Геморрагический васкулит у детей. Симптомы и лечение васкулита у детей Геморрагический васкулит у детей симптомы

Геморрагический васкулит, или заболевание Шенлейна-Геноха, достаточно часто встречается именно у детей, а не у взрослых.

Болезнь относится к диатезной группе . В статье мы расскажем о том, каковы причины возникновения, проявления и виды терапии геморрагического васкулита.

Каковы причины возникновения заболевания?

Схема поражённого сосуда

Патология представляет собой воспалительные процессы в стенках мелких сосудах. Параллельно происходит разрушение последних.

Внутри сосудов образуются микроскопические тромбы. Из-за этого происходит нарушение кровообращения, и кровь частично перестает поступать к некоторым органам.

Воспаленная стенка перестает препятствовать выходу плазмы и эритроцитов. Появляются высыпания на коже. Наблюдается кровоточивость этих высыпаний. Причины возникновения геморрагического васкулита в детском возрасте до конца не изучены.

Это происходит потому, что они не являются явными. В последние годы специалисты установили непосредственную связь с вирусными и бактериальными инфекциями.

Среди последних:

Грипп и другие острые респираторные вирусные заболевания;
Ветрянка;
Скарлатина;
Корь;
Ангина.

ВАЖНО: Болезнь поражает детскую кожу, суставы, почечные ткани. Нарушается работа иммунитета, и нарушения выражаются в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам

Еще один существенный фактор, способный стать катализатором геморрагического васкулита – это гельминты различных типов. Они способны вызвать основные симптомы одновременно с аллергической реакцией.

Если у больного ребенка наблюдается туберкулезная интоксикация, то одним из последствий может стать образование белковых комплексов капилляра-токсического типа.

Существует несколько установленных провоцирующих факторов:

Резкие перемены окружающей температуры;
Переохлаждение организма;
Побочные эффекты от приема тех или иных препаратов;
Непереносимость составных компонентов принимаемых препаратов;
Пищевая или бытовая аллергическая реакция;
Прививки.

Клиническая картина геморрагического васкулита

Характер проявления – синдромы, которые становятся результатом объединения симптомов. Синдромы проявляются с определенной интенсивностью и могут комбинироваться между собой. Интенсивность может быть минимальной, умеренной или высокой.

Типичные признаки геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит характеризуется несколькими формами протекания патологии:

Острая;
Молниеносная;
Подострая;
Хроническая.

Если установлена острая форма, то можно наблюдать несколько проявлений васкулита одновременно.

Формы проявления:

Повышенная температура тела;
Боль в животе;
Боль в суставах;
Кожные высыпания.

Ребенок ощущает общее недомогание. Небольшое уточнение следует сделать насчет высокой температуры. Цифры обычно бывают высокими только в самом начале заболевания. Потом показатели приходят в норму.

Когда устанавливается молниеносная форма, специалисты отмечают острое начало.

После чего наблюдается стремительное нарастание клинических симптомов:

Развивается лихорадка, на фоне которой начинаются значительные кровоизлияния на поверхности кожи.
На слизистых заметны некротические участки, расположенные в центре.
Нередко кровотечения возникают и в ЖКТ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

В молниеносной форме состояние больного будет очень тяжелым. В патологический процесс вступают почки с развитием недостаточности впоследствии.

Наблюдения пациентов с молниеносной формой геморрагического васкулита показали, что почки вовлекаются во всех случаях без исключений.

Этот васкулит требует немедленной госпитализации и помещения ребенка в реанимацию. Если вовремя не начать лечение, возможен смертельный исход.

Практически незаметно геморрагический васкулит у детей протекает при острой форме. По истечении нескольких недель развития патологии, может начаться хроническое течение. В этом случае терапия потребуется на протяжении всей жизни.

Формы заболевания

Та или иная форма заболевания (до этого мы описывали формы протекания) будет зависеть от того, где именно локализована патология.

Выделяют:

Кожную форму;
Суставную форму;
Абдоминальную форму;
Почечную форму;
Смешанную форму.

Для удобства мы объединили все формы геморрагического васкулита и их проявления в небольшую таблицу.

Форма геморрагического васкулита	Клинические проявления и особенности
Кожная	1.Высыпания на поверхности кожи, которые начинаются с плотного узелка небольшого размера (узелок становится бледным после надавливания).
	2.Цвет сыпи становится пурпурным (перестает изменять цвет после надавливания).
	3.Сыпь локализируется в нижних и верхних конечностях, на ягодицах, на животе, ладонях (может отсутствовать на самом туловище).
	4.Потемнение и исчезновение сыпи через несколько дней.
	5.У некоторых пациентов возникает зуд и отечность областей губ, век, стоп и промежности.
Суставная	1.Появление симметричной отечности в крупных суставных группах.
	2.Изменение формообразования суставов.
	3.Ухудшение самочувствия, повышение температуры.
	4.Обратимый характер поражений и восстановление двигательного функционала.
Абдоминальная	1.Схватки и боли в животе.
	2.Появление сыпи (одновременно с болью или днем позже).
	3.Умеренные болевые ощущения.
	4.Имитация острого аппендицита
	5.Сопровождение боли тошнотой.
	6.Возможно кровотечение ЖКТ.
	7.Исчезновение болевых ощущений через три-четыре дня.
Почечная	1.Клиническая картина – острый гломерулонефрит.
	2.Слабость.
	3.Лихорадка.
	4.В моче появляются эритроциты и белок.
	5.Повышение уровня холестерина в крови (не во всех случаях).
	6.Риск развития недостаточности почек.
Смешанная	В зависимости от сочетания той или иной формы может наблюдаться разная клиническая картина.

