Где лечить застойный диск глазного нерва. Застойный диск зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва: лечение

787 27.07.2019 5 мин.

Застойный диск зрительного нерва является отеком этой области. Он не имеет воспалительной природы и является скорее признаком повышенного давления внутри черепа. Патологию находят обычно во время процедуры осмотра глазного дна.

Описание

Застойный диск способен развиться вследствие нарушенного оттока жидкостей внутри тканей от области зрительного нерва. Обычно этот отток идет в полость черепа, но при аномальных отклонениях жидкости могут задерживаться из-за недостаточного давления на зрительный нерв полости глаза. Также вас сможет заинтересовать информация о том, как выглядит

Зрительная функция долго не затронута при таком симптоме. Атрофический процесс начинается спустя продолжительный промежуток времени, когда застой оказывает постоянное сильное давление на нерв. Нервная ткань начинает постепенно превращаться в соединительную. Из-за этого постепенно происходит потеря зрения.

На фото – застойный диск зрительного нерва:

Застойный диск зрительного нерва

Патология проходит в целом 4 стадии:

Начальная стадия отличается отеком краев диска . Это выглядит при осмотре офтальмологом через офтальмоскоп как размытость краев диска, берущая начало у верхней границы. Возможно его покраснение.
Выраженная стадия проявляется полным отеком диска . Диск выпячивается в стекловидное тело из-за исчезновения углубления в нем. Покраснение заметно увеличивается и даже приобретает синеватый оттенок, а сосуды расширяются. Визуально это выглядит, словно бы на отекший диск взбираются сосуды, проявляясь точечными кровоизлияниями. Пациента при таком состоянии обычно беспокоят исключительно головные боли, а вот зрение сохраняется в первоначальном виде. Часто жалоб нет в принципе. При излечении болезни, которая вызвала симптом, отек спадает самостоятельно и без последствий для зрения с последующим восстановлением границ диска.
Резко выраженная стадия проявляется сильным выпячиванием диска в стекловидное тело. В этой зоне присутствуют очаги кровоизлияний в большом количестве. Начинает отекать сетчатка, нервные ткани сдавливаются и постепенно погибают, а вместо них разрастается соединительная ткань.
Четвертая застойная стадия с атрофией является обратным предыдущим трем стадиям процессом . Отек начинает постепенно спадать, кровоизлияния уходят, состояние всех элементов улучшается, но при этом зрение существенно падает.

А вот как выглядит центральная серозная хориоретинопатия, и как происходит лечение, указано

На видео – проблемы зрительного нерва:

Если причина застоя продолжает воздействовать на эту область, то атрофия нервных волокон развивается и пациент теряет зрение окончательно. Решать такую проблему стоит в кабинете у офтальмолога и невропатолога. Правильно подобранное лечение первопричины позволит избавиться от симптома и сохранить зрительную функцию.

Серьезные патологические процессы всегда развиваются прежде, чем нарушается работа органа зрения. Когда процесс потери зрения запускается – значит атрофия тканей уже идет.

А вот какие могут быть причины светобоязни глаза, и что можно сделать с такой проблемой, изложено

Причины появления

Это проявление может возникать из-за ряда серьезных патологий, скрытых в организме больного. В частности внутричерепное давление с этим последствием развивается, если присутствует:

Отечность соска зрительного нерва часто развивается при получении травм глаза, глазницы, а также при заболеваниях, связанных с органом зрения, если таковые сопровождаются снижение давления внутри глаза.

Симптомы патологии

Симптоматика в целом может не давать о себе знать достаточно долгое время. Чаще всего патологию обнаруживают уже на поздних стадиях, когда отек запустил процесс атрофии (а вот почему проявляется отек верхнего века одного глаза у ребенка, можно увидеть ). Если же его выявили на профилактическом осмотре на начальных этапах, то пациент мог до этого не испытывать никаких негативных проявлений или изредка переносить головные боли умеренной выраженности. На начальных этапах острота зрения сохраняется.

Развившийся застойный диск зрительного нерва может давать незначительные признаки наличия патологии. При этом нередко пациенты просто не обращают на данную патология внимания.

