Офтальмоплегия — поражение двигательных нервов глаза. Причины, Симптомы, Лечение. Лечение пареза отводящего глазного нерва Парез глаза лечение

Что такое парез отводящего нерва? В переводе с древнегреческого - «ослабление». Это синдром, при котором наблюдается ограничение подвижности глазного яблока кнаружи. Паралич же подразумевает полную потерю данной функции. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и, как следствие, глазное яблоко уходит в сторону носа.

Характерные симптомы заболевания:

Ограниченная подвижность;
Двоение, или дипломия. Этот признак является самым распространенным и информативным;
Склонение головы, чтобы сфокусировать зрение;
Головокружения;
Нарушение ориентации;
Изменение походки больного и др.

Перечисленные признаки не доставляют особого неудобства пациенту, но при параличе они значительно усиливаются и усугубляют состояние.

Заболевание наблюдают одинаково часто как у мужчин, так и женщин. У детей возникает редко.

Функция

Отводящий принадлежит к VI пара черепных нервов. Наиболее длинный, поэтому чувствительный и подвержен различным травмам.

Предназначение заключено в иннервировании латеральной прямой мышцы, обеспечении движение глазного яблока.

Начинается в ядре, расположенном в среднем мозге. Отростки ядра проходят через оболочки мозга, попадают в пещеристый синус. Там волокна находятся с внешней стороны от сонной артерии. После нерв вступает в верхнюю глазничную щель и проникает в глазницу. Все мышцы глаза взаимосвязаны друг с другом: ни одна из них не иннервируется самостоятельно. Например, когда человек смотрит вправо, задействован отводящий нерв и глазодвигательный.

Поражение всех групп нервов глаза носит название «полная офтальмоплегия».

Причины

Почему происходит нарушение отводящего нерва? Какие болезни могут стать провокаторами?

Некоторые виды инфекций и интоксикаций очень отрицательно воздействуют на центральную систему. Вследствие этого страдает и отводящий глазной нерв.

Какие инфекции таят в себе огромную опасность? Это дифтерия, энцефалит, нейросифилис, грипп и другие.

Алкоголь, ботулизм, отравление угарным газом и свинцом – все это может также спровоцировать глазную болезнь. Гипертония, опухоли, сахарный диабет, травмы головного мозга и многие другие служат факторами появления недуга.

Парезы подразделяются на два вида: органические и функциональные. Вторая группа вызывает, как правило, сложности при определении причины заболевания.

Парез отводящего глазного нерва, связанный с ишемическим поражением мелких сосудов, чаще встречается у взрослых. Влияние здесь оказывают такие болезни, как гипертония, диабет. Недуг самостоятельно исчезает спустя три месяца.

Исследование

При поражении отводящего, изучают другие нервы, отвечающие за глазное движение. Здесь требуется профессиональная диагностика. Как правило, ей занимается офтальмолог, но возможна консультация невролога.

Начинается исследование с осмотра лица на наличие асимметрии, припухлостей и покраснений. Это необходимо для исключения воспалительных процессов. Окулист изучает глаза больного: есть ли опущение века, западение, способность фокусироваться. При взгляде вдаль здоровый зрачок расширяется, вблизь – сужается.

Офтальмолог проверяет глазное яблоко с помощью передвижения пальца, молоточка в разных направлениях. Голова при этом не задействована. Этот метод позволяет обнаружить ограниченность движения, то есть паралич или парез одной из наружных мышц.

Проводятся медицинское обследование на специальном оборудовании и с помощью тестов. Изучение состояния глазного дна, формы зрачка, ширины глазных щелей, зрения, реакция на свет – все эти процедуры входят в список обязательных.

Дополнительно врач проводит магниторезонансную томографию головного мозга.

Лечение направлено, главным образом, на устранение причины. Но, к сожалению, сложности возникают именно с ее определением.

Чтобы убрать двоение в глазах, врач назначает инъекции ботулинического токсина. Обязательное условие на пути к выздоровлению: никакого самолечения, применения народных средств не должно быть. Особенно это касается беременных женщин, так как даже самое, на первый взгляд, безобидное лекарство может нанести вред ребенку.

Ядерный и периферический паралич

Что это такое? Каковы причины их появления?

Нуклеарный паралич зачастую сочетается с периферическим. Связано это с волокнами лицевого нерва, которые петлеобразно огибают ядро отводящего. Как правило, при его повреждении присоединяется мостовой центр взора, ядро лицевого нерва и пирамидный путь.