Гемоваскулит у детей может развиваться с определенными особенностями. Кожная симптоматика наблюдается только в половине случаев.

К другим особенностям следует отнести:

Первые признаки васкулита – суставные поражение и поражения ЖКТ;
Почечная дисфункция проявляется достаточно редко;
Максимально благоприятный прогноз для большинства случаев.

Кроме почечной формы у детей крайне редко проявляются церебральная и легочная. Обнаруживают их только при анализе объема эритроцитов и белков в моче и других жидкостях организма.

Легочная форма диагностируется также, если у ребенка наблюдается кашель с мокротой, одышка. Для церебральной формы васкулита характерны боли и судороги. Вид последних сильно напоминает симптомы вирусного менингита.

Диагностические возможности при геморрагическом васкулите

Детский геморрагический васкулит диагностируется с учетом текущей симптоматики. Если применять лабораторные и инструментальные методы диагностики, то возможно определить характер отклонений.

Но целесообразно применять эти методики только, когда васкулит протекает очень тяжело. Анализ крови позволяет установить форму васкулита. Утверждать то, что у ребенка геморрагический васкулит, можно.

Если анализ показал:

Лейкоцитоз умеренного типа;
Умеренный СОЭ;
Повышение объема тромбоцитов.

Лейкоцитоз становится результатом роста эозинофилов и нейтрофилов. Если отсутствует кровотечение кишечного типа, тогда рост эритроцитов не наблюдается. Объем гемоглобина также остается без изменений.

ВАЖНО: Результаты коагулограммы демонстрируют повышение показателей свертываемости. Высокие показатели характерны только при тяжелом течении васкулита. Большое значение имеет выбор назначение того или иного антикоагулянта.

Анализ мочи позволяет выявить белковые и эритроцитарные изменения. Для диагностического процесса очень важна информация о состоянии иммунитета ребенка.

Чтобы получить данные, необходимо проведение следующих исследований:

Тест на С-реактивный белок;
Анализ на криоглобулины;
Ряд иных специальных лабораторных тестов.

Если перечисленные анализы не дают общей картины, итоговый диагноз не может считаться однозначным. Следовательно, потребуются другие исследования. И тогда в ход вступают современные методы исследований.

Используются:

Рентген грудной клетки;
УЗИ органов, расположенных в брюшной полости;
Нефросцинтиграфия динамического типа;
Биопсия сыпи и пораженных органов.

Рентгенография применяется, чтобы специалисты могли выявить локализацию воспалительного процесса в легких.

Ультразвуковое исследование брюшной полости потребуется для установления абдоминальной формы протекания геморрагического васкулита.

Сцинтиграфия для почек потребуется, чтобы врач имел возможность отличить почечный синдром заболевания от патологий, имеющих врожденный характер.

ВАЖНО: Биопсия кожных покровов и внутренних органов применяется только в случаях, когда диагностика затруднена. Другой вариант использования метода – отсутствие результативности терапии.

Какие болезни следует исключить при диагностике гемоваскулита?

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита у ребенка проводится с другими заболеваниями, которые протекают с геморрагической, почечной или суставной симптоматикой.

Крайне важно исключить:

Менингит;
Септический эндокардит.
Системную красную волчанку.

Первые два заболевания относятся к инфекционным болезням, в процессе которых наблюдается геморрагическая пункция. Волчанка относится к системным ревматическим заболеванием, которая сопровождается аналогичными васкулиту кожными проявлениями.

Проводимая диагностика должна исключить наличие опухолей, тромбоцитопении с пурпурой, гепатитов А, В, С и D. Очень важно обратить внимание на заболевания крови. Особенное значение имеют болезни, в процессе которых возможно увеличение лимфатического ростка

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов-детей?

У детей обычно геморрагический васкулит проходит благополучно и без каких-либо последствий. Но если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда возможны осложнения.

К последним относятся:

Разрыв кишки и развитие перитонита;
Нарушение (инвагинация) петель кишок;
Кровотечение в ЖКТ;
Анемия острого типа, как результат потери крови.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Как осуществляется лечение?

Диета и постельный режим

Практика лечения геморрагического васкулита у детей дала понять, что начало лечения должно производиться строго в стационаре. В большинстве случаев назначается постельный режим сроком на три недели. Расширение терапии происходит постепенно.

Часть комплексной терапии – это специальный режим питания и крайне строгая диета. Ограничения в схеме питания будут очень значительными.

Полностью исключаются:

Все продукты, содержащие шоколад;
Ягоды, цитрусовые фрукты, орехи;
Сладкое;
Куриные и другие яйца;
Консервы;
Сдоба.

Блюда из мяса и рыбы обязательно подаются только в вареном виде. Не допускаются маринованные овощи, острые и соленые продукты. Если была диагностирована абдоминальная форма васкулита, то назначаемая диета будет еще более строгой . Она будет напоминать рацион, который рекомендуется при язвенной болезни.