Основные проявления этого этапа патологии:

Зрительные нарушения с преходящим характером. Могут проявляться в обоих глазах или только в одном, например, при вставании в течение нескольких секунд.
Острота зрения либо нормальная, либо незначительно сниженная.
Увеличивается область слепого пятна.

Хроническая патология проявляется сразу несколькими факторами, игнорировать которые пациентам уже не удается, так как поля зрения постепенно сужаются, а острота зрения постоянно меняется . При атрофическом процессе острота зрения резко падает. Это может быть как полноценная слепота, так и частичная утрата зрения. А вот как проверить остроту зрения в домашних условиях, поможет понять данная

Застойный диск зрительного нерва – только симптом повышения давления внутри черепа.

Также может быть интересно, почему появляется и варианты лечения этого недуга.

Что нужно знать в первую очередь о застойном диске зрительного нерва? Он очень похож на другие заболевания этой же области. А потому правильное лечение не может быть назначено без диагностики, проведенной в полном объеме.

Диагностика

Крайне важен процесс диагностики не только патологии, но и причины, которая вызвала ее. Также важно дифференцировать застойный диск от других болезней, вызывающих отек диска ЗН:

Неврита зрительного нерва;
Ишемической нейропатии;
Гипотонии;
Тромбоза сосудов сетчатки;
Псевдоотека диска;

Офтальмолог рассматривает через офтальмоскоп. После этого, при наличии характерной картины патологических процессов в области диска ЗН выявляется причина болезни.

Диагностика должна быть проведена в большей мере для дифференцирования данной патологии от других серьезных отклонений, так как подход в лечении у них кардинально отличается.

Лечение

Вылечить застойный диск зрительного нерва нельзя, если не устранить первопричину, вызвавшую данную патологию. В данном случае могут быть назначены только поддерживающие медикаментозные препараты для нервных тканей:

Специфического лечения этой патологии не существует, так как она вызывается другими патологиями. Без их устранения не удастся достичь полного выздоровления. Но если отеки в процессе терапии не спадают, то назначается дегидратационная и осмотерапия, которые помогут уменьшить количество жидкости в тканях и снизить негативное влияние процессов на нервные волокна.

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) - патология зрительной системы, возникающая у детей и взрослых. Она имеет 5 стадий развития и быстрое прогрессирование. Диагностика заболевания проводится глазным врачом. Лечение выполняют препаратами. При терапии важно постоянно наблюдаться у специалиста, чтобы оценить динамику и подобрать в некоторых случаях аналогичные лекарственные средства с более действенным эффектом. Прогноз болезни зависит от степени тяжести патологии и фактора возникновения.

Причины ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва - отек зрительного нерва , который вызван повышением внутричерепного давления. ЗДЗН характерен для детей и взрослых. В 70-95% случаев этот недуг возникает на фоне заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и повышение давления внутри черепа. На развитие патологии влияют и такие факторы , как:

опухоли головного мозга;
абсцессы (гнойное воспаление);
менингит;
гипертония (повышение артериального давления);
атеросклероз;
сосудистые патологии (аневризмы, тромбозы);
сифилис и туберкулез головного мозга;
кровоизлияния в мозг;
травмы;
деформация костей черепа;
заболевания крови и глаз;
повышение венозного давления;
воспаления мозговых оболочек.

Эта патология возникает и при заболеваниях почек, глистах, анемии и лейкемии (болезни костного мозга). У детей ЗДЗН развивается на фоне родовой травмы и гидроцефалии (скопления спинномозговой жидкости в желудочках мозга). Механизм развития болезни в настоящее время до конца не изучен.

По мнению некоторых ученых, этот недуг возникает при повышении внутричерепного давления из-за задержки тканевой жидкости, которая оттекает в череп по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода оптического канала. Такая точка зрения называется транспортной теорией. Из-за этого появляется отек диска. Некоторые исследователи считают, что застойный диск развивается по причине нарушения кровообращения (дисциркуляционная теория).

Последователи ретенционной теории уверены, что зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Цереброспинальная жидкость движется к третьему желудочку. Если ее отток нарушен, то возникает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. В результате этого происходит нарушение тока в нервах и развитие отека.

Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей

Выделяют 5 стадий развития этой болезни:

Стадия развития	Проявления
Первая	Отмечается гиперемия (переполнение сосудов кровью) диска и стушеванность его границ. Наблюдаются отеки краев. Слепое пятно увеличено, а острота зрения находится у пациента в норме. Вены расширены, артерии не изменены
Вторая	Появляются кровоизлияния и снижение остроты зрения. Происходит увеличение диска, возникают очаги поражения белого цвета
Третья	В области желтого пятна возникают мелкие желто-белые очаги
Четвертая	Происходит атрофия нерва
Пятая	Диск уплощается, уменьшается, появляется грязно-серый цвет. Отмечается атрофия зрительного нерва. Контуры диска нечеткие, артерии - узкие, а вены возвращаются в нормальное состояние. Обратное развитие может длиться от нескольких дней до нескольких недель

Кроме типичного протекания патологии, у некоторых пациентов встречается осложненная форма болезни. Такой застойный диск характеризуется появлением изменений в полях зрения, сочетаниями высокой остроты зрения и резко суженным полем зрения. Присутствует разница в остроте зрения обоих глаз.

Застойный диск зрительного нерва

Отмечается резкое ухудшение зрения, которое возникает еще до появления атрофии. При двустороннем поражении наблюдается атрофия одного диска. Во врачебной практике существует классификация А. Я. Самойлова, согласно которой выделяют 3 стадии развития ЗДЗН:

начальный отек (первые 3 стадии согласно традиционной классификации);
максимальный;
стадия обратного развития.

По Е. Ж. Трону существует 4 стадии застоя: начальная, выраженная, резко выраженная и стадия перехода в атрофию. Выделяют также раннюю стадию, этап полного развития, стадию хронического отека и атрофическую. Скорость течения этой патологии зависит от быстроты прогрессирования внутричерепного давления.

У детей эта болезнь развивается очень быстро (через 2-8 недель с начала появления основной причины). Симптомы заболевания у них такие же, как и у взрослых людей. Осложненная форма часто развивается при деформациях черепа. Застойный диск зрительного нерва нередко возникает у женщин во время беременности, что связано с изменением общего состояния организма.

Обследование

Диагностика проводится офтальмологом на основе анамнестических сведений, жалоб и осмотра. Прибегают к офтальмоскопии (изучению глазного дна) и периметрии (определению полей зрения). Чтобы установить причину появления болезни, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Если у пациента подтверждается это заболевание, то ему показана консультация нейрохирурга. Глазной врач проводит изучение остроты зрения с помощью таблицы Сивцева. Это позволит определить стадию застойного диска.

После обследования врач обязан провести дифференциальную диагностику с невритом зрительного нерва и псевдоневритом. Неврит - это воспаление нерва, которое иногда приводит к слепоте. При псевдоневрите появляется кровоизлияние, которое самостоятельно рассасывается через 1-2 месяца. При нем также наблюдается аномальный ход сосудов и атипичное разветвление. Чтобы правильно установить диагноз, необходимо наблюдать пациента длительное время. Иногда прибегают к УЗИ зрительного нерва, чтобы определить наличие аномалий.

Активно используется метод флюоресцентной ангиографии. Он заключается в том, что пациенту вводят вещество, по распространению которого по сосудам можно оценить и установить диагноз. Однако больные нередко жалуются на тошноту, рвоту, головные боли, головокружение и брадикардию (замедленение сердцебиения) при этом исследовании.

Застойный диск зрительного нерва – это состояние при отеке диска зрительного нерва, имеющее невоспалительную природу.

Обычно подобное явление не квалифицируется как самостоятельное заболевание, это следствие повышения внутричерепного давления пациента.

Причины возникновения

Факторов провоцирующих возрастание внутричерепного давления довольно много:

отеки головного мозга,
опухоли в полости черепа,
воспаления тканей либо оболочек головного мозга,
черепно-мозговые травмы.

Вместе с тем, отек зрительного нерва способны вызывать: болезни крови или почек, аллергические заболевания, гипертония.