Причинами образования ядерного являются:

Сосудистые нарушения, энцефалит, рассеянный склероз, опухоли.

Периферический (вялый) паралич – это болезнь, которой свойственно снижение мышечного тонуса и парализация отдельных частей. Независимо от причин, приводит к развитию косоглазия (strabism).

Факторы, вызывающие недуг: менингит, аневризма, полимеолит, ботулизм, дифтерия, травмы основания черепа и т.д.

При этом у больного исчезают рефлексы, снижается тонус мышц. В парализованных участках происходит реакция перерождения. То, насколько велика глубина электровозбудимости, говорит о степени поражения и дальнейшем исходе.

Основными отличительными признаками периферического и центрального параличей служат следующие:

Полное/частичное отсутствие рефлексов.
Тонус мышц заметно снижается (гипотония).
Отмирание мышечной ткани.

Какие исследования назначают больному?

Во-первых, общий анализ крови. Он позволяет определить воспаление в организме.

Во-вторых, токсикологический, на наличие отравляющих веществ.

В качестве инструментальных методов диагностики применяют:

Электронейромиографию (ЭНМГ). Дает оценку электрической активности мышечной ткани.
Электроэнцефалографию (ЭЭГ). Используют для проверки различных областей головного мозга.
МРТ.Магнитно-резонансную ангиографию для исследования проходимости артерий и выявления новообразований.

Двустороннее поражение

Встречается чаще при повышенном ВЧД, или внутричерепном давлении, и служит причиной сходящегося косогласия. Диагноз подтверждается при помощи офтальмоскопии, когда выявляют застойный диск зрительного нерва.

При таком поражении нередко возникает патология, выраженная в смещении ткани мозга к твердым образованиям, происходит сдавливание отводящих нервов.

Иные виды мозговой дислокации могут стать причиной смерти больного.

К счастью, поражение нервов не является необратимым процессом и врачи дают пациентам надежду на положительный результат излечения.

Глазодвигательный нерв относится к группе смешанных нервов. Он состоит из двигательных и парасимпатических волокон. Именно за счет глазодвигательного нерва осуществляется поднятие, опускание, поворот и другие движения глазного яблока. Но роль его намного более важна и заключается не только в этом. Этот являющийся необходимой функциональной составляющей для нормальной работы зрительного анализатора нерв также обеспечивает нормальные движения века и реакцию зрачка на свет.

Поражение глазодвигательного нерва: симптомы, основные проявления

Стоит отметить, что изолированное нарушение данного нерва встречается очень редко. Вот основные симптомы:

обездвиженность мышцы верхнего века и, как следствие, его частичное или полное опущение;
отсутствие сопротивления для верхней косой и нижней прямой мышцы, вследствие чего могут диагностировать расходящееся косоглазие;
обездвиженность внутренней прямой мышцы и, как следствие, возникновение феномена ;
отсутствие реакции зрачка на свет;
нарушение иннервации внутренней мышцы и, как результат, неспособность глаза приспосабливаться к находящимся на разном расстоянии от него предметам;
отсутствие сокращения прямых мышц обоих глаз, из-за чего становится невозможным повернуть внутрь;
выпячивание глаз из-за потери тонуса внешних мышц, это подтверждает, что произошло поражение глазодвигательного нерва.

Чаще всего все перечисленные симптомы сочетаются с сопутствующими проявлениями, которые вызывают нарушения функционирования содружественных нервных волокон, находящихся рядом групп мышц и органов.

Особенности диагностирования

Если поражены все волокна глазодвигательного нерва, то проявление этого настолько очевидно, что никаких сомнений определение диагноза не вызывает. В первую очередь это расширение зрачка, отклонение глазного яблока наружу и вниз.

Однако очень часто встречаются разнообразные сочетания птоза и расширения зрачка, а также любых других нарушений, вызванных парезом мышц. В таких случаях речь может идти как о первичной стадии поражения волокон глазодвигательного нерва, так и о других возможных нарушениях сопутствующих органов. Поставить своевременный и точный диагноз в таких случаях намного сложнее.

Причины поражения, роль своевременной диагностики и лечения

Основными причинами поражения глазодвигательного нерва считаются:

травмы;
нейроинфекционные заболевания;
опухоли головного мозга различной этиологии;
пневризма сосудов головного мозга;
сахарный диабет;
инсульт.

