Эозинофильная гранулема у собак лечение. Эозинофильная гранулема у кошек. Причина появления эозинофильной гранулемы у кошек

Воспалительная патология кожи, включающая в себя три формы заболевания, различающихся по характеру и симптоматике. Главной причиной возникновения считается аллергическая реакция, проявляющаяся на всех участках тела. В большинстве случаев на укусы насекомых: , клещей.

Воспалительные патологии кожи у кошек

Причиной недуга может стать аллергическая реакция.

По месту локализации и характеру поражения различают следующие виды болезни:

безболезненное эозинофильное изъязвление;
эозинофильная бляшка;
эозинофильная гранулёма.

Безболезненные язвенные поражения

Безболезненные язвенные поражения локализуются в области верхней губы у кошки.

Такое поражение возможно на обеих сторонах губы. Разрастается язвенный очаг стремительно, выражается припухлостью воспалённой зоны . В особо запущенных случаях воспаляться лицевая зона полностью и распространяться далее на шею, спин, конечности.

Эозинофильная бляшка

Эозинофильная бляшка характеризуется красным цветом на поверхности.

Как правило, бляшки проступают в области живота питомца, но могут распространяться по всему телу.

По внешнему виду бляшки напоминают большие наросты с яркой красной поверхностью. На месте возникновения бляшек стремительно , и все время их наличия волосы не растут ввиду того, что появление наростов сопровождается сильным зудом, и животное постоянно облизывает больное место.

Эозинофильная гранулёма

Непосредственно гранулёма чаще всего возникает на лицевой части, шее, голове, за ушами, спине и лапах животного, большое скопление узелков наблюдается в зоне языка и нёба, на губах, в области задних лап.

Гранулёма выглядит как небольшие уплотнения, на месте которых присутствуют проплешины, так как шерсть на больном месте не растёт.

Клиническая картина и диагностика

Эозинофильная гранулёма, как правило, вызывает сильный зуд у животного.

Основные симптомы – новообразования на коже разной локализации и характера.

Обычно болевого синдрома нет, но ввиду сильного зуда возможны расчесы, которые могут воспаляться и создавать благоприятную среду для размножения бактерий. Вследствие того, что язвы могут присутствовать во рту или на губах, животное испытывает трудности с употреблением пищи и воды, в результате чего резко теряет в весе, . И также в местах поражения могут воспаляться и припухать лимфатические узлы.

Особенности диагностирования

Следует в обязательном порядке сдать аллергические пробы.

Основа диагностирования – дифференциация от других заболеваний. Необходимо исключить грибковую инфекцию, бактериальную или вирусную, также отличить от различных новообразований. Следует проверить на предмет развития или отсутствия , идиопатических патологий. Доктор проводит необходимое гистологическое исследование, выявляет наличие в тканях эозинофилов и воспалительного процесса. Проводятся аллергические пробы.

Лечение эозинофильной гранулёмы

Ввиду того, что до сих пор ведётся спор об истинном возбудителе заболевания, терапию направляют на устранение вторичного фактора.

Во всех случаях развивается воспаление и создаётся бактериальная среда , поэтому целесообразным будет назначение антибиотикотерапии, которая значительно снизит рост болезнетворных микроорганизмов и улучшит общее состояние животного. Длительность курса примерно двадцать один день.

Как правило, лечение гранулёмы целиком зависит от степени тяжести и спровоцировавшего фактора. Рекомендовано применение глюкокортикостероидных препаратов для устранения воспалительного процесса и снижения зуда.
Ветеринар может назначить глюкокортикостероиднык препараты для устранения зуда.

Котам преклонного возраста рекомендуется проходить длительный курс ввиду того, что у организма снижены резистентные свойства и потребуется более длительное время для наступления ремиссии. Однако к подобному методу следует подходить осторожно и при малейшем ухудшении, необходимо перейти к более щадящим методам.

Допустимо назначение антигистаминных препаратов для снятия аллергического зуда.

Назначаются иммунодепресанты в виде циклоспорина или хлорамбуцила. Данные лекарства устраняют аутоиммунную причину недуга.

Применение гормонального препарата гидрокортизона влияет на общую картину лечения. Для длительной ремиссии рекомендован метилпреднизолона ацетат. Курс лечения довольно длительный и может продолжаться около десяти недель.