Изредка возникновение отечности связано с травматическими поражениями или глаза, а также заболеваниями органа зрения, с понижением внутриглазного давления. Такие состояния возникают из-за нарушения отвода жидкости от локализованного в глазнице отрезка зрительного нерва. Внутриглазная жидкость в норме должна отводиться в полость черепа, но, при снижении внутриглазного давления, возникает ее задержка.

Симптомы

Состояние застойного диска зрительного нерва достаточно долго никак себя не проявляет, и зрительные функции остаются почти в норме. Лишь длительное существование застоя способно провоцировать атрофический процесс тканевых волокон зрительного нерва, из-за повышения давления. Прогрессирование атрофии, активизирует процесс замены нервной ткани на соединительную, что ведет за собой необратимую утрату ее функций.

В своем развитии состояние застойного диска зрительного нерва проходит несколько ступеней:

Начальную, носящую название начального застойного диска, когда отек обозначается только по краю диска. При ее диагностике на выявляется умеренная диска и небольшая размытость его границ, начинающаяся от верхнего края.
Выраженный застой. Этот этап характеризуется отеком всего диска. Имеющееся углубление в его центре, выравнивается, а сама поверхность диска несколько выгибается в сторону . усиливается, переходя в синюшный оттенок, сосуды на глазном дне (включая вены) расширены, создавая картину взбирающихся на поверхность выгнутого диска. Вокруг отечного диска изредка наблюдаются точечные кровоизлияния. На данной стадии зрительные функции еще сохранены. Сохранность функции зрения, вкупе с выраженными изменениями на глазном дне определяют как «первые ножницы застоя». В этом состоянии пациента беспокоят лишь головные боли или наблюдается полное отсутствие жалоб. На первых стадиях, если причины застоя устранены отек постепенно уменьшаются с полным восстановлением рубежей диска зрительного нерва.
Резко выраженный застой. На данной стадии происходит еще большее выпирание поверхности зрительного нерва в стекловидное тело, что создает многочисленные очаги кровоизлияний на поверхности самого диска и на . Развивается отек сетчатки, постепенно сдавливая нервные волокна ткани зрительного нерва. Происходит гибель волокон с вытеснением их соединительной тканью.
«Вторые ножницы застоя» - атрофия застойного диска. На этой стадии у зрительного нерва развивается вторичная атрофия. Отек диска уменьшается, уменьшаются также его размеры, сужаются вены, постепенно рассасываются кровоизлияния. На глазном днем происходит картина улучшения с резким падением зрительных функций.

При дальнейшем воздействии причин застоя, атрофия зрительных нервов становится полной и окончательной, с безвозвратным угасанием зрительных функций.

Лечение

Вероятность излечения застойного диска без устранения его причины равна нулю. Поэтому, основной задачей медицинских сотрудников становится излечение основного заболевания. Вместе с тем, нормальное питание нерва поддерживают сосудорегулирующими препаратами (тренталом, сермионом, кавинтоном), назначают также средства для улучшения питания нервной системы (диавитол, мексидол, ноотропил, ).

Где лечить

Терапия застойного диска зрительного нерва направлена на устранение заболевания, его вызвавшего, и конечно, должна происходить в общеклиническом стационаре (зачастую в неврологическом отделении) под присмотром узкопрофильных специалистов. Однако очень часто в таких стационарах делают упор только на лечение основного заболевания, полностью опуская офтальмологическую проблему или не уделяя ей должного внимания, что абсолютно недопустимо.

Обратившись в одну из специализированных офтальмологических клиник вы сможете пройти всестороннюю диагностику органа зрения на самом передовом медицинском оборудовании для офтальмологии и получить всестороннюю консультативную и практическую помощь высококвалифицированных специалистов. Помните, сохранность зрительных функций ваших глаз зависит от ранней диагностики и начатого вовремя адекватного лечения, - не упустите момент!

В офтальмологии имеется ряд заболеваний, не влияющих на оптическое восприятие окружающего мира. К таким относится недуг под названием «застойный диск зрительного нерва» (ЗДЗН). Отклонение не связано с глазными заболеваниями. Однако на практике врачи часто сталкиваются с данным термином, поскольку патология оказывает непосредственное воздействие на состояние глаз. Впервые определение застойный диск появилось в 1866 году благодаря немецкому офтальмологу Альберту фон Грефе.

