у него пролапсе митрального клапана (ПМК) многих родителей ввергает в панику. Если обратиться к толковому словарю, суть пролапса – это выступление или выпадение органа из своего нормального положения.

Таким образом, для митрального клапана это означает избыточное изгибание его створок в полость левого предсердия при сокращении желудочка. При высоком систолическом усилии создаются условия к размыканию и потере герметичности клапана, и какая-то часть крови возвращается в предсердие через щель между створками.

Читайте в этой статье

Причины возникновения

У детей пролапс митрального клапана – обычная находка в 7 — 15 лет. У взрослых его устанавливают реже, пик обнаружения патологии в 35 – 40-летнем возрасте. Эта аномалия может быть выявлена у подростков в следующих ситуациях:

а) случайно во время медосмотров и медкомиссий;

б) целенаправленное обследование при наличии характерных сердечных звуковых феноменов;

в) исследование в связи с предъявляемыми жалобами на сердечные боли, нарушения ритма, обмороки;

г) диагностические мероприятия при сердечно-сосудистых болезнях.

Клапаны здорового сердца

Створка или лопасть клапанов сердца имеет сложное строение. Ее основа – слой соединительной ткани, покрытый с обеих сторон гладкой мускулатурой и эндотелием. Работа створок обеспечивается папиллярными мышцами и их хордами. Таким образом, ПМК может быть патологией и соединительной, и мышечной тканей.

Строение митрального клапана в норме

Предрасположенность к пролапсу митрального клапана связывают с синдромом соединительнотканной дисплазии, наследственным нарушением синтеза определенного типа коллагена. Наряду со специфичными изменениями, присущими врожденным болезням, происходит набухание (миксоматозная пролиферация) среднего слоя створок клапана. В результате они становятся избыточными и неплотно смыкаются.

Воспалительные процессы, спровоцированные инфекцией и аутоиммунными реакциями, вызывают фиброэластическое перерождение эндотелия нижней поверхности клапанных створок. Ишемические поражения и осложнения инфаркта миокарда чреваты дисфункцией папилярных мышц. Травматические воздействия на грудную клетку могут повредить хорды. Все эти метаморфозы – предвестники пролапса.

Будучи следствием соединительнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана может иметь ряд характерных фенотипических признаков:

• внешние : дефекты строения грудной клетки, стоп, позвоночника и коленей, астеническая конституция, гипермобильность суставов, искривление носовой перегородки, проблемы со зрением и другие;
• со стороны центральной нервной системы и внутренних органов : вегетососудистая дистония, энурез, дефекты речи, опущение органов, тромбоцитопатии, дефекты мочевыделительной системы, аномалии развития половых органов, спонтанные пневмотораксы и т.д.;
• в сердце : , нарушающие электровозбудимость миокарда и аномальные варианты коронарного кровоснабжения с угрозой локальной ишемии.

По тому, какая клиническая картина, какие патологические изменения сопутствует пролапсу митрального клапана, он может иметь четыре варианта:

• бессимптомный (феномен ПМК);
• малосимптомный;
• клинически значимый;
• морфологически значимый.

Симптомы патологии

У большинства людей даже доказанный пролапс митрального клапана ничем не проявляется. У пациентов нет жалоб на здоровье, обследование не выявляет клинически значимых отклонений. В таком случае выявление на Эхо КГ пролапса и митральной регургитации не выше 1 степени при отсутствии фенотипических признаков говорит о бессимптомном варианте или феномене ПМК.

Если же даже минимальные эхокардиографические критерии пролапса сопровождаются любыми характерными для соединительнотканных дисплазий симптомокомплексами, то это уже малосимптомный вариант.

Первая степень митральной регургитации не приводит к нарушению гемодинамики. Клинические проявления начинаются со второй стадии, она развивается при произошедшей миксоматозной пролиферации лопастей клапана (утолщение 3 мм и более), которой почти в 100% случаев обусловлены сердечно-сосудистые осложнения.