Кроме прочего необходимо сбалансировать питание животного и в первую очередь устранить продукты, на которые реагирует питомец.
Сбалансированное питание является важной составляющей здоровья питомца.

Ввести в меню пищу, считающуюся гипоаллергенной , а именно такую, какой до этого в меню кошки не было.

Диета должна длиться весь лечебный период, до наступления полного выздоровления.

В некоторых случаях, во избежание рецидива целесообразно придерживаться щадящего питание до конца жизни кота .

Необходимо провести полную обработку шёрстного покрова для устранения насекомых посредством антиблошиных препаратов.

Ограничить приём или совсем отменить ранее прописанные медикаменты , если таковые имелись.

При недостаточной результативности лекарственными средствами допустимо хирургическое иссечение язв . Прогноз у подобного недуга сложный, все зависит от первопричин, степени тяжести и эффективности применённого лечения.
Пищевые добавки и витамины помогут восстановить иммунитет кошки.

Нужно отдельно отметить, что ухаживать и давать все необходимые лекарства можно и в домашних условиях, но только по назначению ветеринарного врача.

Самолечение и выводы

Самолечение чревато не только для питомца, но и для хозяина, так как недуг может составлять опасность и для человека. Ухаживая за больным котом, следует быть особенно осторожным и придерживаться всех норм санитарии и личной гигиены для собственной безопасности.

Текст статьи из книги A Colour Handbook of Skin Diseases of the Dog and Cat 2009 г

Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ

Этиология и патогенез

Комплекс эозинофильной гранулемы проявляется в трех основных формах: эозинофильная или коллагенолитическая гранулема, эозинофильная или вялая язва и эозинофильная бляшка. Они имеют отчетливые клинические и гистологические особенности. Комплекс эозинофильной гранулемы, однако, не является специфическим диагнозом и эти поражения могут представлять собой различные проявления реакций на одни и те же, вызывающие их, причины. У одной кошки может наблюдаться комбинация различных поражений.

Этиология этих дерматозов остается неизвестной. Локальное, неконтролируемое скопление эозинофилов приводит к выпуску медиаторов воспаления, которые запускают механизм постоянного воспалительного процесса. Различные состояния (см.ниже) ассоциированы с поражениями, характерными для комплекса эозинофильной гранулемы,но многие случаи являются идиопатическими.Поражения, характерные для комплекса эозинофильной гранулемы, также выявлены у кошек, не имеющих специфических патогенных факторов, с исключенными атопическим дерматитом и пищевой гиперчувствительностью, у которых не было установлено причин, лежащих в основе заболевания. Могут быть предрасположены норвежские лесные кошки.

Клинические особенности

Эозинофильная или коллагенолитическая гранулема

Поражения могут быть единичными или групповыми, узловыми, линейными или папулярными и могут находиться в любой части тела. Линейные поражения часто локализуются на медиальных частях передних лап и каудальных частях бедер. Имеется четко выраженная форма, ассоциированная с подбородком и нижней губой, выраженность которой может усиливаться и ослабевать. Дорсальная часть носа, ушные раковины и подушечки пальцев также часто поражаются. Поражения обычно эритематозные и с алопецией, приподнятые над поверхностью кожи и имеют форму узла или вытянутую форму или форму шнура. Также могут наблюдаться эрозии, язвы и некрозы с наличием бледных шероховатых очажков (фото 1,2).

Этот отчетливо сезонный зудящий дерматит ассоциирован с укусами насекомых. Клинические симптомы включают партикулярный, эрозивный до язвенного корковый дерматит носа, морды, ушных раковин, околоушного региона, области локтевого сгибателя запястья и соединения подушечек пальцев и измененной кожи. (фото 3) Хронические поражения могут быть депигментированы. Поврежденные подушечки пальцев могут быть изьязвленными, припухшими и гипопигментированными. Может наблюдаться периферическая эозинофилия и резко выраженная периферическая лимфаденопатия.

Эозинофильные бляшки

Они представляют собой хорошо отграниченные, изьязвленные, влажные поражения, типично находящиеся на вентральной части живота, медиальных поверхностях бедер или каудальной части туловища. (Фото 4).Также могут быть поражения на подушечках пальцев (Фото 5) и, редко,на ушных раковинах (Фото 6).Не имеется породной или половой предрасположенности, хотя могут быть предрасположены молодые кошки. Смежные поражения могут сливаться, представляя собой очень большие, бляшкоподобные зоны. Эозинофильные бляшки обычно ассоциированы с зудом, хотя это может быть неочевидно из анамнеза.