Оптический нерв – это уникальный тракт, через который картинка от зрительного аппарата передается в рецепторы головного мозга. Полученные импульсы проходят обработку и формируют первоначальные сведения в единое целое. Циркуляция влаги в зрительном нерве происходит через оптическую систему. При наличии деструктивных процессов в глазах нарушается жизнеобеспечение нервных окончаний, это приводит к их отмиранию. В результате зрительный нерв погибает.

Одна из причин «запуска» патологических процессов – застойный диск. Не каждый пациент понимает, что под таким диагнозом скрывается отёчность. Застойный диск оптического нерва – это аномалия, характеризующаяся припухлостью. Возникновение недуга не связано с воспалением. Причина его развития лежит в сбое венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки в результате повышения внутриглазного давления.

ЗДЗН не является самостоятельным заболеванием, диагностируется не только у взрослых, но и у маленьких пациентов. При отсутствии грамотного и своевременного лечения застойность перерастет в атрофию, которая в большинстве случаев заканчивается слепотой. Отечность может носить односторонний характер, но чаще всего затрагивает сразу два глаза.

Причины возникновения

Основной фактор, провоцирующий развитие аномалии – повышение внутричерепного давления. Причин для подобного патологического состояния множество:

В 70% всех случаев застойный диск зрительного нерва является последствием формирования новообразования в головном мозге;
Воспалительные процессы, затрагивающие главный орган ЦНС, например, менингит;
Травма черепа или кровоизлияние в материи мозга может привести к появлению ЗДЗН;
Патологии инфекционной этиологии, например, грипп или энцефалит;
Дегенеративные изменения в нервной системе (болезнь Альцгеймера, атеросклероз);
Кисты и прочие образования, увеличивающиеся в объеме, нередко становятся «виновниками» развития патологии;

Инсульт;
Тромбоз сосудов, отвечающих за кровообращение в головном мозге;
Аномалии, приводящие к метаболическим и гипоксическим поражениям тканей главного органа ЦНС. Например, сахарный диабет или повышенное артериальное давление;
Нетипичные атриовенозные сообщения между сосудами;
Офтальмологические недуги, сопровождающиеся понижением внутриглазного давления;
Сбой в процессе циркуляции мозговой влаги и ее скопление в желудочках (водянка).

Ранение глаз также провоцирует появление отеков и снижение давления внутри зрительного аппарата. Омертвение клеток бывает первичным или вторичным. В первом случае «виновата» генетическая предрасположенность. Недуг проявляется только у мужчин в возрасте от пятнадцати до двадцати шести лет. Вторичный некроз является осложнением перенесенной патологии, в результате которой нарушен кровообращения.

Симптомы

Главная опасность недуга заключается в том, что острота зрения в течение длительного срока остается неизменной. Застой, который не лечить, рано или поздно вызовет атрофию сетчатки. Поскольку тканевые волокна оптического нерва испытывают сильное давление. При запуске деструктивного процесса нервная ткань заменяется на соединительную, необратимо утрачивая свои функциональные возможности.

Клиническая картина варьируется в зависимости от стадии аномалии:

Начальная форма. Отёчность затрагивает только края диска. В процессе обследования доктор может увидеть размытый контур элемента, при этом гиперемия остается умеренной;
Вторая стадия или выраженный застой. На данном этапе отёк распространяется на весь диск. Центральное углубление выравнивается, поверхность элемента выгибается в сторону стекловидного тела. Усиливается краснота диска, он становится синюшного оттенка. В глазном дне наблюдается расширение сосудов и вен. В некоторых случаях вокруг ЗД видные точечные кровоизлияния. Острота зрения сохраняется в норме. Единственное на что жалуются пациенты – головная боль. Устранение причины развития застоя на первых двух этапах поможет снять отечность и восстановить границы диска;
Резко выраженный застой. Поверхность ЗД еще сильней выпирает, формируя большое количество кровоизлияний на сетчатке. Активируется процесс отечности оболочки, в результате чего сдавливаются нервные окончания оптического диска. Волокна погибают, замещаясь соединительной тканью;
Атрофия. Снижается отечность и размеры ЗД, сужаются вены, рассасываются кровоизлияния. Картина глазного дна улучшается, а острота зрения стремительно падает затем происходит полная атрофия оптического нерва. В этом случае восстановить функциональность зрения невозможно.

