Васкулит у ребенка: геморрагический, аллергический. Причины, симптомы, фото, лечение, прогнозы. Геморроидальный васкулит у детей Геморроидальный васкулит

Васкулит у детей (ангиит) - это воспалительный процесс в стенках мелких или более крупных сосудов (капилляров, мелких артерий или вен, крупных сосудов, вплоть до аорты). К данной патологии относят целый ряд заболеваний, при которых сосуды поражаются как сами по себе, изначально, так и в результате патологий других органов и систем, как осложнение.

Васкулит во время беременности - это системная аутоиммунная патология, поражающая сосуды разного калибра, от мелких капилляров до крупных артерий. Особо опасным видом васкулита во время беременности считается геморрагический, приводящий к целому ряду серьезных осложнений, носящих необратимый характер. К ним относят развитие антифосфолипидного синдрома, недостаточность плаценты с задержкой роста плода или ее отслойку.

В результате поражения сосудов возникает участок воспаления и отмирания стенок сосудов в области повреждения. Так формируется первичный очаг васкулита. Вторичные процессы возникают при онкологических болезнях, особенно поражениях крови, при инфекционных заболеваниях, аутоиммунных или ревматических поражениях. У детей чаще всего бывает геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха), болезни Кавасаки или Такаяцу (с поражением стенок аорты и артерий), а также ювенильный полиартериит. У детей данные патологи протекают очень активно и резко, с яркими проявлениями, выраженной клиникой, но лучше лечатся и имеют более позитивный прогноз для дальнейшей жизни. Патология встречается относительно редко, формы болезни различаются в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Причины

Точные причины васкулитов у детей неизвестны. Поражению мелких и средних сосудов и развитию васкулита способствуют частые вирусные или микробные инфекции у детей, наличие очагов хронических инфекций, аллергия к лекарственным препаратам и неблагоприятная наследственность. Под этим понимают переданную по наследству повышенную чувствительность сосудов к повреждениям, а также склонность к сосудистой и ревматической патологии. Чаще всего васкулиты в детском возрасте регистрируются после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, таких как гепатиты В и С, герпесной, гриппозной, парвовирусной инфекции, стрептококковой инфекции.

Также существенно влияют на поражение сосудов имеющиеся у ребенка аллергические реакции, которые создают условия для повышения чувствительности стенок сосудов. Кроме того, при аллергии особыми веществами, так называемыми медиаторами аллергии, также могут повреждаться стенки сосудов, развивается сильное их воспаление и отек. Это происходит при обострении аллергических реакций, во время контакта с аллергеном.

Симптомы

Проявления васкулита во многом зависят от того, какие именно сосуды и насколько обширно повреждены. Если это системный васкулит, с поражением сразу множества сосудов, будут изначально формироваться общие неспецифические симптомы, типичные для многих заболеваний воспалительного характера. Проявляются боли в суставах, повышение температуры до 37.0-38.0°С, снижется масса тела. При обследовании взятые у ребенка анализы крови показывают наличие воспалительного процесса.

Проявления каждого конкретного вида васкулита будут зависеть от места поражения сосудов, степени распространения воспаления и причин развития. Самыми яркими могут быть кровоизлияния на коже, очаги изъязвлений. Кроме них могут быть утомляемость и обмороки, приступы мигрени и рвота, может понижаться зрение, нарушается чувствительность в конечностях и дыхание становится жестким. Могут также поражаться суставы, они отекают и болят, без лечения симптомы прогрессируют и формируются необратимые изменения в органах и тканях.

В анализах крови выявляются изменения, типичные для воспаления - анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, изменения уровня белков и многие другие.

Диагностика васкулита у ребёнка

Основу диагностики васкулитов у детей составляют типичные проявления на коже в сочетании с общими симптомами. Для подтверждения диагноза необходимо будет провести УЗИ сосудов и доплерографию, также дополнительные исследования сосудов, диагностическую биопсию, артериографию. При необходимости нужны МРТ или КТ. Эти исследования покажут степень поражения сосудов, и распространение процесса.

Также показан набор лабораторных анализов - анализы крови и мочи, биохимию крови, печеночные пробы, ревмопробы, кровь на свертывание, иммунные тесты и аллергопробы.