Однако чаще всего причины частичного или полного поражения ядер или волокон глазодвигательного нерва остаются лишь предположением. Точно их установить невозможно. Человеческий организм - очень сложная система, причем до конца не изученная, но абсолютно точно известно, что нарушение работы одной его составляющей по цепочке передает это другим органам, нервам и мышцам.

Так например, невропатия глазодвигательного нерва в изолированном виде встречается очень редко и чаще всего бывает сопутствующим проявлением хронических или врожденных заболеваний, а также являться результатом черепно-мозговых травм и опухолей. При надлежащем и своевременном лечении данное заболевание может пройти без осложнений и последствий.

Если же подозревается нейропатия глазодвигательного нерва, обязательно нужно сдавать целый курс анализов, в том числе и кровь на наличие в организме нейроинфекции. Только после получения результатов и подтверждения диагноза можно назначать курс лечения и обязательно проводить повторные анализы.

Диагностика заболевания

Если возникает подозрение на нарушение функции глазодвигательного нерва, подтвердить или опровергнуть это, а также выявить настоящую причину отклонения можно только путем проведения высококачественной профессиональной диагностики. Чаще всего это делает офтальмолог, и лишь в некоторых случаях, если поставленный диагноз вызывает сомнения, дополнительно назначается консультация врача-невролога.

Диагностика и обследование органов зрения проводится на современном компьютерном оборудовании, а также путем проведения разнообразных специализированных тестов. В результате после комплексного их проведения пациенту можно поставить диагноз.

Также, кроме стандартных процедур, проводимых для проверки состояния определения качества зрения, подвижности глаз, выявления реакций зрачка на свет, проводят МРТ и ангиографию. В случае если этиология выявлена не до конца, и даже если поражение глазодвигательного нерва подтверждено, обязательно постоянное наблюдение больного, а также проведение повторных обследований.

Постоянный контроль за состоянием пораженного органа - обязательное условие лечения

Это очень важно, ведь своевременное выявление дальнейшего прогрессирования болезни, а также постоянный контроль заходом назначенного врачом лечения имеют огромное значение для всего состояния глаза и всей дальнейшей человеческой жизнедеятельности. Так, например, неврит глазодвигательного нерва в большинстве случаев имеет положительную динамику в случае соблюдения пациентом всех предписаний, однако лечение проводится только при постоянном наблюдении специалистов.

Наука не стоит на месте, и в последнее время одним из инновационных методов диагностирования является суперпозиционное электромагнитное сканирование глазодвигательных мышц для оценки их функциональной активности. Благодаря этому методу значительно сокращается время, отведенное на выявление причины нарушения, и появляется возможность намного быстрее начать лечение и добиться положительных результатов.

Наиболее действенные способы лечения

Как только возникает подозрение на возможное нарушение функций глазодвигательного нерва, пациенту немедленно рекомендуют делать упражнения для укрепления мышцы, отвечающей за движение органов зрения. Конечно, стараться максимально укрепить ее совсем неплохо, причем не только когда появились проблемы, но даже для профилактики, однако это подходит только в самом начале возникновения нарушения. Если поражена уже довольно большая часть, эти упражнения вылечиться не помогут, хотя неотъемлемой составляющей лечения они все-таки являются.

Следующей наиболее распространенной рекомендацией является прием соответствующих витаминов и лекарственных препаратов, действие которых также направлено на укрепление глазной мышцы и восстановление ее работы. Это могут быть специальные витамины, глазные капли, очки, повязки, которые заставляют больной глаз работать более активно.

Очень большой популярностью на сегодняшний день пользуются специальные компьютерные программы. В основном это так называемые стереокартинки.

Использование компьютерных программ в лечении нарушений функций глазной мышцы

Доказано, что при просматривании таких картинок тренируются глазные мышцы, и, соответственно, улучшается кровообращение в них. В это время нервы, отвечающие за нормальную работу глаза, находятся в повышенно напряженном состоянии, и все резервы организма направлены на контроль за ними, ведь большинство остальных органов в момент просмотра находятся в расслабленном состоянии и не требуют такого к себе внимания.

Стереокартинки действительно оказывают очень положительный результат на зрение, однако применять их можно только после консультации с врачом. Ведь в некоторых случаях они являются просто панацеей, а в других - способны нанести непоправимый вред.

Современные способы лечения

Если после нескольких взаимодополняющих друг друга диагностик подтверждено, что поражен глазодвигательный нерв, лечение нужно начинать без промедлений. Одним из зарекомендовавших себя с положительной стороны и применяющимся в практической офтальмологии уже на протяжении нескольких лет является лечение с помощью электрофареза пораженных участков 1,5% нейромидина.

