Аплазия половых органов. Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера). Аплазия черепа и мозга

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

Отсутствие матки;
Шейки;
Части влагалища;
Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

Сбор анамнеза;
Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

Инфекционные заболевания матери;
Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
Гормональная недостаточность;
Хронические воспалительные заболевания половых органов;
Генетическая предрасположенность;
Лекарственные препараты;
Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:

Нижняя треть влагалища отсутствует;
Средняя треть отсутствует;
Верхняя треть отсутствует;
При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
Наличие поперечной перегородки влагалища;
При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:

диагностика при помощи лапороскопии;
формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
идентификация и последующее вскрытие брюшины;
формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

– изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Общие сведения

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов . Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла , становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии .

Причины аномалий развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию , алкоголизм , тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Виды и симптомы аномалий развития матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей . Возможны аменорея или маточные кровотечения . Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом .

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию , которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой . Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода , патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность . Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ , гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища , реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра . Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Лечение аномалий развития матки

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз при аномалиях развития матки

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности . При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства . Искусственное оплодотворение методом ИКСИ , ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов . После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Гинекологическая патология очень разнообразна. Среди заболеваний женской половой системы встречаются и такие, которые связаны с аномалиями развития органов. Безусловно, они наблюдаются реже, чем, например, воспалительные или опухолевые процессы, но создают гораздо больше проблем женщинам. А самыми тяжелыми являются аномалии, связанные с полным отсутствием некоторых звеньев полового тракта, например, матки или влагалища.

Причины и механизмы

Дефекты в строении половых органов могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первые связаны с нарушением эмбриогенеза во внутриутробном периоде развития ребенка, когда на него воздействуют различные внешние и внутренние факторы. Неблагоприятное влияние исходит чаще всего от материнского организма, но есть и другие причины развития аномалий. Поэтому врожденное отсутствие матки считается мультифакторным процессом, возникающим из-за следующих состояний:

Инфекционные процессы.
Химические интоксикации.
Радиационное облучение.
Эндокринная патология.
Вредные привычки.
Прием некоторых лекарств.
Длительное голодание.
Сильные эмоциональные стрессы.
Генетические мутации.

Механизм развития патологии связан с нарушением слияния парамезонефральных протоков и их дальнейшей реканализации, образования мочеполовой пазухи и дефектами органогенеза. Если у женщины нет матки, то, как правило, у нее же диагностируют аплазию или отсутствие влагалища. А в половине случаев аномалии гениталий сочетаются с пороками развития других систем, в частности, мочевыделительной. Это обусловлено их формированием из общего эмбрионального источника.

Но кроме врожденных случаев, бывает приобретенное отсутствие половых органов. Подобная ситуация возникает после перенесенных оперативных вмешательств: экстирпации матки или ее надвлагалищной ампутации. Это необходимо в качестве крайней лечебной меры при таких заболеваниях, как рак эндометрия, крупные фибромиомы, диффузный аденомиоз, а также при различных акушерских осложнениях (врастание плаценты, атонические кровотечения, деструирующий пузырный занос, свершившиеся разрывы матки). Иногда решение о необходимости радикальной операции приходится принимать в ургентном порядке, чтобы спасти жизнь женщине.

Матка может отсутствовать из-за врожденных пороков развития половой системы или после хирургического удаления.

Симптомы

Если у женщины отсутствует матка по причине врожденных аномалий, то диагноз можно заподозрить еще в период полового созревания. Именно тогда девушка замечает, что у нее нет месячных (первичная аменорея). И это понятно, ведь нет органа, слизистая оболочка которого должна отторгаться. Но циклические гормональные изменения могут быть заметны по другим проявлениям – нагрубанию груди и тяжести внизу живота. У пациенток чаще всего наблюдаются нормальные вторичные половые признаки и правильно сформированные наружные гениталии. А когда аномалии развития будут не столь выраженными, например, при двурогой матке, сохраняется даже менструальная функция.

Аплазия влагалища проявляется трудностями в сексуальной жизни или полной невозможностью полового акта, что создает массу психологических проблем девушке. Если же подобная патология не сочетается с аномалиями матки, то менструальная кровь не сможет выйти наружу. Это приводит к возникновению состояния, именуемого гематометрой. Матка растягивается во время месячных, каждый раз все сильнее. Возникают боли внизу живота, а присоединение воспалительного процесса приводит к повышению температуры тела и ухудшению общего состояния из-за пиометры. При отсутствии своевременной помощи в дальнейшем вероятно развитие перитонита и даже сепсиса.