Эозинофильные или вялые язвы

Они представляют собой хорошоотграниченные односторонние или двусторонние язвы, встречающиеся в подносовом желобке верхней губы или рядом с верхним клыком. (Фото 7). Периферия язвы возвышена и окружает розоватый до желтого центр язвы. Большие поражения могут быть очень деструктивными и деформирующими, но поражения не выглядят зудящими или болезненными. В отличие от других нарушений, характерных для комплекса эозинофильной гранулемы, эозинофилия может не быть доминирующей находкой при проведении цитологии или гистопатологии, а периферическая эозинофилов встречается редко.

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальные диагнозы могут значительно варьировать в зависимости от клинического проявления, хотя многие поражения при комплексе эозинофильной гранулемы имеют очень характерный вид. Возможные дифференциальные диагнозы включают:

Травма
Лучевой дерматит
Неоплазия кожи, особенно сквамозноклеточная карцинома
Укусы грызунов и кошек
Оспа кошек
Калицивирозная или инфекция
Микобактериальная инфекция
Глубокая грибковая инфекция
Иммунообусловленные заболевания ( , листовидная пузырчатка, кожная волчанка)

Также важно устранить любые, потенциально вызывающие заболевание причины, затем можно предполагать идиопатическую природу патологии. Возможные причины включают:

Лечение

Прогноз и долговременное лечение зависит от причины, запустившей это состояние. Однако, многие случаи являются идиопатическими и требуют симптоматического лечения. Симптоматическое лечение может также быть необходимо для контроля обострений у животных, находящихся на долговременном лечении. Определенные поражения, особенно вялые язвы, могут быть рефрактерны к лечению. Некоторые поражения, особенно линейные гранулемы у молодых животных, могут спонтанно исчезать. По сообщениям, полезны незаменимые жирные кислоты и антигистаминные препараты, особенно, если подозревается аллергия в качестве причины, запустившей заболевание, хотя может быть необходимо вначале более сильное лечение,чтобы получить ремиссию поражений кожи.

Большинство случаев будут отвечать на системное назначение преднизолона (2 мг/кг 1 раз в сутки) или метилпреднизолон (0,8 × на дозу преднизолона). Как только достигается ремиссия, можно снизить дозу до поддерживающей, задаваемой через день. Некоторые кошки могут лучше отвечать на дексаметазон (0,15 × на дозу преднизолона) или триамцинолон (0,25 -0,8 × на дозу преднизолона), особенно в начальной стадии лечения, хотя не существует препаратов, лицензированных для кошек. Лечение может быть продолжено преднизолоном или метилпреднизолоном для поддерживающего лечения или дозы могут снижаться до поддерживающих доз 1 раз в 3 дня. Иньекции депонированного метилпреднизолона (каждые 2-4 недели до ремиссии, затем каждые 6-8 недель для поддерживающего лечения) луч ше зарезервировать для кошек, которых невозможно лечить пероральным введением. Иньекции триамцинолона в толщу поражения могут быть полезны в случае солитарных, хорошо отграниченных поражений.

Хирургическое удаление, криохирургия, лазерная хирургия и облучение рекомендуются для единичных, хорошо отграниченных поражений, рефрактерных к медикаментозному лечению. Это часто успешно, особенно для вялых язв, хотя рецидивирование наблюдается часто.

Иммунная коррекция рекомбинантным кошачьим омега интерфероном или рекомбинантным человеческим альфа интерфероном (30 -60 IU/кошку перорально 1 раз в 24 часа в течение 30 дней) успешно у некоторых кошек, хотя поражения рецидивируют после окончания терапии.

Фото 1,2 Коллагенолитическая (эозинофильная) гранулема. Линейная форма (Фото 1) и локализованная форма на нижней челюсти у кошки (Фото 2).

Фото 3 Комплекс эозинофильной гранулемы. Гиперчувствительность кошек к укусам насекомых

Фото 4 Комплекс эозинофильной гранулемы. Эозинофильная бляшка на вентральной поверхности живота у кошки

Фото 5 Эозинофильная бляшка в области кожи межпальцевых промежутков

Фото 6 Эозинофильные бляшки, эрозии и корки на вертикальной части ушного канала

Фото 7 Вялая язва

Фото 8Эозинофильная бляшка у кошки. Большое облысевшее эритематозное, эрозированное поражение с влажным экссудатом типично для этого заболевания. Обратите внимание, что локализация атипична.