Проводят его путем наложения трех круглых различных между собой по площади электродов, два меньших из которых располагают на коже орбитальной области и верхних век при закрытых глазах. Соединяют их раздвоенным проводом с электродом большей площади, который располагают в шейно-затылочной области головы больного.

Продолжительность этой процедуры при курсе лечения до 15 сеансов, проводимых ежедневно, - 15-20 минут. Способ позволяет локально и целенаправленно воздействовать на дефектные нервно-мышечные синапсы глазного яблока, а также ядерные структуры глазодвигательных нервов.

Когда хирургическое вмешательство обязательно

В преобладающем большинстве случаев проводится оперативное хирургическое вмешательство. Оно направлено на устранение причины болезни. В большинстве случаев, благодаря возможностям современной медицины операции проводятся под местным наркозом, и получается обойтись без госпитализации больного.

Любые нарушения функции глазной мышцы и различные степени поражения приводят к довольно тяжелым последствиям. Если один глаз начинает плохо видеть, второй максимально старается компенсировать это нарушение. В случае если начинает развиваться птоз, находящиеся рядом мышцы некоторое время выполняют поднятие века самостоятельно. Именно поэтому с самого рождения ребенка рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога и ни в коем случае не пропускать их. Это очень важно, ведь только профилактика и своевременная диагностика гарантирует наиболее оптимальный исход лечения.

Отводящий нерв (vi пара черепных нервов) относится к группе волокон ЦНС, которые отвечают за подвижность глаза. При этом его функции носят сравнительно ограниченный характер. При нейропатии и парезе отводящего нерва наблюдаются внешние проявления расстройства (глаз перестает двигаться кнаружи).

Анатомия и функции

Ядро отводящего нерва находится в среднем мозге. Его волокна далее пролегают вдоль базальной поверхности и заходят в область продолговатого отдела. Часть отводящего нерва отходит в сторону пещеристого синуса и затрагивает внешнюю оболочку сонной артерии. После этого волокна вступают в верхнюю щель глаза и достигают задней поверхности органа зрения.

Такая анатомия призвана выполнять единственную функцию: иннервировать отводящим нервом прямую боковую мышцу, которая отвечает за движение глаза кнаружи.

За счет подвижности мышц человек может смотреть в стороны, не поворачивая при этом головы. При нарушении этих функций развивается косоглазие.

Внутренняя прямая мышца, являющаяся антагонистом прямой боковой и иннервируемая другими нервами, отвечает за перемещение глаз в сторону носа. В зависимости от того, какие волокна повреждены, наблюдается сходящееся либо расходящееся косоглазие.

Причины

Причиной возникновения невропатии отводящего нерва могут стать осложнения гриппа, сифилиса, энцефалита или дифтерии. В некоторых случаях такие нарушения отмечаются из-за распространения гнойного процесса из носовых пазух или острой интоксикации организма, вызванной отравлением этиловым спиртом или тяжелыми металлами.

Паралич отводящего нерва у взрослых вызывают следующие причины:

артериальная гипертензия;
атеросклероз;
травмы в области черепа;
сахарный диабет.

При этом не всегда удается выяснить, почему возник парез отводящего нерва левого или правого глаза. В подобных случаях говорят об идиопатических причинах развития патологии. Реже это расстройство вызывают:

повышенное внутричерепное давление либо артериальная гипертензия;
менингит;
рассеянный склероз;
злокачественные опухолевые процессы в головном мозгу;
гигантоклеточный артериит;
инсульт;
гидроцефалия (характерна для детей).

У детей парезы отводящего нерва отмечаются на фоне доброкачественных опухолей головного мозга, после травм или инфекционного заражения носа, ушей или глаз.

Причем у ребенка нарушения нередко развиваются быстро и со временем проходят, не провоцируя осложнений.

Симптомы болезни

При поражении отводящих нервов возникает паралич мышц. При этом характер симптоматики определяется локализацией патологического процесса. Как правило, проявляется в виде следующих симптомов:

снижение подвижности глаз (или одного глаза);
отклонение глаза в сторону;
приступы головокружения;
нарушение ориентации в пространстве;
нарушение походки;
раздвоение видимых объектов (диплопия).

Однако, если патологический процесс протекает внутри ствола головного мозга (это состояние известно как паралич Фовиля), возможно одновременное поражение отводящего и лицевого нервов. Тогда характер клинической картины меняется. Более того, при таком расстройстве отмечаются не только нарушение подвижности глазных яблок, но и паралич конечностей.

Кроме указанного случая возможны еще два варианта пареза данного типа: ядерный паралич и двустороннее косоглазие. Первый случай развивается на фоне поражения волокон головного мозга, вызванного тромбозом, аневризмой внутречерепной артерии или другими подобными нарушениями.

При двустороннем параличе отводящего нерва отмечается сходящееся косоглазие. К этому состоянию чаще приводит высокое внутричерепное давление, которое в ряде случаев провоцирует смещение головного мозга. Сходящее косоглазие возникает незадолго до либо уже после смерти пациента.

Диагностика

Диагностика пареза отводящего нерва не вызывает затруднений, так как еще на начальной стадии развития патологического процесса отмечается смещение глаза в сторону. Для того, чтобы подобрать оптимальное лечение, необходимо установить причину возникновения болезни. Для этого назначаются:

ангиография сосудов глаза;
МРТ и КТ головного мозга;
офтальмоскопия.

Диагностикой проверяется степень подвижности и характер реакции на свет пораженных глаз. При необходимости комплекс указанных мероприятий дополняется другими исследованиями (общим и биохимическим анализом крови), которые позволяют выявить причинный фактор.

Методы лечения

Лечение подбирается с учетом особенностей провоцирующего фактора. Часто в терапии пареза применяется методика, предусматривающая введение «Нейромидина» непосредственно в пораженные ткани. Такой подход улучшает сократимость мышц и предупреждает развитие осложнений.

Второй вариант часто применяемого лечения пареза отводящего глазного нерва – введение ботулинического токсина. Это вещество помогает предотвратить снижение подвижности медиальной прямой мышцы. Такая процедура дополняется ношением призмы Френеля, которая крепится к очкам и помогает устранить диплопию, поддержать бинокулярное зрение.

В лечении пациентов с более серьезными поражениями призмы не применяются. В таких случаях на время закрывают пораженный глаз. Метод не применяется в лечении детей, так как способен вызвать синдром ленивого глаза.

Продолжительность ношения повязки или призм Френеля определяется тяжестью случая. Для полного восстановления левого либо правого глаза требуется в среднем 9-12 месяцев.

Общее лечение нейропатии отводящего нерва глаза дополняют воздействием импульсного низкочастотного тока либо электрофореза с 15-процентным раствором «Нейромидина». Хороший эффект демонстрирует и просмотр стереокартинок. Этот способ применяется для укрепления , повышения нагрузки на пораженные нервы, восстановления кровообращения в проблемной зоне. Благодаря стереокартинкам удается нормализовать иннервацию органов зрения.

Терапию пареза часто сочетают с гимнастикой для глаз. Тип упражнений подбирается индивидуально исходя из особенностей конкретного случая.

В осложненных ситуациях вместо медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство, в ходе которого врач перемещает пораженные мышцы, восстанавливая прежнюю подвижность глазного яблока. По окончании процедуры назначают глазные капли, тонизирующие кровеносные сосуды и нормализующие кровообращение. Вместе с этими препаратами рекомендуют принимать витаминные комплексы («Черника Форте», «Виталюкс плюс» и другие).

Прогноз

В большинстве случаев поражение отводящего нерва не вызывает необратимых последствий и хорошо поддается лечению. Если парез возник на фоне инфекционного заражения, после излечивания сопутствующей патологии функции глаз восстанавливаются в полном объеме.

Если нейропатия вызвана опухолевыми процессами в головном мозгу или тяжелыми травмами, то развивается паралич. В подобных ситуациях полностью восстановить глазодвигательные функции невозможно.

В целях профилактики подобных осложнений нужно ограничить воздействие внешних факторов на голову; избегать травм, а при повреждении черепа обязательно пройти осмотр у офтальмолога.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, провоцирующих микроинсульты и, как следствие, парезы. А при заболеваниях хронического характера следует соблюдать рекомендации по профилактике рецидивов.

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.

а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.

а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.

У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

Окулярная форма мышечной дистрофии.
Синдром Кирнса-Сейра.
Острый окулярный миозит (псевдотумор).
Опухоли орбиты.
Гипертиреоз.
Синдром Брауна.
Miasthenia gravis.
Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Травма.
Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
После люмбальной пункции (отводящий нерв).
Инфекции и параинфекционные процессы.
Синдром Толосы-Ханта.
Менингиты.
Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
Офтальмоплегическая мигрень.
Рассеянный склероз.
Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
Травма с гематомой в области ствола мозга.
Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.