Характерным признаком различных аномалий половой системы женщины является бесплодие. Из-за отсутствия матки просто нет места, где мог бы имплантироваться и развиваться эмбрион. А пороки влагалища, даже при нормальном развитии других органов, не дают возможности сперматозоидам проникнуть выше и оплодотворить яйцеклетку. Так что в любом случае естественный путь зачатия и вынашивания ребенка невозможен.

Дополнительная диагностика

Предположить аномалии развития половых органов можно при гинекологическом осмотре. Врач, пальпируя матку, не находит ее. А вместо нормального органа может определить лишь какой-то тяж (рудимент). Аплазию влагалища также нетрудно узнать – вагинальный осмотр провести не удается, а убедится в отсутствии матки можно только через прямую кишку (ректально). Дополнительную информацию о структурных нарушениях предоставляют инструментальные методы:

УЗИ малого таза (эхография).
Томография (компьютерная и магнитно-резонансная).
Лапароскопия.

С помощью лабораторных анализов, в частности, гормонального спектра, можно удостовериться в нормальной функции яичников и гипофиза, т. е. обычном протекании регуляторных процессов в организме женщины.

Ключевое значение в подтверждении структурных аномалий развития половой системы имеют методы дополнительной диагностики.

Лечение

При аплазии влагалища лечение направлено на нормализацию менструальной и сексуальной функции. Это достигается путем вагинопластики. Хирургическое вмешательство заключается в создании искусственной трубки, через которую могла бы отходить кровь и осуществляться половой акт. Как правило, ее делают из предварительно резецированного участка кишечника.

Врожденное отсутствие матки – это проблема посерьезнее. Чтобы восстановить репродуктивную функцию, никакие операции не помогут. Поэтому о маточной беременности можно забыть. Но существуют определенные технологии, позволяющие женщине иметь ребенка. Речь идет о суррогатном материнстве. Для этого у нее берут яйцеклетку с помощью пункции фолликула, оплодотворяют спермой мужа, а затем подсаживают в матку другой женщине. И та вынашивает ребенка на протяжении всего срока гестации. Такая репродуктивная технология позволяет ощутить радость материнства и женщинам, у которых матка была удалена по причине патологического процесса в ней.

Аномалии половой системы являются серьезной патологией, которая отражается на менструальной, репродуктивной и сексуальной функции. Но ранняя диагностика и своевременное лечение позволят минимизировать последствия для организма, а использование современных технологий позволят даже иметь ребенка тем женщинам, у которых нет матки.

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша. О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью. Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

генетическая предрасположенность;
общие хронические патологии матери;
хронические воспаления половых органов;
гормональные расстройства;
инфекционные заболевания;
алкоголь;
курение;
медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Читайте также: является подвидом двурогой. Особенность ее строения - на дне органа расщепления в форме седла или сердечка.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами. При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают. Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ . Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
нагрубания молочных желез;
носовых кровотечений;
головных болей;
невозможности нормальной половой жизни;
бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

опроса пациентки;
гинекологического осмотра;
вагиноскопии;
сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
проведения скрининга (особенно гормонального);
лапароскопии;

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки. В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину. Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией. Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов). Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.

Способы лечения аплазии матки

Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).

Лечение аплазии матки обычно производится методами:

кольпоэлонгации;
лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
классического метода брюшинного кольпопоэза.

Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.

Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.

Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.

Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.

Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.

Прогноз и осложнения

Аплазия может осложниться (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).

Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.

Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.

Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!

Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.

В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.

Причины аномалий развития матки

В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.

Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.

Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.

Виды возможных аномалий

Аплазия матки

Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.

Однорогая матка

Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.

Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.

Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.

Двурогая матка

Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.

Седловидная матка

Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.

Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.

Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.

Удвоение матки и влагалища

Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.

Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.

Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.

Гипоплазия матки

Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.

При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.

Диагностика и методы исследования патологии

Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.

Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.

Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.

Лечение аномалий развития матки

Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.

Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.

В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.

Последствия и осложнения

Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:

отсутствие менструального цикла;
самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
осложнения в период родовой деятельности;
гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
преждевременное наступление менопаузы.

Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»

Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.

Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).

Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.

Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.

12 оценок, среднее: 4,58 из 5

Записаться на прием

База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.

Пусть сегодняшний день принесет здоровье!

Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.