ВАЖНО: Тот или иной диетический стол назначается в зависимости от формы геморрагического васкулита у ребенка, а также от степени тяжести протекания болезни.

Консервативная терапия

Препараты, которые назначаются, должны применяться с высокой степенью осторожности. Причина заключается в том, что непереносимость того или иного компонента может привести к тому, что болезнь усугубится.

Дозировка обязательно рассчитывается индивидуально.

Специалисты обычно стараются избегать следующих препаратов и групп препаратов:

Аскорбиновая кислота;
Препараты, содержащие кальциевые компоненты;
Сульфаниламиды;
Антибиотические лекарственные средства.

Основная задача медикаментозной терапии заключается в противодействии основным механизмам поражения. Одновременно с этим назначаются энтеросорбенты, цель которых – выведение токсинов и шлаков из ЖКТ.

К последним относятся:

Полифепан;
Тиоверол;

Вторая группа обязательных медикаментов – антиагрегантные препараты. Они необходимы для предотвращения образования тромбов. Одновременно с этим лекарства улучшают микроциркуляцию. Прием продолжается до тех пор, пока пурпура не купируется полностью.

Самые часто назначаемые препараты:

Курантил;
Аспирин;
Тиклопидин;

Для улучшения вязкости крови назначается Реомакродекс. Раствор вводится в вену. Роль основного антикоагулянта играет Гепарин, зарекомендовавший себя как лучший подавитель фактора свертываемости.

Для устранения аллергии принимаются антигистаминные лекарственные средства.

Чаще всего назначаются:

Тавегил;
Диазолин;

Реже выписываются:

Терфен;
Фенкарол;

Если развивается активная инфекция, ставшая причиной развития гемоваскулита, назначаются антибактериальные препараты:

Сумамед;
Клацид;

Воспаления подавляются глюкокортикоидами – специальными гормональными лекарствами.

Некоторые ферменты устраняются с помощью НПВС – нестероидных противовоспалительных лекарств. Цитостатические препараты потребуются, если больному противопоказана терапия гормонами, а также в случае прогрессирования нефрита.

Для детей не назначают «тяжелые» цитостатики. Обычно назначается Азатиоприн . Любая медикаментозная терапия сопровождается приемом витаминных препаратов.

Что нужно делать в период выздоровления?

Цель реабилитационного периода – недопущение рецидивов. В период выздоровления ребенок должен тщательно соблюдать диету. Родители должны следить за тем, чтобы дети избегали переохлаждения.

Крайне важно, чтобы в период реабилитации дети не заражались вирусными заболеваниями. Следует избегать скоплений людей. Из-за геморрагического характера заболевания необходимо избегать нахождения на открытом солнце.

Не следует забывать о регулярном посещении специалиста, который должен наблюдать ребенка в течение следующих пяти лет, чтобы не допустить рецидив.

Прогнозирование заболевания

Дети чаще всего переносят геморрагический васкулит в острой форме. В этом случае в 75% случаев все клинические проявления исчезают через один-полтора месяца. Оставшиеся 25% пациентов страдают от почечных поражений, переходящих в хроническую форму.

Плохой прогноз возможен только при быстром прогрессировании патологии почек. В дальнейшем возможно развитие почечной недостаточности.

Летальный исход крайне маловероятен, но случаи были. Смерть пациента наступает в результате кровотечения в ЖКТ или острого перитонита.

В заключение следует сказать, что современная медицина предоставляет все возможности для обеспечения лечения геморрагического васкулита у детей с достижением положительного результата. При малейшем подозрении на наличие заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Видео: Жить здорово! Геморрагический васкулит

Из всех видов васкулитов геморрагический у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослых. Педиатры включают это заболевание в группу диатезов. Другое название патологии, более принятое за рубежом, - болезнь Шенлейна-Геноха.

Чаще болеют мальчики дошкольного и младшего школьного возраста. Распространенность - около 25 случаев на 10000 детей. Суть патологии - воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, образование в них множества микротромбов с нарушением кровообращения во внутренних органах.

Геморрагический васкулит у детей поражает кожу, слизистые оболочки, суставы, почечную и легочную ткани. Считается, что болезнь вызывает срыв иммунитета с образованием антител к собственным клеткам. Они оседают на стенках сосудов и нарушают проницаемость. Через воспаленную стенку в ткани выходят эритроциты, плазма. Поэтому кожные высыпания могут кровоточить.

Чем вызвано заболевание?

Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

грипп и ОРВИ,
ветряная оспа,
корь,
скарлатина,
ангина.

Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.

Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.

Провоцирующими факторами считают:

переохлаждение или резкую смену температуры среды;
перенесенные травмы;
побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
профилактическую вакцинацию.

Клинические формы

По основным клиническим формам проявления объединяются в синдромы. Они складываются из наиболее частых симптомов поражения. Могут комбинироваться и проявляться с большей или меньшей интенсивностью.

Поражение кожи

У ребенка на руках, ногах, ягодицах, животе и груди появляется мелкоточечная сыпь, реже пузырьки. Для детей не характерна строгая симметричность и начало со стоп и голеней.

Если болезнь принимает тяжелый характер, кожные элементы превращаются в участки некроза, покрываются корочками. В стадии выздоровления они шелушатся и оставляют на своем месте пигментные пятна. Кожа в зоне высыпаний отечна. Ребенок ощущает сильный зуд.