Псевдозастойный диск практически идентичен по своему проявлению с настоящей патологией. Наблюдается увеличение размеров элемента, он становится серо — розово оттенка, обретает расплывчатый контур. Единственное и основное отличие – отсутствие кровоизлияний и прочих деструктивных процессов в зрительном аппарате.

Важно регулярно посещать окулиста для прохождения профилактического осмотра, это поможет выявить недуг на ранней стадии и приступить своевременно к его лечению.

Возможные осложнения

Если игнорировать заболевание и откладывать визит к врачу, застойный диск зрительного нерва приведет к серьезным проблемам со здоровьем. Самое опасное осложнение, с которым могут столкнуться пациенты – это вторичная атрофия. Патология проявляется сначала частичной, а после полной утратой зрительных функций.

Если не обнаружить ЗДЗН на раннем этапе, человек безвозвратно потеряет способность видеть. Причем этот процесс необратим, иными словами, на всю оставшуюся жизнь больной останется слепым.

Диагностические мероприятия

Патологическое состояние сопровождается увеличением «слепого пятна». Самостоятельная диагностика в этом случае запрещена, поскольку застойный диск не является заболеванием, а опасным проявлением проблем с центральным отделом головного мозга. Проводить обследование должен опытный специалист. Не имея нужных знаний, отклонение легко спутать с амблиопией.

Главная цель диагностики – обнаружить первопричину развития отечности. Для этого назначают ряд процедур:

Визометрия (проверка остроты зрения);
Периметрия (анализ оптических полей);
Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна, который позволяет оценить состояние сетчатой оболочки, сосудов, диска;
ФАГД. Фотографирование сосудистой системе зрительного аппарата. Для проведения диагностики используют флюоресцеин, его вводят внутривенно. С помощью красителя врач обнаруживает повреждения сетчатой оболочки;
Проверка цветовосприятия;
Тонометрия (измерение внутриглазного давления);
Компьютерная томография;
Анализ проницаемости стенок сосудов сетчатой оболочки;
Магнитно-резонансная томография. Позволяет выявить внутричерепные патологии.

Лечение

Эффективность терапии зависит от того, на какой стадии был обнаружен недуг. Основной курс лечения направлен на борьбу с первопричиной, спровоцировавшей отёчность. На последних этапах возможно назначение симптоматических препаратов, но их действенность сомнительна и зачастую зависит от типа терапии основной патологии.

Медицинским способом

Чаще всего курс лечения подбирает не окулист, а нейрохирург. Поскольку основная часть причин, вызывающих застойность диска, относится к неврологическим отклонениям. Параллельно проводится патогенетическая и симптоматическая терапия, которая включает в себя:

Дегидратацию. Направлена на снижение отёчности;
Физиотерапия. Улучшает состояние глазного яблока. Назначают такие процедуры, как электрофорез, электростимуляцию и т.д.;
Осмотерапия. Также борется с припухлостью зрительного диска;
Приём сосудорасширяющих медикаментов («Кавинтон», «Трентал»). Помогают поддерживать микроциркуляцию крови в оптическом нерве, исключая риск атрофии;
Применение метаболических препаратов («Актовегин», «Ноотропил»). Их предназначение – поддержка нормального обмена веществ в волокнах зрительного нерва.

Два последних направления предназначены для блокировки атрофических процессов.

Аномальное проминирование диска зрительного нерва - основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва - наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

а) Друзы диска зрительного нерва . Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,- факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей - пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН - в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей . Большинство случаев псевдоотека диска у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.

При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН ). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

г) Флюоресцентная ангиография . До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН) . Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология . Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез . Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения . Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии . Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.