Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса — односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.
Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

СИМПТОМЫ

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют.

Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

• лёгочные;
• внелегочные.

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
• пневмоторакс.

• попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
• амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.
В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.

На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

Общий осмотр. Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п.). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе) может быть снижена.

Перкуссия грудной клетки. Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.

Аускультация грудной клетки. Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.
Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• рентген легких;
• функциональные пробы;
• бронхоскопия;
• бронхография.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика; санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.

1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания . Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных "дренажных" положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением.
Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются:
1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных
фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
4. Симптом „ампутации" корня легкого.
5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого - изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда - экссудативный плеврит.

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза - инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита - значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований.
На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование.
На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4-6-го порядка - бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов - сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.

Рис. 3 . Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства.
М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний , инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
3. рентгенологически - множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2 . ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2).
Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.

Пройдите тест по контролю над своей астмой -

Симптомы бронхоэктатической болезни легких

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание легких, симптомы которого проявляются преимущественно в период обострения. Во время болезни происходит деформация бронхов с образованиями внутри них. Такие участки называются бронхоэктазами. Бронхоэктатическое заболевание встречается крайне редко, поражает как взрослых, так и детей, но преимущественно деток и подростков.

Причины, которые способствуют развитию бронхоэктатической болезни легких и ее виды

Толчком для развития бронхоэктатической болезни выступают множество факторов, выделить главный затруднительно. Но все же есть три группы причин:

1. Генетический фактор.

К развития бронхоэктатического заболевания легких можно отнести различные дефекты, которые существуют от рождения и способствуют образованию бронхоэктазов в легких.

2. Аномальное развитие легких.

Аномальное развитие легких может произойти при неправильном формировании в утробе матери. Из-за плохого образа жизни беременной женщины, а также в результате перенесенных ею инфекционных болезней ребенок может родиться с бронхоэктазами в легких.

3. Перенесенные инфекции дыхательных путей.

Так, как дети очень склонны к заболеваниям дыхательной системы, можно предполагать развитие бронхоэктатической болезни легких на фоне инфекции. Данный исход вероятен при наличии генетического фактора либо аномального развития легких у ребенка.

ВАЖНО! Бронхоэктатическая болезнь может протекать в разных видах. Определив характер, симптомы и особенность данного недуга, доктор сможет поставить точный диагноз и назначить адекватное и действенное лечение.

Вид и степень бронхоэктатической болезни легких можно классифицировать по таким показателям:

• деформация бронхов;
• фаза бронхоэктатической болезни;
• зоны, которые охвачены ;
• тяжесть протекания бронхоэктатической болезни;
• причина появления бронхоэктазов в легких.

К основному критерию относится характер деформации бронхов, ведь по нему идет опись патологического процесса. Вид деформации определяется с помощью бронхографии, результаты показывают такие формы расширения:

• цилиндрическая: расширение просвета бронхов равномерное и расположено на длинном участке;
• четко образная: такие бонхоэктазы имеют вид бусин либо четок, расположены последовательно вдоль одного бронха;
• мешотчатая: расширение бронха наблюдается с одной стороны в виде шара или овала;
• веретенообразная: бронхоэктазы имеют вид постепенно сужающегося расширения;
• : у одного пациента обнаруживаются несколько вышеперечисленных форм.

Симптомы, которые говорят о наличии бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическую болезнь легко принять за другое заболевание, ведь проявление симптомов, как правило, происходит в период обострения, когда в бронхоэктазах возникает воспаление в активной форме.

ВАЖНО! Во время бронхоэктатической болезни чаще всего проявляются такие симптомы, как кашель, хрипы, одышка, боль в груди, снижение трудоспособности, повышенная температура тела. Также наблюдается снижение веса, отставание в развитии, а также пальцы приобретают вид пальцев Гиппократа.

Рассмотрим каждый указанный симптом подробнее.

Данный симптом занимает ведущее место, ведь он проявляется при бронхоэктатическом заболевании всегда. Возникает вследствие раздражения слизистой оболочки легких из-за деформации, воспаления, накопления гноя в бронхах, а также плохой проходимости воздуха.