Высыпания возможны на слизистой оболочке щек, на губах, в глубине глотки и на мягком небе

При осмотре горла у ребенка видны множественные участки кровоизлияний ярко-красного или темного цвета. Они слегка приподнимаются над слизистой, некоторые элементы кровоточат.

Суставной синдром

Поражение суставов у ребенка возникает одновременно с кожей или следует через несколько часов (дней) после него. Артрит длится недолго. Вызывает неинтенсивные боли в коленках, голеностопах, реже в локтевых суставах. Деформации и ограничения движений не происходит.

Каждая волна высыпаний приносит повторные симптомы в виде небольшой припухлости и болей в суставах.

Абдоминальный синдром

Поражение пищеварительных органов имеется у ¾ детей с геморрагическим васкулитом. Если боли в животе появляются до кожных симптомов, то диагноз поставить чрезвычайно сложно.

Абдоминальный синдром при васкулите образуется за счет кровоизлияний в кишечную стенку и брыжейку. При пропитывании кровью стенки кишечника и его слизистой оболочки возможно появление кровотечений. Они выражаются в рвоте с кровью и в наличии примесей в каловых массах.

Массивные кровотечения возникают редко. В диагностике более важно отличить абдоминальную форму геморрагического васкулита у ребенка от острого аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы, перекрута кисты яичника у девочек. Ведь поражение сосудов, действительно, может вызвать дополнительную патологию.

Ребенок жалуется на сильные схваткообразные боли в животе, без конкретной локализации, обычно связаны с приемом пищи, реже носят постоянный характер

Редкие формы

К редким проявлениям у детей относят почечную, легочную и церебральную формы. Они проявляются обнаружением белка и эритроцитов в моче, кашлем с «ржавой» мокротой, одышкой, головными болями и судорогами, схожими с менингитом.

Диагностика

В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.

В анализе крови - умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.

Показатели коагулограммы показывают склонность к повышению свертываемости. Более выражена - при тяжелом течении. Определение необходимо в ходе терапии для подбора дозы антикоагулянтов.

В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.

В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.

При неясном диагнозе назначаются:

рентгенография грудной клетки - для выявления участков воспаления в легочной ткани;
УЗИ органов брюшной полости - в случае признаков абдоминального синдрома;
динамическая нефросцинтиграфия - для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.

От каких болезней следует отличать геморрагический васкулит?

Дифференциальную диагностику болезни Шенлейна-Геноха обязательно проводят с заболеваниями, которые сопровождаются такими же кожными проявлениями (геморрагической пурпурой), суставным и почечным синдромом:

среди инфекционных болезней следует исключить заражение менингококками, септический эндокардит;
проводится проверка на ревматические заболевания (системную красную волчанку).

Исключаются:

болезни крови с разрастанием лимфатического ростка;
тромбоцитопеническая пурпура;
опухоли;
гепатиты.

Осложнения в детском возрасте

Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:

перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
инвагинация кишечных петель;
желудочное или кишечное кровотечение;
острая анемия как следствие кровопотери.

Лечебный режим и особенности питания

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:

кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
свежие ягоды;
орехи;
конфеты и сладости;
сдобное тесто;
яйца;
консервированные продукты.

Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.

При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.

При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)

Медикаментозное лечение

Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:

антибиотики,
сульфаниламиды,
препараты кальция,
аскорбиновая кислота.

Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.

Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):

Тиоверол,
Полифепан,
Нутриклинз.

Их назначают на срок от одного до трех месяцев.

Антиагрегантные средства - предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:

Курантил,
Аспирин,
Тиклопедин.

Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс - растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.

Гепарин - основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.

Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:

Тавегил,
Терфен,
Диазолин,
Фенкарол.

Антибактериальное лечение назначается при:

активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
явном гломерулонефрите;
упорном течении пурпуры.

В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:

Сумамеда.
Клацида.

Глюкокортикоиды - гормональные противовоспалительные препараты для подавления воспалительной реакции. Назначаются в состоянии тяжелом и средней тяжести.

При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.

Группа цитостатиков применяется, если:

имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
проводимая терапия неэффективна.

В терапии детей используют наименее тяжелый препарат - Азатиоприн.

Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.

Что делать в период выздоровления?

Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:

соблюдать диетические требования в течение года;
выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
следить за возможным переохлаждением;
беречься от заражения вирусными инфекциями;
не позволять загорать на солнце.

Обязательна санация зубов

Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.

При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.

Прогноз

У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.

Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита - редкий случай.

Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление - обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.

Обновление: Октябрь 2018

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

пожилой возраст;
беременность;
частые инфекции;
склонность к атопическим реакциям;
травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

В зависимости от течения болезни выделяют:

острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Первая или малая степень

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Вторая или умеренная степень

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Третья или высокая степень

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или . Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальный синдром

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает , или .

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Геморрагический васкулит при беременности

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

Особенности заболевания у детей

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

(снижение плотности мочи при почечном синдроме).

Анализ кала

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

(в пределах нормы).
Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

УЗИ почек (при почечном синдроме);
(при болях в животе);
биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
эндоскопические методы (ФГДС, и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
назначение – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

прием нестероидных противовоспалительных препаратов ( , индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

спазмолитики ( , спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Вопрос:
Что понимается под гипоаллергенной диетой?