Симптомы пролапса митрального клапана вызваны его дисфункцией. Наиболее часто регистрируются:

• ощущение перебоев и усиленных сердцебиений;
• несвязанная с чем-либо боль в проекции сердца, резистентная к нитроглицерину;
• атриовентрикулярные блокады и различные аритмии (желудочковая экстрасистолия, );
• низкая переносимость нагрузок;
• одышка;
• помутнения сознания, обмороки;
• систолический шум и систолический клик (щелчок).

Обычно явления клапанной дисфункции сочетаются с вегетативными расстройствами и другими проявлениями соединительнотканной дисплазии. Их совместное деструктивное воздействие отражает клинически значимый вариант патологии.

Прогрессирование поражения митрального клапана – причина дилатации левых предсердия и желудочка, развития , мерцательных аритмий, фибрилляции предсердий, нарастания сердечной недостаточности, тромбоэмболий, разрыва хорд и даже внезапной сердечной смерти. Все это отражение морфологически значимого варианта ПМК.

О симптомах, диагностике и лечении пролапса митрального клапана смотрите в этом видео:

Диагностика пролапса митрального клапана

Банальный осмотр позволяет увидеть совокупность перечисленных выше внешних и внутренних признаков (фенотип) соединительнотканной дисплазии, что является достаточным поводом для целенаправленного поиска ПМК у пациента. Наиболее важны в диагностическом отношении следующие отличия:

• высокий рост;
• непропорционально удлиненные руки, пальцы;
• плоскостопие со сколиотической деформацией позвоночника;
• деформированная грудная клетка;
• суставная гипермобильность;
• пигментация и высокая растяжимость кожи.

Аускультативное или фонокардиографическое исследования позволяют выявить характерные звуковые феномены в виде кликов и шумов. Клик (щелчок) является результатом выгибания створок и напряжения их хорд во время систолы желудочка, а шум вызывается обратным током крови в левое предсердие.

Главная роль в диагностических исследованиях митрального клапана отводится эхокардиографии. ЭхоКГ должна выполняться в двух М и 2D-режимах. Достоверно выгибание створки не менее чем на 3 мм. Изучаются особенности сокращения сосочковых мышц, нарушение которых может провоцировать пролапс, а также наличие миксоматозной трансформации клапанов.

Мультиспиральная компьютерная томография сердца (рисунок слева) и ЭхоКГ по длинной оси в парастернальной позиции (рисунок справа). LA-левое предсердие; LV-левый желудочек; RA-правое предсердие; RV-правый желудочек. Пролапс задней створки митрального клапана (показано стрелками).

Обязательным дополнительным исследованием при пролапсе митрального клапана должна стать доплерокардиография (ДКГ). Она позволяет определить и оценить митральную регургитацию и степень растяжения кольца клапана. АВ-блокадами второй и более степени, обмороками и 2 — 3 степенью регургитации должны по назначению врача принимать β-адреноблокаторы, препараты магния и находиться на диспансерном наблюдении.

Практически всегда имеющийся створок и аритмии могут спровоцировать инфекционный эндокардит, поэтому показаны курсы антибактериальной терапии.

Тяжелая дисфункция митрального клапана с сердечной недостаточностью, не корригируемой терапевтически, осложнения, ухудшающие гемодинамику (разрыв хорд), нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Частые вопросы врачу

Пациенты, посещающие кардиолога и впервые услышавшие диагноз, обычно задают много вопросов. Часть из них выглядит примерно так:

Каковы причины гипердиагностики пролапса митрального клапана?

1. Вынесение диагноза исключительно по результату Эхо КГ без подтверждения клиническим обследованием – аускультацией сердца.

2. Нарушение методики проведения Эхо КГ.

3. Патология других структур митрального клапана (хорд, трабекул левого желудочка).