Фото 9 Эозинофильная бляшка у кошки. Облысевшее, эритематозное поражение с влажным экссудатом на дистальной части передней лапы кошки. Эта эозинофильная бляшка была вызвана аллергическим дерматитом.

Фото 10 Эозинофильная бляшка у кошки. Эти мультифокальные эрозивные бляшки на животе были интенсивно зудящими. Обратите внимание на выраженную интенсивность эритемы и влажный экссудат, типичный для этого синдрома.

Фото 11 Эозинофильная бляшка у кошки. Множественные мелкие эритематозные бляшки с облысением на животе кошки с аллергией на блох.

Фото 12 Эозинофильная бляшка у кошки. Большая эозинофильная бляшка на лопатке кошки с аллергией на слюну блох.

Фото 13 Эозинофильная бляшка у кошки. Вид вблизи поражения с фото 19. Облысевшее, эритематозное, эрозивное поражение и влажный экссудат типичны для этого заболевания.

Фото 14 Эозинофильная гранулема кошек. Припухание тканей и эритема на нижней губе у кошки. Обратите внимание на схожесть с вялой язвой, которая обычно встречается на верхней губе.

Фото 15 Эозинофильная гранулема кошек. Утолщенная линейная область алопеции и эритемы на каудальной части задней лапы. Воспаление, ассоциированное с линейной эозинофильной гранулемой создает отчетливо пальпируемое поражение.

Фото 16 Эозинофильная гранулема кошек. Циркулярная эозинофильная гранулема на задней лапе кошки.

Фото 17 Эозинофильная гранулема кошек. Множественные сливающиеся гранулемы на твердом небе у кошки с аллергией на блох.

Фото 18 Эозинофильная гранулема кошек. Эти большие, сливающиеся гранулемы развивались в течение нескольких недель. Кошка имела трудности при жевании, что вызвало необходимость агрессивного медикаментозного лечения.

Фото 19 Эозинофильная гранулема кошек. Эозинофильная гранулема твердого неба у взрослой кошки.

Фото 20 Вялая язва. Выраженная деструкция тканей верхней губы, вызванная выраженным язвенным поражением у кошки с аллергией на блох.

Фото 21 Вялая язва. Вид вблизи кошки с фото 27. Очевидны выраженная деструкция тканей и язва верхней губы. Вся верхняя губа в области носового зеркала разрушена.

Фото 22 Вялая язва. Алопеция и язва верхней губы у кошки.

Фото 23 Вялая язва. Вид вблизи кошки с фото 29. Очевидные деструкция ткани и язва верхней губы.

Фото 24 Вялая язва. Облысевшее эритематозное поражение с выраженным тканевым отеком и изьязвлением верхней губы характерно для этого заболевания. Поражения на подбородке атипичны для этого синдрома и более характерны для эозинофильной гранулемы.

Фото 25 Вялая язва. Припухание тканей и изьязвление верхней губы характерны для вялой язвы.

Фото 26 Вялая язва. Та же кошка с фото 25. Поражение выглядит слабовыраженным с незначительной алопецией и припуханием.

Текст статьи и фото 1-6 из книги

A Colour Handbook of

Skin Diseases of the

BSc, BVSc, PhD, CertVD, CBiol, MIBiol, MRCVS

Senior Lecturer in Veterinary Dermatology,

University of Liverpool Small Animal Teaching Hospital, Leahurst Campus, Neston, UK

Richard G. Harvey

BVSc, PhD, CBiol, FIBiol, DVD, DipECVD, MRCVS

Godiva Referrals, Coventry, UK

Patrick J. McKeever

Professor Emeritus

McKeever Dermatology Clinics, Eden Prairie, Minnesota, USA

фото 7-26 из книги

A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE

KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA

Pet Wellness Center

Allergy and Dermatology Clinic

Knoxville, Tennessee

Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Клиника

Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:

нарушение слуха при поражении височной кости,
экзофтальм при поражении стенок глазницы,
расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.

Диагностика

Эозинофильная гранулема (фото рентгена). Очаг деструкции в теменной кости.

В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).

Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха . При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.