Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера: понятие, симптомы, диагностика, лечение Комплекс эйзенменгера дифференциальный диагноз

Сосудистое заболевание легких вторичное к лево-правому сбросу в сердце или между артериальными стволами, с увеличением легочного кровотока, приводящее к высокой, необратимой легочной гипертензии. Является осложнением простых и комбинированных шунтирующих пороков сердца. Часто проявляется в детстве, среди взрослых выявляют, главным образом, у пациентов с межпредсердным сбросом и открытым артериальным протоком.

1. Субъективные симптомы : значительное снижение толерантности к нагрузке, ощущение нехватки воздуха, усиливающееся во время нагрузки, сердцебиение, боль в грудной клетке; при высоком гематокрите – признаки синдрома повышенной вязкости крови, кровохарканье, кровотечение из дыхательных путей; обмороки на поздних стадиях.

2. Объективные симптомы : центральный цианоз, симптом барабанных палочек, «сердечный горб», патологическая пульсация слева, пальпируемый легочной компонент второго тона, акцент II тона над легочной артерией, III тон, в случае гипертрофии правого желудочка - IV тон, исчезновение шумов, связанных с пороком, лежащим в основе синдрома, например, непрерывного систоло-диастолического шума при открытом артериальном протоке или систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки; часто тихий систолический шум у левого края грудины, вероятно вследствие расширения ствола легочной артерии; достаточно тихий протодиастолический шум при недостаточности клапана легочной артерии вследствие высокого сосудистого легочного сопротивления (шум Грэхема-Стилла).

3. Естественное течение : пациенты с простыми шунтирующими пороками живут в среднем >40 лет, с комбинированными пороками меньше. Самые частые причины смерти: сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, кровотечение из дыхательных путей. Факторы, увеличивающие риск тяжелых осложнений, в т. ч. смерти: беременность, использование общей анестезии, обезвоживание, кровотечение, хирургические вмешательства, злоупотребление диуретиками, некоторые пероральные контрацептивы, анемия (чаще всего из-за неоправданных кровопусканий), катетеризация сердца, внутривенное введение лекарственных средств, легочные инфекции.

Диагностика основывается на определении высокого сосудистого сопротивления в легких, не снижающегося при использовании сосудорасширяющего средства (кислород, закись азота) у пациента с шунтирующим пороком сердца. Инвазивная диагностика применяется в случае, если результаты неинвазивной оценки предполагают возможность хирургической коррекции порока.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторная диагностика : последствия гипоксемии; сатурация кислорода в крови обычно <90 %.

2. ЭКГ : признаки увеличения правого предсердия, гипертрофии и перегрузки правого желудочка, неполная блокада ПНПГ (при межпредсердном дефекте).

3. РГ органов грудной полости : тень сердца может быть разного размера в зависимости от основного порока и стадии изменений в сосудистом русле легких, периферический легочный рисунок обедненный, возможно расширение сосудов в корнях легких.

4. Эхокардиография : гипертрофия правого желудочка, другие изменения в зависимости от выраженности синдрома, например, недостаточность предсердно-желудочковых клапанов; чреспищеводное исследование может выявить тромбоз проксимальных сегментов легочных артерий.

1) ежегодная вакцинация против гриппа, против пневмококков каждые 5 лет;

2) обращайте внимание на симптомы кровотечения;

3) интенсивное лечение воспалительных состояний;

4) избегание обезвоживания, чрезмерных физических нагрузок, пребывания на больших высотах над уровнем моря; прекращение табакокурения;

5) консультация кардиолога при каких-либо проблемах со здоровьем.

2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht >65 %, после исключения дефицита железа и обезвоживания → кровопускание 250–500 мл в течение 30–45 мин и трансфузия такого же объема 0,9 % NaCl.

3. Лечение кровохарканья : обычно не является нужным; при угрожающих жизни состояниях (разрыв аорто-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или оперативное вмешательство.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

открытый атриовентрикулярный канал;
цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

головокружение;
патологическая усталость, слабость;
одышка;
учащенное сердцебиение;
аритмия;
чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

частые приступы кашля;
обмороки;
повышенное потоотделение;
опухание брюшной области;
онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
отхаркивание крови;
отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

I – без цианоза;
II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

эмболии;
дефицит в организме железа;
хроническая сердечная недостаточность;
подагра;
инфаркт;
инсульт;
воспаление эндокарда бактериальной природы;
мозговое кровоизлияние;
вторичная полицитемия;
повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
почечная недостаточность;
инфекционные процессы в мозге;
нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

ЭхоКГ;
рентгенограмма грудной клетки;
сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
Постоянная ноющая боль в области груди.
Тахикардия и ощущение сердцебиения.
Частые головные боли.
Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click="Получить цены в клинике AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены в клинике

Симптомы и протекание заболевания

От клинической картины комплекса Эйзенменгера следует отличать признаки целого ряда врожденных пороков сердца, для которых характерно расширение ствола легочной артерии. Этими признаками являются: большой дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, сужение легочной артерии, незаращение артериального протока.

Для клинической картины заболевания характерна одышка, головокружение и быстрая утомляемость даже при небольшой физической нагрузке. Выявляется ярко выраженная синюшность кожи, носогубного треугольника, ногтевых пластинок вследствие нарушения взаимодействия большого и малого круга кровообращения. Однако, в отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерен поздний, чем ранний цианоз. Наблюдается склонность к респираторным заболеваниям, возможны носовые кровотечения, усиленное сердцебиение. В области сердца отмечается появление выпячивания - «сердечного горба».

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Диагностика заболевания

При обследовании у пациента обнаруживается «сердечный горб» - выпячивание в области сердца. Иногда заметна пульсация слева от грудины. При аускультации слышны шумы в работе сердца, их характеристика зависит от размеров дефекта межжелудочковой перегородки. Нередко определяется характерный симптом «кошачьего мурлыканья». Изменены сердечные тоны над легочной артерией. Наконец, бывает слышен специфический систолодиастолиический шум, указывающий на незаращение аортального протока, поскольку этот порок нередко сопутствует комплексу Эйзенменгера.

Данные рентгенологического исследования и электрокардиографии часто бывают неспецифичны. Они могут указывать на наличие сердечной патологии, однако не несут признаков, однозначно указывающих на конкретный порок сердца. Большую диагностическую ценность имеют результаты зондирования сердца и ангиокардиографии. Так, в ходе выполнения последней, в правый желудочек вводится контрастная масса, которая заполняет одновременно и аорту, и легочную артерию.

Дифференциальная диагностика проводится с целым рядом заболеваний, при которых существует расширение ствола и ветвей легочной артерии. К ним относятся: стеноз легочной артерии, незаращение Боталлова (артериального) протока, большой дефект межжелудочковой перегородки, а также и дефект межпредсердной перегородки.

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.

При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.

Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.

Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).

При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
Повышенная утомляемость.
Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
Аритмия.
Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
Усиленный лёгочный компонент II тона.
Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
Патологический IV тон сердца.
Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
Установление главной артерии в физиологичное состояние.
Установка протеза в клапан аорты.
Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.