Осложнения

Васкулиты приводят к инвалидности в виду поражений внутренних органов. Дети требуют особого режима и длительного лечения. Если несвоевременно начать лечение, изменения в организме детей могут становиться необратимыми. У детей васкулиты текут тяжело, однако, лучше поддаются лечению и могут полностью излечиваться.

Лечение

Что можете сделать вы

Самолечение васкулитов у детей недопустимо, можно только следовать четким указаниям врача после проведения стационарного лечения и реабилитации в домашних условиях. Нужно исключать контакты с аллергенами, избегать травм кожи и суставов, следить за проявлением на коже малейших высыпаний и кровоподтеков.

Что делает врач

Васкулиты у детей лечат в стационаре, долечивание проходит уже амбулаторно, в условиях дома. В лечении применяют комбинацию нескольких препаратов. Прежде всего, это противовоспалительные препараты, препараты для снижения свертываемости крови, препараты для разжижения крови, иммунодепрессанты, препараты для облегчения симптомов.

Основа лечения для многих васкулитов - применение глюкокортикоидных гормонов, в основном это препараты вредней длительности. Схему разрабатывают индивидуально, дозу корректируют по мере улучшения состояния, постепенно переходят с лечебной до поддерживающей дозы. Затем проводят длительную противорецидивную терапию. При тяжелом течении применяют дополнительно плазмоферез, цитостатическую терапию. С целью профилактики осложнений применяют препараты кальция, иммуноглобулины.

Профилактика

Дети, имеющие васкулиты, состоят на диспансерном учете у специалистов, и проходят обследования сначала ежемесячно, а потом раз в три месяца. Это необходимо для профилактики обострений. В целом, чтобы избежать болезни, нужно строго следить за здоровьем малыша, своевременно лечить все инфекции.

Геморрагический васкулит у детей чаще всего возникает внезапно, обычно после перенесенного заболевания, например, гриппа. Само название "геморрагический" говорит о том, что это заболевание как-то связано с кровеносной системой. И это действительно так.

Геморрагический васкулит проявляется сыпью в виде мелких синяков, появляющейся на теле ребенка, преимущественно от ног до поясницы. Это означает нарушение проницаемости капилляров, слабость капиллярной стенки. При этом заболевании так же появляются болезненные ощущения в суставах, которые могут иметь как кратковременный характер, так и перерастать в воспаление. Чаще всего при геморрагическом васкулите поражаются крупные суставы — колени, голеностопные суставы. Могут появиться боли в животе, которые очень редко сопровождаются желудочным или кишечным кровотечением.

Лабораторные анализы не являются обязательными для диагностирования геморрагического васкулита, так как показатели крови не имеют специфических изменений при этом заболевании.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводят по специфическим показаниям с обязательным! соблюдением постельного режима и периодом восстановления.

Геморрагический васкулит у детей

При геморрагическом васкулите нарушается целостность микрососудов

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом - воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка . не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты - так называется кровь, выступившая из сосуда.

Сосуды при васкулите повреждают циркулирующие имунные комплексы

Причина образования экстравазатов - повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции - более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация геморрагического васкулита

1. форма - простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная

2. течение - острое, затяжное, хронически-рецидивирующее

3. осложнения - инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия

Симптомы геморрагического васкулита

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита у детей :

— кожный

— суставной

— абдоминальный

— почечный

— злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак - сильная боль в животе, характер - схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите проходить быстро и бесследно

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.

Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле. Причины и лечение крови в моче зависят не только от этиологии заболевания, но и от состояния организма больного.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Ребенка после атаки геморрагического васкулита наблюдают 5 лет

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

— ангионевротический отек

— фульминоидные элементы

— длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.

Сравнительно редким заболеванием является геморрагический васкулит у детей, которым менее 3 лет. Преимущественно болезнь развивается в 4-12-летнем возрасте, при этом мальчики страдают чаще, нежели девочки. Заболевание характеризуется повреждением капилляров и иных мелких сосудистых сплетений. При геморрагическом васкулите у малыша на ногах, руках и других частях тела появляются красные пятна, которые самостоятельно проходят, но оставляют пигментацию. Если у грудничка и ребенка старшего возраста вовремя не обнаружить нарушение, то возможны осложнения, в частности, возникновение желудочно-кишечного кровотечения.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

В медицине геморрагический васкулит, возникающий у детей, еще известен, как заболевание Шенлейна-Геноха, относящееся к иммунопатологическим нарушениям.