4. Сердечные другой этиологии, симулирующие аускультативные эффекты ПМК.

Должна ли ограничиваться физическая нагрузка при пролапсе митрального клапана?

Пациенты с ПМК и митральной регургитацией, независимо от степени выраженности, если у них синусовый сердечный ритм, нормальные размеры предсердий, желудочков и отсутствует гипертензия легочной артерии, не нуждаются в ограничении физической активности.

Есть ли при пролапсе митрального клапана?

Если у пациента с выявленным ПМК и регургитацией второй и выше степени, имеются фенотипические признаки синдрома соединительнотканной дисплазии, то это основание для запрета занятий спортом.

Имеются ли ограничения при призыве на воинскую службу?

Признать негодными к службе в армии могут в случае пролапса митрального клапана, которому сопутствуют стойкие нарушения сердечного ритма, АВ-проводимости и недостаточность кровообращения.

Таким образом, при пролапсе митрального клапана из-за разнообразия проявлений требуется различная тактика ведения. Отсутствие симптомов или легкая степень патологических изменений подразумевают благоприятный прогноз с обычным образом жизни.

Пациенты с ПМК, имеющие характерные для соединительнотканной дисплазии признаки и явную сердечную патологию, относятся к группе риска развития осложнений. Несколько раз в год они обязаны проходить углубленное обследование. Им противопоказаны значительные физические нагрузки и имеются ограничения на профессиональную деятельность.

Ухудшение симптомов пролапса, митральной регургитации, миксоматоз створок клапана и развитие осложнений требуют госпитального обследования и принятия взвешенного решения о дальнейшем лечении, возможно, и оперативном.

О том, берут ли в армию с ПМК, смотрите в этом видео:

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Пролапс клапанов сердца: причины, основные симптомы, современные методы диагностики и лечения
Пролапс клапанов сердца является наиболее распространенной и часто совершенно неопасной аномалией развития клапанов сердца, при которой, во время сокращения сердца, наблюдается ненормальное выпячивание створок клапана. Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца.

Основной причиной пролапса клапанов сердца является врожденная слабость соединительной ткани, из которой состоят клапаны. В большинстве случаев пролапс клапанов сердца не проявляется никакими симптомами . Реже признаками пролапса могут быть боли в груди, ощущение «перебоев в работе сердца», головокружения , слабость и пр.

Обычно пролапс клапанов сердца имеет благоприятное течение и не требует никакого специального лечения, однако, в редких случаях он может осложняться нарушением ритма работы сердца (аритмией ), развитием недостаточности клапанов сердца и т.д.
Грубые формы пролапсов, при которых работа сердца нарушается в значительной степени, требуют лечения лекарствами или при помощи хирургической операции.

Что такое клапаны сердца?

Клапаны сердца – это подвижные заслонки, состоящие из отдельных элементов (створок ), перекрывающие отверстия по которым кровь перетекает из одного отдела сердца в другой.
Функция клапанов заключается в управлении потоком крови. Говоря простыми словами: сердце можно представить в виде обычного насоса, который перекачивает жидкость. Как и в любом другом наносе, в сердце существует система клапанов пропускающих жидкость (кровь ) в направлении перекачивания и не пропускающие ее назад. Во время сокращения сердечной мышцы кровь под давлением выбрасывается из сердца – клапаны, регулирующие движение крови в этом направлении в момент сокращения сердца, раскрываются. Сразу после сокращения сердце расслабляется, и давление в нем падает - в этот момент, клапан закрывается и не пропускает кровь обратно в сердце.