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Вопрос:
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный ). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Вопрос:
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Вопрос:
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

При геморрагическом васкулите у человека повышена кровоточивость, но вовсе не от того, что кровь плохо свертывается. Вся беда заключена именно в непрочности сосудов.

Причины геморрагического васкулита у детей

Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено появлением иммунных комплексов, которые образуются под воздействием аллергена.

В качестве аллергенов могут выступать:

Вирусы.
Бактерии (в частности туберкулезная палочка).
Вакцины и сыворотки (после прививок).
Змеиный и пчелиный яд.
Ингредиенты пищи.

Иммунные комплексы циркулируют в крови, повреждают сосудистую стенку и способствуют прилипанию к ней тромбоцитов, элементов крови, ответственных за ее свертываемость. В сосудах течет особое иммунное воспаление, в итоге которого они легко рвутся, вызывая кровотечения, а в капиллярах образуются мельчайшие тромбы.
Обратите внимание, что болезнь возникает остро, порой на фоне полного здоровья, как и любая аллергическая реакция. А причины резкого ухудшения состояния ребенка могут быть абсолютно непредсказуемы: прививка, или укус пчелы, или съеденная шоколадка.

Клинические проявления геморрагического васкулита

Заболевание начинается остро с повышения температуры тела и ухудшения общего состояния (слабость, головная боль, плохое самочувствие). Основной симптом заболевания - кровотечение, но проявляется оно по-разному, в зависимости от того в каком месте произошло. Поэтому врачи выделили несколько синдромов, характерных для течения геморрагического васкулита. У больного возникает один из этих синдромов, либо их сочетание.
Кожный синдром. Для кожного синдрома типична геморрагическая сыпь, представляющая собой мельчайшие кровоизлияния в кожу:

Множественная мелкоточечная сыпь, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи (придает коже шершавость), красного цвета.
Появляется в основном на задних (разгибательных) поверхностях: ягодицы, локти и др.
Зуд не характерен.
Через некоторое время сыпь преобразуется в корочки и меняет окраску по тому же принципу, что и «отцветает» синяк (фиолетовый - зеленый - желтый).
Может сопровождаться отеком Квинке.

Суставной синдром. Происходит кровоизлияние в суставы.

Боль в суставе.
Припухлость сустава.
Ограничение движения сустава.
Проходит бесследно.

Абдоминальный синдром. Кровоизлияние происходит в органы брюшной полости (кишечник, желудок и др.).

Сильнейшие боли в животе. Клиника острого живота (см.).
Больной лежит на боку, и согнутые ноги прижимает руками к животу.
Рвота темного цвета («кофейной гущей»).
Стул темный, цвета дегтя. Может быть алая кровь в стуле.

Другие проявления, в зависимости от того, в какой орган произошло кровоизлияние. Состояние требует оказания немедленной медицинской помощи.

Почечный синдром. Поражаются сосуды почек, и кровоизлияние происходит в ткань почки. Возникает острый нефрит. Характерны:

Отеки.
Изменения в анализах мочи (белок, эритроциты в моче).
Повышение артериального давления и др.

Прогноз при почечном синдроме не благоприятный. Нередко болезнь заканчивается хронической почечной недостаточностью.
Другие, более редкие проявления:

Маточное кровотечение.
Поражение сосудов головного мозга с появлением сильной головной боли, развитием судорог, менингита (см.) и др.
Поражение сердца (миокардит) и любого другого органа.

Течение болезни волнообразное: процесс стихает и даже, казалось бы, прекращается вовсе, а потом возобновляется вновь.

Диагностика

Клинический анализ крови (из пальца).
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови (из вены).
Коагулограмма - исследование крови на свертываемость.
В зависимости от клинических проявлений могут быть назначены и другие исследования (УЗИ брюшной полости, ЭКГ и др.).

Лечение

Лечение геморрагического васкулита проводится только в больнице, так как даже при удовлетворительном состоянии ребенка в любой момент возможно развитие поражения почек или органов брюшной полости и другие тяжелые проявления болезни. Назначается постельный режим.

I. Диета.

Ограничение аллергенов.
При поражении почек - диета, как при гломерулонефрите.
При абдоминальном синдроме - стол № 1. Пища принимается в охлажденном виде.

II. Медикаментозное лечение. Назначается в зависимости от тяжести течения и ведущего синдрома.
Основные направления:

Антибиотики, если причиной болезни явилась бактериальная инфекция.
Противоаллергические препараты.
Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: аскорбиновая кислота, аскорутин, рутин, препараты кальция.
Гормоны.
Препараты, снижающие свертываемость крови: гепарин.
Препараты, снижающие вязкость крови: курантил, трентал, стугерон.
Сорбенты: активированный уголь, полифепан и др.
Внутривенное капельное введение растворов.
Переливание крови и плазмы.
Гемосорбция, плазмоферез.

Диспансерное наблюдение

Дети, перенесшие геморрагический васкулит, наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек - вплоть до их совершеннолетия.
После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.
Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, простуда, детские инфекции и др.).
Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ, кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.

Изучение васкулита у детей сегодня является актуальным вопросом, так как эта патология протекает длительно и тяжело для пациента, в некоторых случаях может привести к инвалидности и даже смерти.