Основная причина прогрессирования отклонения кроется к ослабленной иммунной системе. Выделяют и другие негативные факторы, приводящие к васкулиту геморрагического типа:

ранее перенесенные инфекционные патологии, к которым относят ОРВИ, ангину, скарлатину;
аллергия на продукты питания и медикаментозные средства;
травмирование различной тяжести;
инфекционные очаги, имеющие хроническое течение - кариес зубов, синусит;
проведение вакцины;
антибактериальная терапия;
переохлаждение организма;
заражение гельминтами;
наследственность.

Механизм развития

Нередко ослабление иммунитета приводит к развитию болезни.

Независимо от формы геморрагического васкулита, основная причина заболевания является та же - ослабленный иммунитет. Под влиянием негативных факторов на иммунную систему образуются определенные комплексы. Последние непрерывно циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудистых сплетениях и внутренних органах. При подобном процессе отмечается повреждение сосудов, вследствие чего наблюдается асептическая воспалительная реакция с разрушением стенок.

Какие симптомы характерны для разных форм?

Васкулит у новорожденных и детей старшего возраста может протекать в нескольких видах, вследствие чего отличается симптоматика. Клинические признаки будут различны и при разном течении болезни. Во время обострения симптомы проявляются более ярко, нежели при хроническом гемоваскулите. В таблице представлены формы геморрагического васкулита, учитывая клиническую картину.

Вид	Симптомы
	Высыпания на коже, локализованные в любой области тела
	Изменяется окрас сыпи на пурпурный, при надавливании не изменяется окрас
	Небольшие кровоизлияния на слизистой оболочке полости рта
	После устранения сыпи остаются пигментные пятна, на месте которых образуется корочка
	Зудящие чувства и отечность в области век, промежности, нижних конечностей
Суставной синдром	Повреждение крупных подвижных сочленений с прогрессированием артрита
	Отек и боль в суставах ног, рук
	Повышенная температура тела и лихорадочное состояние
	Высыпания возле и внутри суставов
	Скованность в движениях из-за болезненности
	Симптоматика через 3-5 дней утихает, при этом не наблюдается суставной деформации
Абдоминальный	Болевые приступы в животе схваткообразного характера, после которых появляется высыпание
	Расстройства со стороны пищеварительного тракта
	Тошнота, рвотные позывы
	Примеси слизи и крови в рвотных и каловых массах
Почечный	Развитие гломерулонефрита в острой форме
	Интоксикация всего организма, при которой пропадает аппетит, отмечается лихорадка
	Отечность
	Появление в урине белка и эритроцитов
	Повышенное кровяное давление
	В тяжелых случаях возможна хроническая почечная недостаточность

Гемоваскулит кожно-абдоминальной формы является наиболее тяжелым, поскольку нередко приводит к желудочно-кишечному кровотечению у детей.

Диагностика

Чтобы обследовать ребенка, ему назначают ОАК.

Детский васкулит легче диагностировать, когда на кожном покрове имеется сыпь. Но, как правило, в половине случаев патологии подобное проявление отсутствует, из-за чего вовремя не начинают лечение. Лабораторная и инструментальная диагностика проводится лишь в случае тяжелого течения геморрагического васкулита у детей. Абдоминальная, почечная и кожно-суставная форма недуга требуется более детального обследования, чтобы определить, насколько нарушились внутренние органы и составляющие опорно-двигательного аппарата. Важным исследованием является анализ крови с определением количества тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов. Лабораторное исследование мочи направлено на выявление переходящих изменений, при которых в урине появляется белок, единичные красные кровяные тельца. Для постановки точного диагноза может проводиться более обширная диагностика геморрагического васкулита, включающая такие процедуры:

рентгеновские снимки грудины;
ультразвуковое обследование органов ЖКТ;
динамическая нефросцинтиграфия;
биопсия кожной сыпи.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Васкулит у детей возможно вылечить, используя комплексный подход. Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо строго соблюдать врачебные рекомендации. Лечение геморрагического васкулита обязательно предусматривает коррекцию питания. При диете запрещены такие напитки, как какао, кофе. Под запретом цитрусовые, шоколад и другие сладости. Во время терапии стоит отказаться от орехов, ягод в свежем виде, сдобы, яиц. Вся пища, в том числе мясные и рыбные блюда, употребляются в отварном виде. При абдоминальном синдроме прописывается стол № 1, а во время почечной формы геморрагического васкулита придерживаются диеты № 7. В таблице представлены медикаменты, которыми лечат патологию у младенца и ребенка старшего возраста.