В сердце есть 4 клапана:
1. Митральный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием и состоит из 2 створок (передней и задней ). Створки митрального клапана прикрепляются к стенке левого желудочка сухожильными нитями – хордами. Хорды, в свою очередь прикрепляются к небольшим мышечным образованиям – папиллярным мышцам. При условии нормального функционирования хорд и папиллярных мышц, во время сокращения сердца створки митрального клапана плотно смыкаются, не провисают и не выбухают в сторону желудочка или предсердия, благодаря чему кровь может течь только из предсердия в желудочки, но не может течь в обратном направлении. При пролапсе митрального клапана одна или обе его створки выбухают в полость левого предсердия и смыкаются не очень плотно, из-за чего часть крови возвращается из желудочка обратно в предсердие. Чаще встречается пролапс передней створки митрального клапана.

2. Трехстворчатый (или трикуспидальный ) клапан – это клапан, расположенный между правым желудочком и правым предсердием. Он функционирует точно также как и митральный клапан.

3. Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Аортальный клапан препятствует возвращению крови из аорты в левый желудочек.

4. Легочной клапан расположен между правым желудочком сердца и легочным стволом. Легочный клапан препятствует возвращению крови из сосудов легких в правый желудочек.

Причины пролапса клапанов сердца

В зависимости от того, когда появился пролапс клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный пролапс клапана является врожденным, часто передается по наследству и обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и сухожильные хорды. Такое нарушение строения соединительной ткани называют миксоматозной дегенерацией.

2. Вторичный (приобретенный ) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма , инфаркта миокарда и других причин. В этом случае причиной провисания створок клапана сердца в полость предсердий является воспаление или разрыв сухожильных хорд.

Симптомы и признаки пролапса клапанов сердца

Врожденный пролапс трикуспидального (трехстворчатого ) клапана, аортального клапана или клапана легочного ствола, как правило, не проявляется никакими симптомами, и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. В связи с тем, что при врожденном пролапсе циркуляция крови, обычно, нарушается незначительно, никакого лечения по этому поводу не требуется.
Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца, поэтому мы рассмотрим его более подробно.

Пролапс митрального клапана

В большинстве случаев, врожденный пролапс митрального клапана протекает незаметно и не вызывает каких-либо симптомов. В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы и признаки врожденного пролапса митрального клапана сердца:
1. Ощущение «перебоев в работе сердца»: периоды «замирания» сердца, учащения или урежения сердцебиения, неритмичное сокращение сердца и т.д.

2. Боли в области сердца, которые могут быть кратковременными колющими, либо ноющими и длительными (до нескольких часов ). Боли в груди не связаны с физической нагрузкой, не проходят после приема нитроглицерина , могут появляться или усиливаться в результате эмоционального стресса .

Беременность и роды при пролапсе митрального клапана

Как правило, беременность и роды при пролапсе митрального клапана протекают без осложнений, ребенок рождается с нормальной массой тела и в срок.
Во время планирования беременности женщине с пролапсом митрального клапана может быть рекомендована эхокардиография, которая позволит уточнить объем крови возвращающейся обратно (регургитация ), и соответственно, степень недостаточности митрально клапана.
Осложнения пролапса митрального клапана во время беременности и родов крайне редки, однако вам следует дополнительно обсудить риск их развития на консультации гинеколога или кардиолога.

В каких случаях следует немедленно обратиться к врачу?

При появлении следующих симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью:
1. Внезапное ухудшение самочувствия, слабость, одышка, появление клокочущего дыхания или пены изо рта. Эти симптомы указывают на то, что значительная часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие (регургитация ), что привело к застою крови в легких (отёк легких ).

2. Потеря сознания (обморок ) является следствием недостаточного поступления крови к мозгу, что может быть обусловлено нарушением ритма работы сердца (аритмия ).

3. Повышение температуры тела, боли в суставах, выраженная слабость. Эти симптомы могут указывать на развитие инфекционного эндокардита – одного из осложнений пролапса митрального клапана.

4. Снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, одышка после незначительной нагрузки: все эти симптомы указывают на возможное развитие сердечной недостаточности.