Характер кашля в разные периоды бронхоэктатической болезни имеет отличия. Так, в период ремиссии он преимущественно сухой, но если выделяется мокрота, то в малых порциях без различных примесей. Что касается периода обострения, то кашель может происходить со следующими особенностями:

1. Кашель может наступать приступами. Во время кашля мокрота отходит легко, но человеку не удается выкашлять все.
2. Мокрота выделяется обильно. За сутки у больного может выделяться от 50 до 200 мл, а иногда даже до 0,5 литров мокроты.
3. В мокроте обнаруживаются примеси гноя.
4. . Данное явление имеет непостоянный характер, кровь выделяется прожилками.
5. Появление кашля преимущественно утром.
6. Кашель возникает из-за изменения положения тела.

Подробно о хрипах

Рассмотрим такой симптом, как хрипы. Во время глубокого вдоха больной и окружающие слышат характерный хрип. Пациент также может ощущать и вибрации в грудной клетке. Такое явление происходит благодаря большому количеству мокроты и гноя в дыхательных органах. Наблюдается, как правило, в период обострения бронхоэктатического заболевания.

Одышка. С прогрессированием бронхоэктатической болезни бронхи в легких деформируются сильнее.Данные изменения мешают свободному поступлению воздуха, что вызывает нехватку кислорода даже в период ремиссии. Особенно часто симптом одышки проявляется во время физических нагрузок.

Боль в груди проявляется при воспалительном процессе, т.е. в период обострения, когда поражается плевра, имеющая множество нервных окончаний. Ноющая и тупая боль длится на протяжении нескольких дней, также может проявляться острыми вспышками при глубоком вдохе.

Снижение трудоспособности. Нехватка кислорода во время средней и тяжелой формы бронхоэктатической болезни вызывает чувство усталости, головокружение, головную боль.

ВАЖНО! При обострении бронхоэктатической болезни происходит повышение тела. Это происходит по причине наличия токсинов в крови. Температура тела держится несколько дней или даже недель на уровне 37 – 38 градусов. При приеме жаропонижающих лекарств температура спадает, но не нормализуется. Также можно увидеть на градуснике 39 С, но после откашливания гноя она быстро спадает.

Для периода обострения свойственным симптомом является потеря в весе. На снижение влияет плохой аппетит больного, а также большая потливость. Если обострения случаются часто, то пациент худеет, истощается. Также можно наблюдать такой результат: лицо приобретает опухший вид, а грудная клетка немного расширяется.

Присутствие врожденных бронхоэктазов влияет на развитие ребенка. С 3 или 4 лет наблюдается отставание в физическом развитии. На умственные показания этот симптом не распространяется, однако у ребенка плохая концентрация и внимание, а после умственных нагрузок может возникнуть головная боль.

Характерный симптом

Такой симптом, как «пальцы Гиппократа» проявляется преимущественно у людей от 40 лет. Пальцы рук по мере прогресса дыхательной недостаточности начинают расширяться от основания к верху фаланг. Могут приобрести вид барабанных палочек. Такая деформация рук является необратимой.

Характер заболевания и проявившиеся симптомы в общей картине могут помочь в предположении наличия бронхоэктатической болезни, но все равно есть необходимость в проведении диагностики для установления точного диагноза.

Диагностика бронхоэктатической болезни легких

Проявившиеся симптомы, а также осмотр пациента позволят специалисту заподозрить наличие бронхоэктатической болезни. Для точного определения диагноза врач дает направления на необходимые исследования. К ним относятся:

Проанализировав результаты исследований, врач четко поставит диагноз и назначит адекватное лечение, которое поможет облегчить проявления симптомов, и улучшить состояние больного.

Заболевания дыхательной системы, в частности бронхоэктатическая болезнь, очень опасные, неприятные и коварные, поэтому нужно беречь себя, а также следить за здоровьем и образом жизни во время планирования беременности. При наличии нежелательных симптомов, необходимо сразу же обращаться за помощью к специалистам. Самолечением заниматься недопустимо. Здоровые легкие обеспечивают хорошее самочувствие и прекрасное настроение. Будьте здоровы!