Заболевание представляет собой воспаление сосудов, которое постепенно распространяется на ткани организма и его внутренние органы.

Кровообращение нарушается, в результате чего организм не может полноценно выполнять свои функции.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Аллергическая форма

Характеризуется воспалением стенок сосудов, которое провоцируется возникшей в организме аллергической реакцией. Этот процесс больше затрагивает мелкокалиберные капилляры, сосуды большего размера поражаются редко.

В детском возрасте аллергический васкулит начинается в острой форме и протекает более тяжело, чем у взрослых людей. На коже появляются высыпания, которые быстро распространяются по телу.

Клиническая картина у маленьких пациентов более выражена:

может появиться высокая температура;
отмечается потеря веса;
ребенок становится неактивным, вялым;
его мучают тошнота и рвота;
ребенок отказывается от еды;
может жаловаться на боли в области живота;
часто появляются боли в суставах и мышцах;
воспалительный процесс явно выражен.

Особую опасность для ребенка представляют случаи, когда патология затрагивает жизненно важные системы и отдельные органы. У ребенка могут диагностировать геморрагический васкулит и узелковый периартериит.

Медики выделяют следующие факторы, способные спровоцировать развитие аллергического васкулита в детском возрасте:

частые инфекционные болезни, протекающие в острой форме;
недостаточная иммунная защита;
хронический инфекционный процесс;
генетическая предрасположенность к ревматическим и сердечно-сосудистым патологиям;
сильное переохлаждение;
профилактическая вакцинация;
наличие гельминтов в организме.

Все эти причины могут стать пусковым механизмом развития аллергического васкулита. У детей эта патология склонна к рецидиву, что еще больше усложняет борьбу с ней.

Геморрагический васкулит у детей

Эту патологию относят к иммунопатологическим, ее основная характеристика – это системный васкулит, проявляющийся воспалением сосудов. Чаще с такой болезнью сталкиваются мальчики, но девочки тоже склонны к такой патологии.

Что это такое

Второе название этой аномалии – болезнь Шенлейна-Геноха, ее относят к группе распространенных геморрагических. Заболевание затрагивает стенки мелких сосудов, которые воспаляются и постепенно разрушаются.

Такие преобразования неизбежно провоцируют возникновение микротромбов, что чревато более серьезными последствиями. Болезнь поражает сосуды внутренних органов и кожи.

У детей становятся заметными множественные кровоизлияния темно-вишневого или красного цвета на слизистых: на губах, мягком небе, внутренней поверхности щек. Они немного возвышаются над уровнем слизистой, могут кровоточить.

В медицине различают 4 формы патологии:

Геморрагический васкулит может протекать в несколько этапов:

Такая патология относится к опасным для здоровья ребенка, так как после нее могут развиваться следующие осложнения:

перфорация кишечника – нарушение целостности тонкой или толстой кишки;
инвагинация – полная или частичная непроходимость кишечника, вызванная внедрением одной его части в другую;
кровоизлияние в ЖКТ;
воспаление в брюшине;
острая постгеморрагическая анемия, вызванная большой потерей крови (чаще в результате желудочно-кишечного кровотечения).

Каждое из названных осложнений представляет опасность для жизни ребенка, поэтому геморрагический васкулит требует неотложного и квалифицированного лечения, а также постоянного наблюдения.

Причины

Патология чаще развивается в результате перенесенных ребенком инфекционных болезней: гриппа, ОРВИ, фарингита, ангины, скарлатины, кори или ветрянки. В процессе протекания любой из них в какой-либо мере повреждаются стенки мелких сосудов, всегда значительно увеличивается выработка иммунных комплексов.

Другие причины геморрагического васкулита у детей:

травмы;
сильные или регулярные переохлаждения;
неудачная вакцинация;
глисты;
аллергический ответ организма на продукты питания или медикаменты;
слабый иммунитет.

Все эти факторы провоцируют процесс, когда лейкоциты начинают распознавать свои клетки как патогенные и бороться с ними, что приводит к нарушению целостности сосудистых стенок и кровоизлияниям.

Патогенез

Болезнь характеризуется резким повышением капиллярной проницаемости. При этом кровяная сыворотка и эритроциты выступают через сосудистые стенки в рядом расположенные ткани. Характерные высыпания, появляющиеся в результате выделения плазмы и эритроцитов, начинают приобретать темно-вишневый цвет.

Не подлежат изменению следующие факторы:

продолжительность кровотечения;
процесс свертываемости крови;
плотность тромбоцитов;
ретрактильность кровяного сгустка.

Причиной названных изменений называют повреждение внутреннего слоя сосудов. Провокаторами таких изменений выступают продукты белкового распада, имеющие в большинстве случаев кишечное происхождение.

Такими же проявлениями, как при геморрагическом васкулите, обладает и туберкулезная инфекция: воспаление суставов, высокая температура, кожные высыпания и другие признаки.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

В детском возрасте такая патология проявляется пятью основными синдромами:

суставным;
кожным;
почечным;
абдоминальным;
злокачественным с молниеносным течением.

Они могут комбинироваться между собой в различных сочетаниях, иметь различную степень проявления. Патология может затронуть сосуды любого органа и области тела, но наиболее опасными являются поражения легких и мозга.