Диагностика пролапса клапанов сердца

При появлении симптомов пролапса клапанов сердца вам следует обратиться к врачу-терапевту или кардиологу, который произведет обследование, послушает сердце и при необходимости назначит дополнительные методы диагностики или консультацию других специалистов (например, невропатолога ).


Основными методами диагностики пролапса митрального клапана являются:
1. УЗИ сердца (эхокардиография, Эхо-КГ ) и допплер-эхокардиография - позволяют определить степень пролапса митрального клапана, а также наличие и степень недостаточности митрального клапана, которая проявляется регургитацией (попаданием крови из желудочка в предсердие ).

2. Электрокардиография (ЭКГ ) позволяет выявить некоторые расстройства в работе сердца, которые косвенно могут указывать на пролапс митрального клапана: нарушение ритма сердца (аритмия ), появление большого числа внеочередных сокращений сердца (экстрасистол ) и др.

3. Холтеровская ЭКГ (холтер ) – это метод обследования, который позволяет врачу проконтролировать работу сердца в течение суток. Для этого врач установит электроды на кожу передней поверхности грудной клетки, информация от которых будет записываться на портативный приемник. Сутки, в течение которых будет производиться холтер, вам следует вести обычный здоровый образ жизни .

Лечение пролапса митрального клапана

В подавляющем большинстве случаев врожденный пролапс митрального клапана не требует специального лечения.
Лечение пролапса митрального клапана необходимо в следующих случаях: учащенное сердцебиение (тахикардия ) и нарушение ритма работы сердца (аритмия ), частые приступы вегетативных расстройств (боли в груди, головокружение, обмороки и т.д. ), наличие выраженной недостаточности митрального клапана и некоторых другие. Необходимость лечения пролапса митрального клапана оценивается индивидуально, лечащим врачом.

При врожденном пролапсе митрального клапана могут быть назначены следующие лекарства:
1. Адреноблокаторы (Атенолол, Пропранолол и др. ) назначают в случае частого сердцебиения (тахикардии ) и для профилактики аритмий.

2. Препараты, содержащие магний (например, Магнерот ) улучшают самочувствие пациентов с пролапсом митрального клапана и симптомами вегето-сосудистой дистонии (головокружение, обмороки, боли в сердце, повышенная потливость, субфебрильная температура тела и др. )

3. Витамины: Никотинамид (вит.РР ), Тиамин (вит. В1 ), Рибофлавин (вит.В2 ) и др.

Хирургическое лечение пролапса митрального клапана назначается только в случае развития выраженной недостаточности митрального клапана (при сильной регургитации ) и включает протезирование (замену ) митрального клапана.
Лечение приобретенного пролапса митрального клапана зависит от причины его развития и степени регургитации крови. При значительной митральной недостаточности (возвращении большого объема крови из желудочка в предсердие ) требуется хирургическая операция на клапане сердца.

Особые рекомендации при врожденном пролапсе митрального клапана

Всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана рекомендуется:
1. Тщательно соблюдать гигиену полости рта: чистить зубы дважды в день, пользоваться зубной нитью, а также 2 раза в год посещать стоматолога . Эти меры позволят снизить риск развития одного из серьезных осложнений пролапса митрального клапана – инфекционного эндокардита.

2. Избегать или ограничить употребления алкоголя, кофе , курения , так как эти вещества повышают риск нарушения ритма работы сердца (развития аритмии ).

Физические нагрузки и спорт при врожденном пролапсе митрального клапана

Практически всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана разрешаются умеренные физические нагрузки, встречающиеся в повседневной жизни. Вопрос о допуске ребенка с пролапсом митрального клапана к занятиям физкультурой должен решаться с лечащим врачом, который оценит состояние здоровья ребенка и риск развития осложнений. Как правило, при не осложненном пролапсе митрального клапана занятия физкультурой (а также плаванием, аэробикой ) разрешены и даже полезны.
Допуск людей с врожденным пролапсом митрального клапана к занятиям профессиональным спортом решается индивидуально. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом