Пнп неврология. Пнп в неврологии что это. Какие факторы заставляют страдать периферические нервы

Резюме

В настоящей статье представлен клинический случай токсической энцефалопатии, обусловленной действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов) у беременной женщины (родильницы), трудности при постановке диагноза, связанные с возможной патологией беременности. Представлен литературный обзор по данному виду отравлений.

Ключевые слова

Токсическая энцефалопатия, производные фенилалкиламинов, метамфетамины, метамфетамины и беременность, гестоз.

09.03.09 в 23.40 в родильное отделение 9-й ГБ г. Днепродзержинска бригадой скорой помощи доставлена неизвестная беременная женщина. Со слов сопровождающего мужчины женщина обратилась к нему на улице с жалобами на головную боль. Вызванной бригадой СМП женщина доставлена в родильное отделение.

При поступлении: общее состояние тяжелое. Жалобы на сильную пульсирующую головную боль, боль внизу живота, диплопию и амнезию.

Женщина в сознании. Продуктивному контакту доступна. Следов побоев и инъекций не выявлено. Ретроградная амнезия. Найдена на улице с нарушением памяти, в сознании, в пространстве и времени не ориентирована.

Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Язык влажный. Дыхание самостоятельное через естественные дыхательные пути, клинически адекватное. Частота дыхательных движений (ЧДД) = 16 в мин. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = 88 в мин. Пульс удовлетворительных свойств. АД = 160/100 мм рт.ст. на левой руке, 150/90 мм рт.ст. — на правой.

Живот увеличен за счет беременности. Окружность живота — 101 см. Высота дна матки — 35 см. Положение плода продольное, предлежит головка плода, в полости малого таза. Сердцебиение плода 130 в мин, ритмичное. Околоплодные воды подтекают, окрашены меконием. Родовая деятельность регулярная, потуги по 50 с через 2 мин.

С целью выяснения акушерской ситуации произведено влагалищное исследование № 1: плодный пузырь не определяется, головка плода находится на уровне костей таза, выполняет 2/3 крестцовой впадины и симфиза. Стреловидный шов в правом косом размере. Малый родничок справа у лона.

Диагноз: Беременность 40 недель. Головное предлежание. Срочные роды, II период. Артериальная гипертензия. ОНМК? САК?

План ведения родов:

1. Роды вести консервативно.

2. III период вести активно.

Назначения: клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови; коагулограмма; анализ крови на группу и Rh-фактор; исследование крови на ВИЧ, RW; консультация нев-ролога, окулиста, терапевта; нифедипин 1 табл. под язык; катетеризация периферической вены.

10.03.09 — 00.15. Родился живой доношенный мальчик весом 3300 г с оценкой по шкале Апгар — 7 б. ЧСС = Ps = 90 в мин, удовлетворительных свойств. АД = 130/80 мм рт.ст., D = S.

Матери в/м введено 10 ЕД раствора окситоцина. Плацента отделилась через 5 мин самостоятельно со всеми дольками и оболочками. Масса плаценты 620 г, размер 23 ґ 21 ґ 3,0 см, пропитана меконием. Мягкие родовые пути при осмотре целые. Кровопотеря 250 мл.

Результаты анализов: в пределах нормы для беременных, в анализе мочи содержание белка — 0,0056 г/л.

Консультации специалистов

00.10. При осмотре дежурным неврологом в родах: жалобы на выраженную головную боль в затылочной области, нарушение зрения — двоение при взгляде вправо, вверх. Состояние средней степени тяжести. Доступна контакту. Менингеальные знаки отрицательные. Зрачки D = S. Фотореакция сохранена. Недостаточность III пары ЧМН справа по центральному типу. Лицо симметричное, язык по средней линии. Сухожильные рефлексы D = S, усилены. Патологические стопные знаки отрицательные. Мышечная сила сохранена. Дает гипестезию по функциональному типу с правой половины тела. КП выполняет неуверенно с обеих сторон.

С целью исключения субарахноидального кровоизлияния проведена люмбальная пункция (ликвор прозрачный, истекает под нормальным давлением). Результат анализа спинномозговой жидкости (10.03.09): I пробирка: количество — 0,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,22 г/л, глюкоза — 2,4 ммоль/л, цитоз — 6,8 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 500 экз/мл. II пробирка: количество — 1,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,28 г/л, глюкоза — 2,6 ммоль/л, цитоз — 7,2 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 0 экз/мл.

Для исключения органической патологии головного мозга рекомендовано проведение АКТ головного мозга.

АКТ головного мозга (10.03.09 — 2.00): на серии выполненных томограмм в суб- и супратенториальных отделах очаговых изменений не определяется. Образования средней линии не смещены. Желудочковая система обычных размеров и конфигурации. Субарахноидальные пространства не расширены. Нарушения целостности костей не определяются.

Вышеизложенное позволило исключить органическое поражение головного мозга.

При осмотре дежурным офтальмологом (10.03.09 — 2.45) OD: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска. OS: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска.

Согласно приказу МЗ № 676 , принято решение данное патологическое состояние женщины трактовать как гестоз.

10.03.09 — 9.00. При осмотре консилиумом установлено, что общее состояние женщины средней степени тяжести. Жалобы на умеренную головную боль давящего характера, головокружение при движении головой, тошноту. Двоение в глазах отрицает. Слабость в конечностях уменьшилась.

Объективно: в сознании. Контакту доступна, адекватна. Знает, что находится в родильном отделении, что родила ребенка. Ретроградная амнезия. Помнит все события лишь с того момента, как возле продовольственного лотка обратилась за помощью (чувствовала резкую слабость, головокружение и головную боль) к незнакомому мужчине. Несколько эйфорична: амнезию воспринимает шутя, говорит, что теперь можно начать жизнь с чистого листа. Зрачки расширены, D = S (после атропинизации). Нистагма нет. Менингеальных знаков нет. ЧМН — боль при движении глазных яблок в стороны; недостаточность конвергенции, D > S; диплопия при взгляде прямо при би- и мононуклеарном зрении. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, сохранены. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Проба Баре отрицательная. Гипестезия правой половины лица по средней линии. КП — ПНП выполняет неуверенно справа. Кожа бледная. Лицо пастозное. Пастозность стоп. T° тела — 36,7 °С. Дыхание самостоятельное, адекватное. Аускультативно везикулярное, проводится над всей поверхностью обоих легких. Хрипов нет. ЧДД = 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС = Ps = 96 в мин. АД = 140/80 мм рт.ст. на обеих руках. Язык влажный. Живот участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Высота стояния дна матки 12 см. Лохии умеренные, обычные. Моча светлая. Диурез = 80-90 мл/ч.

К лечению добавлены: трентал, L-лизина-эсцинат, актовегин 20%, цитиколин (цераксон). Контроль АД, диуреза, клинического анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы, протеинурии. ЭЭГ, УЗДГ.

Учитывая гипертензию, изменения на глазном дне, амнезию, для исключения экзогенного отравления порция мочи направлена на токсикологическое исследование. Консультация психоневролога.

10.03.09 — 15.30. Осмотр психиатра. Психический статус: знает, что находится в больнице, не знает календарного времени. Тяжело вздыхает, охает. Не помнит, как попала в больницу, не знает, где живет. Дезориентирована во времени, собственной личности. Лежит спокойно. Постоянно говорит, что у нее сильные головные боли, что она ничего не помнит. Ментальная амнезия. Галлюцинаторно-бредовых симптомов нет. Агрессивных суицидальных тенденций не обнаружено. Заключение: у больной имеет место амнестический синдром неясной этиологии.

11.03.09. Анализ мочи на содержание токсинов (качественный метод): амфетамин «+»; морфин «+»; бензодиазепины «+»; барбитураты «-»; метамфетамин «-»; марихуана «-»; кокаин «-».

11.03.09 с помощью сотрудников милиции личность женщины установлена (Ж., 1988 г.р.). Женщину посещают родственники. Со слов матери, она находится на диспансерном учете у невропатолога с детства. В настоящее время мать 2-летнего ребенка. Периодически жалуется на головную боль, становится агрессивно настроена, идет прогуляться, возвращается спустя 1-2 часа в хорошем настроении. Эту беременность, со слов матери, скрывала.

Из амбулаторной карты: в 4-летнем возрасте 2 ЧМТ, СГМ. В 2002 г. лечилась в нейрохирургическом отделении областной детской клинической больницы с DS: вегетативная дисфункция с нарушением терморегуляции. Наблюдалась у эндокринолога с DS: пубертатный гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма с нарушением терморегуляции. Ожирение II ст. ВСД. На ЭЭГ однократное снижение порога судорожной готовности.

11.03.09. При осмотре консилиумом: менингеальных знаков нет. ЧМН: легкая асимметрия носогубных складок. Зрачки D = S, фотореакция сохранена. Диплопия при конвергенции. Недостаточность конвергенции D < S. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, патологических знаков нет. Гипестезия правой половины лица по средней линии, правой руки по типу «высоких перчаток», правой ноги. Гиперестезия нижних конечностей по полиневритическому типу («носки»). Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Гемодинамика стабильная. АД = 110/70 мм рт.ст. на обеих руках. ЧСС = 86 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Мочится самостоятельно, 1600 мл за истекшие сутки. Лохии умеренные, обычные.

Учитывая анамнез и неврологический статус, динамику заболевания, диагноз: энцефалопатия сложного генеза. Цефалгический и амнестический синд-ромы. Отравление психотропным веществом.

Рекомендовано: токсикологический анализ мочи (количественный) в токсикологической лаборатории областного токсикологического центра; продолжить восстановительную терапию (L-лизина эсцинат, цераксон, актовегин, витамин B1, мексидол 600 мг/сутки, нейромидин 1 табл. 3 р/сут).

11.03.09. При клинико-лабораторном исследовании особенностей нет.

12.03.09 Допплерография. Заключение: гиперкластический тип кровотока по ОСА d. Ускорен кровоток по ВСА ds + 25-35 % > d на фоне сниженного периферического сопротивления DS > S. Ускорен кровоток по СМАS + 20% — выраженный коллатеральный кровоток DS > S. Ускорен ПМАS + 40 % — компенсаторное ускорение кровотока в левом каротидном бассейне на фоне напряжения механизмов ауторегуляции, вазодилататорный резерв снижен S. Метаболически сохранен ds. ВББ ускорен + 40 %. Выраженная гиперперфузия DS > S.

12.03.09. Исследование ЭЭГ (Ф, РА, РС, ГВ 2 мин). Заключение: регистрируются умеренные изменения ЭЭГ. Регистрируется в виде гомолатерально синхронных полиморфных волн с очагом справа, усиливается на нагрузку, в лобно-центральных отделах. Обнаруживаются комплексы, свидетельствующие о дисфункции верхнестволовых структур. Специфических ЭЭГ-феноменов в виде условно эпилептиформных высокоамплитудных гиперсинхронных разрядов не выявлено. Регистрируется ЭКГ-артефакт.

12.03.09 (спустя 72 часа с момента госпитализации), Днепропетровский центр по лечению острых отравлений. Токсикологическая лаборатория. Токси-кологический анализ мочи: обнаружено: следы фенил-алкиламинов. Фенотиазины, опиаты (морфин, тра-мадол), димедрол не обнаружены.

Учитывая анамнез, неврологический статус, данные дополнительных методов обследования (КТ, данные токсикологических исследований и сроки обнаружения токсинов), можно поставить клинический диагноз: токсическая энцефалопатия, обусловленная действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов). Цефалгический и амнестический синдромы. ІІ срочные роды. Послеродовый период.

К 7-м суткам лечения (17.03.2009) у женщины произошло полное регрессирование неврологической симптоматики с частичным сохранением мнестических расстройств. На 10-е сутки полностью восстановилась память. Женщина выписана под наблюдение участковых врачей. Рекомендации: цитиколин (цераксон) питьевой 2 мл 3 раза в день 2 месяца, прамистар 1 табл. 2 раза в день 1 месяц, мексидол 1 табл. 3 раза в день 2 месяца, наблюдение невролога и гинеколога.

Практика показывает, что больные с диагнозом «отравление» в среднем составляют до 1/5 всех экстренно поступающих в стационары. Причем большинство веществ, наиболее часто вызывающих отравление, можно отнести к психоактивным. Структура острых отравлений такими веществами, по данным различных токсикологических центров, широко варьирует: от 40 до 74 % случаев представлено отравлениями медикаментами преимущественно психотропного действия; от 6 до 49 % — этиловым алкоголем и его суррогатами и от 12 до 20 % — наркотиками .

По оценкам Управления ООН по наркотикам и преступности, объемы производства амфетаминовых стимуляторов, включая метамфетамин, составляют 500 тонн в год. При этом более 40 миллионов человек принимали эти наркотики за последние 12 месяцев. В России, по данным правоохранительных органов, в общей структуре наркотиков, которые изготавливаются и употребляются в наркопритонах, 52 % занимает первитин, 41 % — героин, 7 % — марихуана. Усиление борьбы с распространением наркотиков растительного происхождения типа опия и конопли, а также относительная дороговизна героина создали условия для развития незаконного кустарного производства первитина, пользующегося большим спросом в молодежной среде. Самое ужасное, что стоит первитин очень дешево. Его приготовление совсем не сложная наука. А все компоненты можно купить практически на любом московском рынке. Причем небольшая компания ребят, объединившись, может купить эти компоненты и всего 10 долларов хватит на приготовление 6-8 миллилитров раствора.

Этот наркотик очень распространен в Чехии. Именно там его и назвали первитином. Он производится в мелких подпольных лабораториях. Основная масса расходится на местном рынке, остальное экспортируется в другие страны Европы и Канаду. 52 % всех обратившихся за помощью в Чехии являются наркоманами. В Юго-Восточной Азии самой распространенной формой метамфетамина является маленькая таблетка, называемая в Таиланде яба, а на Филиппинах — шабу .

Многие люди, не отдавая себе в этом отчета, ежедневно употребляют психотропные вещества, чтобы «подстегнуть» себя, включиться в трудовой день. Это прежде всего кофеин, содержащийся в кофе, чае и тонизирующих напитках вроде кока-колы. Он представляет собой слабое возбуждающее средство.

Амфетамины — гораздо более сильные возбуждающие средства. Их действие состоит в значительном повышении концентрации норадреналина, высвобождению которого они способствуют, одновременно замедляя его инактивацию. Таким образом, они увеличивают состояние общего возбуждения, что может впоследствии привести к упадку сил. Употребление амфетаминов создает в первое время ощущение физического благополучия, человек чувствует себя в форме, он уверен в себе. Внутривенная инъекция амфетамина в большой дозе тотчас же вызывает у токсикомана вспышку острого наслаждения, которое часто сравнивают с сильнейшим оргазмом. Затем наступает состояние интеллектуальной экзальтации, непреодолимое желание говорить, творить, а также иллюзорное чувство превосходства над окружающими.

Длительное употребление амфетаминов часто приводит к психотическим проявлениям параноидного типа: человек вскоре начинает чувствовать себя затравленным, и малейшее движение другого человека может быть воспринято как угроза. Бредовые идеи сопровождаются также слуховыми галлюцинациями.

К амфетаминам относятся такие наркотики, как декседрин, бифетамин, риталин, прелюдин и мефедрин («спид» (speed — «скорость»), «апперс», «бенни», «черные красавчики», «пилюли для бодрости»).

Амфетамины по типу являются синтезированными химическими веществами, которые оказывают стимулирующее воздействие на нервную систему .

Амфетамин — сокращенная версия полного химического названия dl-Альфа-МетилФенЕТилАМИН. Это вещество — одна из простейших модификаций молекулы фенилэтиламина. Метил (-CH3) соединен с углеродом в этиловой группе вместо атома водо-рода.

Метамфетамин — химический. аналог амфетамина, где с атомом азота вместо водорода соединена метил-группа .

По внешнему виду амфетамины имеют форму капсул, таблеток или пилюль. Использование — амфе-тамины глотают, вводят внутривенно или вдыхают через нос.

Метамфетамин («айс», «лед», «заводка», «кристалл», «меф», «мел») является стимулятором и производным амфетаминов. Он оказывает такое же воздействие на центральную нервную систему, как и амфетамины, но поступает в мозг намного быстрее и зависимость от него вырабатывается гораздо быстрее. «Меф» существует в разных формах (белый порошок, пилюли и похожие на кристаллы «камешки»), его можно глотать, вводить внутривенно, нюхать или курить («лед»). Как и в отношении других наркотиков, названия ему даются в зависимости от его формы, гео-графического положения и местной наркотической культуры .

Чем отличаются амфетамин, спид и фенамин? Если во всех случаях подразумевается чистое вещество — то ничем. Вообще-то фенамин — отечественный аналог амфетамина, почти снятый с производства. Как правило, сила его действия несравнимо выше уличного «амфа» или «спида».

Если продукт достаточно чист, то в случае интраназального применения дозировка такая же, как у кокаина: 1 г — примерно 7 доз. Если вводить препарат в вену — в три раза меньше, то есть 1 г — это примерно 20 доз. Амфетамин при частом применении толерантен, то есть для достижения прежнего эффекта дозу надо чуть-чуть увеличивать .

«Диетические пилюли», или таблетки, понижающие аппетит, являются слабой формой амфетаминов. Особенно часто их приемом злоупотребляют молодые женщины.

Эффекты: вызывают ощущение безмятежности и эйфории; учащают сердечный ритм и повышают кровяное давление; расширяют зрачки; снижают аппетит; дают возможность обходиться долгое время без сна тому, кто принимает препарат; вызывают нарушение мыслительных процессов .

Амфетамин был впервые синтезирован в 1887 г. немецким химиком Л. Эделеано. Первоначально он был назван «фенилизопропиламин». Метамфетамин впервые синтезирован в 1919 г. японским ученым А. Огата. Но начало исследований возможного медицинского применения амфетаминов началось только к 20-м годам ХХ века. Приблизительно в 1927 году было обнаружено, что они имеют свойства расширять носовые и бронхиальные пути, повышать кровяное давление и стимулировать ЦНС.

В 1932 г. амфетамины дебютировали на фармацевтическом рынке в форме ингалятора Бензедрина, производимого фирмой Smith, Kline & French. Они продавались в качестве средства for nasal congestion для больных астмой и простудными заболеваниями.

В 1937 г. становится известно, что они улучшают концентрацию внимания и умственные функции у людей, страдающих синдромами и расстройствами концентрации внимания (ADD). Амфетамины были одобрены для продажи в форме таблеток в 1937 году Американской медицинской ассоциацией. Они продавались как средства от ADD и нарколепсии.

В течение Второй мировой войны (1939-1945) уровень использования амфетаминов быстро увеличивался, т.к. солдаты всех сторон получали таблетки амфетамина для поддержания бодрствующего состояния и боеспособности на длительные периоды времени. Это привело к амфетаминовой эпидемии в Японии (пилоты камикадзе получали мегадозы препаратов), которая продолжалась в течение всех 50-х годов.

В 1940 г. метамфетамин появляется в форме таб-леток, продаваемых под названием Methedrine Burroughs Wellcome. В 1942 г. как амфетамин, так и декстроамфетамин широко распространялись без рецепта и успешно реализовывались производителями как средства для лечения различных болезней: от снижения веса и для подавления депрессии до лечения эпилепсии, паркинсонизма и астмы.

В 1956 г. в Великобритании была ограничена свободная продажа амфетаминов. Несмотря на это, осталось популярным немедицинское использование амфетаминов, ставших известными среди населения в период 50-60-х годов. «Энергетические таблетки» принимали скучающие домохозяйки, а студенты смешивали их с барбитуратами, полученная смесь называлась «пурпурные сердца». К концу 60-х врачи начали серьезно задумываться о вопросе медицинской ценности амфетаминов.

В 1970 г. Comprehensive Drug Abuse Prevention and Control Act были введены в США, которые регулировали систему распространения наркотиков. Инъекционный метамфетамин поместили в список II, в то время как другие амфетамины — в список III. После 1971 г. все амфетамины классифицировались по списку II (чем ниже число нумерации списка, тем серьезней степень контроля веществ данного списка).

В 1980-х подпольные амфетаминовые лаборатории становятся крупнейшим источником незаконных амфетаминов, распространяемых по всему миру. Цена снижалась, так как «спид» стало легко купить «на улице». Также стало популярным курение амфетаминов, и их использование остается высоко популярным среди молодежи.

К сегодняшнему времени значительных изменений не произошло. Международная борьба правительств разных стран с целью ограничения незаконного использования амфетаминов, несмотря на меры, принятые при «борьбе с наркотиками», такие как более строгий контроль прекурсоров (и посуды), часто используемых в синтезе амфетаминов, и до смешного строгое наказание (штраф) за производство или хранение , пока остается безрезультативной.

Амфетамины существуют в плазме 4-6 часов, т.е. остаются в крови еще дольше. После этого периода организм начинает очищаться от препарата. Полупериод существования амфетамина в организме — почти 4 часа, так что после 48 часов в организме остается приблизительно 0,02% от начальной дозы. Соответственно, при приеме больших доз уровень дольше будет снижаться до неразличимого, но после 72 часов уровень метаболитов в крови или моче должен быть ниже обнаруживаемой концентрации .

Первитин создает ложное ощущение благополучия и прилива сил, что вызывает желание заставить свое тело двигаться быстрее, чем оно может. Поэтому после того как наркотик перестает оказывать воздействие, наркоманы испытывают спад, физический и умственный слом. После долгого приема приглушается естественное чувство голода и человек сильно худеет. К отрицательным последствиям также относятся неспокойный сон, гиперактивность, тошнота, иллюзия всесильности, повышение агрессивности и раздражительность. Другие вызывающие беспокойство проявления — бессонница, замешательство, галлюцинации, чувство тревоги, паранойя, желание на кого-то напасть. Иногда первитин вызывает сильные конвульсии, доводящие до смерти .

Симптоматика с дифференциальной диагностикой представлены в табл. 1 и 2 .

Последствия долгого приема первитина. Продолжительный прием первитина приводит к необратимым последствиям. Головокружение, головные боли, ухудшение зрения и сильное потоотделение. Потеря координации движений, конвульсии, физическое недомогание. Анорексия и недоедание. Внезапные повышения кровяного давления, которые происходят после введения препарата и в дальнейшем могут вызвать лихорадку, инфаркт или инсульт; нервозность, раздражительность и резкая смена настроения; галлюцинации, паранойя, физическое недомогание, истощение функций головного мозга; передозировка может привести к летальному исходу. Зависимость — амфетамины легко вызывают физическую и психологическую зависимость. Когда действие амфетаминов заканчивается, возникает так называемый «облом», который преодолевается только увеличением дозы, создавая тем самым еще большую зависимость. Толерантность — чем чаще принимается наркотик, тем больше становится доза, необходимая для достижения того же уровня ощущений. Синдром отмены приема амфетаминов может протекать очень тяжело, с осложнениями в виде усталости, беспокойства, брюшных спазмов и депрессии. Нарушения мышления и потери памяти могут продолжаться в течение года .

В литературе на сегодняшний день нами найдена лишь одна ссылка на употребление амфетаминов при беременности .

Список литературы

1. Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги. Наказ МОЗ України № 676 від 31 грудня 2004 р.

2. Лужников Е.А., Суходолова Г.Н. Клиническая токсикология. — М.: Изд-во «МИА», 2008. — 576 с.

3. Афанасьев В.В. Неотложная токсикология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 384 с.

4. Правда о первитине и метамфетаминах // http://www.narconon-standard.ru/narcon/vint/

5. healthnews.ru:Амфетамины//http://www.healthnews.ru/drugsextasy/all+extasy+adam-008.htm

6. Москвичев В.Г., Волохова Р.Ю., Шамарина Д.А., Верткин А.Л.Отравления психоактивными веществами: клиника, диагностика, лечение на догоспитальном этапе // Независимый психиатрический журнал. — 2004. —3 // http://www.npar.ru/journal/2004/3/

7. Methamphetamine abuse during pregnancy and its health impact on neonates born at Siriraj hospital, Bangkok, Thailand: Тез. . Chomchai C., Srisubharp P., Monorom N.N., Watanarungsan P. // J. Toxicol. Clin. Toxicol. — 2003. — 41, № 4. — С. 537-538.

В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия - это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
смешанная (симптомы поражения всех нервов).

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
алиментарные;
инфекционно-токсические;
токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

диффузные патологии соединительной ткани;
криоглобулинемии;
авитаминоз;
васкулиты;
вирусные и бактериальные инфекции;
злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса - демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
атрофия (истончение) мышц;
снижение мышечного тонуса;
гипестезия (понижение чувствительности кожи);
шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
гипогидроз (сухость кожи);
головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрастеигода. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС - мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

дистальные парезы в нижних конечностях;
выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции - повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрастелет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается черездней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.

Полиневропатии

1. Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.

2. Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.

3. Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.

4. Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Мультифокальная моторная ПНП

ПНП при системных заболеваниях

ПНП критических состояний

Сенсомоторная ПНП I типа

Сенсомоторная ПНП II типа

ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.

Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.

В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)

С исключительно двигательными нарушениями в конечностях

Синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.

Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.

Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

Гипо- или арефлексия

Гипотрофия в конечностях

Частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях

У каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.

3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).

4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)

Высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином

ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам

При биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

Дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках

Быстрое формирование выраженных амиотрофий

Нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени

Сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов

Ликвор чаще не меняется

У некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.

3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Выявление первичного онкологического процесса

Обнаружение титра антител к ANNA1, Hu

ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

Первичных и вторичных васкулитах

1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях

2)симметричная сенсомоторная ПНП

Системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов

Обнаружение С-реактивного белка

Повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)

Глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов

Спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах

Характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

Неврологические проявления болезни:

Выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры

Болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)

Ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей

Вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг

Имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Наиболее часто встречаются:

Невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)

Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.

В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».

3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.

4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).

5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.

6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.

7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

Недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте

У пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии

При заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

Ощущение жжения в нижних конечностях

Снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы

Отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей

Двигательные нарушения не характерны

Более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

Боли в ногах различной степени выраженности

Вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях

Симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия

Выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов

Частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

Выпадения глубоких рефлексов

Раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей

Отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Выделяют два варианта этого заболевания:

1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных

2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов:

1.атрофия кистей и стоп

2.расстройство поверхностных видов чувствительности

3.гипо- или арефлексия

При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.

У большинства больных прогноз благоприятный.

Приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)

Интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

Общей или локальной вибрации

После отморожений, ожогов, электротравм

Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.

Заболевание в целом дебютирует позже болезни Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей.

В частности, гипокинезия более выражена в аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления» с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку.

Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и, как следствие, пациенты часто падают.

Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным.

Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов с болезнью Паркинсона.

Другой особенностью синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе является относительная симметричность симптоматики. Тремор практически отсутствует.

Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно - назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».

Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже - клонусы стоп.

Глазодвигательные нарушения являются одним из наиболее значимых признаков прогрессирующего надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь на втором-третьем году заболевания.

Из наиболее ранних признаков глазодвигательных расстройств выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.

У большинства пациентов выявляются признаки аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии, ранних пробуждений, моторной активности во сне.

Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма - уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.

При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.

Для постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:

Облигатные признаки:

прогрессирующее течение;
начало после 40 лет;
парез вертикального взора (вверх или вниз);
развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Признаки, свидетельствующие против диагноза:

энцефалит в анамнезе;
синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.

Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза (не обязательны для диагноза):

симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
патологическая установка шеи (ретроколлис);
отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП и типичных гистологических изменений.

Полинейропатия представляет собой поражение периферических нервов и кровеносных сосудов, которые обеспечивают их питанием. Этот патологический процесс иногда называют полиневропатией, изменяя одну букву, нейропатией, полирадикулонейропатией или полиневритом, однако последнее (полиневрит) воспринимается как воспаление, а для периферических нервов истинный воспалительный процесс как-то не характерен, он если и встречается, то очень редко.

Основу полинейропатий составляют другие факторы: нарушение обмена (яркий пример – диабетическая полинейропатия), ишемические факторы, механические повреждения, которые и дают морфологические изменения в нервных волокнах. И даже инфекция, попавшая в нервные волокна, не дает типичного воспаления, а проявляется, как аллергическая реакция. Вот поэтому слово «полиневриты» постепенно уходит из терминологии.

Если, помимо периферических нервов, нарушения затрагивают корешки спинного мозга, болезнь начинают называть полирадикулонейропатией. Патологический процесс наиболее заметен при поражении дистальных отделов ног (полинейропатия нижних конечностей) – его выдает характерная «петушиная походка» больного.

Причины развития данной патологии самые разнообразные, практически любой фактор, оказавший отрицательное воздействие на организм хотя бы один раз, способен привести к возникновению болезни, при этом отдельные случаи заболевания навсегда остаются загадкой.

Как понять диагноз?

В большинстве случаев пациенты в «диагнозе» видят не просто слово «полинейропатия», обычно к нему добавлено некое определение. И если слова «алкогольная» или «токсическая» более-менее понятны людям, то другие термины («аксональная» и «демиелинизирующая») вызывают вопросы. Чтобы читателю были понятны значения этих определений, придется, опираясь на данные различных источников, сделать попытку как-то классифицировать эту патологию, поскольку общепринятого варианта классификации на сегодняшний день пока не разработано.

По происхождению выделяют следующие формы полиневропатии:

Алиментарную.
Наследственную.
Аутоиммунную.
Метаболическую (печеночная, уремическая, диабетическая полинейропатия).
Токсическую.
Инфекционно-токсическую.

Между тем, в литературе можно встретить и другое деление болезни по этиологическому фактору, где различают: воспалительные , хотя истинное воспаление относят к разряду крайне редких, токсические, аллергические и травматические варианты.

демиелинизация при нейропатии

В зависимости от типа патологического процесса выделено две формы заболевания и, похоже, мнения здесь не расходятся:

Аксональная полинейропатия – она возникает при повреждении аксона;
Демиелинизирующая – формируется от демиелинизации нервных волокон.

Следует отметить, что эти две формы недолго, а поэтому не всегда, существуют в чистом виде: при первичном поражении аксона как вторичная патология присоединяется демиелинизирующий компонент, а при демиелинизации – аксональный.

Нет особых разногласий в отношении классификации полинейропатии по характеру течения, поэтому в описании болезни можно встретить:

Острые процессы;
Подострый вариант;
Хроническое течение.

Кроме этого, в зависимости от преобладания симптомов того или иного вида нейропатии, различают моторную, сенсорную вегетативные формы, которые, однако, в изолированном виде случаются довольно редко, чаще отмечаются моторно-сенсорные или сенсорно-вегетативные типы болезни.

Описать (или только перечислить) все виды нейропатии достаточно сложно – их очень много, однако следует иметь в виду, что независимо от этиологического фактора все формы имеют общие клинические проявления, которые в такой же степени, как и происхождение, определяют терапевтический подход и прогноз заболевания.

Симптомы полинейропатии

типичные зоны поражения при полинейропатии

Системное поражение периферических нервов относят к главным клиническим проявлениям, характерным для всей группы нейропатий и не столь важно: какому типу принадлежит и в каком направлении движется патологический процесс – основные симптомы будут присутствовать:

Мышечная слабость и атрофия;
Снижение сухожильных рефлексов;
Периферические парезы;
Расстройство чувствительности в дистальных отделах конечностей (гипостезии, парастезии, гиперстезии);
Трофические вегетативно-сосудистые нарушения.

Демиелинизирующие ПНП проявляются, в основном, страданием крупных миелиновых (двигательных и чувствительных) нервных волокон, в то время как безмиелиновые вегетативные и чувствительные нервы, обеспечивающие поверхностную чувствительность, не вовлекаясь особо в процесс, остаются в целости и сохранности. Данный вариант болезни проявляется выпадением глубоких рефлексов и нарушением вибрационных ощущений с относительным сохранением поверхностной чувствительности. Демиелинизация, затрагивая не одни лишь дистальные отделы конечностей, с течением времени расширяет границы и начинает распространяться на корешки, проявляясь:

Периферическими парезами;
Слабостью конечностей (дистальных отделов);
Утолщением нервов в случае хронического течения.

Такая полинейропатия нижних конечностей не принадлежит к необратимым процессам. При условии устранения этиологического фактора и проведения адекватного лечения миелиновые оболочки восстанавливаются и в течение 1,5 – 2 месяцев происходит регресс неврологической симптоматики.

Аксональные нейропатии могут затрагивать волокна разного вида с постепенным развитием патологического состояния. К характерным симптомам такого рода ПНП можно отнести:

Чувствительные (болевые, температурные) нарушения;
Вегетативные расстройства;
Отсутствие нарушений глубоких рефлексов на раннем этапе болезни.

Вряд ли можно ожидать полного восстановления утраченных функциональных способностей в случае аксонопатии. Аксоны регенерируются медленно, а отростки сохранившихся аксонов, хоть и пытаются компенсировать потерю, но не имеют возможности сделать это в полной мере.

Однако, учитывая то, что для получения хорошего эффекта от терапевтических мер, прежде всего, важен причинный фактор, его поиску уделяется особое внимание.

Какие факторы заставляют страдать периферические нервы?

поражение НК при диабете

Сахарный диабет – главная причина

Чаще всего нейропатию имеют в виду, когда говорят об осложнениях весьма распространенного по всему земному шару заболевания – сахарного диабета (диабетическая нейропатия, ), поэтому нельзя не подчеркнуть его главенствующее положение в списке причин. Поражение мелких сосудов при сахарном диабете отмечается у половины и более пациентов, страдающих сахарным диабетом. Когда проявит себя болезнь – прогнозировать сложно, это может случиться еще в начале заболевания и стать первыми симптомами СД, или развитие заболевания может отложиться на неопределенный срок, исчисляемый многими годами.

Главным фактором, запускающим механизм развития диабетической нейропатии выступает ишемический компонент и метаболические расстройства в нервном волокне.

Появление первых неврологических признаков диабетической полинейропатии (ощущение вибрации на лодыжках укорачивается, ахилловы рефлексы снижаются) не дает основания полагать, что болезнь начнет стремительное развитие. С этими симптомами диабетик может прожить долгие годы, не предъявляя иных жалоб до начала прогрессирования процесса, когда клиническая картина приобретает типичную для нейропатии окраску:

Появляется сильная, очень мучительная болезненность в стопах и голенях, которая в тепле и в покое приобретает еще большую остроту;
Стопы становятся слабыми;
Начинает страдать вегетативная иннервация;
Интенсивность болей с течением времени продолжает нарастать – они становятся нестерпимыми;
Одновременно с нарастанием болей появляется зуд (не всегда, но очень часто), изменяется цвет кожных покровов (от фиолетового до черного);
Формируется диабетическая стопа, что приводит не только к снижению функциональных возможностей нижних конечностей, но нередко является причиной их ампутации.

Полинейропатия нижних конечностей, развивающаяся на фоне сахарного диабета – это наиболее частое серьезное осложнение «сахарной» болезни 2 типа и головная боль эндокринологов, поэтому установленный диагноз (СД) уже является поводом для профилактики поражения нервных волокон, а появление первых признаков – для пересмотра терапии в сторону повышения эффективности. Помимо мероприятий, направленных на компенсацию основного заболевания (СД), назначается лечение, предусматривающее улучшение кровоснабжения, снимающее отечность, препятствующее проникновению инфекции (антибактериальная терапия местно).

Диабетическая нейропатия, видео – программа “Жить здорово!”

Запустить механизм формирования нейропатии и сделать ее сопутствующей, кроме могут и другие заболевания : гематологическая патология, коллагенозы, билиарный цирроз, новообразования, гипотиреоз, множественная миелома и пр.

Дефицит витаминов группы В

Дефицит отдельных витаминов из группы В (В1, В12, В6), которые от природы обладают нейротропным эффектом (положительно влияют на ЦНС и периферические нервы), поэтому в медикаментозной форме используются в качестве важных средств патогенетического лечения. Естественно, если в организме по каким-либо причинам сложится недостаток этих витаминов, который не будет быстро восполнен, то в скором времени заявят о себе симптомы хронической аксональной полинейропатии.:

Дефицит витамина В1 (тиамин) вызывает нейропатию нижних конечностей, напоминающую диабетическую или алкогольную;
Недостаток В6 (пиридоксин) – формирует преимущественно сенсорные нарушения, проявляющиеся онемением и покалыванием;
(цианокобаломин) – чаще всего приводит к дегенерации спинного мозга и поражению задних канатиков, иногда – к развитию сенсорных нарушений с онемением и покалыванием.

Основным методом лечения полинейропатии подобного типа является введение витаминов группы В и аскорбиновой кислоты в терапевтических дозах, а также диета, насыщенная данными полезными веществами.

Токсическая форма

Токсическая форма заболевания с поражением черепных нервов может развиваться, как осложнение инфекционного процесса, вызываемого такими агентами, как бацилла Леффлера (дифтерийная палочка – дифтерийная нейропатия), вирус герпеса, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Тяжелые интоксикации, развивающиеся вследствие проникновения в кровь чуждых человеческому организму веществ, которые попадают туда случайно или преднамеренно с целью свести счеты с жизнью: мышьяк, метанол, который путают с этанолом, угарный газ, дихлофос и другие фосфорорганические (или просто ядовитые) химические соединения. Токсическую полинейропатию формирует и хроническое употребление алкогольных напитков, разница лишь в том, что вышеперечисленные яды действуют очень быстро и поражают нервы за 2-4 дня, вызывая острую аксональную полинейропатию, а алкоголик травит свой организм месяцами и годами, создавая почву для прогрессирования патологического процесса. В большинстве случаев в течение полугода страдающий алкоголизмом человек «использует свои шансы» получить данную болезнь.

Алкогольная полинейропатия развивается у 2 – 3% людей, не знающих меры в горячительных напитках, и находится на втором месте после диабетической. Основную роль в формировании патологического процесса играют 2 фактора: 1) токсическое действие этанола на нервную систему, 2) метаболические нарушения в нервах. От влияния алкоголя страдают не только периферические нервы, определенные изменения затрагивают также головной и спинной мозг.

Симптомы алкогольной полинейропатии развиваются постепенно:

Боли в икрах, усиливающиеся при надавливании, и парестезии в дистальных отделах появляются первыми;
Несколько позже приходит слабость и параличи, которые касаются как верхних конечностей, так и нижних;
Паретичная мускулатура быстро начинает атрофироваться;
Глубокие рефлексы повышаются, зоны их расширяются;
Начинает проявляться нарушение поверхностной чувствительности по типу носков и перчаток;
Углубление клинических проявлений при отсутствии лечения может привести к тому, что внешние признаки ПНП начинают напоминать спинную сухотку при сифилисе, однако отсутствие характерных симптомов (RW – положительная, нарушение мочеиспускания, «прострелы») указывает на иной причинный фактор и другой тип нейропатии, ничего общего с сифилисом не имеющей.

Иногда алкогольная полинейропатия развивается стремительно и происходит это обычно после сильного переохлаждения. Для такого типа характерен широкий диапазон изменений в нервной системе, больные, как правило, имеют «красноречивый» внешний вид и предъявляют массу жалоб. Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются причиной усиленного потоотделения, отечности дистальных отделов нижних и верхних конечностей, изменению температуры и цвета кожных покровов.