Физикальное исследование легких выявляет:

• притупление перкуторного звука в области поражения (выраженность этого признака зависит от величины и количества бронхоэктазов, от обширности инфильтративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме легких; единичные небольшие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают). При развитии эмфиземы легких появляется коробочный оттенок перкуторного звука;
• аускулътативные изменения - в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые, уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты. Наряду с влажными прослушиваются и сухие хрипы. В фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем исчезают. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

При длительном существовании бронхоэктатической болезни развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов, экстрасистолией.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек. Редким, но опасным осложнением являются метастатические абсцессы головного мозга.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.
2. Биохимический анализ крови - в периоде обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и гамма-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амиловдоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.
3. Иммунологические исследования - может снижаться уровень иммуноглобулинов G и М, возможно повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (А. Н. Кокосов, 1999).
4. Общий анализ мочи - без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.
5. Общеклинический анализ мокроты - определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические волокна (редко). Бактериоскопия мокроты выявляет большое количество микробных тел.

Инструментальные исследования

Рентгенография легких выявляет следующие изменения (предпочтение отдается рентгенографии легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях):

• деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов легких;
• тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);
• уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов;
• повышение прозрачности здоровых сегментов легкого;
• «ампутация» корня легкого;
• косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого и средней доле правого легкого - изменение положения головки левого корня вследствие уменьшения объема нижней доли, разрежение легочного рисунка вздувшейся верхней доли как проявление компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли.
• сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

Указанные рентгенологические признаки бронхоэктазий особенно хорошо выявляются с помощью многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследования.

Бронхография - основной, окончательно подтверждающий диагноз метод. Он не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. Бронхография проводится после предварительной санации бронхиального дерева с помощью муколитических и отхаркивающих средств (а иногда даже бронхоскопического лаважа бронхов) и купирования воспалительного процесса.

На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов. Бронхографически различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные, а также единичные, множественные, ограниченные и распространенные. Для суждения о характере бронхоэктазов Л. Д. Линденбратен и А. И. Шехтер (1970) предложили измерять диаметр бронхов, сообщающихся с бронхоэкгазами, в самом узком месте и диаметр бронхоэктазов в самом широком месте, а затем определить процентное отношение этих величин. При цилиндрических бронхоэктазах это отношение не больше 15%, при веретенообразных - оно находится в пределах от 15 до 30%, при мешотчатых - более 30%. С помощью бронхографии можно в определенной степени сделать заключение о дренажной функции бронхов - по способности их эвакуировать рентгенокотрасное вещество йодлипол. Время эвакуации при бронхоэктазах резко увеличено, причем степень увеличения зависит от формы, величины, локализации бронхоэктазов и выраженности бронхоспастического синдрома.

Кинематобронхография - определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания. Для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания. Кинематобронхография позволяет, таким образом, различать бронхоэктазы с подвижными и ригидными (мало или почти неподвижными) стенками. Кроме того, с помощью этого метода можно судить о характере эвакуации контраста, которая зависит как от функциональной способности стенки расширенного бронха, так и от формы бронхоэктазов. Из цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазов эвакуация замедлена и очень неравномерна, мешотчатые бронхоэктазы характеризуются почти полным отсутствием эвакуации.

Бронхоскопия - выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

Серийная ангиопульмонография - выявляет анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения. Они более выражены при множественных крупных бронхоэктазах.

Бронхиальная артериография - выявляет расширенные анастомозы между бронхиальными и легочными сосудами.

Спирография - обнаруживает нарушение функции внешнего дыхания при значительных клинических проявлениях бронхо-эктатаческой болезни. При обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома - обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ1), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции - рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания (снижение ФЖЕЛ и ОФВ1).

Диагностика

В постановке диагноза бронхоэктатической болезни имеют значение следующие признаки:

• указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского возраста) постоянный кашель с откашливанием гнойной мокроты в большом количестве;
• четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией;
• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации;
• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в периоде ремиссии заболевания;
• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;
• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких);
• выявление при бронхографии расширения бронхов в пораженном отделе - основной диагностический критерий бронхоэкгазов.

Формулировка диагноза

Формулируя диагноз бронхоэктатической болезни, необходимо указать локализацию и форму бронхоэктазов, степень тяжести и фазу течения заболевания, осложнения.

Пример диагноза

Бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, течение средней тяжести, фаза обострения. Хронический обструктивный бронхит, легкая степень дыхательной недостаточности обструктивного типа.

Программа обследования

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Общеклинический и бактериологический анализы мокроты, определение чувствительности флоры к антибиотикам.
5. Рентгенография легких.
6. Бронхоскопия и бронхография.
7. Спирография.
8. Консультация ЛОР-специалиста.