В детском возрасте наиболее распространенным является кожный синдром: на нижних и верхних конечностях, ягодицах, реже на туловище локализуются папулезно-геморрагические высыпания, иногда они напоминают крапивницу.

Сыпь распространена по телу несимметрично, в самых тяжелых случаях появляются очаги некроза тканей. Геморрагическая сыпь имеет тенденцию к образованию корочек.

Когда имеет место суставной синдром, то он всегда возникает или одновременно с кожной сыпью, или же спустя несколько часов или дней после появления первых высыпаний. Ребенок может жаловаться на болезненность в крупных суставах, но этот симптом самостоятельно исчезает через 2-4 суток.

Если через некоторое время возникает новая волна высыпаний, то боль в суставах также возобновится с той же интенсивностью. Этот синдром в редких случаях носит стойкий характер. Но обычно артрит при заболевании Шенлейна-Геноха проходит достаточно быстро и без суставных деформаций.

3 из 4 детей, болеющих геморрагическим васкулитом, сталкиваются с абдоминальным синдромом. Особенность и сложность диагностики патологии здесь проявляются в том, что он возникает за несколько дней до кожных высыпаний. Главный признак такого состояния – острые и продолжительные боли в животе. Болезненные ощущения могут быть монотонными или возникать схваткообразно.

Абдоминальный синдром характеризуется кровоизлияниями в стенку кишки. Характерные симптомы такого состояния – рвота и кал с кровью.

Большая потеря крови может спровоцировать потерю сознания, часто в детском возрасте развивается острая постгеморрагическая анемия. Описанный синдром у детей редко протекает боле 2-3 дней.

Его проявления схожи со следующими патологиями:

кишечная непроходимость (в острой фазе);
аппендицит;
перекрут кисты яичника;
сквозной дефект кишечника.

Жизненно важно вовремя и правильно дифференцировать геморрагический васкулит с такими патологиями, чтобы назначить подходящее лечение и улучшить состояние ребенка. Если васкулит не лечить, то вырастает вероятность развития выше названных патологий органов брюшной области.

Реже у детей, перенесших васкулит, появляются нарушения со стороны почек. Обычно это проявляется в развитии мочекаменной болезни. Реже можно наблюдать отеки лица и повышение кровяного давления.

Значительно реже болезнь Шенлейна-Геноха вовлекает в патологический процесс сосуды легких, когда повышается вероятность легочного кровотечения. К тяжелым проявлениям болезни относят и , когда больных мучают головные боли и возникает выраженная менингеальная симптоматика.

Диагностика

Главным признаком, который позволяет диагностировать заболевание, является кожная сыпь на нижних конечностях. Если же патология начинает развиваться с суставных воспалений или боли в животе, то поставить правильный диагноз часто удается только после появления на теле характерных высыпаний.

Лабораторная

Исследование крови может показать умеренный лейкоцитоз и тромбоцитоз. Когда болезнь протекает без кровотечения в ЖКТ, то проведенная диагностика покажет нормальные значения количества эритроцитов и уровня гемоглобина.
Если геморрагическим васкулитом была спровоцирована тяжелая почечная аномалия – нефрит, то анализ мочи покажет характерные изменения.
Изучая систему свертываемости крови, можно отметить склонность к ее густоте. Это требует определения функций системы, отвечающей за сохранение крови в жидком состоянии, что позволит эффективно контролировать результативность и достаточность проводимой терапии.
Если патология протекает волнообразно и у ребенка отмечают симптомы нефрита, то назначают проведение иммунограммы, определение персистирующей или бактериальной инфекции. Изучение иммунограммы позволяет достоверно определить геморрагический васкулит за счет увеличенной концентрации C-реактивного белка и IgA в плазме.
Если данная диагностика устанавливает повышение уровня криоглобулинов, ЦИК и IgA, то с большой вероятностью у ребенка геморрагический васкулит протекает в рецидивирующей форме и осложнен нефритом.

Инструментальная

Проводится с учетом беспокоящих симптомов и показаний, могут назначить следующие обследования:

УЗИ органов брюшной полости;
рентгенографию органов грудной клетки;
электрокардиограмму сердца.

Если есть симптомы, указывающие на патологию почек, то его дополнительно направят на УЗИ почек и динамическую нефросцинтиграфию.

Поскольку у детей, больных геморрагическим васкулитом, часто развиваются патологии мочевыделительной системы, то такое обследование могут назначить при первых признаках васкулита, не дожидаясь вторичных симптомов поражения почек.

Данные проведенных обследований дают возможность объективно оценивать протекание нефрита на фоне геморрагического васкулита и контролировать процесс лечения.

Если проводится терапия гломерулонефрита, но его симптомы не устраняются, то ребенку назначат биопсию почки.

Дифференциальная

Всегда необходимо проведение дифференциации васкулита с патологиями, которые могут проявляться геморрагической пурпурой:

ревматические заболевания;
инфекционные болезни: эндокардит, менингококцемия;
опухоли;
хронический активный гепатит;
лимфопролиферативные аномалии.

Большинство из названных заболеваний имеет клиническую картину, дополненную поражениями суставов и почек.

Если на теле ребенка наблюдается мелкая сыпь, то это может быть признаком тромбо-цитопенической пурпуры.

Геморрагический васкулит имеет характерную особенность – сыпь располагается на ногах и ягодицах. При этом в крови не отмечается снижение уровня тромбоцитов.