Болевые ощущения при алкогольной полинейропатии могут нарастать в течение нескольких месяцев. Между тем, своевременное лечение, которое включает витаминотерапию, ноотропы, физиотерапевтические процедуры, прозерин, способно повернуть развитие процесса вспять.

В заключение данного раздела следует вспомнить о нейропатии, развивающейся от употребления веществ, предназначенных для лечения и профилактики болезней. Медикаментозная полинейропатия развивается на фоне лечения препаратами, которые трудно отнести к простым: соли золота, висмут, сульфаниламиды, противосудорожные, антибактериальные и химиопрепараты. В иных случаях периферические нервы могут поражаться после похода на прививку (введение вакцин и сывороток).

Травмы, компрессия, переохлаждение и неизвестный фактор

В этом подразделе мы собрали несколько похожие причины, ведь нередко можно слышать, что проявления болезни развились после ушиба или переохлаждения, иногда признаки полинейропатии появились в результате инфекции или вследствие компрессионных синдромов, которыми так богат .

Таким образом, причиной нейропатии нередко выступают:

Особый интерес вызывает полинейропатия, которую первоначально назвали послеродовым полиневритом. При дальнейшем изучении этого патологического состояния выяснилось, что оно не настолько послеродовое и способно развиваться на любом сроке беременности, поэтому сейчас болезни дано другое название – полинейропатия беременных.

Происхождение ПНП беременных связывают:

С недостатком витаминов (группы В – в особенности) во время беременности;
С повышенной чувствительностью к белкам, которые попадают в организм женщины от плаценты и плода и являются для нее чужеродными;
С токсическим влиянием продуктов обмена на периферические нервы.

Симптомы полинейропатии нижних конечностей (парестезии, парезы, параличи и боли) появляются на фоне полного благополучия, однако нередко развитие болезни на этом не заканчивается и к симптомам ПНП присоединяются признаки интоксикации (общая слабость, тошнота, рвота и пр.).

Основное лечение данной патологии – назначение витаминных комплексов, содержащих витамины группы В, десенсибилизирующая терапия.

Наследственность

Наследственные нейропатии представляют неоднородную группу патологических состояний: некоторые мутации генов обусловливают один единственный признак, а другие, наоборот, дают массу различных симптомов, среди которых проявляет себя поражение периферических нервов.

К метаболическим нейропатиям относят амилоидозы, полученные по наследству, а также порфирии и нарушения липидного обмена того же происхождения. Загадочные формы представляют наследственные моторно-сенсорные (синдром Шарко-Мари-Тута) и сенсорно-вегетативные типы (болезнь Фабри). В качестве примера наследственных ПНП приведем болезнь Фабри (признак, сцепленный с полом, лизосомная болезнь накопления), при которой нейропатия выступает как один из многочисленных симптомов. Поскольку ген, контролирующий данную патологию, находится в Х-хромосоме, преимущественно болеют мужчины, что объяснимо – они имеют только одну Х-хромосому и, если она оказалась дефектной, болезнь неизбежна. Однако известны случаи заболевания женщин, но почему это происходит – от генетиков до сих пор однозначного ответа не последовало. Заболевание имеет богатую симптоматику (непереносимость нагрузок, снижение потоотделения, поражение внутренних органов) и характерный внешний вид больного (акромегалия). Проявления нейропатии в одинаковой мере могут затрагивать и нижние и верхние конечности: ступни и ладони испытывают постоянное жжение, онемение, болезненность. Симптомы усугубляются при кризе, который провоцируется стрессом, холодовым или тепловым воздействием.

Лечение

Хотя лечение полинейропатии определяется с учетом причинного фактора и предусматривает воздействие на основное заболевание, вызвавшее поражение периферических нервов, терапевтические меры должны быть комплексными с одновременной направленностью на ликвидацию симптомов ПНП.

Проблема лечения метаболических форм ПНП, коими в первую очередь являются самые распространенные типы: диабетическая полинейропатия (осложнение сахарного диабета 2 типа) и алкогольная полинейропатия (следствие хронической алкогольной интоксикации). Как правило, эти, а нередко и другие, нейропатии сопровождаются интенсивным болевым синдромом и выраженным нарушением чувствительности. Для уменьшения клинических проявлений современная медицина предлагает различные методы лечения:

Полинейропатия (в зависимости от своего происхождения и клинических проявлений) иногда надолго может приковать пациента в кровати. И он сам, и, особенно, его близкие должны помнить, что не все во власти химических соединений, называемых лекарствами. Немалую роль играет правильное питание, реабилитационные мероприятия и, особенно – уход и забота.

Видео: периферическая полинейропатия, программа “О самом главном”

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Полиневропатия (ПНП) - множественные поражения периферических нервов, которые проявляются вялыми параличами, вегето-сосудистыми и трофическими расстройствами, нарушениями чувствительности. В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия - это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
смешанная (симптомы поражения всех нервов).

наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
алиментарные;
инфекционно-токсические;
токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

диффузные патологии соединительной ткани;
криоглобулинемии;
авитаминоз;
васкулиты;
вирусные и бактериальные инфекции;
злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
генетические дефекты ферментов (порфирия).

Клиническая картина полиневропатии

К признакам нарушения функций нервов относятся:

мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
атрофия (истончение) мышц;
снижение мышечного тонуса;
гипестезия (понижение чувствительности кожи);
шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
гипогидроз (сухость кожи);
головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрасте 20-24 и 70-74 года. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Воспалительные полиневропатии

дистальные парезы в нижних конечностях;
выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Дисметаболические полиневропатии

Алиментарная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия

Полиневропатии критических состояний

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрасте 10-16 лет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Лечение полиневропатий

Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается через 25-30 дней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.