Лекарственная группа	Наименование
Препараты, выводящие токсины и шлаки	«Тиоверол»
	«Полифепан»
	«Нутриклинз»
Лекарства, нормализующие микроциркуляцию крови и предупреждающие тромбообразование	«Курантил»
	«Аспирин»
	«Тиклопедин»
Средства, улучшающие вязкость крови	«Реополиглюкин»
Средства, улучшающие вязкость крови	«Реомакродекс»
Антигистамины	«Тавегил»
	«Терфен»
	«Диазолин»
	«Фенкарол»
Антибиотики	«Сумамед»
Антибиотики	«Клацид»
НПВП	«Ортофен»
НПВП	«Плаквенил»
Цитостатические фармсредства	«Азатиоприн»

Ребенку пойдет на пользу прием витамина Е.

Не рекомендуется проводить лечение васкулита у детей, используя сульфаниламиды, лекарства, содержащие кальций и аскорбиновую кислоту. Дополнительно в консервативную терапию включают витамины и полезные микроэлементы, улучшающие иммунную систему. Полезно при геморрагическом васкулите принимать витамин группы Е, рутин, ретинол. Категорически запрещено давать ребенку лекарства на свое усмотрение, поскольку можно спровоцировать тяжелые осложнения, вследствие чего потребуется оперативное вмешательство.

Васкулит у детей – это целая группа заболеваний, имеющих различные причины возникновения. Объединяют все эти болезни общие патологические процессы в организме, при которых повреждаются и закупориваются кровеносные сосуды, снабжающие кислородом и питательными веществами внутренние органы. При этом в организме в первую очередь активизируются аутоиммунные процессы, при которых антитела воспринимают ткани сосудистой системы за чужеродные агенты и начинают атаковать их, вызывая разрушение и закупорку кровеносных сосудов. Патология встречается сравнительно редко, однако опасность, которую представляет эта болезнь для здоровья и жизни детей, очень велика.

Причины и механизм заболевания

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

стрептококковые;
паравирусные и вирусные;
герпетические;
вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Единой классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Наиболее часто применяется классификация по первичности процесса и диаметру пораженных сосудов.

Симптомы

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5 0 , так и до 38 0 ;
боль в суставах;
потеря веса;
снижение аппетита;
на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
лабильность нервной системы - дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

общий и биохимический анализ крови;
иммунограмма;
общий анализ мочи;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
ангиографию;
допплер-исследование;
магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
электрокардиографию;
реовазографию;
электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

приостановление развития заболевания;
профилактика возникновения осложнений;
снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Дети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

регулярно осматривать ребенка;
вести дневник состояния его здоровья;
направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Причины геморрагического васкулита у детей

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

Патогенез

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием "ядерной пыли". В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания - отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром , обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент F w и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые - лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

лёгкая - удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
средней тяжести - обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
тяжёлая - высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям - активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

Антиагреганты - все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) - дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес - при лёгком течении; 4-6 мес - при среднетяжёлом; до 12 мес - при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
Антикоагулянты - активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог - надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже - более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом - до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
Глюкокортикостероиды - тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
Цитостатики - тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина - при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
Антибиотики - интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
ВВИГ - тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

Хирург - выраженный абдоминальный синдром.
ЛОР, стоматолог - патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.
Нефролог - Шенлейна-Геноха нефрит.

Профилактика

Первичная профилактика геморрагического васкулита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций, отказе от приёма антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами - охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз

Исход геморрагического васкулита в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложниться почечной недостаточностью острого периода. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракапиллярной пролиферации в виде полулуний.