При болезни Шенлейна-Геноха часто возникает абдоминальный синдром, но его стоит отличать от других патологий, протекающих на фоне острого живота:

острый аппендицит;
непроходимость кишечника;
прободная язва желудка;
неспецифический язвенный колит;
иерсиниоз.

Характерная особенность абдоминального синдрома – сильные боли, на пике которых выделяется мелена – липкий черный кал. Другие особенности данного состояния – кровавая рвота, изменения кожи и воспаления суставов.

Если в состоянии больного ребенка преобладают желудочно-кишечные симптомы, то клиническая картина больше напоминает состояние острого живота. Поэтому при обследовании пациента с острой болью в животе нужно помнить о возможности развития болезни Шенлейна-Геноха. В таких ситуациях нужно искать нефрит, артрит или сыпь на коже.

Когда клиническая картина свидетельствует о серьезном поражении почек, можно предположить острый гломерулонефрит. Здесь важно грамотно дифференцировать заболевание и по возможности выявить другие симптомы васкулита.

Почечные патологии в первую очередь дифференцируют от IgA-нефропатии, которую определяют по микрогематурии и рецидивирующей макрогематурии. В первом случае кровь в моче видна только под микроскопом, во втором – заметна невооруженным глазом.

В большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха удается легко дифференцировать с другими патологиями ревматического характера. Сложности могут возникнуть только при определении системной красной волчанки: начало болезни протекает идентично геморрагическому васкулиту.

Здесь можно определить волчанку по антителам к ДНК и АНФ в крови, которые при васкулите не появляются.

Лечение

Терапия геморрагического васкулита проводится в стационарных условиях, после чего уход за ребенком осуществляют дома. Как долго лечится эта патология? В больнице такие пациенты находятся от 3-х до 6-ти недель.

Первые 3 недели (иногда больше) ребенок должен полностью соблюдать постельный режим, затем постепенно разрешено сидеть, вставать и ходить. Но все действия должны вводиться постепенно.

В рамках комплексной терапии обязательно соблюдение диеты.

Нельзя есть следующие продукты:

любые кондитерские изделия с шоколадом;
какао и продукты с его добавлением;
ягоды в свежем виде;
кофе;
лимоны, апельсины и другие цитрусовые.

Медикаментозные схемы при лечении геморрагического васкулита должны выстраиваться с учетом запрещенных к применению в таких случаях препаратов:

антибиотики;
препараты кальция;
сульфаниламиды;
аскорбиновая кислота.

За основу лечения маленьких пациентов берут гепаринотерапию. Доза гепарина в детском возрасте рассчитывается индивидуально и составляет примерно 300-400 ЕД/кг.

Такое лечение проводится под контролем аутокоагуляционного теста. Системные васкулиты у детей лечат при помощи антиагрегантов, сосудистых препаратов и сорбентов.

Могут назначить преднизолон, если у ребенка:

наблюдается ангионевротический отек;
присутствуют фульминоидные элементы;
продолжительный абдоминальный синдром с острой болью.

Профилактика

После удачного излечения болезни и полного исчезновения ее симптомов ребенок состоит на учете 5 лет и регулярно наблюдается у врача. Если геморрагический васкулит поразил почки, то срок наблюдения может быть увеличен. Ребенок должен регулярно сдавать мочу на анализ, так как остается риск развития вторичного гломерулонефрита.

Профилактика рецидива болезни Шенлейна-Геноха включает:

своевременную санацию хронических очагов инфекции;
полное излечение ЛОР-патологий;
предупреждение переохлаждений;
ограничение необоснованного назначения любых медикаментов;
предупреждение обострения очагов хронической инфекции.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит, освобождаются от прививок на два года.

Прогноз

Более чем в 65% все симптомы полностью проходят в период 4-6 недель от начала болезни (ее острой стадии).

Каждый четвертый ребенок, у которого геморрагический васкулит в острой фазе поразил почки, подвергается хронизации этого состояния вплоть до хронической почечной недостаточности.

Прогноз более неутешительный при стремительном прогрессировании гломерулонефрите. В самых редких случаях геморрагический васкулит вызывает летальный исход из-за осложнений абдоминального синдрома (инвагинация, кровотечение в желудочно-кишечном тракте, инфаркт кишки) или поражения центральной нервной системы.

Диета

Важно для детей с геморрагическим васкулитом ограничить воздействие на организм раздражителей, в том числе и пищевых.

Поэтому патология требует строгого соблюдения гипоаллергенной диеты, которая запрещает:

кофе, какао;
сдобу;
продукты с экстрактивными веществами;
шоколад;
красные яблоки;
клубнику;
консервированные продукты;
цитрусовые;
яйца.

Нельзя употреблять и те продукты, на которые у больного отмечается индивидуальная аллергия.

При абдоминальном синдроме пациенты должны придерживаться диеты №1, если диагностирован тяжелый нефрит – то диеты №7 с поэтапным переходом на гипохлоридную диету.

Солить готовые блюда можно с учетом следующей дозировки:

Если у пациента есть медикаментозная аллергия или реакция на витамины, то все эти препараты нужно исключить на время лечения.

Грамотная диагностика геморрагического васкулита и назначение подходящего лечение позволит в адекватные сроки излечить болезнь и предупредить ее серьезные осложнения.